Rosacée et rhinophyma

Qu'est-ce que la rosacée ?

La rosacée est une maladie inflammatoire chronique récidivante de la peau dont la prévalence est élevée chez les adultes d'origine nord-européenne à la peau claire. Les symptômes se présentent sous différentes combinaisons et sévérités, fluctuant souvent entre des périodes d'exacerbation et de rémission.¹

La rosacée se caractérise par des épisodes récurrents de rougeur du visage accompagnés d'un érythème persistant, de télangiectasies, de papules et de pustules. La rosacée oculaire est généralement bilatérale et provoque une sensation de corps étranger.

Qu'est-ce que le rhinophyma ?

Le rhinophyma est une hypertrophie du nez associée à la rosacée qui survient presque exclusivement chez les hommes. Voir la section sur le rhinophyma à la fin de la brochure pour plus d'informations.

Causes de la rosacée (étiologie)²

La cause exacte de la rosacée n'est pas claire. Il est probable qu'elle soit multifactorielle, impliquant des facteurs génétiques et environnementaux.

Une étude systématique a montré que, par rapport aux témoins, les personnes atteintes de rosacée étaient plus susceptibles d'être infestées par des acariens Demodex et avaient une densité cutanée d'acariens Demodex significativement plus élevée que les témoins.( Les acariensDemodex sont des parasites microscopiques qui vivent dans les follicules pileux des mammifères). Cependant, la variabilité entre les études était élevée et une relation de cause à effet n'a pas pu être confirmée.

D'autres facteurs peuvent déclencher ou aggraver la rosacée :

• L'âge augmente.

• Types de peaux photosensibles.

• Exposition aux rayons ultraviolets.

• Fumer.

• Température ambiante chaude ou froide.

• Les aliments épicés et les boissons chaudes.

• L'alcool.

• Stress émotionnel et exercice physique.

• Des médicaments tels que les inhibiteurs calciques (qui peuvent aggraver la vasodilatation et les bouffées vasomotrices) et les corticostéroïdes topiques.

Quelle est la fréquence de la rosacée (épidémiologie) ?

• En Europe, la prévalence augmente du sud au nord : elle est de 2,2 % en Allemagne, de 10 % en Suède et de 22 % en Estonie.³

• La rosacée est principalement une affection de la population blanche ; elle est trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes et son âge maximal d'apparition se situe entre 30 et 60 ans.

• Pour que le diagnostic soit confirmé, l'érythème doit être présent depuis au moins trois mois.

Signes et symptômes de la rosacée (présentation)

Symptômes

• Les patients se plaignent généralement de cette affection cutanée après l'âge de 30 ans, mais une enquête directe peut souvent révéler une longue histoire de bouffées vasomotrices remontant au début de l'adolescence ou avant.

• Les symptômes sont d'abord intermittents mais évoluent vers des bouffées vasomotrices constantes avec des télangiectasies évidentes.

• Quelques-uns se plaignent d'yeux granuleux et d'œdèmes faciaux.

Signes

La maladie tend à être progressive, mais cela ne signifie pas que toutes les caractéristiques seront développées.

• La peau n'est pas grasse comme dans le cas de l'acné et peut être plutôt sèche.

• L'érythème et les télangiectasies sur le front et les joues sont variables.

• Bien que les zones habituellement touchées soient le nez, les joues et le front, d'autres zones, telles que le cou, la poitrine et les oreilles, peuvent être affectées.

• Les glandes sébacées sont proéminentes.

• Le nez peut être élargi et déformé par le rhinophyma.

• Il peut y avoir un œdème périorbitaire.

Rosacée avec télangiectasie

Vue latérale de la rosacée chez l'homme adulte

Par Srecan, CC BY-SA 4.0via Wikimedia Commons

Nez et joues affichant la rosacée

Par Michael Sand, Daniel Sand, Christina Thrandorf, Volker Paech, Peter Altmeyer, Falk G Bechara, CC BY 2.5via Wikimedia Commons

Types de rosacée (classification)⁴

Il existe plusieurs systèmes de classification de la rosacée. La classification la plus répandue reconnaît la rosacée comme un syndrome qui est décrit de manière exhaustive par quatre sous-types cliniques distincts définis comme érythémato-tangiectasique, papulo-pustuleux, phymateux et oculaire :

• La rosacée papulo-pustuleuse (PPR) est la présentation classique. Les patients sont généralement des femmes d'âge moyen dont la partie centrale du visage est rouge et contient de petites papules érythémateuses surmontées de pustules en pointe. Elles peuvent présenter des bouffées vasomotrices. Les télangiectasies sont souvent présentes mais peuvent être difficiles à distinguer de l'arrière-plan érythémateux dans lequel elles se trouvent.

