Cholangite sclérosante primitive

Fonction hépatique

Le foie se trouve dans la partie supérieure droite du ventre (abdomen). Il a de nombreuses fonctions, notamment

• Stocker le glycogène (carburant de l'organisme), qui est fabriqué à partir de sucres. En cas de besoin, le glycogène est décomposé en glucose qui est libéré dans la circulation sanguine.

• Aide à la transformation des graisses et des protéines provenant des aliments digérés.

• La fabrication de protéines essentielles à la coagulation du sang (facteurs de coagulation).

• Traitement de nombreux médicaments que vous pouvez prendre.

• Aide à l'élimination ou au traitement de l'alcool, des poisons et des toxines dans l'organisme.

• Fabrication de la bile, qui passe du foie à l'intestin par le canal biliaire. La bile décompose les graisses contenues dans les aliments afin qu'elles puissent être absorbées par l'intestin.

Abdomen supérieur montrant les voies biliaires

La bile est un liquide jaune-vert qui contient diverses substances chimiques et des sels biliaires. La bile aide à digérer les aliments, en particulier les aliments gras. Elle aide également l'organisme à absorber certaines vitamines (A, D, E et K) contenues dans les aliments que vous consommez.

La bile est fabriquée par les cellules du foie. Les cellules hépatiques évacuent la bile dans un réseau de minuscules tubes appelés canaux biliaires. Ils se rejoignent (comme les affluents d'une rivière) pour former le canal biliaire commun, plus large. La bile s'écoule constamment le long des minuscules canaux biliaires, dans le canal biliaire commun et dans la première partie de l'intestin grêle (appelée duodénum).

La vésicule biliaire se trouve sous le foie. Elle est comme une poche du canal biliaire commun et se remplit de bile. Elle est comme un réservoir qui stocke la bile. La vésicule biliaire se contracte lorsque nous mangeons, car la bile est nécessaire pour faciliter la digestion. La bile stockée se vide alors dans le canal cholédoque et dans le duodénum.

Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive ?

La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie rare qui affecte les voies biliaires et le foie. La CSP peut survenir à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées d'environ 40 ans. Elle est deux fois plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. La CSP est appelée :

• Primaire - parce que la cause n'est pas connue. (C'est-à-dire qu'elle n'est pas "secondaire" à une cause connue telle que l'alcool ou les poisons).

• Sclérosant - parce qu'il provoque une cicatrisation et un épaississement (sclérose) des voies biliaires.

• Cholangite - inflammation des voies biliaires.

Dans ce cas, les canaux biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie sont enflammés et cicatrisés. La cicatrisation provoque un rétrécissement de ces canaux biliaires, ce qui entraîne une accumulation de bile dans le foie. La bile peut alors endommager les cellules du foie. À terme, le tissu cicatriciel peut s'étendre à l'ensemble du foie, provoquant une cirrhose et une insuffisance hépatique. La cirrhose est une affection grave dans laquelle le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu cicatriciel (fibrose). Elle a tendance à évoluer lentement et ne provoque souvent aucun symptôme dans ses premiers stades. Cependant, à mesure que la fonction du foie se dégrade, de graves problèmes peuvent apparaître.

Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Cirrhose.

Symptômes de la cholangite sclérosante primitive

Dans de nombreux cas, les symptômes se développent progressivement au fil des semaines ou des mois. Au début de la maladie, de nombreuses personnes ne présentent aucun symptôme. Les symptômes précoces les plus courants sont les suivants

• Je me sens plus fatigué que d'habitude.

• Sentiment de malaise général.

• Démangeaisons de la peau.

• Perte de poids.

• Gêne dans la partie supérieure droite du ventre (abdomen).

• La jaunisse est un symptôme de la CSP lorsque la maladie s'aggrave. Si vous avez la jaunisse, vous "jaunissez". On le remarque d'abord lorsque le blanc des yeux devient jaune. Ce phénomène est dû à une accumulation de bilirubine, une substance chimique produite par le foie et qui, dans certaines affections hépatiques, se répand dans le sang.

Causes de la cholangite sclérosante primitive

La cause n'est pas claire. La maladie est parfois héréditaire. Environ quatre personnes sur cinq atteintes de la CSP souffrent également d'une maladie inflammatoire de l'intestin (le plus souvent une colite ulcéreuse, mais elle peut également être associée à la maladie de Crohn). Environ une personne sur dix atteinte d'une maladie inflammatoire de l'intestin est touchée par la CSP.

Traitement de la cholangite sclérosante primitive

À l'heure actuelle, il n'existe pas de traitement spécifique de la CSP qui permette de guérir ou de ralentir la progression de la maladie. Les traitements visent à améliorer les symptômes et à gérer les complications éventuelles.

• Traitement des symptômes. Les démangeaisons de la peau peuvent être difficiles à traiter, mais elles sont généralement soulagées par un médicament appelé colestyramine. D'autres médicaments peuvent être essayés en cas d'inefficacité.

