Tumeurs cardiaques

Qu'est-ce qu'une tumeur cardiaque ?

Le cœur peut (rarement) être affecté par des tumeurs primaires ou secondaires. La plupart des tumeurs cardiaques proviennent des tissus myocardiques ou péricardiques ou les occupent. Les tumeurs secondaires peuvent se produire par extension locale ou par propagation hématogène. Les myxomes représentent environ 50 % de toutes les tumeurs cardiaques, le reste étant constitué d'un mélange de tumeurs primaires et secondaires rares.¹

Les tumeurs cardiaques peuvent présenter un défi diagnostique important en provoquant des symptômes et des signes qui imitent d'autres maladies cardiaques. Leur détection est aujourd'hui beaucoup plus facile grâce à l'échocardiographie et à l'IRM.

Quelle est la fréquence des tumeurs cardiaques ? (Epidémiologie)

• Les tumeurs cardiaques primaires sont rares et représentent 5 à 10 % de l'ensemble des tumeurs cardiaques.²

• Les métastases au cœur provenant d'autres cancers primaires sont beaucoup plus fréquentes.³

• Le myxome cardiaque est la tumeur cardiaque la plus fréquente, représentant 24 à 37 % des tumeurs cardiaques primaires.⁴

• Seulement 25 % des tumeurs cardiaques primaires sont malignes et, parmi celles-ci, 75 % sont des sarcomes.³

Présentation⁵

La présentation clinique peut varier d'une triade de symptômes communément connue, comprenant des symptômes obstructifs, emboliques ou systémiques, à des présentations asymptomatiques. Les symptômes peuvent inclure

• Symptômes congestifs, tels que orthopnée, dyspnée et hémoptysie franche résultant d'un œdème pulmonaire floride.

• Phénomène embolique, qui peut entraîner des embolies pulmonaires aiguës, des accidents vasculaires cérébraux ou d'autres événements cérébrovasculaires.

• Symptômes systémiques, notamment fièvres, arthralgies et rigueurs.

Les tumeurs cardiaques peuvent également se manifester par des arythmies ou des souffles cardiaques qui peuvent varier en fonction de la position du corps.⁶

Myxome cardiaque⁷

• Les myxomes cardiaques sont des tumeurs bénignes. Environ 75 à 80 % des myxomes se situent dans l'oreillette gauche, 10 à 20 % dans l'oreillette droite et 5 à 10 % dans les deux oreillettes ou dans les deux ventricules.

• Ils sont typiquement solitaires, pédonculés et naissent à proximité de la fosse ovale. Ils peuvent également être multicentriques, sessiles ou attachés à d'autres zones de l'endocarde.

• Ils présentent des symptômes d'obstruction hémodynamique, d'embolisation ou des symptômes constitutionnels tels que fièvre, malaise, tachycardie et tachypnée.

• Ils peuvent produire des symptômes et des signes d'ischémie ou d'infarctus en périphérie, en raison de l'embolisation du thrombus adhérent.

• Les myxomes de grande taille peuvent entraver la circulation sanguine intracardiaque, provoquant une dyspnée, une syncope ou des symptômes et signes d'insuffisance cardiaque congestive.

• Le traitement consiste en une excision rapide.

Rhabdomyome⁸

• Les rhabdomyomes sont les tumeurs cardiaques primaires les plus fréquentes chez le nourrisson et l'enfant.

• Les tumeurs multiples sont associées à la sclérose tubéreuse dans 60 à 80 % des cas.

• Des arythmies peuvent survenir.

• Les cellules du rhabdomyome perdent leur potentiel mitotique après la naissance et plus de 80 % d'entre elles disparaissent au cours de la petite enfance.

• La chirurgie n'est envisagée qu'en cas de symptômes graves, mettant en jeu le pronostic vital, principalement dus à une obstruction de l'écoulement de la cavité ou à des arythmies réfractaires.

Fibroélastome papillaire⁹

• Les fibroélastomes papillaires peuvent survenir à tout âge mais sont généralement observés chez les personnes âgées.

• Il s'agit généralement de petites tumeurs pédiculées reliées à la valve mitrale.

• Elles se produisent généralement sur les valves mitrales (le plus souvent) ou aortiques.

• Ils sont souvent découverts après l'embolisation. Elles peuvent également être asymptomatiques et découvertes lors d'une échocardiographie.

Hypertrophie septale lipomateuse

• L'hypertrophie lipomateuse du septum interatrial se caractérise par des dépôts graisseux dans le septum interatrial, épargnant la fosse ovale. Elle est bénigne et la plupart des patients restent asymptomatiques.¹⁰

• Il peut provoquer des arythmies, en particulier une dysrythmie auriculaire et un bloc cardiaque.

Tératomes et paragangliomes

• Les tératomes sont généralement localisés dans la cavité péricardique. Les principaux signes cliniques sont liés soit à l'épanchement péricardique, soit à l'effet de masse de la tumeur, si elle est intracardiaque.

