Syndrome des antiphospholipides
Syndrome de Hughes
Révision par le Dr Colin Tidy, MRCGPDernière mise à jour par le Dr Toni Hazell, MRCGPDernière mise à jour le 16 mars 2023
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Dans cette série :Tests de coagulation sanguinePurpura thrombocytopénique immunitairePurpuraThrombophilie
Le syndrome des antiphospholipides est parfois appelé syndrome de Hughes. Il s'agit d'une maladie qui affecte le sang et le rend plus susceptible de coaguler que la normale - une thrombophilie.
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Qu'est-ce que le syndrome des antiphospholipides ?
Le syndrome des antiphospholipides (SAP), également appelé syndrome de Hughes, rend le sang plus susceptible de coaguler que la normale ( thrombophilie). Cela augmente le risque de formation de caillots sanguins (appelés thromboses) dans les vaisseaux sanguins.
En l'absence de traitement, le SAPL peut entraîner un handicap, une maladie grave, voire la mort d'une femme enceinte ou de son enfant à naître. Malheureusement, cette maladie est souvent méconnue et sous-diagnostiquée. Cela s'explique probablement par le fait qu'elle peut provoquer de nombreux problèmes différents, dont beaucoup ont d'autres causes plus courantes. Un diagnostic précoce est important pour tenter d'éviter des complications graves.
Grossesse et syndrome des antiphospholipides
Les femmes enceintes atteintes de SAPL courent un risque élevé de complications. Si vous êtes enceinte et que vous souffrez d'un SAPL, vous devrez suivre une partie de vos soins prénatals sous la supervision d'un médecin spécialisé dans la grossesse et l'accouchement (un obstétricien consultant), plutôt que les soins habituels dispensés par une sage-femme, comme c'est le cas pour une femme ne souffrant d'aucune pathologie.
Types de syndrome des antiphospholipides
Le SPP est divisé en deux types : primaire et secondaire :
APS primaire
Plus de la moitié des personnes atteintes de SAPA ont un SAPA primaire. Il s'agit d'un APS isolé, qui n'est associé à aucune autre maladie.
APS secondaire
Il s'agit d'un SAP associé à une autre maladie, telle qu'une maladie rhumatismale qui affecte les os, les articulations ou les tissus mous. Le lupus érythémateux disséminé (LED ou lupus) en est un exemple. Le LED semble être la maladie la plus fréquemment associée au SAPL.
La plupart des maladies rhumatismales (y compris le LED) associées au SAP sont des maladies auto-immunes. Cela signifie que le système immunitaire (qui protège normalement l'organisme des infections) s'attaque lui-même par erreur. Cela peut provoquer des symptômes et endommager les parties du corps touchées.
Les termes SPP primaire et secondaire sont encore couramment utilisés. Cependant, la plupart des gens disent maintenant "APS avec ou sans maladie rhumatismale associée".
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Quelles sont les causes du syndrome des antiphospholipides ?
La cause exacte est inconnue, mais le SAP semble être lié à la présence d'anticorps antiphospholipides dans le sang.
Normalement, le système immunitaire produit des protéines appelées anticorps qui sont utiles et qui ont pour fonction de lutter contre les infections. Dans le cas du SAPL, des anticorps non utiles sont également formés et ils attaquent une substance normale appelée phospholipide (c'est pourquoi les anticorps sont appelés antiphospholipides).
Le SAPL est une maladie auto-immune, c'est-à-dire que les défenses normales de l'organisme commencent à agir contre lui-même. La présence d'anticorps antiphospholipides entraîne une tendance accrue à la coagulation du sang - ils peuvent déclencher la cascade de coagulation.
La cascade de coagulation est une réaction en chaîne d'événements ou de réactions chimiques qui se produisent dans le sang et conduisent à la formation d'un caillot sanguin. Les anticorps peuvent également provoquer une inflammation, ce qui augmente encore la probabilité que le sang se coagule.
Chez la plupart des personnes, un événement particulier, tel qu'une grossesse ou une infection, déclenche cette chaîne d'événements dans le cas du SAPL. La grossesse elle-même (même en l'absence de SPP) augmente le risque de formation d'un caillot sanguin.