• Traitement médical. Bien que des suppléments vitaminiques puissent être conseillés, il n'existe pas de traitement médical prouvé qui modifie la progression ou l'issue de la CSP. L'acide ursodésoxycholique (UCDA) est souvent utilisé et il a été démontré qu'il améliorait la fonction hépatique, mais les essais cliniques n'ont pas mis en évidence de bénéfice concernant l'amélioration de l'issue de la maladie.

• Traitement des complications. Des antibiotiques seront administrés en cas d'épisode de cholangite infectieuse. Si votre cholangiographie révèle une obstruction du canal biliaire à l'extérieur du foie, le médecin peut placer un petit tube de drainage (une endoprothèse) ou utiliser un très petit ballon pour débloquer l'obstruction.

• Transplantation du foie. La transplantation hépatique est le seul traitement capable de modifier l'évolution de la maladie. Elle peut être envisagée sivotre foie est gravement atteint. Les perspectives après une greffe de foie sont bonnes. Cependant, la CSP récidive dans environ un cinquième des cas après une greffe de foie.

• Régime alimentaire et alcool. Il sera conseillé à la plupart des personnes atteintes de CSP de suivre un régime alimentaire normal et sain. Idéalement, toute personne souffrant d'une inflammation du foie ne devrait pas boire d'alcool, ou seulement en très petites quantités. Si vous souffrez déjà d'une inflammation du foie, l'alcool peut augmenter le risque et la vitesse de développement d'une cirrhose - où le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu cicatriciel (fibrose).

Quelles sont les complications ?

Diverses complications peuvent survenir chez certaines personnes atteintes de CSP. Ces complications sont les suivantes

• Carences en certaines vitamines, généralement les vitamines A, D, E et K. Ces vitamines sont liposolubles (contrairement aux autres vitamines qui sont hydrosolubles). Cela signifie qu'elles se dissolvent dans les graisses. La bile aide à décomposer les graisses et à absorber ces vitamines.

• La cholangite CSP, qui est une infection des voies biliaires obstruées. Il s'agit d'une cholangite infectieuse. Cette infection peut provoquer des frissons, de la fièvre et une sensibilité de la partie supérieure du ventre (abdominale).

• Cirrhose - remplacement du tissu hépatique normal par du tissu cicatriciel (fibrose).

• Insuffisance hépatique.

• Cancer des voies biliaires. Ce cancer affecte environ 1 personne sur 10 atteintes de la CSP.

Diagnostic de la cholangite sclérosante primitive

De nombreuses personnes atteintes de la CSP ne présentent aucun symptôme, ou seulement de vagues symptômes, pendant un certain temps au cours des premiers stades de la maladie. C'est pourquoi le diagnostic est souvent posé à l'occasion d'examens effectués pour une affection sans rapport avec la maladie ou d'examens de routine si vous souffrez d'une maladie inflammatoire de l'intestin.

Les tests comprennent généralement

• Des analyses de sang appelées tests de la fonction hépatique. Ces tests mesurent l'activité de substances chimiques (enzymes) et d'autres substances produites par le foie. Cela permet de savoir si le foie est enflammé et s'il fonctionne bien. Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Tests anormaux de la fonction hépatique.

• D'autres analyses sanguines peuvent être effectuées pour écarter (exclure) d'autres causes d'affections hépatiques, telles que l'hépatite virale.

• Une échographie du foie peut être réalisée.

• Un cholangiogramme est un examen qui permet d'obtenir une image des voies biliaires. Elle est souvent réalisée à l'aide d'une imagerie par résonance magnétique (IRM).

• Prélèvement d'un petit échantillon (biopsie) du foie. Ce prélèvement peut être effectué pour examiner l'échantillon au microscope. Il peut révéler une inflammation et l'étendue d'une éventuelle cirrhose (lorsque le tissu hépatique normal est remplacé par du tissu cicatriciel (fibrose) dans le foie). La biopsie du foie permet également d'évaluer le stade précoce ou avancé de la maladie. Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Biopsie du foie.

La cholangite sclérosante primaire modifie-t-elle l'espérance de vie ?

L'évolution de la CSP est variable. Les perspectives et l'espérance de vie sont moins bonnes chez les patients plus âgés, chez ceux qui présentent une hypertrophie du foie et de la rate et chez ceux qui ont une jaunisse persistante. Il existe également un risque accru de développer un cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome) ou un cancer de l'intestin (colorectal). Le risque de développer un cancer de l'intestin est plus élevé chez les personnes atteintes de CSP qui souffrent également de colite ulcéreuse.

En dehors de la transplantation du foie, il n'existe pas de traitement efficace de la CSP. Certaines études américaines suggèrent que l'espérance de vie varie de 9 à 18 ans si le patient ne subit pas de greffe de foie. Toutefois, des chercheurs néerlandais ont conclu que l'espérance de vie pouvait être supérieure à 21 ans à partir du moment où le diagnostic est posé.

Le traitement de la CSP est un domaine médical en pleine évolution. De nouveaux traitements continuent d'être étudiés et les informations ci-dessus sont très générales. Le spécialiste qui connaît votre cas peut vous donner des informations plus précises sur les perspectives d'avenir dans votre situation particulière.