Fente labiale et palatine

Qu'est-ce qu'une fente labiale et une fente palatine ?

Le mot "fente" signifie un vide ou une séparation. Les fentes peuvent se situer au niveau de la lèvre supérieure, du palais ou parfois des deux.

Dans le ventre de la mère (l'utérus), le visage du bébé est formé de plusieurs parties qui se rejoignent, comme les pétales d'une fleur. La fente labio-palatine (FPL) se produit lorsque les parties supérieures du visage central ne s'assemblent pas correctement, laissant une fente au niveau du palais, de la lèvre supérieure ou des deux.

Quelle est la fréquence des fentes labiales et palatines ?

La CLP est la malformation faciale congénitale la plus fréquente au Royaume-Uni. Elle touche environ un bébé sur 700. Le type de fente et sa gravité varient considérablement. Elle peut affecter la lèvre, le palais ou les deux. Près de la moitié des enfants atteints ont une fente palatine. Environ un quart d'entre eux ont une fente labiale seule et environ un quart ont à la fois une fente labiale et une fente palatine.

La fente labiale unilatérale est plus fréquente que la fente bilatérale, qui ne concerne qu'environ 1 enfant sur 10. Les fentes unilatérales se situent plus souvent du côté gauche.

Qui est le plus souvent touché ?

Environ deux tiers des cas surviennent chez des bébés ne présentant pas d'autres problèmes médicaux. Les garçons sont légèrement plus souvent touchés par la CLP que les filles. Cependant, les fentes palatines seules sont plus fréquentes chez les filles.

La CLP est plus fréquente chez les personnes d'origine asiatique et amérindienne. Elle est moins fréquente chez les personnes d'origine africaine. La maladie est de moins en moins fréquente.

Les fentes labiales et palatines peuvent-elles être détectées avant la naissance ?

Les fentes labiales peuvent être détectées par des examens prénataux (échographie) vers la 20e semaine de gestation. L'échographie prénatale est un examen qui utilise des ondes sonores pour créer des images du bébé (fœtus) en développement. Toutefois, de nombreuses malformations ne sont pas détectées lors de ces échographies précoces, de sorte que tous les parents ne sont pas prévenus. Les anomalies du palais ne sont généralement pas visibles à l'échographie.

Si l'échographie révèle une fente, votre médecin peut vous proposer d'autres examens, généralement un prélèvement de liquide amniotique dans l'utérus (amniocentèse). L'analyse du liquide a pour but de déterminer si le fœtus a hérité d'un syndrome génétique susceptible de provoquer d'autres malformations congénitales. Cependant, le plus souvent, aucune cause génétique n'est trouvée.

Pour plus d'informations, voir le dépliant séparé intitulé Tests de dépistage de la grossesse.

Quels problèmes les fentes labiales et palatines peuvent-elles causer ?

Le CLP étant très visible, il peut constituer un choc pour les nouveaux parents. Le syndrome peut parfois affecter la façon dont la mère s'attache à son bébé au début. Cependant, certaines mères disent qu'elles ont rapidement accepté l'apparence inhabituelle de leur bébé, si bien qu'après peu de temps, elle ne leur semble plus étrange.

La fente labio-palatine peut affecter l'alimentation précoce. Les bébés peuvent généralement être nourris au sein, mais peuvent avoir du mal à prendre le biberon sans aide, car cela est plus difficile si la lèvre ou le palais est fendu. Normalement, lorsque les bébés se nourrissent, ils respirent par le nez et produisent un vide dans leur bouche pour téter. En cas de fente du palais ou de la lèvre, les bébés ne peuvent pas produire ce vide. Les bébés atteints de CLP peuvent également avoir des difficultés à respirer et à s'alimenter en même temps. Des dispositifs simples sont disponibles pour aider les bébés atteints de CLP à s'alimenter avant qu'une intervention chirurgicale ne soit pratiquée.

Une fois corrigé, le CLP ne devrait pas affecter la santé et le bien-être de votre bébé.