Symptômes du syndrome des antiphospholipides
Le syndrome respiratoire aigu sévère peut provoquer de nombreux problèmes et symptômes différents, affectant de nombreuses parties du corps. Les principaux problèmes sont les suivants
Caillots de sang dans les veines (thromboses veineuses). Les veines sont des vaisseaux sanguins qui ramènent le sang au cœur. Elles transportent du sang désoxygéné (sang qui ne contient plus beaucoup d'oxygène).
Caillots de sang dans les artères (thromboses artérielles). Les artères sont des vaisseaux sanguins qui amènent le sang au cœur.
Caillots de sang dans le placenta (thromboses placentaires).
Thrombose veineuse
Un caillot de sang dans une veine peut entraîner des maladies telles que la TVP et l'EP. Dans une étude, une TVP a été le premier signe de SPP chez plus de 6 personnes sur 20 et une EP a été le premier signe chez environ 3 personnes sur 20. Si vous êtes atteint de SPP et que vous souffrez d'une thrombose veineuse, vous avez de fortes chances d'en avoir une autre à l'avenir.
Thrombose artérielle
Un caillot de sang dans une artère peut entraîner des maladies telles qu'un accident vasculaire cérébral (AVC ), un accident ischémique transitoire (AIT ) et une hypertension artérielle (HTA). Environ 13 personnes sur 100 atteintes de SPP présentent d'abord un accident vasculaire cérébral et, chez 7 personnes sur 100, le premier signe de SPP est un accident ischémique transitoire (AIT).
La thrombose artérielle peut se produire dans n'importe quelle artère du corps. Si une thrombose se produisait dans une artère de la jambe, vous pourriez développer des problèmes tels que la gangrène des orteils ou des ulcères de jambe. Si vous êtes atteint du SAPL et que vous avez eu une thrombose artérielle, vous avez de fortes chances d'en avoir une autre à l'avenir.
Thromboses dans le placenta
De minuscules caillots de sang dans les vaisseaux sanguins du placenta peuvent entraîner des complications pendant la grossesse. C'est ce qu'on appelle le SAPL obstétrique. Le problème le plus courant est celui des fausses couches à répétition. Il s'agit de trois fausses couches consécutives ou plus. Il est important de noter que les caillots sanguins dans le placenta peuvent avoir d'autres causes, sans lien avec le SAPL (comme la pré-éclampsie non SAPL).
L'APS obstétrique est également associé à :
Retard de croissance - également connu sous le nom de retard de croissance intra-utérin (RCIU).
Mortinaissance. Cela se produit lorsque le bébé est mort dans l'utérus après 24 semaines de grossesse.
Pré-éclampsie. Il s'agit d'une maladie de la grossesse associée à une hypertension artérielle, à un gonflement (œdème) et à la présence de protéines dans les urines(protéinurie).
Naissance prématurée. Il s'agit de l'accouchement avant 37 semaines de grossesse.
Autres problèmes
Les symptômes peuvent se manifester dans pratiquement tous les organes du corps.
Problèmes rénaux. Un caillot de sang peut se former dans un vaisseau sanguin à l'intérieur d'un rein. Cela peut affecter la fonction rénale et conduire à une maladie rénale chronique (MRC).
Problèmes cardiaques. Il s'agit notamment de problèmes de valves cardiaques qui peuvent également augmenter le risque d'accident vasculaire cérébral. Une inflammation de la paroi du cœur (endocardite) peut se produire en raison de la formation de caillots sanguins sur les valves cardiaques. Une crise cardiaque (infarctus du myocarde ou IM) due à un caillot de sang dans l'un des vaisseaux sanguins qui alimentent le muscle cardiaque lui-même (les artères coronaires) peut survenir en cas de SAP. Environ 3 personnes sur 100 atteintes de SPP ont un infarctus du myocarde comme premier signe de la maladie.
Atteinte du cerveau (cérébrale). Outre les accidents vasculaires cérébraux et les AIT, le SAPL est associé à d'autres problèmes cérébraux. Il s'agit notamment de migraines, de crises d'épilepsie, de pertes de mémoire et de troubles des mouvements anormaux.
Problèmes de peau. Une éruption cutanée en forme de dentelle et tachetée de violet, appelée livedo reticularis, peut apparaître, généralement sur les jambes. Elle est causée par le gonflement de veines de taille moyenne dans la peau. Cette éruption peut également avoir une explication totalement innocente et est fréquente en hiver chez les jeunes femmes ne souffrant pas du syndrome d'immunodéficience acquise.
