Exophtalmie

Synonymes : proptose, exorbitisme

Qu'est-ce que l'exophtalmie ?

Le terme exophtalmie est dérivé du grec, signifiant littéralement avec des yeux proéminents. Cela se réfère à la protrusion d'un ou des deux yeux. Il est souvent utilisé de manière interchangeable avec le terme proptose, bien que certains réservent le terme exophtalmie pour la protrusion oculaire liée à des causes endocriniennes et utilisent le terme proptose pour d'autres causes. Il a été décrit dans l'histoire et représenté dans l'art, et le lien causal commun avec une maladie sous-jacente (thyroïdienne) est connu depuis l'Antiquité.^{1 2}

Chez les adultes, l'orbitopathie thyroïdienne est la cause la plus fréquente d'exophtalmie unilatérale et bilatérale. Chez les enfants, l'exophtalmie unilatérale est généralement causée par une cellulite orbitaire, tandis que le neuroblastome et la leucémie sont probables si la condition est bilatérale.

Anatomie de l'exophtalmie^{3 4}

L'orbite est une cavité en forme de poire, la 'tige' étant formée par le canal optique. Ses parois rigides offrent un espace protecteur pour le globe oculaire et les tissus mous environnants. Cependant, il y a relativement peu d'espace redondant, de sorte que tout gonflement dans ces tissus entraîne rapidement un déplacement vers l'avant du globe ± un gonflement des tissus eux-mêmes.

Les mouvements du globe sont contrôlés par les muscles extraoculaires, dont quatre se projettent vers l'avant à partir d'une seule attache au sommet de l'orbite, formant un cône autour du globe. Les lésions orbitales sont dites intraconales (par exemple, une tumeur du nerf optique) ou extraconales (par exemple, une tumeur de la glande lacrymale).

L'exophtalmie peut donc résulter de :

• Matière étrangère forcée dans l'orbite.

• Interférence avec le retour veineux de l'orbite.

• Extension de l'inflammation dans l'orbite.

• Invasion de l'orbite par une nouvelle croissance.

L'exophtalmie peut être accompagnée d'autres signes. La maladie orbitaire peut être isolée (par exemple, varices orbitaires) ou peut être une manifestation d'un problème plus proximal (par exemple, fistule carotido-caverneuse) ou d'une maladie systémique (par exemple, maladie de Basedow). La pseudo-proptose se réfère à la fausse impression de proptose causée par :

• Asymétrie faciale.

• Augmentation sévère unilatérale du globe (par exemple, forte myopie, buphtalmie - globe oculaire élargi associé à un glaucome congénital).

• Rétraction de la paupière.

• Énophthalmie de l'œil compagnon.

La dystopie désigne un positionnement anormal du globe sans qu'il ne projette réellement vers l'avant, comme cela pourrait se produire avec un adénome de la glande lacrymale (la masse accrue de la glande pousse le globe vers le bas plutôt que vers l'extérieur).

Exophtalmie chez les enfants

• Chez les enfants, la proptose se produit beaucoup plus facilement que chez les adultes car le globe oculaire est plus distensible et la taille de l'orbite par rapport à celle du globe oculaire est plus petite que chez les adultes.

• L'étiologie est également différente chez les enfants, chez qui la maladie de Basedow est presque jamais observée, tandis que les tumeurs précoces de types presque entièrement confinés aux enfants doivent être prises en compte.

Symptômes de l'exophtalmie (présentation)⁴

Cela varie en fonction de la cause sous-jacente, bien qu'il y ait certaines caractéristiques communes à tous les cas. La direction de la protrusion, sa gravité, la rapidité d'apparition et les symptômes associés donnent souvent une indication de la cause sous-jacente, mais cela doit généralement être confirmé par des investigations supplémentaires.

Il peut également y avoir des signes et symptômes associés à la cause sous-jacente - par exemple, des signes de perturbation endocrinienne dans les maladies de la thyroïde, ou des maux de tête et d'autres caractéristiques neurologiques dans le cas d'une tumeur.

Symptômes

• Yeux globuleux - cela peut ne pas être la plainte principale si la progression a été lente et en particulier si le problème est bilatéral.

• Gonflement des paupières - cela peut être associé à une chémosis de la conjonctive (la conjonctive apparaît rouge et gonflée, souvent sous le globe oculaire).

