Démence vasculaire

Synonyme : troubles cognitifs vasculaires

Voir les articles distincts sur la démence, Soutenir la famille des personnes atteintes de démence et de la maladie d'Alzheimer.

Qu'est-ce que la démence vasculaire ?

La démence vasculaire (DV) n'est pas une maladie unique mais un groupe de syndromes de déficience cognitive causés par différents mécanismes provoquant une ischémie ou une hémorragie secondaire à une maladie cérébrovasculaire (infarctus multiples, infarctus stratégique unique ou maladie des petits vaisseaux.) On utilise de plus en plus le terme de déficience cognitive vasculaire (DCV) pour englober le spectre du déficit, la DV étant la forme la plus sévère de la maladie.¹

Causes de la démence vasculaire (étiologie)

Les principaux sous-types de la maladie de von Willebrand sont les suivants :

• La démence liée à un accident vasculaire cérébral (AVC). Il s'agit de la démence multi-infarctus, qui résulte d'une série de petits accidents vasculaires cérébraux, qui peuvent ne pas être reconnus, et de la démence mono-infarctus, qui survient à la suite d'un accident vasculaire cérébral plus important.

• VaD sous-corticale (maladie des petits vaisseaux ou maladie de Binswanger).²

• Démence mixte. Les modifications de la maladie de von Willebrand et de la maladie d'Alzheimer se retrouvent ensemble dans le cerveau. La distinction entre la maladie de von Willebrand et la maladie d'Alzheimer devient de plus en plus floue, car les facteurs de risque vasculaire jouent un rôle dans les deux maladies et les deux types de démence peuvent coexister chez un même patient. ³ Cependant, alors que dans la maladie de von Willebrand, ils sont surtout présents dans la substance blanche, dans la démence d'Alzheimer, ils prédominent dans la substance grise corticale.

La plupart des cas de maladie de von Willebrand sont sporadiques, mais certains présentent des traits familiaux. Les facteurs de risque de la maladie de von Willebrand sont les suivants⁴

• Antécédents d'accident vasculaire cérébral ou d'accident ischémique transitoire (AIT).

• Fibrillation auriculaire.

• Hypertension.

• Diabète sucré.

• Hyperlipidémie.

• Fumer.

• L'obésité.

• Maladie coronarienne.

• Antécédents familiaux d'accident vasculaire cérébral ou de maladie cardiovasculaire

La maladie de von Willebrand à début précoce a une cause génétique chez certaines personnes.⁵

Quelle est la fréquence de la démence vasculaire ? (Epidémiologie)

La maladie de von Willebrand est la deuxième forme de démence la plus répandue en Occident après la maladie d'Alzheimer. C'est la forme la plus courante dans certaines régions d'Asie. L'incidence augmente avec l'âge.

On estime que la maladie de von Willebrand représente environ 17 % des cas de démence au Royaume-Uni.

La prévalence de la démence après un premier accident vasculaire cérébral varie en fonction de la localisation et de la taille de l'infarctus, de la définition de la démence, de l'intervalle de temps après l'accident vasculaire cérébral et de l'âge, entre autres variables. Environ un tiers des personnes ayant subi un accident vasculaire cérébral développent une démence dans les cinq ans qui suivent.⁶

Symptômes de la démence vasculaire (présentation)

De manière caractéristique, la démence est une maladie progressive où les détériorations peuvent être soudaines ou graduelles, mais tendent à progresser par étapes. Contrairement à l'état confusionnel aigu (qui est généralement d'apparition récente et peut avoir une cause réversible), dans la démence, les antécédents doivent remonter à plusieurs mois au moins, et généralement à plusieurs années.

Critères NINDS-AIREN pour le diagnostic clinique de la démence vasculaire PROBABLE (VaD) - tels que recommandés par l'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (NICE)⁵

La présentation varie considérablement, de même que la vitesse de progression. Les caractéristiques qui peuvent suggérer une cause vasculaire sont les suivantes :

• Anomalies neurologiques focales : troubles visuels (par exemple, défauts de champ), symptômes sensoriels ou moteurs (par exemple, dysphasie, hémiparésie, défauts de champ visuel) ou signes extrapyramidaux (par exemple, dystonies et caractéristiques parkinsoniennes).

• Difficultés d'attention et de concentration.

• Crises d'épilepsie.

• Dépression et/ou anxiété accompagnant les troubles de la mémoire.

• Présence précoce de troubles de la marche, d'instabilité et de chutes fréquentes et non provoquées.

• Le patient présente des symptômes vésicaux (par exemple, une incontinence) sans qu'une affection urologique n'ait été démontrée.