Autres problèmes sanguins. Par exemple, un faible taux de plaquettes, qui peut provoquer des ecchymoses (bleus) et un type d'anémie appelé anémie hémolytique.
Nécrose avasculaire de l'os (également appelée ostéonécrose). Les os sont une partie vivante du corps et ont besoin d'un apport sanguin. L'irrigation sanguine apporte de l'oxygène et d'autres nutriments aux cellules osseuses. L'interruption de cet apport sanguin (par un caillot de sang, par exemple) peut entraîner la mort de l'os, appelée nécrose avasculaire. Cela peut entraîner des douleurs et de l'arthrite.
Problèmes oculaires tels qu'un caillot de sang dans une artère ou une veine de la rétine. Cela peut entraîner des problèmes de vue permanents.
Le syndrome de Budd-Chiari. Il s'agit d'une maladie rare caractérisée par la formation d'un caillot sanguin dans une veine du foie. Elle peut entraîner une hypertrophie du foie, un jaunissement de la peau et du blanc des yeux (jaunisse) et un gonflement du ventre (abdomen) dû à la présence de liquide.
Infertilité. Les anticorps antiphospholipides sont associés à la stérilité. Leur dépistage devient de plus en plus courant dans les enquêtes visant à trouver la cause de l'infertilité.
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Syndrome catastrophique des antiphospholipides
Il s'agit d'une forme rare mais très grave du SAPL. Environ la moitié des personnes qui en sont atteintes risquent de mourir. Cela est dû au fait que les caillots sanguins étendus affectent l'apport d'oxygène aux principaux organes du corps. Ceux-ci commencent à s'arrêter, ce que l'on appelle une défaillance d'organe. Le cerveau, les reins, les poumons et la peau sont généralement touchés.
Qui peut développer un syndrome des antiphospholipides ?
On ne sait pas exactement combien de personnes sont atteintes de SPP. La maladie n'est probablement pas diagnostiquée chez de nombreuses personnes, alors qu'elle ne cause aucun problème. On estime qu' une personne sur 200 est atteinte de SPP à un moment ou à un autre.
Le SPP se développe principalement chez les femmes jeunes, avant la ménopause. Pour deux hommes atteints de SPP, sept femmes sont touchées. L'âge moyen d'apparition de la maladie est de 34 ans. Elle se développe après l'âge de 50 ans chez un peu plus d'une personne sur dix. Le SAPL touche rarement les enfants.
Heureusement, moins d'une personne sur 100 atteinte de SAPA développe un SAPA catastrophique. La plupart des personnes qui développent un SAP catastrophique n'ont pas non plus eu de caillots sanguins auparavant. Cela signifie qu'en général, le premier signe de SPP catastrophique est la formation de caillots sanguins étendus.
Le LED touche entre 1 et 20 personnes sur 200 000. Parmi elles, environ 3 sur 10 développent un SAP secondaire. Les anticorps antiphospholipides sont présents dans de nombreuses autres affections rhumatologiques telles que le syndrome de Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde et l'arthrite psoriasique.
Comment le syndrome des antiphospholipides est-il diagnostiqué ?
Le diagnostic de SPP est établi sur la base d'analyses sanguines et d' antécédents d'un ou plusieurs caillots sanguins ou de problèmes de grossesse.
Tests sanguins pour le SPP
Les tests sanguins pour le SPP consistent à détecter les anticorps antiphospholipides. L'analyse de sang dans le cas d'un SPP ou d'une suspicion de SPP est un processus complexe. Les anticorps antiphospholipides sont présents chez 1 à 5 personnes sur 100 ne souffrant pas de SPP. Par conséquent, un seul test positif pour l'un ou l'ensemble des anticorps antiphospholipides ne signifie pas que vous êtes atteint du SAPL. C'est pourquoi il est important que seules certaines personnes soient testées (voir section ci-dessous).
Il existe trois anticorps antiphospholipides :
Anticoagulant lupique.
Anticorps anti-cardiolipine.
Anticorps anti-bêta-glycoprotéine I.