• La rosacée phymateuse se caractérise par des épaississements cutanés marqués et des nodularités superficielles irrégulières au niveau du nez, du menton, du front, d'une ou des deux oreilles et/ou des paupières. Il existe quatre types histologiques de rhinophyma : glandulaire, fibreux, fibroangiomateux et actinique.

• La rosacée oculaire peut précéder la forme cutanée de plusieurs années, mais elles se développent souvent ensemble. Les signes oculaires comprennent une blépharite, une conjonctivite, une inflammation des paupières et des glandes de Meibomius, une hyperémie conjonctivale interpalpébrale et une télangiectasie conjonctivale. Il peut y avoir des picotements ou des brûlures oculaires, une sécheresse, une irritation à la lumière ou une sensation de corps étranger. Cette affection peut parfois être confondue avec une blépharite.

• La rosacée érythémato-testamentaire se manifeste par des rougeurs centrales du visage, souvent accompagnées de brûlures, de picotements ou de démangeaisons. La rougeur est généralement épargnée autour des yeux. La peau de ces personnes a généralement une texture fine, sans la qualité sébacée typique des autres types de rosacée. Les zones érythémateuses du visage apparaissent parfois rugueuses avec des squames, probablement dues à une dermatite chronique de bas grade. La sensation de brûlure ou de picotement est exacerbée par l'application de traitements topiques. Les rougeurs évoluent souvent vers un érythème permanent et des télangiectasies sur les zones affectées.

Diagnostic différentiel²

• L'acné vulgaire, surtout si elle se manifeste tôt dans la vie. Toutefois, les personnes atteintes de rosacée ne présentent généralement pas de comédons. En outre, la rosacée a tendance à s'aggraver sous l'effet des rayons ultraviolets, alors que l'acné a tendance à s'améliorer.

• La dermatite séborrhéique, qui est plus susceptible de provoquer une desquamation et une sécheresse de la peau. Elle peut toutefois coexister avec la rosacée.

• Dermatite de contact

• Dermatite périorale due à l'utilisation de stéroïdes puissants sur le visage.

• Dermatite induite par les corticostéroïdes.

• Lupus érythémateux systémique ou lupus érythémateux discoïde.

• Polymyosite et dermatomyosite.

• Folliculite.

• Erysipèle.

• Kératose pilaire

• Éruptions photosensibles ou photodommages.

• Le rhinophyma peut ressembler au lupus pernio de la sarcoïdose.

• Mastocytose.

• Les bouffées de chaleur peuvent évoquer la ménopause, surtout lorsqu'elles surviennent chez une femme âgée d'environ 50 ans.

• Les symptômes ophtalmiques peuvent ne pas être reconnus comme faisant partie de la maladie, bien qu'ils soient présents dans une certaine mesure dans plus de 50 % des cas.

Flushing

Les causes des bouffées vasomotrices sont nombreuses :

• Chaleur ou changements de température.

• L'alcool.

• Caféine.

• Aliments épicés.

• Stress ou gêne.

• Soleil ou vent.

• Médicaments qui provoquent une vasodilatation.

Diagnostiquer la rosacée (investigations)

Dans tous les types de rosacée, le diagnostic est généralement posé cliniquement après avoir recueilli les antécédents du patient et l'avoir examiné. De nombreux patients ne présentent que des symptômes légers et ne consultent pas leur médecin. Des antécédents de bouffées vasomotrices précédant l'apparition de l'érythème et une association avec des facteurs déclenchants peuvent s'avérer utiles.

En cas de doute sur le diagnostic, une biopsie de la peau peut être utile, mais elle n'est pas nécessaire dans la plupart des cas.

