Maladie de Kawasaki

Qu'est-ce que la maladie de Kawasaki et qui en est atteint ?

Il s'agit d'une affection peu courante qui touche principalement les enfants de moins de 5 ans. Elle touche le plus souvent les enfants âgés de 18 à 24 mois. Elle provoque divers symptômes sur l'ensemble du corps (énumérés ci-dessous). La maladie de Kawasaki a été décrite pour la première fois dans les années 1960 par un médecin japonais nommé Tomisaku Kawasaki. Depuis, des cas ont été signalés dans de nombreux pays.

La maladie de Kawasaki est aussi parfois connue sous le nom de syndrome ganglionnaire cutanéo-muqueux.

Elle est beaucoup plus répandue dans certains pays que dans d'autres. Elle semble particulièrement répandue au Japon. Elle est moins fréquente en Europe et aux États-Unis. Elle touche plus souvent les garçons que les filles. La maladie semble être héréditaire. Elle est donc plus fréquente chez les frères et sœurs ou les enfants de personnes qui ont eu la maladie dans le passé.

Symptômes de la maladie de Kawasaki

Une température élevée (fièvre) qui dure au moins cinq jours est habituelle. Si votre enfant a de la fièvre pendant cinq jours ou plus, vous devez consulter votre médecin, qui l'examinera pour déterminer s'il est atteint de la maladie de Kawasaki. En outre, au moins quatre des symptômes suivants se développent normalement :

Yeux injectés de sang

Rougeur des yeux (conjonctivite) sans écoulement collant.

Langue de fraise

Changements dans la bouche, tels qu'une gorge ou une langue rouge, ou des lèvres sèches et craquelées.

Langue de fraise

Kawasaki_symptoms.jpg : Dong Soo Kimderivative work : Natr, CC BY 2.0, via Wikimedia Commons

L'éruption cutanée de Kawasaki

Une éruption cutanée. Elle disparaît normalement en une semaine. Il n'y a pas d'éruption spécifique à Kawasaki - l'apparence peut être différente d'un enfant à l'autre. Le plus souvent, il s'agit de zones rouges surélevées. L'éruption a tendance à toucher une grande partie du corps, en particulier la poitrine, le ventre, le dos, les aines, les mains et les pieds.

Peau des doigts

Changements au niveau des mains ou des pieds, tels qu'un léger gonflement ou une rougeur. La peau de certains doigts ou orteils pèle souvent au bout de 2 à 3 semaines.

Ganglions lymphatiques enflés

Un ou plusieurs ganglions lymphatiques du cou sont enflés.

Il est important de se rappeler que certains de ces symptômes peuvent disparaître. Cela signifie que vous devez informer votre médecin si votre enfant présente l'un de ces symptômes, même s'ils ont disparu d'eux-mêmes.

Les enfants de moins d'un an peuvent ne pas présenter d'autres caractéristiques de la maladie de Kawasaki que la fièvre. Cependant, il est très important qu'ils soient examinés et orientés vers des tests si le médecin pense qu'ils peuvent être atteints de la maladie de Kawasaki.

En outre, les enfants atteints sont généralement très irritables. Le diagnostic repose sur l'ensemble des symptômes typiques décrits ci-dessus. Il n'existe pas de test permettant de confirmer la maladie. Des tests peuvent être effectués pour éliminer d'autres maladies provoquant des symptômes similaires, telles que la rougeole, la scarlatine, etc.

D'autres symptômes peuvent apparaître en plus des précédents. Ils sont moins fréquents et comprennent

• Diarrhée.

• Être malade (vomissements).

• Douleurs abdominales.

• L'absence de nourriture.

• Gonflement et douleurs articulaires.

• Jaunissement de la peau (jaunisse).

En général, la fièvre apparaît d'abord, puis les autres symptômes (énumérés ci-dessus) se développent après quelques jours. Souvent, les symptômes qui apparaissent après l'apparition de la température élevée (fièvre) se développent l'un après l'autre au lieu d'apparaître tous en même temps. C'est pourquoi le diagnostic peut prendre plusieurs jours après l'apparition de la fièvre initiale. Au total, les symptômes ont tendance à durer jusqu'à 10 jours avant de s'atténuer et de disparaître, bien que des complications puissent parfois survenir (voir ci-dessous).

Pendant la maladie, certains enfants se sentent très mal, mais d'autres ont une maladie bénigne. Cela peut ressembler à de nombreuses infections courantes causées par un virus. Cependant, tout enfant suspecté d'être atteint de la maladie de Kawasaki est normalement admis à l'hôpital, même s'il semble souffrir d'une maladie bénigne.

Quelles sont les causes de la maladie de Kawasaki ?

La cause n'est pas connue. Les symptômes ressemblent à ceux de nombreuses infections courantes. Cependant, la maladie n'est pas contagieuse. Il est rare que les contacts des enfants atteints le soient également en même temps. Cela signifie qu'il est peu probable que la cause soit simplement une infection par un germe tel qu'une bactérie ou un virus. Il peut s'agir d'une réaction inhabituelle ou grave à un virus courant qui ne cause généralement que peu ou pas de dommages à la plupart des gens. Toutefois, il n'a pas été prouvé qu'un virus ou un autre germe soit à l'origine de cette maladie.

Il semble qu'il existe une tendance génétique qui augmente le risque de développer la maladie. Par exemple, les parents d'enfants atteints de la maladie de Kawasaki sont plus susceptibles d'avoir eux-mêmes souffert de cette maladie pendant leur enfance. De même, les frères et sœurs ont un risque accru de développer la maladie. Une théorie veut donc que les enfants atteints aient une constitution génétique qui les fait "surréagir" à une infection virale courante qui ne cause pas de problèmes chez la plupart des enfants.

