Pemphigoïde bulleuse

Qu'est-ce que la pemphigoïde bulleuse ?

La pemphigoïde bulleuse est une affection cutanée qui peut provoquer une éruption, des démangeaisons et des cloques.

Il existe plusieurs affections cutanées qui provoquent des cloques. Il est important de savoir exactement de quelle maladie vous souffrez, car elles portent des noms similaires, mais varient considérablement en termes de gravité, de perspectives (pronostic) et de traitement. Par exemple, voir la fiche séparée intitulée Pemphigus vulgaire (qui est généralement plus grave que la pemphigoïde bulleuse).

Symptômes de la pemphigoïde bulleuse

Les symptômes de la pemphigoïde bulleuse sont les suivants :

• Zones de démangeaisons cutanées.

• Éruption cutanée rose pouvant ressembler à de l'eczéma ou à de l'urticaire.

• Cloques fermes et en forme de dôme, remplies de liquide.

• Petites cloques à l'intérieur de la bouche ou sur les lèvres.

Les démangeaisons ou les éruptions cutanées peuvent apparaître des semaines ou des mois avant l'apparition des vésicules.

Toutes les parties de la peau peuvent être touchées, mais les ampoules apparaissent surtout sur les bras, les jambes, les aisselles et l'aine. L'étendue des cloques peut varier : parfois, il s'agit d'une seule zone, comme le bas de la jambe. Dans les cas les plus graves, le corps entier peut être touché.

Cette photo montre les ampoules typiques :

Pemphigoïde bulleuse - Ampoules de jambe

Par Mohammad2018, CC BY-SA 4.0via Wikimedia Commons

Quelle est la fréquence de la pemphigoïde bulleuse ?

La pemphigoïde bulleuse est rare. Au Royaume-Uni, on estime qu'entre 4 et 5 personnes sur 100 000 en sont atteintes chaque année. La plupart des personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse sont âgées de plus de 70 ans. Elle est très rare chez les enfants. La pemphigoïde n'est pas contagieuse, vous ne pouvez donc pas l'attraper d'une personne atteinte.

La pemphigoïde gestationnelle est alors appelée pemphigoïde de grossesse et nécessite une prise en charge attentive par un dermatologue et un obstétricien.

Quelles sont les causes de la pemphigoïde bulleuse ?

La pemphigoïde bulleuse est une maladie auto-immune. Le système immunitaire produit normalement des anticorps pour attaquer les bactéries, les virus et d'autres germes. Chez les personnes atteintes de pemphigoïde bulleuse, le système immunitaire produit des anticorps contre la membrane basale située entre la couche supérieure de la peau (l'épiderme) et la couche suivante (le derme). Cela provoque l'accumulation de liquide sous forme de cloques entre ces deux couches de peau.

On ne connaît pas les causes de la pemphigoïde bulleuse, mais certaines conditions et certains médicaments peuvent la déclencher. Il s'agit notamment de

• Les maladies qui touchent le système nerveux, telles que la démence et la sclérose en plaques.

• Des médicaments tels que le furosémide, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), le captopril, certains médicaments contre le diabète et certains antibiotiques.

Le stress peut-il provoquer la pemphigoïde bulleuse ?

Il n'existe aucune preuve que le stress provoque ou déclenche cette maladie.

Comment diagnostiquer la pemphigoïde bulleuse ?

Le diagnostic peut prendre un certain temps, car il peut ressembler à de l'eczéma ou à une allergie au début. Il existe également plusieurs affections qui peuvent provoquer des cloques. Si votre médecin soupçonne que vous souffrez de pemphigoïde bulleuse, il vous adressera à un spécialiste de la peau. Des tests sont généralement effectués pour confirmer le diagnostic. Ces tests sont les suivants

• Un petit échantillon (biopsie) de la peau peut être prélevé. Il est examiné au microscope et testé pour confirmer que les cloques sont dues à la pemphigoïde bulleuse.

• Un test sanguin permet de détecter l'anticorps responsable de la pemphigoïde bulleuse (l'auto-anticorps de la pemphigoïde bulleuse).

Traitement de la pemphigoïde bulleuse

Le traitement vise à améliorer les symptômes et à éviter les effets secondaires.

Les traitements utilisés pour la pemphigoïde bulleuse sont les suivants :

Stéroïdes

Les stéroïdes constituent le principal traitement de la pemphigoïde bulleuse.

Des crèmes stéroïdiennes très puissantes, également appelées stéroïdes topiques (par exemple, le clobétasol), seront normalement nécessaires.

Les comprimés de stéroïdes tels que la prednisolone sont couramment utilisés avec ou sans crème stéroïdienne, en particulier si l'éruption touche plusieurs parties du corps ou si l'application de la crème pose des problèmes d'ordre pratique. Les stéroïdes réduisent l'inflammation et suppriment le système immunitaire.

Effets secondaires

Tous les stéroïdes peuvent avoir des effets secondaires. Les effets secondaires des stéroïdes peuvent être graves, surtout si vous prenez des doses élevées pendant une longue période.

Si vous suivez un traitement aux stéroïdes pendant plus d'un mois, il vous sera généralement conseillé de prendre des médicaments supplémentaires pour réduire le risque d'effets secondaires graves. Il est important de ne pas arrêter les stéroïdes sans en avoir d'abord discuté avec votre médecin. Pour plus d'informations, voir la notice séparée intitulée Stéroïdes oraux.

D'autres médicaments destinés à calmer le système immunitaire peuvent être utilisés si vous ne pouvez pas utiliser de stéroïdes ou si ceux-ci ne parviennent pas à contrôler votre maladie.

Il est important de prendre soin de sa peau dans le cas de cette maladie, et il peut vous être conseillé d'utiliser certaines crèmes ou hydratants pour vous laver ou appliquer sur votre peau afin de la maintenir dans le meilleur état possible.

Quelles sont les perspectives d'avenir de la pemphigoïde bulleuse ?

La pemphigoïde bulleuse disparaît généralement au bout de 3 à 6 ans. Le traitement peut alors être arrêté. Chez certaines personnes, la maladie persiste malheureusement.

La pemphigoïde bulleuse généralisée ou sévère est une affection grave. Outre les effets secondaires provoqués par les traitements, elle peut être mortelle en raison du risque d'infection bactérienne des zones cutanées endommagées.