Prise en charge de la rosacée²

Le traitement de la rosacée dépend de la gravité et du type de rosacée. Bien que l'impact de la rosacée sur la santé physique soit limité, elle a des effets profonds sur le bien-être psychologique d'une personne.⁵ Par conséquent, le traitement de la rosacée peut grandement affecter la qualité de vie d'une personne. Bien qu'il existe de nombreux traitements, aucun d'entre eux n'est totalement curatif.

Les dernières avancées dans le traitement de la rosacée comprennent les soins de la peau et les traitements cosmétiques, les thérapies topiques, les thérapies orales, les thérapies à base de laser et de lumière, les thérapies par injection, les traitements pour des types spécifiques de rosacée, les traitements pour les comorbidités systémiques et les thérapies combinées.⁶

Traitement non médicamenteux

• Rassurer les patients sur la nature bénigne de l'affection et la relative rareté des complications (y compris l'apparition d'un rhinophyma).

• Éviter les facteurs précipitants ou aggravants pour ne pas déclencher les bouffées vasomotrices.

• Le massage du visage peut réduire l'œdème.

• Des écrans solaires à indice élevé doivent être appliqués quotidiennement. Les lunettes de soleil à protection ultraviolette peuvent être utiles pour les personnes présentant des caractéristiques de rosacée oculaire.

• Évitez les astringents, les toniques, les menthols, le camphre, les cosmétiques imperméables nécessitant des solvants pour être éliminés, ou les produits contenant du lauryl sulfate de sodium.

• L'utilisation judicieuse de produits cosmétiques peut améliorer l'apparence de manière significative et, ce faisant, réduire considérablement la détresse. Les cosmétiques de couleur jaune ou verte aident à camoufler l'érythème.

• Si la peau est sèche, utilisez des émollients (crèmes émollientes hypoallergéniques et non comédogènes).

• Éviter les stéroïdes topiques.

Traitement médicamenteux

Le traitement médicamenteux varie en fonction du phénotype.

Traitement de première intention

• Érythème persistant - gel topique de brimonidine 0,5 % (un agoniste alpha-adrénergique topique) une fois par jour, selon les besoins, pour un soulagement temporaire des symptômes.

• Papules et/ou pustules légères à modérées - ivermectine topique (préparation anthelminthique et insecticide) une fois par jour pendant 8 à 12 semaines.

• Les préparations topiques alternatives sont le métronidazole 0,75 % appliqué deux fois par jour ou l'acide azélaïque 15 % appliqué deux fois par jour, si l'ivermectine n'est pas disponible ou inappropriée, par exemple pour les femmes enceintes ou allaitantes.

• Pour les papules et/ou pustules modérées à sévères, prescrire une combinaison d'ivermectine topique, en fonction des directives locales de prescription, et de doxycycline orale 40 mg une fois par jour sous forme de préparation à libération modifiée pendant 8 à 12 semaines.

• Les préparations topiques alternatives sont le métronidazole 0,75 % appliqué deux fois par jour ou l'acide azélaïque 15 % appliqué deux fois par jour. Les préparations orales alternatives sont l'oxytétracycline 500 mg deux fois par jour ou la tétracycline 500 mg deux fois par jour, ou l'érythromycine 500 mg deux fois par jour pour les femmes enceintes ou allaitantes.

• Maladie phymateuse enflammée, envisager de prescrire la doxycycline orale 40 mg une fois par jour sous forme de préparation à libération modifiée (indication hors AMM) pendant 6 semaines.

Traitement de 2ème ligne

• Papules et/ou pustules légères à modérées : en cas d'amélioration minime ou nulle, envisager de prescrire une combinaison de préparation topique et de doxycycline orale 40 mg une fois par jour sous forme de préparation à libération modifiée pendant 8 à 12 semaines. Électrodessication, thérapie par lumière intense pulsée (IPL) ou thérapie au laser à colorant pulsé/Nd:YAG en cas d'érythème persistant et/ou de télangiectasie.

Traitement de la rosacée oculaire ²

• Les patients atteints de rosacée oculaire doivent procéder à une hygiène régulière des paupières (comme pour le traitement de la blépharite) à l'aide d'un shampooing pour bébé dilué (1:10 dans de l'eau tiède) et d'un coton-tige avec une compresse tiède.

• Des larmes artificielles doivent être utilisées à intervalles fréquents.