Les anticorps anticoagulants du lupus et anticardiolipine sont les principaux. Les personnes dont le test est positif pour ces trois anticorps ont un risque élevé de développer un caillot sanguin et/ou des problèmes liés à la grossesse.
Si votre test sanguin est positif pour l'un des anticorps antiphospholipides, il devra être répété après 6 à 8 semaines. En effet, ces anticorps sont présents dans le sang de nombreuses personnes pendant une courte période, sans causer de dommages (positivité transitoire). La positivité transitoire peut se produire chez des personnes en bonne santé, sans danger, après des infections ou la prise de certains médicaments.
Il est également possible qu'un premier test positif soit un faux positif. Les faux positifs sont fréquents (jusqu'à 1 sur 4) dans les tests de dépistage des anticorps antiphospholipides. Cela s'explique par le fait que les techniques de mesure et les seuils de positivité varient d'un laboratoire à l'autre.
Les tests sanguins positifs persistants en l'absence de SPP sont rares. Par conséquent, si vous obtenez un résultat positif lors d'un deuxième test, il y a de fortes chances que le test soit correct (mais cela ne signifie pas nécessairement que vous êtes atteint de SPP).
La présence d'anticorps antiphospholipides dans le sang est d'autant plus probable que l'on est âgé et que l'on prend certains médicaments. Ils sont également plus probables si vous souffrez d'un cancer, d'autres maladies de longue durée (chroniques) ou d'infections. Dans ces cas, les tests ne sont que faiblement positifs et ne sont pas associés à un risque accru de caillots sanguins ou de problèmes de grossesse.
Il faut donc deux tests positifs, espacés d'au moins 6 à 8 semaines, pour diagnostiquer le SAPL. Cependant, certaines personnes possèdent les anticorps et n'ont aucun problème. Pour diagnostiquer le SAP, il faut donc une combinaison d'un test sanguin positif pour l'un des anticorps ET l'un des critères cliniques.
Critères cliniques du SAP
Le syndrome respiratoire aigu sévère est une maladie complexe. Il n'existe pas de test sanguin unique pour la diagnostiquer. En plus des tests sanguins pour les anticorps antiphospholipides, vous devez avoir eu l'une ou l'autre des deux maladies suivantes
Un caillot de sang. Il peut être artériel ou veineux, dans n'importe quel organe du corps. Il est important que cela ait été prouvé, par exemple par un scanner.
Un problème lié à la grossesse. Il s'agit de l'un ou l'autre des éléments suivants
Fausses couches à répétition. Trois fausses couches ou plus avant 10 semaines de grossesse. D'autres causes de fausse couche (telles que des anomalies chromosomiques) doivent être exclues.
Fausse couche après 10 semaines de grossesse ou mortinaissance après 24 semaines de grossesse. Là encore, d'autres causes doivent être exclues.
Naissance prématurée avant 34 semaines de grossesse, due à une éclampsie ou à une pré-éclampsie sévère. L'éclampsie est une crise d'épilepsie durant la grossesse, causée par la pré-éclampsie. La pré-éclampsie est un problème lié à la grossesse qui se traduit par une hypertension artérielle, la présence de protéines dans les urines et un gonflement des jambes.
Certaines personnes ayant subi un accident vasculaire cérébral devraient également subir un test de dépistage du SGA - ce point a été ajouté aux lignes directrices en 2015. Le test doit être envisagé si la personne ayant subi un AVC est âgée de moins de 50 ans, si elle souffre d'une maladie rhumatismale auto-immune ou si elle a des antécédents de caillots sanguins ou de perte de grossesse.
Autres tests dans l'APS
D'autres tests peuvent être nécessaires dans le cas du SPP, mais pas nécessairement pour diagnostiquer la maladie. D'autres tests sont généralement nécessaires pour étudier les problèmes médicaux causés par le SAPL.
Des échographies Doppler sont généralement nécessaires pour diagnostiquer les TVP. Des scanners pulmonaires spéciaux appelés angiographie pulmonaire tomodensitométrique (CTPA) ou scanners isotopiques (également appelés scanners de ventilation/perfusion ou scanners V/Q) et des radiographies du thorax peuvent tous être utilisés pour diagnostiquer l'EP.
Les accidents vasculaires cérébraux sont généralement confirmés par une tomodensitométrie (CT scan) ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau. Les crises cardiaques sont généralement diagnostiquées à l'aide d'analyses sanguines et d'un tracé cardiaque (électrocardiogramme ou ECG). Le type de test utilisé dépend du type de problème suspecté.
