Pemphigoïde bulleuse

Qu'est-ce que le pemphigoïde bulleux ?

Le pemphigoïde bulleux est une affection cutanée qui peut provoquer une éruption, des démangeaisons et des cloques.

There are several skin conditions which cause blisters. It is important to know exactly which disease you have as they have similar sounding names but vary greatly in their seriousness, outlook (prognosis) and treatment. Par exemple, consultez la brochure séparée intitulée Pemphigus Vulgaris (qui est généralement plus grave que le pemphigoïde bulleux).

Les symptômes du pemphigoïde bulleux incluent :

• Zones de peau qui démange.

• Pink rash which can look like eczema or urticaire.

• Cloques fermes et en forme de dôme remplies de liquide.

• Petites ampoules à l'intérieur de la bouche ou sur les lèvres.

La démangeaison ou l'éruption cutanée peut se développer des semaines ou des mois avant l'apparition des cloques.

Toute zone de la peau peut être affectée, mais les cloques apparaissent principalement sur les bras, les jambes, les aisselles et l'aine. La quantité de cloques peut varier : parfois, il ne s'agit que d'une seule zone, comme le bas de la jambe. Dans les cas graves, tout le corps peut être affecté.

Cette photo montre les cloques typiques :

Vésicules de pemphigoïde bulleuse sur les jambes

© Mohammad2018, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Le pemphigoïde bulleux est rare. Au Royaume-Uni, on estime que 4 à 5 personnes sur 100 000 en développent chaque année. La plupart des personnes atteintes de pemphigoïde bulleux ont plus de 70 ans. Il est très rare chez les enfants. Il n'est pas contagieux, vous ne pouvez donc pas l'attraper d'une personne affectée.

Elle peut survenir pendant la grossesse, où elle est appelée pemphigoïde gestationnelle et nécessite une prise en charge attentive par un dermatologue et un obstétricien ensemble.

Bullous pemphigoid is an autoimmune disease. Le système immunitaire normally makes antibodies to attack bacteria, viruses, and other germs. In people with bullous pemphigoid, the immune system makes antibodies against the basement membrane between the top layer of skin (the epidermis) and the next layer (the dermis). This causes fluid to build up as blisters between these two layers of skin.

On ne sait pas ce qui cause le pemphigoïde bulleux, mais certaines conditions et médicaments peuvent le déclencher. Ils incluent :

• Maladies qui impliquent le système nerveux, telles que la démence et la sclérose en plaques.

• Medications such as furosémide, anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), captopril, some diabetes medicines and some antibiotiques.

Le stress peut-il causer le pemphigoïde bulleux ?

Il n'y a aucune preuve que le stress cause ou déclenche cette condition.

Le diagnostic peut prendre du temps car cela peut ressembler à de l'eczéma ou à une allergie au début. Il existe également plusieurs affections qui peuvent provoquer des cloques. Si votre médecin soupçonne que vous avez un pemphigoïde bulleux, il vous orientera vers un spécialiste de la peau. Des tests sont généralement effectués pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci sont :

• Un petit échantillon (biopsie) of skin may be taken. This is looked at under the microscope and tested to confirm that the blisters are due to bullous pemphigoid.

• Un test sanguin can detect the antibody that causes bullous pemphigoid (the bullous pemphigoid auto-antibody).

Le traitement vise à améliorer vos symptômes et à éviter les effets secondaires.

Les traitements utilisés pour le pemphigoïde bulleux sont :

Corticostéroïdes

Les stéroïdes sont le principal traitement pour le pemphigoïde bulleux.

High-strength steroid creams, also called topical steroids (for example, clobétasol) sera normalement nécessaire.

Steroid tablets such as prednisolone are commonly used with or without steroid creams, especially if the rash is on more than one body area, or there are practical problems applying the cream. Steroids reduce inflammation and suppress the immune system.

Effets secondaires

Tous les stéroïdes peuvent avoir des effets secondaires. Les effets secondaires des stéroïdes peuvent être graves, surtout si vous prenez des doses élevées pendant une longue période.

Si vous suivez un traitement aux stéroïdes pendant plus d'un mois, il vous sera généralement conseillé de prendre des médicaments supplémentaires pour réduire le risque d'effets secondaires graves. Il est important de ne pas arrêter les stéroïdes sans en discuter d'abord avec votre médecin. Pour plus d'informations see the separate leaflet called Oral Steroids.

D'autres médicaments pour calmer le système immunitaire peuvent être utilisés si vous ne pouvez pas utiliser de stéroïdes ou s'ils ne fonctionnent pas pour contrôler votre état.

Prendre soin de votre peau est important avec cette condition, et il peut vous être conseillé d'utiliser certaines crèmes ou hydratants pour vous laver, ou à appliquer sur votre peau pour la maintenir dans le meilleur état possible.

Le pemphigoïde bulleux disparaît généralement après 3 à 6 ans. Le traitement peut alors être arrêté. Chez certaines personnes, la condition persiste malheureusement.

Le pemphigoïde bulleux étendu ou sévère est une affection grave. En plus des effets secondaires causés par les traitements, il peut être fatal en raison du risque que les zones de peau lésées développent une infection bactérienne.