Rhabdomyosarcome

Qu'est-ce que le rhabdomyosarcome ?

Le rhabdomyosarcome est un type de sarcome des tissus mous. Un sarcome est une tumeur qui se développe dans les tissus de soutien (tissus conjonctifs) du corps - par exemple, les os, les muscles, la graisse, le cartilage et les ligaments.

Les rhabdomyosarcomes se développent dans les muscles du corps. Le rhabdomyosarcome peut apparaître n'importe où dans le corps. Il existe trois types de rhabdomyosarcomes qui affectent des groupes d'âge différents :

Voir le dépliant séparé intitulé Cancer - Vue d'ensemble pour des informations plus générales sur le cancer.

Rhabdomyosarcome embryonnaire

Ce type de cancer touche le plus souvent les jeunes enfants, généralement âgés de moins de 6 ans. Il survient le plus souvent dans la région de la tête et du cou, en particulier dans les tissus autour de l'œil (rhabdomyosarcome orbitaire). Le rhabdomyosarcome embryonnaire peut également apparaître dans l'utérus, le vagin, la vessie ou la prostate. Un type de rhabdomyosarcome embryonnaire est appelé sarcome botryoïde, qui ressemble à une grappe de raisin et survient le plus souvent dans le vagin ou la vessie.

Les rhabdomyosarcomes embryonnaires se propagent généralement aux tissus environnants. Cependant, le résultat (pronostic) est généralement très bon et la plupart des enfants atteints de rhabdomyosarcome embryonnaire sont guéris du cancer.

Rhabdomyosarcome alvéolaire

Ce type de cancer survient généralement chez les enfants plus âgés et les jeunes adultes. Les rhabdomyosarcomes alvéolaires apparaissent le plus souvent dans les bras et les jambes, la poitrine ou le ventre (abdomen).

Rhabdomyosarcome pléomorphe

Ce type de rhabdomyosarcome survient généralement chez les adultes d'âge moyen. Il est généralement traité par chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie, mais le traitement n'est pas aussi efficace que pour les autres types de rhabdomyosarcome.

Quelle est la fréquence du rhabdomyosarcome ?

Les rhabdomyosarcomes sont rares. Les rhabdomyosarcomes peuvent survenir à tout âge, mais ils sont beaucoup plus fréquents chez les enfants et n'affectent que rarement les adultes. Moins de 60 enfants sont diagnostiqués chaque année au Royaume-Uni. La plupart de ces enfants ont moins de 10 ans.

Quelles sont les causes du rhabdomyosarcome ?

Les causes exactes des rhabdomyosarcomes sont inconnues. Les rhabdomyosarcomes sont légèrement plus fréquents chez les enfants atteints de certaines maladies génétiques telles que la neurofibromatose ou le syndrome de Li-Fraumeni.

Les sarcomes des tissus mous peuvent survenir dans une zone qui a déjà été traitée par radiothérapie pour un autre type de cancer. Le sarcome ne se développe généralement que 10 ans après le traitement par radiothérapie.

Des études ont également fait état d'un risque accru en cas de poids élevé à la naissance, d'exposition aux rayons X dans l'utérus de la mère avant la naissance, d'infections infantiles et d'exposition à certains produits chimiques pendant l'enfance.

Quels sont les symptômes du rhabdomyosarcome ?

Les rhabdomyosarcomes peuvent provoquer divers symptômes, en fonction de la partie du corps touchée. Les symptômes peuvent être les suivants

• Une grosseur (tumeur), qui peut être douloureuse.

• La tumeur peut saigner et provoquer des saignements du nez, du vagin, de la gorge ou du canal postérieur.

• La tumeur peut appuyer sur les nerfs et provoquer des picotements, des engourdissements, des douleurs et des faiblesses dans cette région du corps.

• Un rhabdomyosarcome dans le nez peut entraîner une obstruction du passage de l'air et des écoulements.

• Un rhabdomyosarcome orbital peut provoquer une poussée de l'œil vers l'avant (protrusion) ou une chute de la paupière.

