Tumeurs hypophysaires

Les tumeurs de l'hypophyse sont presque toujours bénignes et sont généralement guérissables.¹ Les tumeurs de l'hypophyse peuvent entraîner les problèmes suivants :

• Production excessive d'hormones

• Effets locaux de la tumeur

• Production insuffisante d'hormones par l'hypophyse restante

Les tumeurs hypophysaires peuvent être associées à la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1), un syndrome rare de cancer endocrinien héréditaire caractérisé par des tumeurs des glandes parathyroïdes, du tractus endocrinien gastro-entéro-pancréatique (par exemple, gastrinomes, insulinomes et tumeurs carcinoïdes) et de l'antéhypophyse (par exemple, prolactinomes).

Types de tumeurs

Les tumeurs hypophysaires comprennent (par ordre décroissant de fréquence) :

• Adénomes non fonctionnels

• Prolactinomes

• Hormone de croissance (GH) sécrétée

• sécrétant l'hormone adrénocorticotrophique (ACTH)

• sécréteur d'hormone thyroïdienne (TSH)

• Tumeurs sécrétant l'hormone leutinisante et l'hormone folliculo-stimulante (LH/FSH)

Production d'hormones

• Les tumeurs qui ont souvent une activité hormonale sont les adénomes éosinophiles sécrétant de la GH, les adénomes basophiles sécrétant de l'ACTH et les adénomes sécrétant de la prolactine. Ces tumeurs peuvent faire saillie en dehors de la fosse pituitaire (selle turcique) :
  

  • Tumeurs produisant de l'ACTH : l'adénome basophile se présente comme une maladie de Cushing. L'hypertrophie de la tumeur est généralement lentement progressive. Initialement confinée à la selle turcique, elle peut s'étendre et devenir envahissante après une surrénalectomie bilatérale (syndrome de Nelson).

  • Adénomes produisant de la prolactine : généralement intrasellaires ; ils sont souvent petits (moins de 10 mm) mais peuvent devenir suffisamment grands pour élargir la selle turcique.

  • Tumeurs produisant de la GH : éosinophiles - entraînent un gigantisme chez l'enfant et une acromégalie chez l'adulte. L'extension suprasellaire n'est pas rare. L'élargissement de la tumeur est généralement lentement progressif.

• Tumeurs non fonctionnelles : elles provoquent des symptômes par extension au-delà de la selle, entraînant une pression sur les structures environnantes. En l'absence de symptômes endocriniens, la perte de vision est la manifestation initiale habituelle.

Quelle est la fréquence des tumeurs hypophysaires ? (Epidémiologie)¹

• Les tumeurs hypophysaires représentent 10 à 25 % de tous les néoplasmes intracrâniens.

• Les adénomes représentent la plus grande partie des néoplasmes hypophysaires (estimés à environ 17%). Seule une minorité d'adénomes est symptomatique.

• Les adénomes peuvent envahir la dure-mère, l'os crânien ou le sinus sphénoïde.

• Les carcinomes représentent 0,1 % à 0,2 % de l'ensemble des tumeurs hypophysaires.

• Le prolactinome est l'adénome hypophysaire le plus fréquent chez l'enfant. Les adénomes hypophysaires non fonctionnels (non sécrétants) sont les deuxièmes plus fréquents.²

Depuis l'amélioration des techniques de neuro-imagerie, les tumeurs hypophysaires sont plus souvent diagnostiquées de manière fortuite. Environ 16,7 % de la population générale présente des modifications de l'hypophyse.³

Symptômes de la tumeur hypophysaire

Dépend de l'hormone sécrétée par la tumeur ainsi que du mode de croissance de la tumeur dans la selle turcique.

• Effets locaux résultant d'une masse hypophysaire en expansion :
  

  • Une masse en expansion dans la fosse pituitaire peut donner lieu à des céphalées, des anomalies neuro-ophtalmologiques ou des douleurs faciales en fonction de la taille et de la direction de l'expansion :
    

    • Maux de tête : ils sont classiquement rétro-orbitaires ou bitemporaux. Ils ont tendance à s'aggraver au réveil. Une apoplexie hypophysaire peut provoquer des maux de tête soudains et catastrophiques. Les très grosses tumeurs hypophysaires peuvent provoquer une obstruction du LCR, entraînant une hydrocéphalie et une expansion des ventricules latéraux.

    • Défauts du champ visuel : ils sont fréquents mais souvent asymptomatiques. L'hémianopsie bitemporale est l'anomalie classique, mais tout défaut du champ visuel unilatéral ou bilatéral peut se produire.

    • Les paralysies des nerfs oculaires provoquent un strabisme.

    • Une extension importante à l'hypothalamus peut entraîner des troubles de l'appétit, de la soif, de la régulation de la température et de la conscience.