Dans les régions où les ressources en matière de soins de santé sont insuffisantes, les bébés atteints de PCL peuvent ne pas se nourrir correctement. Cela peut affecter leur santé et même leur survie. Les enfants atteints de CLP non corrigée peuvent également avoir des problèmes considérables plus tard dans la vie. Cela est dû au fait que la société n'accepte pas une anomalie faciale et à la mauvaise image de soi qu'ils développent. Ils peuvent également avoir des problèmes d'élocution et d'audition. Il existe aujourd'hui un certain nombre d'organisations qui proposent des interventions chirurgicales dans les pays en voie de développement, car cette opération peut changer la vie des enfants.

Quelles sont les causes des fentes labiales et palatines ?

La cause exacte n'est pas connue. On pense qu'il s'agit d'un mélange de facteurs génétiques et environnementaux affectant le bébé dans le ventre de sa mère (l'utérus). Le terme "génétique" signifie que la maladie est transmise par les gènes dans les familles.

L'absence de développement de la lèvre supérieure et du palais survient au début de la grossesse, entre la cinquième et la neuvième semaine.

Facteurs génétiques

Si les deux parents ne sont pas affectés mais ont un bébé avec une fente, le risque que l'enfant suivant soit affecté est d'environ 1 sur 40. Si l'un des parents est atteint d'une fente, le risque de fente chez leur bébé est d'environ 1 sur 20 pour chaque grossesse.

Conditions médicales

Il existe des preuves que les femmes chez qui on a diagnostiqué un diabète avant la grossesse peuvent avoir un risque accru d'avoir un bébé avec une fente labiale avec ou sans fente palatine.

Il existe des preuves que les bébés nés de femmes souffrant d'obésité peuvent présenter un risque accru de CLP palate.

Les médicaments, les drogues et le tabagisme sont-ils à l'origine des fentes labiales et palatines ?

Les chercheurs tentent encore d'identifier les facteurs qui peuvent contribuer à l'incapacité des parties du visage à se refermer correctement chez les bébés atteints de CLP.

• Certains types de médicaments, s'ils sont pris en début de grossesse, sont connus pour augmenter le risque. Il s'agit notamment de certains médicaments contre l'épilepsie tels que la phénytoïne, l'isotrétinoïne et le valproate de sodium. Il s'agit également des benzodiazépines et des comprimés de stéroïdes.

• Fumer au moment de la conception et au cours des dix premières semaines semble augmenter le risque.

• La consommation d'alcool au cours des douze premières semaines de grossesse, en particulier en cas de consommation excessive, augmente également le risque.

• Les chercheurs ne savent pas si une carence en acide folique ou en d'autres vitamines et en zinc est importante, ni si le taux de cholestérol peut l'être. Pour plus d'informations sur les soins prénatals, voir le dépliant intitulé "Alimentation et mode de vie pendant la grossesse".

A l'heure actuelle, la plupart de ces informations sont incertaines. Si vous souffrez d'épilepsie et que vous prenez des médicaments antiépileptiques, vous devriez, si possible, en parler à votre spécialiste avant d'essayer de tomber enceinte. Il pourra vous recommander d'opter pour un médicament plus moderne qui n'augmenterait pas le risque de LPC. L'inconvénient d'un changement de médicament est que, si votre épilepsie est contrôlée et que vous avez un permis de conduire, vous devrez y renoncer pendant un certain temps.

Quels sont les types de fentes labiales et palatines ?

Le CLP ne touche généralement que la lèvre supérieure et/ou le palais. Très rarement, d'autres parties du visage sont également touchées.

Fente labiale et fente labiale bilatérale

Si la fente n'affecte que la lèvre et pas le palais, on parle de fente labiale.

Les fentes de la lèvre supérieure sont "décentrées" - elles peuvent se situer d'un seul côté ou des deux côtés du centre de la lèvre supérieure (fente labiale bilatérale signifie fente labiale des deux côtés).

Il peut y avoir une petite fente dans la lèvre (fente complète), la fente allant de la pointe de la lèvre en arc de cupidon (le philtrum) jusqu'à la narine. Il peut également s'agir d'une simple échancrure (fente partielle ou incomplète). Une fente partielle peut être très petite.

Fente palatine (avec ou sans fente labiale)

• La fente palatine se produit lorsque les deux plaques de la base du crâne qui forment le toit de l'intérieur de la bouche (le palais dur) ne se rejoignent pas. Le plus souvent, une fente labiale est également présente.

• Une fente palatine complète concerne à la fois le palais dur et le palais mou.