Les personnes atteintes de SAP doivent être orientées vers un spécialiste et prises en charge par celui-ci. Il s'agit généralement d'un spécialiste du sang (un hématologue) ou d'un spécialiste des troubles des os, des articulations et des tissus mous et de certaines maladies auto-immunes (un rhumatologue).
Qui doit être testé pour le syndrome des antiphospholipides ?
Le dépistage sanguin du SAP n'est pas simple. En fait, les tests sanguins sont compliqués et peuvent être assez déroutants. C'est pourquoi il est important que
Les bonnes personnes doivent être testées.
Les tests doivent être demandés et interprétés par un spécialiste, généralement un spécialiste des troubles sanguins (un hématologue).
Tests chez les personnes atteintes de LED
Si l'on vous diagnostique un LED, la recherche d'anticorps antiphospholipides est généralement recommandée dans le cadre des investigations initiales. En effet, il est fréquent que le SAPA coexiste avec le LED. Si vous êtes atteint de LED et que vous n'obtenez pas de résultat positif au test de dépistage des anticorps antiphospholipides, il peut être judicieux de vous soumettre à un nouveau test à l'avenir. Un test de suivi sera probablement conseillé si vous présentez de nouveaux facteurs de risque de formation d'un caillot sanguin. Il peut également influencer les décisions thérapeutiques, par exemple si vous tombez enceinte ou si vous devez subir une intervention chirurgicale.
Tests pendant la grossesse
Bien que les femmes enceintes soient soumises à de nombreuses analyses sanguines de routine, il n'est pas conseillé de tester toutes les femmes enceintes pour les anticorps antiphospholipides. Non seulement les résultats sont influencés par la grossesse, mais ils peuvent aussi prêter à confusion et ne rien changer à ce qui est conseillé. Par exemple, si vous avez déjà eu un caillot sanguin et que vous êtes enceinte, on pourrait (dans certaines situations) vous conseiller de prendre de l'aspirine ou de l'héparine, que vous ayez ou non un APS.
Il est recommandé de ne tester les femmes qu'après trois fausses couches ou plus. En effet, on ne sait pas vraiment si les anticorps antiphospholipides provoquent effectivement des fausses couches précoces. Les fausses couches précoces sont très fréquentes et ont de nombreuses causes, la plus fréquente étant une anomalie des chromosomes du fœtus (problème génétique).
Test chez les personnes ayant eu un caillot sanguin
Il n'est pas recommandé de tester les anticorps antiphospholipides chez toutes les personnes qui ont un caillot sanguin. En effet, la plupart des personnes ayant des problèmes liés à la présence d'un caillot sanguin ne sont pas atteintes du SAPL.
Toutefois, votre médecin peut être plus suspicieux à l'égard du SPP si vous avez un problème tel qu'un accident vasculaire cérébral à un âge relativement jeune. On estime qu'une personne sur cinq ayant subi un accident vasculaire cérébral avant l'âge de 40 ans est atteinte de SPP.
Traitement du syndrome des antiphospholipides
Le traitement peut être envisagé dans quatre domaines :
Traitement pour prévenir les caillots sanguins.
Traitement d'un caillot sanguin.
Traitement du SPP catastrophique (si ce problème rare se développe).
Autres points généraux.
Traitements pour prévenir les caillots sanguins
Une fois le diagnostic de SAP posé, l'objectif principal du traitement est d'empêcher la formation d'un nouveau caillot sanguin ou d'une complication liée à la grossesse. Par conséquent, un ou plusieurs des traitements suivants peuvent être conseillés : warfarine ; héparine ; dabigatran ; apixaban ; rivaroxaban ; aspirine ; clopidogrel ; dipyridamole ; bas de contention.
Le(s) traitement(s) exact(s) utilisé(s), la dose et la durée du traitement peuvent varier en fonction de divers facteurs tels que
Si vous avez déjà eu un caillot sanguin (et si oui, s'il s'agissait d'un caillot artériel ou veineux).
Si vous souffrez de SPP obstétrique (et si vous avez eu des fausses couches à répétition, un enfant mort-né, une pré-éclampsie ou un bébé présentant un retard de croissance).