• Vision double - cela est causé par la restriction des muscles extraoculaires. Ils peuvent être la source d'une inflammation (myosite) ou être comprimés par une tumeur en croissance.

• Œil rouge - l'injection conjonctivale augmente avec l'exophtalmie. Dans les cas graves, il peut y avoir une kératopathie d'exposition secondaire en raison d'une fermeture incomplète des paupières sur la cornée.

• Douleur - tend à survenir en présence d'inflammation, d'infection ou d'une tumeur à progression rapide. L'atteinte de la cornée est également douloureuse.

• Diminution de la vision - l'acuité visuelle peut être altérée par :

  • Atteinte directe du nerf optique en raison de la pathophysiologie.

  • Distorsion de la macula par une lésion poussant derrière le globe.

  • La kératopathie d'exposition (voir ci-dessus) peut également affecter l'acuité visuelle.

  • La vision peut également être affectée par l'étirement du nerf optique vers l'avant - ce serait un cas assez grave, car le nerf optique a une certaine 'laxité' - c'est-à-dire qu'il est plus long qu'il ne le faut.

Signes

Ces signes dépendent quelque peu de la pathologie sous-jacente, mais les signes critiques de la maladie orbitale sont la présence de proptose et une restriction de la motilité oculaire. D'autres signes associés sont décrits dans la liste des diagnostics différentiels ci-dessous.

Évaluation de l'exophtalmie⁴

Historique

• Déterminez si la condition est monoculaire ou binoculaire.

• Demandez à propos des symptômes ci-dessus.

• Le taux et la durée de l'apparition doivent être notés.

• La perte visuelle transitoire peut indiquer une atteinte du nerf optique et nécessite une référence rapide.

• Explorez d'autres systèmes - envisagez si cela pourrait être une manifestation d'une maladie systémique.

Examen

Les changements périorbitaires peuvent être évalués dans une pièce bien éclairée :

La proptose

• Notez la direction de la proptose. Regardez le patient d'en haut et par derrière, de manière à voir ses sourcils et le nez en dessous. Observez l'œil proptosé et s'il est déplacé vers l'avant ou sur le côté. Les lésions intraconales ont tendance à pousser le globe directement vers l'avant, tandis que les lésions extraconales le poussent sur un côté.

• Déterminez la gravité. Cela peut être évalué formellement à l'aide d'un exophtalmomètre de Hertel qui utilise un système de petits miroirs pour visualiser les sommets cornéens sur une échelle. Bien que moins précis, on peut également mesurer cela en utilisant une règle en plastique transparent, en la plaçant au canthus latéral (où les paupières supérieure et inférieure se rejoignent) et en la tenant parallèle au nez du patient. Une différence de 2 mm entre les deux yeux est significative.

• Notez si c'est réductible.

• Vérifiez si c'est pulsatile.

• Déterminer le degré de chémosis présent.

• Déterminez à quel point l'œil est immobile.

L'orbite
Recherchez un gonflement des paupières, des vaisseaux conjonctivaux et épiscléraux engorgés et un lagophtalmie/fermeture incomplète des paupières. Palpez l'orbite pour détecter toute sensibilité ou masse et examinez les ganglions lymphatiques régionaux. Si vous suspectez une lésion à haut débit, écoutez le globe oculaire à travers la paupière fermée avec un stéthoscope.

Le nerf optique
Vérifiez la fonction du nerf optique (acuité visuelle, défaut pupillaire afférent relatif (RAPD) et dyschromatopsie ; évaluez la sensibilité à la luminosité et effectuez un test de champ visuel par confrontation).

Voir également l'article séparé sur Examen de l'œil.

Diagnostic différentiel

Une variété de conditions peuvent entraîner un exophtalmie. Ci-dessous un aperçu de certaines de ces conditions. Il est essentiel d'identifier l'exophtalmie et ses caractéristiques associées et de commencer les investigations lorsque cela est possible (par exemple, des analyses de sang).⁴

L'urgence de l'orientation est liée à la gravité de l'état et à la rapidité d'apparition.

la maladie oculaire thyroïdienne

Maladie oculaire thyroïdienne, En particulier, la maladie de Basedow est la cause la plus courante de l'exophtalmie. Elle peut être unilatérale ou bilatérale, et est traitée dans un article séparé.