Renvoi²

Envisagez de vous faire adresser à un dermatologue dans les cas suivants

• L'érythème persistant ou sévère, les papules et/ou pustules inflammatoires n'ont pas répondu à une prise en charge optimale dans le cadre des soins primaires.

• La télangiectasie sévère n'a pas répondu aux conseils d'autogestion.

• Un diagnostic incertain.

Les options de gestion spécialisées comprennent

• Isotrétinoïne orale pour les papules et/ou pustules inflammatoires sévères, ou les maladies phymateuses cliniquement enflammées.

• Électrodessication, thérapie par lumière intense pulsée (IPL) ou thérapie au laser à colorant pulsé/Nd:YAG en cas d'érythème persistant et/ou de télangiectasie.

• Thérapie au laser ou modalités physiques sans laser, telles que l'électrochirurgie, la microdermabrasion, l'excision, la cautérisation en boucle ou la sculpture aux ciseaux, pour les maladies phymateuses graves cliniquement non enflammées.

Envisagez de vous adresser à un service local de camouflage de la peau (qui peut être disponible par l'intermédiaire du service local de dermatologie). Les patients peuvent s'adresser eux-mêmes à l'organisation caritative Changing Faces, qui dispense une formation sur l'utilisation et l'application de crèmes et de poudres de camouflage cosmétique par des praticiens du camouflage cutané.⁷

En cas de maladie phymateuse proéminente non enflammée, il faut envisager d'adresser le patient à un chirurgien plasticien.

Prendre des dispositions pour être orienté vers un ophtalmologiste si.. :

• Une complication oculaire grave, telle qu'une kératite ou une uvéite antérieure, est suspectée.

• D'autres symptômes oculaires associés sont graves ou ne répondent pas à une prise en charge optimale dans le cadre des soins primaires.

Pronostic^{2 8}

Le pronostic à long terme de la rosacée est variable :

• Les personnes souffrant de formes légères de rosacée peuvent être en mesure de contrôler leurs symptômes simplement en évitant les irritants et les déclencheurs vasodilatateurs.

• De nombreuses personnes atteintes de rosacée présentent des symptômes bénins et sont satisfaites de leur réponse au traitement ; elles n'ont donc pas besoin de médicaments réguliers.

• La rosacée peut s'aggraver et se transformer pour inclure d'autres phénotypes cliniques. Elle se caractérise souvent par des rémissions et des exacerbations répétées.

• L'évolution de la maladie peut s'accompagner de complications graves, telles que la rosacée fulminante.

• Le risque de rechute est élevé.

• Une étude rétrospective portant sur 234 personnes présentant différentes formes de rosacée dans des cliniques dermatologiques, avec un suivi médian de 17,5 mois, a permis de constater ce qui suit :

  • Rémission partielle chez 61,5 % des participants.

  • Rémission complète chez 20,9 % des participants (délai médian de rémission complète : 56 mois).

  • Les personnes présentant uniquement des papules et des pustules inflammatoires avaient un pronostic plus favorable que les personnes présentant d'autres tableaux cliniques ou des tableaux mixtes.

Rhinophyma^{9 10}

Le rhinophyma est un stade avancé de la rosacée qui affecte les tissus mous du nez et entraîne une perturbation de l'architecture nasale, une obstruction des voies respiratoires et une défiguration du nez. Le rhinophyma se manifeste par une hypertrophie des tissus mous nasaux, un érythème, des télangiectasies, des nodules et des lobules d'aspect bulbeux. Une morbidité psychosociale importante est associée au rhinophyma.

Les options de traitement varient et comprennent la thérapie au laser, l'excision au scalpel, l'électrocautère et la méthode des sous-unités (qui utilise six lambeaux nasaux pour fournir une exposition permettant d'enlever le tissu rhinophymateux et d'améliorer la structure).

Une étude a montré que la méthode des sous-unités présentait les taux de complication et de révision les plus élevés, suivie par la thérapie au laser à dioxyde de carbone. Les résultats de la thérapie au laser à dioxyde de carbone et au scalpel et de l'électrocautérisation étaient équivalents. La satisfaction des patients était fréquente après la thérapie, quelle que soit la méthode de traitement. L'étude a montré que plus de 89 % des patients recommanderaient de suivre un traitement pour le rhinophyma, quel que soit le type de traitement.