Diagnostic de la maladie de Kawasaki

Il n'existe pas de test spécifique. La maladie est donc généralement diagnostiquée sur la base de ses caractéristiques typiques. Les analyses de sang peuvent orienter le diagnostic ou être utilisées pour écarter d'autres diagnostics possibles.

Un scanner cardiaque (échocardiogramme ou écho) est normalement effectué pour rechercher des complications (voir ci-dessous). Si des complications surviennent, elles se développent généralement une semaine ou deux après les symptômes énumérés ci-dessus. Si des complications cardiaques surviennent, d'autres types d'examens peuvent être utilisés pour les surveiller au fil du temps.

Traitement de la maladie de Kawasaki

• Aspirine. C'est l'une des rares fois où l'aspirine est administrée aux enfants. L'aspirine aide à réduire l'inflammation des artères coronaires. Elle aide également à prévenir la formation de caillots dans le sang. Le vaccin contre la grippe est généralement administré aux enfants qui ont reçu un traitement à l'aspirine s'ils n'ont pas encore été vaccinés. Cela permet d'éviter certaines des complications qui peuvent être causées par l'aspirine chez les enfants.

• Immunoglobuline. Il s'agit d'un mélange d'anticorps obtenu à partir de sang humain. Il est administré par injection lente sur quelques heures (perfusion) dans la circulation sanguine. Elle est parfois appelée IVIg (immunoglobuline intraveineuse). Son mode d'action n'est pas clair. Il est possible qu'elle modifie la réponse du système immunitaire d'une manière ou d'une autre afin de prévenir l'inflammation des artères.

Un traitement par immunoglobuline administré dans les 10 jours suivant l'apparition de la maladie réduit le risque de complications cardiaques (voir ci-dessous). En l'absence de traitement, environ 25 enfants atteints sur 100 développent un anévrisme. Avec le traitement, ce chiffre est ramené à moins de 5 sur 100. Dans certains cas, le traitement par immunoglobulines n'est pas efficace et d'autres options sont essayées.

D'autres traitements visent à assurer le confort de l'enfant, par exemple en lui donnant beaucoup à boire et en l'allaitant pendant la période de fièvre aiguë.

La recherche se poursuit pour trouver de meilleurs traitements. Certains traitements ont été testés ou sont en cours d'étude :

• Stéroïdes tels que la prednisolone.

• Infliximab.

• Etanercept.

• Méthotrexate.

Des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer le rôle de ces médicaments dans le traitement de la maladie de Kawasaki.

Si des anévrismes se sont développés (voir la section sur les complications ci-dessous), un cardiologue spécialisé pour les enfants (un cardiologue pédiatrique) sera impliqué. Dans ce cas, un traitement est nécessaire pour prévenir les crises cardiaques ou d'autres problèmes cardiaques. L'enfant passera régulièrement des scanners cardiaques pour surveiller ce qui se passe. Il peut avoir besoin d'un autre médicament pour empêcher la formation d'un caillot sanguin. Très occasionnellement, une opération du cœur est nécessaire.

Certains vaccins - en particulier le vaccin contre la rougeole, les oreillons et la rubéole (ROR) - peuvent devoir être retardés de quelques mois après le traitement par IgIV, ce qui peut les rendre moins efficaces.

Complications

Problèmes cardiaques

En l'absence de traitement, jusqu'à un enfant sur quatre atteint de la maladie de Kawasaki développe une inflammation des vaisseaux sanguins du cœur (artères coronaires). Cela peut provoquer un gonflement d'une section de l'artère coronaire, appelé anévrisme.

Un anévrisme de l'artère coronaire ne provoque généralement aucun symptôme. Avec le temps, il disparaît souvent et l'artère redevient normale. Cependant, la paroi d'un anévrisme est affaiblie et anormale. De graves problèmes peuvent apparaître chez certains enfants atteints d'anévrisme. Le plus grave est la formation d'un caillot (thrombose) dans l'anévrisme. Le muscle cardiaque est alimenté en oxygène, transporté par le sang de ces artères. Si un caillot se développe, le muscle ne reçoit pas assez d'oxygène. Le muscle cardiaque peut alors être endommagé et provoquer une crise cardiaque. Actuellement, moins d'un enfant sur 100 atteint de la maladie de Kawasaki meurt de problèmes cardiaques.

Un anévrisme peut être détecté par une scintigraphie cardiaque (échocardiographie ou écho). Si un anévrisme apparaît, il commence à se développer une semaine ou plus après le début de la fièvre et des autres symptômes aigus. Un traitement dans les 10 jours suivant l'apparition des symptômes permet souvent d'éviter la formation d'un anévrisme.

Autres complications

L'anévrisme d'une artère coronaire est causé par une inflammation de l'artère (une "vasculite"). Ce gonflement peut se produire dans d'autres artères dans diverses parties du corps, provoquant des anévrismes ailleurs, mais cela est très rare. D'autres problèmes rares ont également été signalés chez certains enfants atteints de la maladie de Kawasaki.

La maladie de Kawasaki chez l'adulte

La maladie de Kawasaki touche généralement les enfants. Toutefois, dans de rares cas, elle peut survenir chez les adultes. En outre, les enfants qui ont eu des complications cardiaques dues à la maladie de Kawasaki peuvent continuer à en souffrir à l'âge adulte. Par exemple, les femmes qui ont souffert de la maladie de Kawasaki dans leur enfance peuvent ne pas être en mesure de prendre certaines pilules contraceptives et peuvent avoir besoin de l'avis d'un spécialiste pour savoir si elles peuvent tomber enceintes sans danger.