Pemphigoïde bulleuse

Qu'est-ce que le pemphigoïde bulleux ?

Le pemphigoïde bulleux est une affection cutanée qui peut provoquer une éruption, des démangeaisons et des cloques.

Il existe plusieurs affections cutanées qui provoquent des cloques. Il est important de savoir exactement quelle maladie vous avez car elles ont des noms qui se ressemblent mais varient considérablement en termes de gravité, de pronostic et de traitement. Par exemple, consultez la brochure séparée intitulée Pemphigus Vulgaris (qui est généralement plus grave que le pemphigoïde bulleux).

Symptômes du pemphigoïde bulleux

Les symptômes du pemphigoïde bulleux incluent :

• Zones de peau qui démange.

• Éruption rose qui peut ressembler à de l'eczéma ou urticaire.

• Cloques fermes et en forme de dôme remplies de liquide.

• Petites ampoules à l'intérieur de la bouche ou sur les lèvres.

La démangeaison ou l'éruption cutanée peut se développer des semaines ou des mois avant l'apparition des cloques.

Toute zone de la peau peut être affectée, mais les cloques apparaissent principalement sur les bras, les jambes, les aisselles et l'aine. La quantité de cloques peut varier : parfois, il ne s'agit que d'une seule zone, comme le bas de la jambe. Dans les cas graves, tout le corps peut être affecté.

Cette photo montre les cloques typiques :

Vésicules de pemphigoïde bulleuse sur les jambes

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

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Quelle est la fréquence du pemphigoïde bulleux ?

Le pemphigoïde bulleux est rare. Au Royaume-Uni, on estime que 4 à 5 personnes sur 100 000 en développent chaque année. La plupart des personnes atteintes de pemphigoïde bulleux ont plus de 70 ans. Il est très rare chez les enfants. Il n'est pas contagieux, vous ne pouvez donc pas l'attraper d'une personne affectée.

Elle peut survenir pendant la grossesse, où elle est appelée pemphigoïde gestationnelle et nécessite une prise en charge attentive par un dermatologue et un obstétricien ensemble.

Quelles sont les causes du pemphigoïde bulleux ?

Le pemphigoïde bulleux est une maladie auto-immune. Le système immunitaire normalement, produit des anticorps pour attaquer les bactéries, les virus et autres germes. Chez les personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse, le système immunitaire produit des anticorps contre la membrane basale entre la couche supérieure de la peau (l'épiderme) et la couche suivante (le derme). Cela provoque une accumulation de liquide sous forme de cloques entre ces deux couches de peau.

On ne sait pas ce qui cause le pemphigoïde bulleux, mais certaines conditions et médicaments peuvent le déclencher. Ils incluent :

• Maladies qui impliquent le système nerveux, telles que la démence et la sclérose en plaques.

• Médicaments tels que furosémide, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), captopril, certains médicaments contre le diabète et certains antibiotiques.

Le stress peut-il causer le pemphigoïde bulleux ?

Il n'y a aucune preuve que le stress cause ou déclenche cette condition.

Comment le pemphigoïde bulleux est-il diagnostiqué ?

Le diagnostic peut prendre du temps car cela peut ressembler à de l'eczéma ou à une allergie au début. Il existe également plusieurs affections qui peuvent provoquer des cloques. Si votre médecin soupçonne que vous avez un pemphigoïde bulleux, il vous orientera vers un spécialiste de la peau. Des tests sont généralement effectués pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci sont :

• Un petit échantillon (biopsie) un échantillon de peau peut être prélevé. Celui-ci est examiné au microscope et testé pour confirmer que les cloques sont dues au pemphigoïde bulleux.

• Un test sanguin peut détecter l'anticorps qui cause le pemphigoïde bulleux (l'auto-anticorps du pemphigoïde bulleux).

Traitement du pemphigoïde bulleux

Le traitement vise à améliorer vos symptômes et à éviter les effets secondaires.

Les traitements utilisés pour le pemphigoïde bulleux sont :

Corticostéroïdes

Les stéroïdes sont le principal traitement pour le pemphigoïde bulleux.

Crèmes stéroïdes à haute puissance, aussi appelés corticostéroïdes topiques (par exemple, clobétasol) sera normalement nécessaire.

Comprimés de stéroïdes tels que prednisolone sont couramment utilisés avec ou sans crèmes stéroïdes, surtout si l'éruption cutanée se trouve sur plusieurs zones du corps, ou s'il y a des problèmes pratiques pour appliquer la crème. Les stéroïdes réduisent l'inflammation et suppriment le système immunitaire.

Effets secondaires

Tous les stéroïdes peuvent avoir des effets secondaires. Les effets secondaires des stéroïdes peuvent être graves, surtout si vous prenez des doses élevées pendant une longue période.

Si vous suivez un traitement aux stéroïdes pendant plus d'un mois, il vous sera généralement conseillé de prendre des médicaments supplémentaires pour réduire le risque d'effets secondaires graves. Il est important de ne pas arrêter les stéroïdes sans en discuter d'abord avec votre médecin. Pour plus d'informations voir la brochure séparée intitulée Stéroïdes Oraux.

D'autres médicaments pour calmer le système immunitaire peuvent être utilisés si vous ne pouvez pas utiliser de stéroïdes ou s'ils ne fonctionnent pas pour contrôler votre état.

Prendre soin de votre peau est important avec cette condition, et il peut vous être conseillé d'utiliser certaines crèmes ou hydratants pour vous laver, ou à appliquer sur votre peau pour la maintenir dans le meilleur état possible.

Quel est le pronostic pour le pemphigoïde bulleux ?

Le pemphigoïde bulleux disparaît généralement après 3 à 6 ans. Le traitement peut alors être arrêté. Chez certaines personnes, la condition persiste malheureusement.

Le pemphigoïde bulleux étendu ou sévère est une affection grave. En plus des effets secondaires causés par les traitements, il peut être fatal en raison du risque que les zones de peau lésées développent une infection bactérienne.