• Déficit hormonal de l'antéhypophyse :
  

  • Un panhypopituitarisme ou une perte plus ou moins importante de l'une des six hormones peut survenir.

  • L'hypopituitarisme tend à se manifester dans l'ordre suivant : LH, GH, TSH, et enfin ACTH et FSH.

  • C'est pourquoi, chez l'adulte, on observe plutôt une infertilité, une oligo/aménorrhée, une baisse de la libido et des troubles de l'érection. Le déficit en LH et GH peut entraîner une diminution de la masse musculaire, une diminution de la pilosité, une obésité centrale et des testicules petits et mous.

  • Chez l'enfant, l'hypopituitarisme se manifeste généralement par un retard de la puberté ou un trouble de la croissance.

  • Le diabète insipide est rarement une caractéristique de la maladie, mais il peut survenir à la suite d'une intervention chirurgicale pour un adénome hypophysaire.

• Hypersécrétion de l'hormone hypophysaire en cause - par exemple, acromégalie, hyperprolactinémie, maladie de Cushing, thyrotoxicose.

Enquêtes

• Études endocriniennes pour l'hyposécrétion et l'hypersécrétion hormonale. Voir également l'article séparé sur les tests de la fonction hypophysaire.

• Radiographie latérale du crâne : peut montrer accessoirement un élargissement de la fosse, mais ne constitue pas un examen définitif.

• Champs visuels : les défauts les plus courants sont la quadrantanopie temporale supérieure et l'hémianopsie bitemporale.

• L'IRM est l'examen d'imagerie préféré et est supérieur à la tomodensitométrie.³

Diagnostic différentiel

• Les autres néoplasmes de la région sellaire comprennent les craniopharyngiomes, les kystes de la fente de Rathke et, plus rarement, les méningiomes, les germinomes et les hamartomes.⁴

• Les craniopharyngiomes sont des tumeurs kystiques bénignes situées au-dessus de la selle turcique. Ils se manifestent par des maux de tête, des troubles du champ visuel et un hypopituitarisme (y compris un retard de croissance, souvent présent dans l'enfance et l'adolescence).

• Autres causes de maux de tête, de défauts du champ visuel, de troubles de la vue et de dysfonctionnements endocriniens.

Traitement des tumeurs hypophysaires

Le traitement dépend du type de tumeur hypophysaire et de son extension au cerveau autour de l'hypophyse. Les tumeurs sécrétant des hormones peuvent être traitées par chirurgie, radiothérapie ou par des médicaments tels que la bromocriptine (adénomes sécrétant de la prolactine) ou les analogues de la somatostatine (adénomes sécrétant de la GH). Les petits adénomes et prolactinomes non fonctionnels chez les patients asymptomatiques ne nécessitent pas d'intervention immédiate et peuvent être observés.⁵

Chirurgie

La chirurgie trans-sphénoïdale est le traitement habituel de choix pour les lésions confinées dans la selle turcique et les adénomes sécrétant de l'ACTH. Une craniotomie frontale est rarement nécessaire. Les lésions s'étendant au-delà des limites de l'hypophyse sont le plus souvent des adénomes chromophobes non fonctionnels et nécessitent une radiothérapie supplémentaire. Une détérioration rapide de la vision est une indication immédiate de chirurgie.

Le dysfonctionnement postopératoire de l'hypophyse peut inclure l'insuffisance surrénale, le diabète insipide, le syndrome de l'hormone antidiurétique inappropriée et le syndrome de perte de sel cérébral. Les complications neurochirurgicales peuvent inclure des troubles visuels, une fuite de liquide céphalorachidien, un hématome sous-dural et une épistaxis.⁶

Radiothérapie

La radiothérapie est réservée aux patients dont la tumeur a été incomplètement réséquée ou qui restent hypersécrétants après la chirurgie.⁷

Analogues de la somatostatine

Voir également l'article séparé sur l'acromégalie.

Bromocriptine

Un traitement médicamenteux à base de bromocriptine a été utilisé avec succès chez des patients atteints de tumeurs sécrétant de la prolactine. Voir également l'article séparé sur l'hyperprolactinémie et le prolactinome.

Tumeurs récurrentes de l'hypophyse

• Les patients qui présentent une récidive après une résection chirurgicale peuvent être traités par radiothérapie.¹

• La ré-irradiation d'adénomes hypophysaires récurrents chez des patients sélectionnés aurait permis d'obtenir un contrôle local à long terme avec une amélioration ou une stabilisation des symptômes visuels.¹

Complications

Apoplexie hypophysaire - hypopituitarisme soudain causé par un infarctus aigu d'un adénome hypophysaire. Voir l'article séparé sur l'insuffisance hypophysaire aiguë.

Pronostic

Une rémission peut être obtenue chez 90% des patients atteints de microadénomes et chez 50% à 60% de ceux atteints de macroadénomes.¹