• Bien qu'ils soient généralement considérés comme bénins, des cas de récidive tumorale et de différenciation maligne ont été signalés et il est donc recommandé de procéder à une résection chirurgicale des tératomes.⁸

• Elles provoquent souvent une compression externe du cœur. Cela entraîne des symptômes et des signes de tamponnade péricardique tels que l'hypotension, la fatigabilité, la dyspnée, l'élévation de la pression veineuse jugulaire (PVJ) et le signe de Kussmaul (élévation de la PVJ pendant l'inspiration).

• Ils peuvent également provoquer un syndrome de la veine cave supérieure.

• Les paragangliomes peuvent se manifester par des symptômes systémiques causés par des produits tumoraux entraînant de l'hypertension, des maux de tête, des bouffées vasomotrices et des palpitations. Voir l'article séparé sur le phéochromocytome.

Tumeurs bénignes rares

Fibromes, hémangiomes et lipomes

• Les fibromes sont les deuxièmes tumeurs cardiaques les plus fréquentes chez l'enfant. Ils peuvent provoquer une obstruction du flux sanguin, un dysfonctionnement valvulaire, des arythmies, une syncope ou une mort subite. La chirurgie doit être proposée rapidement car la tumeur a tendance à se développer rapidement et à provoquer de graves complications hémodynamiques.⁸

• Les hémangiomes sont bénins et régressent spontanément, mais ils peuvent rarement avoir un pronostic défavorable en raison d'une insuffisance cardiaque à haut débit, d'une hémorragie due à la rupture des vaisseaux, d'une thrombocytopénie, d'une tachycardie ventriculaire et d'une tamponnade cardiaque. L'excision chirurgicale complète est d'excellent pronostic lorsqu'elle est possible.⁸

• Les lipomes cardiaques sont souvent localisés dans le ventricule gauche ou l'oreillette droite. Les signes et les symptômes, s'ils sont présents, dépendent de la taille et de la localisation de la tumeur, mais peuvent provoquer une dyspnée, des anomalies de conduction ou une mort subite. La lenteur de la croissance retarde souvent la reconnaissance du lipome jusqu'à ce qu'il ait atteint une taille considérable.¹¹

Tumeurs des cellules de Purkinje⁸

• Les tumeurs des cellules de Purkinje (également connues sous le nom de cardiomyopathie histiocytoïde, cardiomyopathie oncocytaire, cardiomyopathie lipidique focale et cardiomyopathie infantile idiopathique) sont des troubles arythmogènes rares et constituent essentiellement une prolifération hamartomateuse de cellules cardiaques.

• La présentation clinique la plus courante est celle d'arythmies telles que la tachycardie auriculaire paroxystique, la fibrillation auriculaire, la fibrillation ventriculaire, la tachycardie ventriculaire et la tachycardie jonctionnelle. Elles peuvent entraîner une mort subite et inattendue chez le nourrisson.

• Elles peuvent être familiales et associées à une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, un syndrome cardiaque gauche hypoplastique et des anomalies de l'œil, de la peau et du SNC.

• La cartographie électrophysiologique et l'excision chirurgicale, la cryo-ablation par vision directe ou l'ablation par cathéter peuvent être indiquées chez les patients présentant des arythmies réfractaires.

Tumeurs malignes rares

Ils affectent souvent le côté droit du cœur. Elles appartiennent généralement au groupe des sarcomes. La plus fréquente de ces tumeurs rares est l'hémangiosarcome, qui affecte généralement l'oreillette droite. Tumeurs du groupe des sarcomes :

• La grande majorité des sarcomes cardiaques se présentent de la même manière que les myxomes cardiaques, avec des symptômes de dyspnée, de douleur thoracique et de fatigue.²

• L'embolisation tumorale du côté gauche du cœur peut entraîner un accident vasculaire cérébral, un infarctus viscéral ou des membres et des métastases tumorales dans des sites éloignés.

• Les signes associés à ces tumeurs comprennent la diminution des bruits du cœur, le frottement péricardique, l'épanchement péricardique, les crépitants dans les champs pulmonaires, les dysrythmies réfractaires, le bloc cardiaque et l'insuffisance cardiaque.

• Les tumeurs très infiltrantes peuvent provoquer un syndrome de la veine cave supérieure et une dysphonie due à une paralysie du nerf laryngé récurrent.

Tumeurs secondaires

Ces tumeurs sont beaucoup plus fréquentes que les tumeurs primaires. Elles affectent généralement le péricarde et sont le plus souvent secondaires à un cancer du poumon, à un cancer du sein ou à un lymphome.

Examen

Diagnostic différentiel

• Maladie de la valve cardiaque.

• Endocardite infectieuse.

• Maladie cardiaque ischémique entraînant une angine de poitrine ou d'autres anomalies.

• Cardiomyopathie restrictive.

• Tamponnade cardiaque.

• Cancer du poumon.

• Mésothéliome.

• Médiastinite - par exemple, suite à une rupture de l'œsophage.

• Autres tumeurs médiastinales ou processus pathologiques.

• Péricardite.

• Dysrythmie cardiaque primaire.

Diagnostic des tumeurs cardiaques (investigations)⁵

• L'ESR et d'autres marqueurs inflammatoires peuvent être élevés.