• Caractéristiques de la paralysie pseudobulbaire

• Problèmes émotionnels - par exemple, labilité émotionnelle, retard psychomoteur ou dépression.

Pour obtenir des preuves objectives, effectuez un test de fonctionnement cognitif (voir la section "Diagnostic" ci-dessous).

Il faut également envisager une démence à corps de Lewy (DLB ) chez les patients âgés présentant des hallucinations, des périodes de lucidité, des troubles du mouvement, des chutes ou des syncopes. L'établissement de ce diagnostic aura des implications importantes pour le traitement, car l'utilisation de neuroleptiques chez ces patients est associée à un risque accru d'effets indésirables et peut entraîner une augmentation de la mortalité.⁵

Diagnostic de la démence vasculaire

La maladie de von Willebrand ne doit pas être diagnostiquée uniquement sur la base d'une maladie cardiovasculaire significative. Le diagnostic de démence nécessite⁵

• Anamnèse et examen physique complets. La clé du diagnostic est une bonne anamnèse de troubles progressifs de la mémoire et d'autres fonctions cognitives (nécessitant généralement l'aide d'un conjoint, d'un parent ou d'un ami).

• Un dépistage formel des troubles cognitifs - voir l'article distinct sur le dépistage des troubles cognitifs. Des notes spécifiques doivent être prises sur les points suivants

  • Mémoire - à court et à long terme.

  • Domaines cognitifs individuels :

    • Orientation - temps, lieu, personne.

    • Capacité d'attention et de concentration.

    • Fonction langagière (généralement évidente lors de l'interrogatoire).

    • Fonctions visuospatiales.

    • Fonction exécutive - résolution de problèmes, etc.

    • Contrôle du moteur.

    • Praxis - s'ils peuvent s'habiller, mettre la table, etc.

• Examen des médicaments pour s'assurer que le déclin cognitif n'est pas dû aux médicaments.

• D'autres causes organiques réversibles ont été exclues.

• Si le sous-type de démence est incertain et que l'on soupçonne une maladie de von Willebrand, il est préférable d'utiliser l'IRM. Si l'IRM n'est pas disponible ou est contre-indiquée, il faut recourir à la tomodensitométrie.⁵

• L'IRM peut mettre en évidence des infarctus, des lacunes corticales et des modifications étendues de la substance blanche.⁷ Les aspects varient en fonction de la pathogenèse. Elle peut aider à distinguer la maladie de von Willebrand de la maladie d'Alzheimer.

NB: il est important d'identifier la dépression et de la traiter de manière appropriée. Il est parfois difficile de faire la distinction entre la dépression et la démence, et la dépression est assez fréquente dans la démence. En cas de doute, il faut traiter.

Prise en charge générale de la démence vasculaire

Comme pour les autres démences, le traitement est symptomatique et consiste à s'attaquer aux principaux problèmes de l'individu et à soutenir les soignants. Il est également très important de détecter et de traiter les facteurs de risque cardiovasculaire pour tenter de ralentir la progression. Voir l'article sur l'évaluation du risque cardiovasculaire.

Les principes généraux de la prise en charge des personnes atteintes de démence sont abordés dans l'article distinct sur la démence et dans les normes de qualité du National Institute for Health and Care Excellence (NICE).⁸

Les interventions non pharmacologiques doivent être adaptées aux préférences et aux capacités de la personne, ainsi qu'aux ressources locales, et adaptées en fonction de la réponse. Il s'agit notamment de

• Programmes de stimulation cognitive.

• Stimulation multisensorielle.

• Musicothérapie et art-thérapie.

• Danser.

• Massage.

• Aromathérapie.

• Programmes d'exercices structurés.

• Thérapie assistée par l'animal.

Les troubles émotionnels ou psychiatriques comorbides doivent être traités par des moyens non pharmacologiques (comme ci-dessus) et des méthodes pharmacologiques, le cas échéant.

Soins communautaires et hospitaliers

Les patients doivent être soignés dans la communauté autant que possible. Toutefois, s'ils deviennent gravement perturbés et doivent être contenus pour leur propre sécurité ou celle d'autrui, l'hospitalisation doit être envisagée (cela peut inclure les personnes susceptibles d'être détenues en vertu de la loi sur la santé mentale de 1983). L'hospitalisation serait également justifiée pour les patients présentant des problèmes physiques et psychiatriques complexes qui ne pourraient pas être correctement évalués dans la communauté.

Personnes au comportement difficile^{5 8}

Ce groupe de patients fait l'objet d'une mention spécifique. Ils devraient bénéficier d'une évaluation précoce comprenant

• Santé physique.

