Neuroblastome

Qu'est-ce que le neuroblastome ?

Le neuroblastome se développe à partir de types particuliers de cellules nerveuses appelées neuroblastes. Le terme "neuro" signifie cellule nerveuse et le terme "blast" signifie à un stade précoce du développement. Le neuroblastome est donc une tumeur des cellules nerveuses en développement.

Le neuroblastome se développe souvent dans le ventre (abdomen) et affecte souvent les glandes surrénales ou les nerfs à l'arrière du ventre. Les neuroblastomes peuvent se propager à d'autres parties du corps, en particulier les os, le foie et la peau.

Les neuroblastomes produisent souvent des substances chimiques appelées catécholamines. Les catécholamines sont des substances chimiques normales dans l'organisme. Cependant, certains neuroblastomes produisent de grandes quantités de catécholamines, ce qui entraîne une accélération du rythme cardiaque, une hypertension artérielle et des diarrhées.

Voir le dépliant séparé intitulé Cancer - Vue d'ensemble pour des informations plus générales sur le cancer.

Quelle est la fréquence du neuroblastome ?

Le neuroblastome est un cancer rare qui touche les enfants, le plus souvent âgés de moins de 5 ans. Environ 100 enfants sont diagnostiqués avec un neuroblastome chaque année au Royaume-Uni. Dans de très rares cas, le neuroblastome peut également toucher des enfants plus âgés, des adolescents et des adultes.

Quelles sont les causes du neuroblastome ?

La cause du neuroblastome n'est pas connue. Il peut y avoir des antécédents de neuroblastome chez d'autres membres de la famille, mais c'est rare.

Symptômes du neuroblastome

Le neuroblastome se développe généralement dans le ventre (abdomen) et provoque une masse (tumeur) dans le ventre. Cela peut également provoquer un gonflement du ventre accompagné d'une gêne ou d'une douleur.

Plus rarement, le neuroblastome affecte la moelle épinière, provoquant des engourdissements et des faiblesses dans les jambes. Le neuroblastome peut également se manifester d'abord par une grosseur dans le cou.

Les neuroblastomes s'étendent à d'autres parties du corps au moment du diagnostic chez environ la moitié des enfants atteints. Les symptômes comprennent souvent la fatigue, une température élevée (fièvre), une perte de poids et une perte d'appétit.

Les autres symptômes dépendent également de la partie du corps touchée :

• Les os sont l'endroit le plus courant où un neuroblastome peut se propager. Les symptômes comprennent la douleur et le gonflement de l'os. Si la colonne vertébrale est touchée, cela peut également entraîner des engourdissements et des faiblesses dans les jambes.

• Moelle osseuse. Cela peut entraîner une fatigue et une pâleur due à un faible taux de globules rouges (anémie), des ecchymoses ou des saignements (faible taux de plaquettes) et des infections fréquentes ou prolongées (faible taux de globules blancs).

• La peau. La peau affectée peut prendre une couleur bleu-noir, semblable à celle d'une ecchymose.

• Le foie. Cela peut provoquer des douleurs et des gonflements au niveau du ventre. Le foie peut ne pas fonctionner correctement, ce qui peut entraîner une coloration jaune de la peau ou du blanc des yeux (jaunisse).

si le neuroblastome produit des niveaux élevés de substances chimiques appelées catécholamines, cela peut entraîner une perte de poids, une transpiration accrue, une rougeur de la peau (bouffées vasomotrices), un rythme cardiaque rapide et une diarrhée aqueuse.

Quels sont les tests utilisés pour diagnostiquer le neuroblastome ?

Tout enfant ou adulte présentant des symptômes suggérant la possibilité d'un cancer tel que le neuroblastome doit être examiné d'urgence (dans un délai maximum de deux semaines) par un spécialiste.

Les examens visant à établir un diagnostic et à déterminer si le neuroblastome s'est propagé à d'autres parties du corps comprennent : des analyses sanguines, une radiographie du thorax, un scanner, une IRM et une scintigraphie osseuse. Des analyses d'urine peuvent être effectuées pour mesurer la quantité de catécholamines dans le corps.

Une scintigraphie de médecine nucléaire appelée scintigraphie MIBG peut être utilisée pour diagnostiquer le neuroblastome. Le prélèvement d'un échantillon (biopsie) de la masse (gonflement) et une biopsie de la moelle osseuse aideront également à confirmer le diagnostic et à décider de la meilleure façon de traiter le neuroblastome.

Quels sont les stades du neuroblastome ?