Si vous êtes enceinte.
Que vous soyez atteint de LED ou d'une autre maladie rhumatologique ainsi que du SAPL.
Note: ce qui suit est une vue d'ensemble du traitement, mais votre médecin décidera du meilleur plan d'action pour vous en fonction de votre situation particulière. Ces informations ont donc valeur de guide :
Médicaments anticoagulants (anticoagulants). L'anticoagulation est souvent appelée "fluidification" du sang. Cependant, elle ne fluidifie pas réellement le sang. Il modifie certaines substances chimiques présentes dans le sang afin d'empêcher la formation de caillots. Elle ne dissout pas un caillot sanguin. L'anticoagulation empêche un caillot sanguin existant de grossir et empêche la formation de nouveaux caillots. Les mécanismes de guérison de l'organisme peuvent alors se mettre à l'œuvre pour briser le caillot sanguin.
L'anticoagulation peut être utilisée pour traiter un caillot sanguin existant ou pour prévenir la formation d'autres caillots sanguins à l'avenir.
Les médicaments anticoagulants se présentent sous deux formes : les injections et les comprimés (ou sirop pour ceux qui ne peuvent pas avaler de comprimés). La forme injectable est l'héparine ; les comprimés ou le sirop sont la warfarine, le dabigatran, l'apixaban ou le rivaroxaban.
Médicaments antiplaquettaires. Le clopidogrel, le dipyridamole et l'aspirine sont des médicaments antiplaquettaires. Ils empêchent les plaquettes sanguines de se coller les unes aux autres (ce qui contribue généralement à la formation d'un caillot sanguin, dans le cadre du mécanisme de coagulation du sang). Ces médicaments ne sont pas, à proprement parler, des anticoagulants.
Bas de compression. Ils sont également connus sous le nom de bas de compression élastiques. Ils peuvent être utilisés après une thrombose veineuse profonde (TVP ) dans la jambe, pour prévenir les complications et empêcher la formation d'autres caillots sanguins. Des bas de compression spéciaux, appelés bas de dissuasion thromboembolique (TED), sont souvent portés lorsque vous êtes alité à l'hôpital en attente ou en convalescence d'une opération, ou lorsque vous êtes alité pour toute autre raison. Ils sont également utilisés dans le cadre du SAP obstétrique, avant et après l'accouchement.
Traitement d'un caillot sanguin
Si vous avez un caillot sanguin (et que vous êtes atteint de SPP), il est traité exactement de la même manière que si vous n'étiez pas atteint de SPP. Il s'agit généralement d'un traitement de soutien et d'un traitement anticoagulant. Il peut s'agir d'un traitement à la warfarine, au dabigatran, à l'apixaban, au rivaroxaban, à l'héparine ou à l'aspirine (ou une combinaison des deux).
Les accidents vasculaires cérébraux et les crises cardiaques sont pris en charge normalement au début, mais il se peut que vous deviez prendre un anticoagulant (warfarine, dabigatran, apixaban ou rivaroxaban) à long terme par la suite.
Les complications liées à la grossesse sont également prises en charge normalement. Par exemple, si une femme enceinte souffre de pré-éclampsie, sa tension artérielle peut être traitée par des médicaments. En fonction du nombre de semaines de grossesse, elle peut être induite (pour accoucher plus tôt). De même, s'il s'avère que le bébé a une croissance limitée, ce qui suggère un problème placentaire, l'accouchement peut être déclenché prématurément.
Traitement du SAP catastrophique
Cette forme de SPP est extrêmement dangereuse, mais heureusement rare. Les personnes atteintes de cette maladie seront soignées dans une unité de soins intensifs (USI). Des systèmes de maintien en vie seront utilisés - souvent des ventilateurs pour les aider à respirer, et un type spécial de dialyse (appelé hémofiltration) pour nettoyer le sang et faire le travail des reins défaillants.
Les traitements peuvent comprendre une anticoagulation (généralement avec de l'héparine intraveineuse), des stéroïdes et des perfusions d'anticorps (appelés gammaglobulines) pour soutenir le système immunitaire. Parfois, la partie aqueuse du sang (appelée plasma) est séparée des cellules sanguines et retirée. Elle est remplacée dans le cadre d'un type de transfusion appelé échange plasmatique. En effet, les anticorps antiphospholipides nocifs se trouvent dans le plasma. Des médicaments tels que le cyclophosphamide sont parfois utilisés.