• Une fente partielle peut n'affecter que le palais mou, formant un trou dans le palais. La partie pendante du tissu au fond de la gorge (la luette) est généralement aussi fendue.

• La fente palatine sous-muqueuse est une fente palatine très légère qui n'implique qu'une luette fendue, un sillon sur le palais mou et une encoche à l'arrière du palais dur. Le trou dans le palais relie la cavité buccale (orale) à la cavité nasale (nasale). Par conséquent, si le trou n'est pas fermé, la voix est affectée.

À quoi ressemblera un bébé atteint d'une fente labiale et palatine ?

• La lèvre de votre bébé peut présenter une fente évidente. Les médecins examineront la bouche de votre bébé pour voir s'il y a également un trou dans le palais.

• Votre bébé peut avoir des difficultés à être nourri au biberon, bien que la plupart des bébés puissent être allaités. Des tétines et des biberons spéciaux sont disponibles pour aider votre bébé à se nourrir. Une autre option consiste à utiliser une plaque dentaire pour sceller le palais.

• Certains bébés atteints de CLP prennent du poids très lentement au début, mais ils rattrapent généralement leur retard vers l'âge de 6 mois.

Les bébés atteints de fentes labiales et palatines présentent-ils d'autres anomalies ?

La plupart des bébés atteints de CLP ne présentent aucune autre pathologie. Cependant, tous les bébés atteints de CLP sont soigneusement examinés par un médecin pour enfants (pédiatre) afin de rechercher des affections rares pouvant être associées à la CLP. Votre bébé peut également subir des tests chromosomiques (analyses de sang permettant de détecter certaines maladies génétiques). Parmi les maladies rares qui peuvent être associées à la maladie de Lyme dans le cadre d'un groupe d'autres symptômes, on peut citer les suivantes :

• Syndrome d'Apert.

• Syndrome de Goldenhar.

• Syndrome de DiGeorge.

• Le syndrome CHARGE.

• Le syndrome de Pierre Robin.

• Syndrome d'Edwards.

• Syndrome de Patau.

• Trisomie 15.

• Syndrome de Van der Woude.

Quels autres problèmes la fente labiale et la fente palatine peuvent-elles causer ?

Si le CLP est corrigé, les risques de problèmes persistants sont faibles.

Si le CLP n'est pas corrigé, des problèmes psychologiques sont susceptibles d'apparaître. Il s'agit notamment de problèmes d'image de soi, de comportement, d'anxiété et de dépression. De nombreuses organisations caritatives travaillent dans les pays à faible revenu pour corriger la LPC chez les bébés qui, autrement, pourraient grandir avec ces difficultés.

Qu'est-ce que la chirurgie de la fente labiale ?

Les enfants atteints de CLP sont pris en charge par une équipe multidisciplinaire. Il existe neuf centres spécialisés dans ce domaine en Angleterre et au Pays de Galles, ainsi que des réseaux spécialisés distincts en Écosse et en Irlande du Nord.

L'équipe comprend des chirurgiens esthétiques, des chirurgiens cranio-faciaux, des oto-rhino-laryngologistes, des orthophonistes, des dentistes, des orthodontistes, des psychologues et des infirmières spécialisées. Ils fournissent un soutien et un traitement jusqu'à ce que votre enfant ait atteint sa pleine maturité, vers l'âge de 18 ans.

La chirurgie est le principal traitement. Une série d'opérations sera nécessaire au fur et à mesure que votre enfant grandira. La première fermeture des lèvres est généralement effectuée trois mois après la naissance. La fermeture du palais est effectuée entre 6 et 12 mois. D'autres opérations sont effectuées pour améliorer l'apparence et la croissance des dents.

Les objectifs du traitement sont d'améliorer la capacité de votre enfant à manger, parler et entendre normalement et d'obtenir une apparence faciale normale

Après la réparation initiale de la fente, votre médecin peut vous recommander des opérations de suivi pour améliorer l'élocution ou l'apparence de la lèvre et du nez.

Quand la chirurgie de la fente labiale est-elle pratiquée ?

Ces interventions chirurgicales commencent tôt, dès les premiers mois de la vie de votre bébé. Il ou elle recevra une anesthésie générale, de sorte qu'il ou elle ne sentira pas la douleur et ne sera pas réveillé(e) pendant l'opération. Plusieurs procédures chirurgicales différentes sont utilisées pour réparer la CLP, reconstruire les zones affectées et prévenir ou traiter les complications qui y sont liées.