Infection

Cellulite orbitaire et préseptale sont des causes importantes et potentiellement menaçantes pour la vue d'exophtalmie dues à une infection préseptale et un gonflement. Cela est le plus souvent dû à la propagation de l'infection à partir des sinus ou par le sang. Cela est couvert en détail dans un article séparé.

Maladie inflammatoire

• Description: la maladie inflammatoire orbitaire idiopathique (MIOI) - précédemment appelée pseudotumeur orbitaire - est une maladie rare caractérisée par des lésions orbitaires occupant l'espace, non néoplasiques et non infectieuses. Elle est généralement unilatérale (plus souvent chez les adultes) mais peut être bilatérale (plus souvent chez les enfants). Elle peut être aiguë, chronique ou récurrente. L'atteinte de la glande lacrymale survient dans environ 25 % des cas, lorsque la condition est alors connue sous le nom de dacryoadénite (cela peut également se produire spontanément de manière auto-limitante). Un autre sous-type de MIOI implique les muscles extraoculaires - la myosite orbitaire.

• La proptose peut également survenir dans le syndrome de Tolosa-Hunt et dans granulomatose avec polyangéite (GPA).

• Symptômes: la douleur est une caractéristique commune à tous les types d'IOID, associée à un inconfort aigu dans la glande lacrymale dans la dacryoadénite et à une diplopie dans la myosite orbitaire et dans le syndrome de Tolosa-Hunt. Les enfants atteints d'IOID peuvent présenter des symptômes systémiques tels que de la fièvre.

• Signes: en plus de la proptose (qui peut être légère), l'ophtalmoplégie survient dans l'IOID avec une sensibilité au niveau de la glande lacrymale ou une aggravation de la diplopie lors de la tentative de regard dans le champ d'action des muscles affectés où la glande lacrymale ou les muscles sont respectivement impliqués. Les paralysies des nerfs moteurs oculaires surviennent également dans le syndrome de Tolosa-Hunt et les patients atteints de GPA peuvent également avoir une sclérite ou une kératite.

• Problèmes de gestion: consultez si vous suspectez l'une de ces conditions, car le traitement relève des soins secondaires. La prise en charge implique la confirmation du diagnostic (biopsie ou imagerie) et les modalités de traitement incluent divers éléments tels que l'observation seule, les stéroïdes et les médicaments cytotoxiques, la radiothérapie et, occasionnellement, la chirurgie.

Malformations vasculaires

• Description: des varices peuvent survenir dans l'orbite et sont de longueur et de complexité variables. La plupart sont unilatérales et situées dans le quadrant nasal supérieur. Environ 20 % sont associées à des phlébolithes. Les lymphangiomes peuvent également survenir dans l'orbite et peuvent entraîner des kystes 'chocolat' remplis de sang. Les lymphangiomes sont généralement observés au cours de la première décennie de vie et progressent lentement à moins que la tumeur ne saigne.

• Présentation: ces manifestations varient de la petite enfance (en particulier les lymphangiomes) à l'âge adulte. Les varices se présentent avec une exophtalmie intermittente (évidente lors de la manœuvre de Valsalva) ± des lésions visibles sur la paupière. Les lymphangiomes peuvent être antérieurs, visibles sous forme de masses bleuâtres, généralement avec une composante conjonctivale kystique, ou postérieurs lorsqu'ils provoquent une exophtalmie progressive lente qui peut soudainement devenir douloureuse en cas d'hémorragie spontanée. L'exophtalmie peut être intermittente et exacerbée par les infections des voies respiratoires supérieures.

• Problèmes de gestion: l'excision chirurgicale de ces conditions est délicate mais peut être indiquée dans certaines situations - par exemple, douleur ou compression du nerf optique.

Fistule carotido-caverneuse

• Description: il s'agit d'une fistule artérioveineuse entre l'artère carotide et le sinus caverneux. L'effet net (alors que le sang s'écoule vers l'avant dans les veines ophtalmiques) est une stase sanguine autour de l'œil et de l'orbite :

  • Une fistule carotido-caverneuse peut être spontanée ou traumatique.

  • Dans 70 à 90 % des cas, il s'agit de shunts directs à haut débit dans lesquels le sang de l'artère carotide passe directement dans le sinus caverneux.

  • Parmi ceux-ci, 75 % se produisent à la suite d'un traumatisme.

  • Les femmes hypertendues postménopausées sont les plus à risque d'un événement spontané.