• Le CXR peut montrer un contour cardiaque anormalement large ou des signes d'hypertrophie auriculaire.

• L'ECG peut montrer des signes de dysrythmie, une réduction du voltage due à une maladie péricardique et des anomalies non spécifiques du segment ST et de l'onde T.

• La péricardiocentèse peut être utilisée pour prélever du liquide péricardique en vue d'une analyse biochimique et cytologique.

• L'imagerie radiologique joue un rôle clé dans le diagnostic des tumeurs cardiaques. L'échocardiographie, la tomodensitométrie cardiaque et l'IRM cardiaque sont les principales modalités d'imagerie, l'échocardiographie étant privilégiée en raison de son caractère non invasif, accessible et rentable.

• Des techniques d'imagerie plus avancées telles que la tomographie par émission de positons au fluourodeoxyglucose (FDG-PET) peuvent être utilisées pour rechercher une atteinte métastatique des tumeurs cardiaques ou pour identifier une source primaire dans le cas de métastases cardiaques.

• Le cathétérisme cardiaque peut être utilisé pour analyser les paramètres hémodynamiques.

• Une biopsie endomyocardique peut (rarement) être réalisée. La plupart des échantillons de biopsie sont obtenus lors de l'exploration et de l'intervention chirurgicales.

• Un test spécifique pour les paragangliomes est la scintigraphie à la métaiodobenzylguanidine (MIBG). L'analogue de la guanidine marqué radioactivement est absorbé par les cellules neuroendocrines et met en évidence la présence et la position de la tumeur.

Maladies associées

• Le complexe de Carney est un syndrome rare de néoplasie endocrinienne multiple à transmission autosomique dominante qui comprend une pigmentation cutanée tachetée, des myxomes cardiaques récurrents, une hyperactivité endocrinienne, des adénomes hypophysaires, des tumeurs des nerfs périphériques et des tumeurs testiculaires/lésions ovariennes.¹²

• La sclérose tubéreuse est fortement associée aux rhabdomyomes chez les enfants. Ils peuvent être diagnostiqués avant la naissance lors d'un examen échographique.¹³ Ils peuvent être la seule manifestation de la sclérose tubéreuse chez certains enfants qui ne présentent pas d'autres caractéristiques typiques ou chez lesquels les signes de la maladie ne sont pas détectés jusqu'à ce que la tumeur cardiaque éveille les soupçons.

Prise en charge des tumeurs cardiaques

• Des traitements médicaux tels que les bêta-bloquants (en particulier pour les paragangliomes), d'autres antihypertenseurs et des antiarythmiques peuvent être utilisés comme traitement stabilisateur initial.

• La plupart des tumeurs intracardiaques sont excisées chirurgicalement. Cette thérapie est curative pour les tumeurs bénignes, bien qu'elles puissent récidiver plus tard dans la vie.

• Lorsque cela est possible, l'excision chirurgicale associée à une chimiothérapie systémique reste le meilleur traitement des tumeurs cardiaques malignes.³

• Les tumeurs cardiaques secondaires sont généralement de mauvais pronostic et répondent mal à la chirurgie ou aux autres tentatives curatives.

• La péricardiotomie ou la fenestration péricardique peut aider à soulager les symptômes causés par la maladie péricardique.

• La transplantation cardiaque a été utilisée pour traiter des tumeurs cardiaques malignes et certaines tumeurs cardiaques bénignes. Les résultats à long terme ne sont pas clairs en raison du petit nombre de cas concernés.¹⁴

Complications des tumeurs cardiaques

• Insuffisance ventriculaire gauche, droite ou combinée.

• Dysfonctionnement valvulaire cardiaque.

• Blocage cardiaque plus ou moins important.

• Autres dysrythmies cardiaques.

• Épanchement péricardique et tamponnade cardiaque.

• Événements emboliques, y compris les accidents vasculaires cérébraux.

• Métastases à distance.

• Obstruction de la veine cave supérieure.

• Trouble systémique dû à la sécrétion de médiateurs bioactifs par une tumeur.

• Mort cardiaque subite due à un trouble hémodynamique aigu dans les cas avancés.

• Récidive tumorale après résection.

Pronostic

• Les tumeurs bénignes sont généralement de bon pronostic, avec une espérance de vie normale après la résection.

• Les patients ayant subi une résection de tumeurs bénignes sont généralement suivis par des échocardiographies régulières et une surveillance cardiologique.

• Les tumeurs malignes telles que les sarcomes ont tendance à évoluer très mal malgré les interventions.

• Les tumeurs malignes secondaires affectant le cœur ont de graves perspectives, bien qu'il y ait beaucoup à faire pour pallier les effets les plus graves de la maladie.

Prévention des tumeurs cardiaques

• Les patients atteints de maladies connues pour être associées à des tumeurs cardiaques doivent faire l'objet d'un dépistage clinique et généralement d'une échocardiographie pour détecter la présence d'excroissances intracardiaques.

• Les patients ayant subi une résection de tumeurs bénignes doivent généralement être suivis par échocardiographie et évaluation cardiologique afin de détecter toute récidive.