Quels sont les tests utilisés pour diagnostiquer le rhabdomyosarcome ?

Tout enfant ou adulte présentant des symptômes suggérant la possibilité d'un cancer tel que le rhabdomyosarcome doit être examiné d'urgence (dans un délai maximum de deux semaines) par un spécialiste.

Les examens visant à établir un diagnostic et à déterminer si le rhabdomyosarcome s'est propagé à d'autres parties du corps comprennent : des analyses sanguines, une radiographie du thorax, une échographie du ventre (abdomen), une tomodensitométrie, une IRM, une scintigraphie osseuse et un PET scan.

Une biopsie est le seul moyen de confirmer le diagnostic. Un petit morceau de tissu est prélevé sur la tumeur et les cellules sont examinées au microscope. D'autres tests permettent ensuite de déterminer exactement de quel type de sarcome il s'agit.

Quels sont les stades du rhabdomyosarcome ?

Le classement est très important pour décider du meilleur traitement et connaître les chances de guérison du cancer.

• De bas grade. Les cellules cancéreuses sont semblables à des cellules normales. Les cancers de bas grade se développent généralement lentement et sont moins susceptibles de se propager à d'autres parties du corps.

• De haut niveau. Les cellules sont très anormales. Les cancers de haut grade se développent plus rapidement et sont susceptibles de se propager à d'autres parties du corps. Les types embryonnaires et alvéolaires de rhabdomyosarcome sont toujours de haut grade.

Une maladie localisée signifie que le cancer ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps. La maladie métastatique signifie que le cancer s'est propagé à d'autres parties du corps. Il existe différents systèmes de stadification, mais les sarcomes peuvent être divisés en quatre stades :

• Stade 1. Le sarcome est localisé.

• Stades 2 ou 3. Le sarcome s'est propagé aux tissus environnants, mais pas à un autre endroit du corps.

• Stade 4. Le sarcome s'est propagé à d'autres parties du corps.

D'autres facteurs sont désormais utilisés pour la stadification, notamment le site de la tumeur (les résultats sont meilleurs pour certains sites, par exemple la tête et le cou, le vagin ou l'utérus) et la taille de la tumeur.

Comment le rhabdomyosarcome est-il traité ?

Le traitement dépend du type de rhabdomyosarcome et du stade du cancer. Des rendez-vous réguliers avec un spécialiste sont nécessaires après le traitement, afin de vérifier si le cancer est réapparu.

Les traitements comprennent la chirurgie, la chimiothérapie ou la radiothérapie, ou une combinaison des trois. La chirurgie peut être utilisée seule pour les petites tumeurs localisées.

La chimiothérapie et la radiothérapie peuvent être utilisées :

• Pour réduire la taille de la tumeur avant l'intervention chirurgicale.

• Pour réduire le risque de réapparition du cancer après l'opération.

• Pour les personnes qui ne peuvent pas subir d'intervention chirurgicale.

Quelles sont les complications ?

Les complications du neuroblastome dépendent des parties du corps qui sont touchées. Bien que les traitements modernes soient très efficaces et permettent de sauver des vies, ils peuvent également entraîner des complications à long terme.

Le risque de complications causées par les traitements est très faible par rapport aux avantages des traitements, qui permettent souvent de sauver des vies et de guérir le neuroblastome. Les complications des traitements sont de moins en moins fréquentes au fur et à mesure que les traitements s'améliorent :

• Problèmes de fertilité.

• Problèmes d'audition.

• Problèmes de croissance.

• Problèmes rénaux et cardiaques.

• Un risque accru de développer un autre cancer.

Quel est le résultat (pronostic) ?

Environ deux enfants sur trois atteints de rhabdomyosarcome seront guéris grâce à un traitement. Le type embryonnaire est le plus facile à traiter et présente le taux de guérison le plus élevé.

Le résultat dépendra également de la partie du corps touchée. Les rhabdomyosarcomes touchant l'œil ou l'utérus, le vagin, la vessie ou la prostate (appareil génito-urinaire) ont les meilleures chances de traitement efficace et de guérison.