Généralités
Si vous souffrez de SPP, il est très important de planifier les grossesses. Vous devez vous assurer d'une contraception sûre à moins que vous ne soyez prête pour une grossesse. Consultez votre médecin lorsque vous envisagez d'avoir un enfant. Il se peut que vous deviez modifier votre traitement ou commencer à prendre des médicaments avant d'essayer.
Si vous essayez d'avoir un enfant et que vous prenez de la warfarine à long terme, vous devriez passer à l'héparine. Vous pouvez rester sous héparine pendant toute la durée de la grossesse.
Si vous êtes atteinte de SPP et que vous ne souhaitez pas concevoir, votre choix de contraception est plus limité que celui d'une personne non atteinte de SPP, car vous ne pourrez pas utiliser de contraceptifs contenant des œstrogènes, tels que la pilule combinée, le patch ou l'anneau. Vous pouvez toujours utiliser des contraceptifs contenant uniquement un progestatif (comme l'implant) ou ne contenant pas d'hormones (comme le stérilet en cuivre).
Le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) recommande aux femmes ayant souffert d'une thromboembolie veineuse de ne pas utiliser de traitement hormonal substitutif (THS) pour traiter la ménopause. Toutefois, le THS transdermique (administré à travers la peau, sous forme de patch ou de gel) n'augmente pas le risque d'un futur caillot sanguin. Selon la confiance de votre médecin généraliste dans l'utilisation du THS et selon qu'il possède ou non des qualifications supplémentaires dans le domaine de la ménopause, il peut être en mesure d'administrer un THS à une personne atteinte du SAP, ou il peut vouloir vous adresser à un spécialiste de la ménopause.
Pronostic du syndrome des antiphospholipides
La gravité du SAP varie d'une personne à l'autre, de sorte que les perspectives (pronostic) sont également variables. Le SAPL peut entraîner une maladie potentiellement mortelle ou limitant l'espérance de vie, selon qu'un caillot sanguin provoque ou non un problème grave dans l'organisme.
L'anticoagulation à long terme semble améliorer le pronostic du SAP. Avec les médicaments appropriés et un mode de vie sain, la plupart des personnes atteintes de SAP primaire peuvent mener une vie normale et saine.
Le pronostic du SAP secondaire est similaire. Il dépend de la maladie rhumatologique à laquelle il est associé et de la gravité des effets de cette maladie.
Que puis-je faire d'autre ?
Il est important de réduire tout autre facteur susceptible d'augmenter le risque de formation d'un caillot sanguin. En général, cela signifie qu'il faut adopter un mode de vie sain. Cela inclut
Suivre un régime alimentaire sain et pauvre en graisses saturées.
Si vous fumez, il est fortement conseillé d'arrêter de fumer. C'est un facteur de risque pour de nombreuses maladies, y compris les maladies artérielles (telles que les maladies cardiaques). En présence d'anticorps antiphospholipides, le risque de formation d'un caillot sanguin est encore plus élevé.
La tension artérielle. Si vous souffrez d'hypertension artérielle, il est important de la contrôler. Cela peut impliquer la prise de médicaments.
Contrôle du diabète. Si vous êtes diabétique, il est important que votre glycémie soit étroitement contrôlée.
L'alcool. Vous devez limiter votre consommation d'alcool aux limites recommandées. Il s'agit de ne pas dépasser 14 unités par semaine.
Autres lectures et références
- Lignes directrices sur la recherche et la prise en charge du syndrome des antiphospholipidesComité britannique pour les normes en hématologie (2012)
- Khamashta M, Taraborelli M, Sciascia S, et alSyndrome des antiphospholipides. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2016 Feb;30(1):133-48. doi : 10.1016/j.berh.2016.04.002. Epub 2016 May 4.
- Chaturvedi S, McCrae KRThe antiphospholipid syndrome : still an enigma. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015;2015:53-60. doi : 10.1182/asheducation-2015.1.53.
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Historique de l'article
Les informations contenues dans cette page sont rédigées et évaluées par des cliniciens qualifiés.
Prochaine révision prévue : 24 février 2028
16 Mar 2023 | Dernière version

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