Thrombose de la veine axillaire

Synonymes : maladie de Paget-von Schrötter, thrombose veineuse profonde axillo-sous-clavière, thrombose veineuse profonde du membre supérieur, thrombose veineuse profonde du bras, thrombose induite par l’effort

Définition

Gonflement aigu et douleur du membre supérieur dus à l’occlusion des veines axillaire et/ou sous-clavière par un thrombus. Ce phénomène peut survenir de manière primaire ou résulter de facteurs secondaires tels que la pose d’un cathéter veineux à demeure, une thrombophilie ou un syndrome du défilé thoracique.

Voir également le document séparé Thrombose veineuse profonde article.

Épidémiologie¹

• L’incidence est faible, d’environ 1 à 2 cas pour 100 000 personnes par an.²

• Seulement 1 à 4 % de toutes les thromboses veineuses profondes (TVP) surviennent dans les membres supérieurs.³

• Elle est désormais plus fréquente en raison du recours croissant au cathétérisme veineux central dans diverses interventions médicales.⁴ It occurs in about 25% of patients who undergo prolonged central venous cannulation, although it is often not recognised.

• Environ 80 % des cas primaires surviennent dans le bras dominant. Cela peut se produire chez des personnes jeunes et par ailleurs en bonne santé qui pratiquent des exercices répétitifs des membres supérieurs.⁵ It is more commonly seen in younger patients (in their 20s and 30s) with a male to female ratio of 2:1. Often these patients will not have any other significant medical comorbidities.

Facteurs de risque

Le syndrome de Paget-Schroetter a été défini comme une thrombose veineuse profonde primaire du membre supérieur survenant en l’absence de facteurs de risque importants, principalement chez un patient jeune et en bonne santé.⁶

• La présence d’un cathéter veineux central.⁷

• Compression veineuse dans le syndrome du défilé thoracique.

• Malignité.

• Thrombophilie congénitale, troubles acquis de la coagulation.

• Diabète sucré.

• Tabagisme.

• Activité sportive intense.

Présentation

Symptômes²

Les symptômes peuvent être intermittents ou apparaître sur une période pouvant aller jusqu’à une semaine.

• Les patients présentent généralement une gêne et un gonflement, associés à une décoloration de la main.

• Dans 3 à 36 % des cas, une embolie pulmonaire peut survenir, avec des symptômes tels qu’une douleur thoracique pleurétique, un essoufflement et une hémoptysie.

Signes

• L’examen clinique peut révéler une fièvre modérée due à la formation d’un thrombus. Des fièvres plus élevées sont observées en cas de thrombophlébite septique ou chez les patients présentant une tumeur maligne associée.

• Œdème du bras et de la main : mesurez le diamètre du biceps ou de l’avant-bras à une distance fixe d’un repère anatomique.

• Cyanose légère à modérée de la main.

• Des veines collatérales superficielles dilatées peuvent être visibles sur le thorax et le haut du bras ; elles peuvent constituer le seul signe lors d’un cathétérisme veineux central.

• Plénitude de la fosse sus-claviculaire et même cordon palpable d’une veine thrombosée.

• La veine jugulaire peut être distendue.

Diagnostic différentiel

• Phlébite superficielle.

• Cellulite.

• Ecchymose superficielle sévère.

• Déchirure musculaire.

• Hémorragie intramusculaire.

• Lymphœdème.

• Fracture occulte.

• Obstruction de la veine cave supérieure.

• Lymphangitis.

• Localised allergy.

• Gangrène gazeuse.

Enquêtes³

• L’échographie (compression avec Doppler ou Doppler couleur) est recommandée comme examen de première intention.

• Le dosage des D-dimères est moins utile que dans les thromboses des membres inférieurs, en particulier chez les patients hospitalisés porteurs d’un cathéter veineux central ou atteints d’un cancer.