Réparation d'une fente labiale

Cette opération est généralement réalisée au cours des 3 à 6 premiers mois de l'enfant. Pour fermer la séparation de la lèvre, le chirurgien fait des incisions des deux côtés de la fente et crée des lambeaux de tissu. Les lambeaux sont ensuite cousus ensemble, y compris les muscles de la lèvre. La réparation permet de redonner à la lèvre un aspect, une structure et une fonction plus normaux. La réparation initiale du nez, si elle est nécessaire, est généralement effectuée en même temps.

Réparation de la fente palatine

Cette opération est généralement réalisée bien avant l'âge de 12 mois. La séparation est refermée et le chirurgien cherche à reconstruire le palais (palais dur et palais mou). Le chirurgien pratique des incisions des deux côtés de la fente et repositionne les tissus et les muscles. La réparation est ensuite suturée.

Des opérations de suivi peuvent être nécessaires entre l'âge de 2 ans et la fin de l'adolescence.

Chirurgie du tube auditif

Pour les enfants atteints de fente palatine, des tubes auriculaires (œillets) peuvent être placés pour réduire le risque d'accumulation de liquide chronique dans l'oreille, ce qui peut nuire à l'audition et, par conséquent, au langage. L'opération consiste à placer de minuscules tubes dans le tympan afin de créer une ouverture pour permettre le drainage.

Chirurgie de reconstruction de l'apparence

D'autres interventions chirurgicales sont parfois nécessaires pour améliorer l'apparence de la bouche, des lèvres et du nez. Ce type de chirurgie peut améliorer l'apparence de votre enfant, sa qualité de vie et sa capacité à manger, respirer et parler.

Quels sont les traitements non chirurgicaux proposés ?

D'autres aides sont proposées, si et quand votre enfant en a besoin. Il peut s'agir de

• Stratégies d'alimentation, telles que l'utilisation d'un dispositif spécial de tétine.

• Orthophonie pour favoriser le développement de la parole.

• Ajustements orthodontiques des dents et de l'occlusion, comme le port d'un appareil dentaire pour redresser les dents.

• Suivi par un dentiste pédiatrique.

• Suivi par un oto-rhino-laryngologiste

Quels sont les autres problèmes qui peuvent affecter un bébé atteint d'une fente labiale et palatine ?

La CLP affecte la forme des structures autour de la bouche et du nez. Il s'agit notamment des tubes allant de la gorge à l'oreille moyenne (trompes d'Eustache) et des dents. Par conséquent, les enfants nés avec la CLP sont plus susceptibles de souffrir de plusieurs pathologies qui sont également courantes chez les enfants non atteints. Il s'agit notamment de l'oreille collée, de difficultés auditives et de problèmes dentaires (caries et dents mal alignées).

Comment puis-je aider mon enfant ?

• Votre enfant peut avoir besoin d'un soutien supplémentaire pour se sentir différent, en particulier s'il doit subir de nombreuses interventions chirurgicales ou s'il présente des problèmes supplémentaires d'audition ou d'élocution.

• Concentrez-vous sur eux et non sur leur état.

• N'ayez pas l'impression d'avoir échoué.

• Soulignez les qualités positives des autres qui n'ont rien à voir avec l'apparence physique.

• Si des moqueries ou des problèmes d'estime de soi surviennent à l'école, parlez-en à votre enfant et à l'école.

• Envisagez de rejoindre des groupes de soutien aux enfants et aux parents, tels que CLAPA.

• Si votre enfant est en détresse, il peut être utile de parler à un conseiller scolaire ou aux infirmières spécialisées de l'équipe CLP qui travaillent avec de nombreux jeunes.

Quelles sont les perspectives à long terme ?

Votre bébé devrait avoir une apparence normale, une élocution normale et des habitudes alimentaires normales très tôt dans le processus.

Peut-on prévenir les fentes labiales et palatines ?

Jusqu'à ce que les causes soient parfaitement comprises, cette situation reste incertaine. Une planification avant la grossesse semble réduire le risque, en impliquant une bonne alimentation et en évitant l'alcool, les cigarettes et certains médicaments. Les recherches se poursuivent sur d'autres facteurs susceptibles d'influer sur le risque.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.