  • Les fistules indirectes (shunt dural) peuvent également survenir à partir de malformations congénitales ou de ruptures spontanées : il se forme une connexion entre les branches méningées des artères carotides internes ou externes et le sinus caverneux.

• Présentation:

  • Les fistules directes peuvent survenir des jours ou des semaines après un traumatisme crânien et les signes ne sont pas nécessairement ipsilatéraux à la fistule. 60-70% des cas présentent une ophtalmoplégie : l'ophtalmoscopie montrera un gonflement du disque, une dilatation veineuse et des hémorragies intrarétiniennes.

  • Les fistules indirectes se manifestent par une rougeur plus progressive d'un ou des deux yeux et des signes variables de vaisseaux conjonctivaux/épiscléraux dilatés, une pulsation oculaire exagérée et une pression intraoculaire élevée.

• Cherchez la triade de:
  

  • Proptose pulsatile.

  • Chémosis conjonctivale.

  • Bruit de rinçage dans la tête.

• Problèmes de gestion: la plupart des fistules menacent la vue plutôt que la vie. Une fistule spontanée peut se refermer d'elle-même, mais d'autres nécessiteront une radiologie interventionnelle pour la mise en place d'un ballonnet détachable qui occlura la fistule.

Lésions kystiques

• Description: diverses lésions kystiques peuvent survenir autour du globe. La plupart ne provoquent pas de proptose. Une exception est la formation d'un mucocèle qui se développe lorsque le drainage des sécrétions des sinus paranasaux est obstrué (par exemple, infection, allergie ou traumatisme). Les mucocèles frontaux ou ethmoïdaux sont les plus susceptibles de causer un problème.

• Présentation: proptose, dystopie, diplopie et épiphora (larmoiement excessif). Il peut y avoir une sensibilité au niveau du sinus affecté.

• Problèmes de gestion: une fois le mucocèle confirmé par scanner, ces patients ont besoin d'une intervention chirurgicale pour retirer le mucocèle et rétablir le drainage normal des sinus.

Tumeurs

Hémangiome capillaire
C'est la tumeur la plus courante de l'orbite et des zones périorbitaires chez l'enfant. L'orbite antérieure supérieure est le plus souvent impliquée et le diagnostic est fait par inspection. Cependant, occasionnellement, une tumeur orbitale profonde provoque une exophtalmie (exacerbée par les pleurs) en l'absence de décoloration. Un scanner peut être nécessaire pour diagnostiquer ces lésions. La croissance a tendance à se produire jusqu'à environ 1 an avec une résolution spontanée par la suite. 70 % des tumeurs ont complètement disparu à l'âge de 7 ans. Certaines situations justifient un traitement, notamment l'amblyopie, la compression du nerf optique, la kératopathie d'exposition et la nécrose ou l'infection. Cela implique des stéroïdes injectés ou systémiques ou une résection locale. Une radiothérapie à faible dose peut également être utilisée occasionnellement.

Adénome pléomorphe de la glande lacrymale
Cette tumeur indolore à croissance lente se manifeste dans la cinquantaine. La proptose ne survient que s'il y a une extension postérieure. Le traitement se fait par excision chirurgicale.

Carcinome de la glande lacrymale
Il s'agit d'une tumeur rare se manifestant entre la quatrième et la sixième décennie de vie avec une exophtalmie de longue date (± paupière supérieure enflée) qui commence soudainement à augmenter, ou comme une masse de la glande lacrymale à croissance rapide (sur plusieurs mois). C'est la croissance postérieure qui donne lieu à l'exophtalmie. Après un scanner, une biopsie et une évaluation neurologique (elle se propage par voie périneurale), le traitement consiste en une chirurgie radicale et une radiothérapie. La morbidité et la mortalité sont élevées.

Gliome du nerf optique
Gliome du nerf optique est un astrocytome à croissance lente affectant généralement les jeunes filles, vers la fin de leur première décennie. Il est couramment associé à la neurofibromatose de type 1. La caractéristique classique est une dysfonction du nerf optique et une déficience visuelle disproportionnée par rapport au degré de proptose. Certains patients sont observés (certains tumeurs ont une évolution indolente) mais la plupart nécessitent une excision chirurgicale ± radiothérapie. Certaines tumeurs sont potentiellement mortelles.