• Chez les patients présentant une suspicion de TVP du membre supérieur, lorsque l’échographie initiale ne révèle aucune thrombose malgré une forte suspicion clinique de TVP, une tomodensitométrie ou une phlébographie par résonance magnétique est recommandée.

• Il n’est pas certain qu’un dépistage systématique de la thrombophilie soit utile chez les patients atteints de cette affection. Il est probablement indiqué lorsque celle-ci survient de manière idiopathique, en présence d’antécédents familiaux de thrombose, de fausses couches à répétition ou d’une thrombose veineuse profonde antérieure.

• Les examens d’imagerie visant à détecter un syndrome du défilé thoracique doivent dépendre du degré de suspicion clinique de cette cause.

• Dans les cas idiopathiques, il convient d’envisager des examens afin de rechercher une tumeur maligne occulte ou une thrombophilie.

Gestion⁸

• Un traitement aigu par anticoagulation parentérale (héparine de bas poids moléculaire, fondaparinux, héparine non fractionnée par voie intraveineuse ou sous-cutanée) est recommandé. L’héparine de bas poids moléculaire ou le fondaparinux sont préférés. Le rivaroxaban et l’apixaban peuvent également être utilisés.⁹

• Un traitement anticoagulant est recommandé de préférence à une thrombolyse. L’anticoagulation doit être poursuivie pendant trois à six mois.³

• Une anticoagulation seule peut être appropriée chez les patients qui se présentent plus de deux semaines après l’apparition des symptômes ou chez ceux dont les symptômes sont très légers [26]. Pour tous les autres patients atteints de TVP primaire du membre supérieur, un traitement thrombolytique par cathéter doit être administré, en tenant compte du risque hémorragique chez les patients à haut risque.³

• Chez les patients présentant une thrombose veineuse profonde (TVP) du membre supérieur associée à un cathéter veineux central, il est recommandé de ne pas retirer le cathéter s’il est fonctionnel et qu’il est toujours nécessaire.

• Si le cathéter n’est pas retiré, l’anticoagulation doit être poursuivie tant que le cathéter veineux central est en place, avec une durée minimale de traitement de trois mois.

• Il est recommandé d’essayer des bandages ou des manchons de compression pour réduire les symptômes du syndrome post-thrombotique du bras (insuffisance veineuse chronique pouvant provoquer des douleurs, un œdème, une pigmentation, des modifications cutanées et des ulcères veineux).

Prévention

L’utilisation d’une prophylaxie anticoagulante chez les patients gravement malades et ceux qui subissent un cathétérisme veineux central peut prévenir la thrombose veineuse profonde des membres supérieurs. De nombreux patients présentent également un risque de thrombose des membres inférieurs, ce qui justifie en soi une prophylaxie anticoagulante.¹

Pronostic

Associé à une morbidité et une mortalité importantes en raison des risques potentiels d’embolie pulmonaire, de syndrome post-thrombotique et de perte de l’accès vasculaire.

• Environ 10 à 20 % développent une embolie pulmonaire.¹⁰

• Les taux de mortalité rapportés ont varié de 15 à 50 %, en grande partie selon la cause sous-jacente.¹¹

• Une thrombose récidivante touche entre 2 % et 5 % des patients.¹

• Le syndrome post-thrombotique touche 13 % des personnes (voir « Complications » ci-dessous).¹¹

Complications

• Embolie pulmonaire has been detected on radiological grounds in up to 20% of patients with upper-limb DVT (incidence is highest in untreated/catheter cases).

• Une phlegmasia caerulea dolens (PCD) peut survenir (rarement) ; il existe une atteinte artérielle et veineuse avec un risque de gangrène.

• Syndrome des loges.

• Thrombose récidivante.

• Syndrome post-thrombotique – douleur et gonflement chroniques du membre supérieur.

• Accident vasculaire cérébral following paradoxical embolisation in cases with a patent foramen ovale.

• Insuffisance ventriculaire droite.

• Obstruction du canal thoracique.

• Chylous pleural or épanchement péricardique.