• Dépression et autres problèmes psychosociaux.

• Possibilité de douleur ou de gêne non détectée.

• Effets indésirables des médicaments.

• L'histoire de la vie, y compris l'identité spirituelle, culturelle et religieuse.

• Environnement physique.

• Analyse comportementale et fonctionnelle par un professionnel qualifié.

Les facteurs susceptibles d'exacerber les comportements violents ou agressifs, ou d'augmenter le risque de préjudice pour soi-même ou pour autrui, sont notamment les suivants :

• La surpopulation.

• Absence de vie privée.

• Ennui ou manque d'activité.

• Mauvaise communication.

• Conflit.

• Faiblesse du leadership clinique dans les établissements de soins.

Le personnel doit identifier, surveiller et traiter ces facteurs et être formé à la gestion de l'agression ou de l'agitation.

Prise en charge pharmacologique de la démence vasculaire⁵

Il n'existe pas de traitement pharmacologique spécifique approuvé pour le traitement de la maladie de von Willebrand. Les inhibiteurs de l'anticholinestérase (AChE) ou la mémantine ne doivent être envisagés pour les personnes atteintes de la maladie de von Willebrand que si l'on soupçonne une comorbidité avec la maladie d'Alzheimer, la démence de la maladie de Parkinson ou la démence à corps de Lewy. Une revue Cochrane de 2021 a trouvé des preuves de certitude modérée à élevée que le donépézil 10 mg a le plus grand effet sur la cognition, mais au prix d'effets indésirables.⁹ L'effet est modeste.

La cérébrolysine continue d'être utilisée et promue comme traitement de la maladie de von Willebrand, mais les preuves à l'appui sont faibles.¹⁰

Médicaments pour les symptômes non cognitifs et les comportements difficiles

Ce traitement ne doit être utilisé qu'en cas de détresse grave ou de risque immédiat de préjudice pour le patient ou d'autres personnes. Le NICE ne recommande pas l'utilisation d'antipsychotiques pour les symptômes non cognitifs légers à modérés dans la démence avec VaD ou la démence mixte en raison du risque accru d'événements indésirables cérébrovasculaires et de décès.

En cas de symptômes graves (par exemple, psychose et/ou comportement agité causant une détresse importante), les antipsychotiques ne doivent être prescrits qu'une fois que les risques et les avantages ont été pleinement pris en compte et discutés avec les soignants, que les facteurs de risque ont été évalués et qu'une évaluation régulière des changements cognitifs a été effectuée. Le traitement, lorsqu'il est jugé approprié, doit être limité dans le temps. Les affections comorbides telles que la dépression doivent être prises en compte et traitées.

Traitement urgent des comportements difficiles

Si des agents intramusculaires sont nécessaires pour le contrôle du comportement, le NICE recommande le lorazépam, l'halopéridol ou l'olanzapine.⁵

Si possible, un seul agent doit être utilisé. Si une tranquillisation rapide est nécessaire, le lorazépam et l'halopéridol doivent être utilisés en association. Le patient doit être surveillé pour déceler toute dystonie et autres effets extrapyramidaux. Des médicaments anticholinergiques peuvent être utilisés si les effets secondaires deviennent pénibles, mais il faut surveiller la détérioration des fonctions cognitives.

Le diazépam ou la chlorpromazine doivent être évités.

Prévention de la démence vasculaire¹¹

La maladie de von Willebrand est modifiable et évitable. La modification des facteurs de risque vasculaire au milieu de la vie peut contribuer à prévenir les accidents vasculaires cérébraux et la maladie de von Willebrand. Le facteur de risque modifiable le plus important à cet âge est l'hypertension, mais l'intérêt de la traiter est d'autant plus discutable que l'âge augmente.¹ Il n'existe pas encore de preuves convaincantes que le traitement de l'hypertension réduit l'incidence de la démence, bien qu'il semble probable que ce soit le cas pour le traitement du milieu de la vie. Il est prouvé que la réduction de l'hypertension artérielle après un accident vasculaire cérébral diminue le risque de démence post-AVC.

Complications de la démence vasculaire¹²

• Problèmes de comportement, y compris errance, délires, hallucinations et manque de jugement.

• Dépression.

• Chutes et anomalies de la démarche.

• Pneumonie par aspiration.

• Ulcères de décubitus.

• La charge et le stress de l'aidant : ils doivent être considérés comme une complication de toute démence, y compris de la maladie de von Willebrand. Cela peut entraîner une augmentation de la morbidité psychiatrique et médicale chez l'aidant.

Pronostic