Gaine du nerf optique Fistule carotido-caverneuse
La perte de vision, l'atrophie du nerf optique et la formation de vaisseaux de dérivation entre les deux systèmes circulatoires de l'œil sont pratiquement diagnostiques de cette affection rare dans laquelle la proptose survient à un stade avancé lorsqu'il y a eu une propagation tumorale intraconale. Ces tumeurs ont tendance à être agressives chez les jeunes personnes qui sont traitées par excision chirurgicale ± radiothérapie. Les patients plus âgés ont souvent des tumeurs à croissance plus lente ; une approche de surveillance et d'attente est parfois appropriée dans ce cas.

Neurofibrome
Dans environ 10 % des cas de neurofibromatose de type 1, un neurofibrome isolé peut se former derrière le globe oculaire, provoquant une exophtalmie légèrement douloureuse et une déficience visuelle associée ou une restriction de la motilité oculaire. L'excision chirurgicale est la norme. Voir aussi l'article sur Neurofibromatose.

Lymphomes
Le lymphome orbitaire représente environ 8 % des lymphomes extranodaux. Toute partie de l'orbite peut être affectée et il peut être bilatéral. Une exophtalmie survient si les lésions se trouvent derrière le globe oculaire. Le traitement implique la radiothérapie (maladie localisée) ou la chimiothérapie (maladie disséminée).

RhabdomyosarcomeLa tumeur orbitaire primaire la plus courante chez l'enfant est le rhabdomyosarcome et est prise en charge par des oncologues pédiatriques une fois le diagnostic établi par l'équipe d'ophtalmologie.

Tumeurs métastatiques de l'enfance
Neuroblastome est l'une des malignités infantiles les plus courantes. Les métastases orbitales se manifestent par une apparition soudaine de la proptose, mais à ce moment-là, la plupart des patients auront été diagnostiqués avec un cancer abdominal. Un autre type de tumeur affectant l'orbite et entraînant ainsi une proptose est le sarcome granulocytaire (chlorome) qui peut se présenter avec une apparition rapide de la proptose (parfois bilatérale) vers l'âge de 7 ans.

Tumeurs métastatiques chez l'adulte
Les sites primaires les plus courants des métastases orbitaires sont le sein, les bronches, la prostate, le mélanome cutané et les tumeurs du tractus gastro-intestinal et du rein. Cependant, les métastases orbitaires restent des causes peu fréquentes de la proptose chez l'adulte. D'autres caractéristiques peuvent inclure une peau périorbitaire indurée, une inflammation orbitaire chronique et un certain degré d'atteinte des nerfs crâniens.

Autres causes

• Les craniosynostoses sont un groupe de troubles rares et héréditaires caractérisés par une fusion anormale des sutures crâniennes. Des anomalies orbitales sévères y sont associées. Les plus courantes incluent le syndrome de Crouzon et le syndrome d'Apert.

• Un traumatisme peut entraîner des fractures orbitales ou faciales ou des hémorragies rétrobulbaires qui, si elles sont suffisamment importantes, peuvent pousser le globe oculaire vers l'avant.

Exophtalmie unilatérale⁵

Le diagnostic différentiel de l'exophtalmie unilatérale comprend Maladie de Paget, méningiome sphéno-orbitaire, métastases, dysplasie fibreuse, et infection (cellulite orbitaire ou préseptale, ou osteomyelitis).

Enquêtes⁴

• Tous les patients devraient avoir des TFT, même s'ils sont euthyroïdiens à la présentation (environ 80 % des patients atteints de la maladie de Basedow développent une ophtalmopathie thyroïdienne dans les 18 mois suivant le début).

• Une IRM ou une échographie de l'orbite peut être nécessaire si une néoplasie est suspectée.

• Si une cellulite orbitaire est suspectée, une numération formule sanguine, des cultures nasales et sanguines ainsi que des examens d'imagerie peuvent être nécessaires.

Traitement de l'exophtalmie

Cela dépend de la cause sous-jacente, bien qu'il existe des approches de gestion génériques pour les soins oculaires tant que la proptose est présente. Des larmes artificielles (par exemple, Celluvisc®) peuvent être utilisées pour soulager les symptômes en attendant et protéger la cornée exposée. Un pansement nocturne peut également être indiqué en cas de gravité.

Complications de l'exophtalmie

Ils ont tendance à être liés à la maladie sous-jacente, mais il faut veiller à protéger le globe oculaire et la cornée exposée.

Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de ce dépliant.