Le stade d'un cancer tel que le neuroblastome est utilisé par les médecins pour décider du meilleur traitement pour le neuroblastome. Les systèmes utilisés pour déterminer le stade du neuroblastome comprennent souvent des tomodensitogrammes. Les stades du neuroblastome sont les suivants

• Stade 1 et 2 (également appelé stade L1). Le neuroblastome se trouve dans une région du corps et ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps.

• Stade 3 (également appelé stade L2). Le neuroblastome s'est propagé, mais seulement dans les structures voisines.

• Stade 4 (également appelé stade M). Le neuroblastome s'est propagé à des parties éloignées du corps.

• Stade 4S (également appelé stade MS). Ce stade présente un meilleur résultat (pronostic) que les autres neuroblastomes de stade 4. Le stade 4S signifie que l'enfant a moins de 18 mois au moment du diagnostic, que le neuroblastome ne s'est pas propagé aux os et que moins d'une cellule sur dix de la moelle osseuse est une cellule de neuroblastome.

Outre les différents stades, les groupes de risque sont utilisés pour évaluer le risque de réapparition du neuroblastome après le traitement. Les trois groupes de risque sont le risque faible, le risque intermédiaire et le risque élevé. Le groupe de risque est calculé à partir de :

• L'âge. Les enfants de moins de 18 mois sont moins exposés.

• L'aspect de la tumeur au microscope (histologie). Les tumeurs dont les cellules ont un aspect plus normal présentent un risque plus faible.

• Changements génétiques. Certaines tumeurs du neuroblastome présentent une trop grande quantité d'un gène appelé MYCN, qui contrôle la croissance de la cellule. Ces cellules se développent rapidement et ont moins de chances de se développer correctement. Les tumeurs présentant un trop grand nombre de gènes MYCN présentent un risque plus élevé. D'autres modifications génétiques dans les cellules du neuroblastome peuvent également aider à déterminer le risque. Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Tests génétiques.

Quels sont les traitements du neuroblastome ?

Le traitement dépend du stade et du groupe de risque. Les très jeunes enfants atteints d'un neuroblastome à faible risque (stade 4S ou SEP) peuvent ne nécessiter aucun traitement. Ce type de neuroblastome peut parfois disparaître de lui-même. Par conséquent, ces enfants sont suivis de près par des médecins spécialistes mais peuvent ne pas avoir besoin de traitement.

Les traitements pour les autres enfants atteints de neuroblastome peuvent inclure la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le traitement dépendra du groupe de risque. Les enfants atteints de neuroblastome à faible risque peuvent n'avoir besoin que d'une intervention chirurgicale, avec ou sans chimiothérapie. Les enfants atteints d'un neuroblastome à risque intermédiaire ou élevé ont généralement besoin d'une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et de radiothérapie.

Neuroblastome à haut risque (stade M)

Le traitement du neuroblastome à haut risque commence généralement par une chimiothérapie visant à réduire la propagation du neuroblastome (c'est ce qu'on appelle le traitement d'induction). Cette chimiothérapie est suivie d'une intervention chirurgicale et d'une radiothérapie.

Le traitement ultérieur du neuroblastome à haut risque consiste en une chimiothérapie à haute dose accompagnée d'une greffe de cellules souches. Ce traitement est suivi d'un traitement d'entretien visant à réduire le risque de réapparition du neuroblastome après le traitement. Le traitement d'entretien peut comprendre une combinaison d'un médicament appelé isotrétinoïne et d'un traitement par anticorps monoclonal.

Le neuroblastome réapparaît après le traitement (maladie récurrente)

Les traitements comprendront à nouveau une combinaison de chirurgie, de chimiothérapie et de radiothérapie. La maladie qui réapparaît peut nécessiter un traitement plus intensif que le traitement initial nécessaire pour le neuroblastome.

Quelles sont les complications du neuroblastome ?

Les complications du neuroblastome dépendent des parties du corps qui sont touchées. Bien que les traitements modernes soient très efficaces et permettent de sauver des vies, ils peuvent également entraîner des complications à long terme.

Le risque de complications causées par les traitements est très faible par rapport aux avantages des traitements, qui permettent souvent de sauver des vies et de guérir le neuroblastome. Les complications des traitements deviennent également moins fréquentes à mesure que les traitements s'améliorent. Cependant, elles peuvent inclure la stérilité à un âge avancé, des problèmes d'audition et un risque accru de développer un autre cancer.

Quel est le résultat (pronostic) ?

Le résultat dépend du stade et du groupe de risque. L'issue peut être excellente si le neuroblastome ne s'est pas propagé. Cependant, les enfants atteints d'un neuroblastome à haut risque peuvent avoir un résultat médiocre, avec un risque élevé de réapparition de la maladie.