Syndrome de tachycardie orthostatique posturale

Qu'est-ce que le PoTS ?

Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP) est un groupe de troubles dont les symptômes résultent d'une réponse autonome anormale à la position verticale. Lorsqu'elles se mettent en position verticale, les personnes atteintes du STPO développent une tachycardie et des symptômes d'intolérance orthostatique. Ce trouble, qui peut être d'origine primaire ou secondaire, est souvent omis ou mal diagnostiqué.¹ .

Qui est atteint du syndrome de PoTs ? (Epidémiologie)²

Le STPO est la forme la plus courante d'intolérance orthostatique chez les jeunes, affectant généralement les jeunes femmes.³ .

La prévalence du syndrome PoTS au Royaume-Uni est estimée à 2 sur 1 000. Il s'agit d'un diagnostic qui passe souvent inaperçu. Il est cinq fois plus fréquent chez les femmes que chez les hommes. Il peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent entre 15 et 50 ans.

Quelles sont les causes des PoT ? (étiologie)^{4 5 6}

La réaction normale au fait de se lever est une vasoconstriction périphérique et une augmentation de la fréquence cardiaque pouvant aller jusqu'à 20 battements par minute.

Dans le cas du syndrome de stress post-traumatique, le système nerveux autonome réagit de manière anormale à la position debout. Dans certains cas, le mécanisme est l'absence de vasoconstriction en position debout, ce qui entraîne une accumulation de sang dans l'abdomen et les membres, un retour veineux réduit vers le cœur, une tachycardie compensatoire et une altération de la circulation cérébrale.² .

La cause du syndrome PoTS est inconnue, mais il est probable qu'elle soit hétérogène.

PoTS primaire

Le syndrome du STPO débute souvent de manière abrupte et est connu pour survenir à la suite d'une grossesse, d'une intervention chirurgicale, d'une immunisation, d'une infection virale, d'une septicémie et d'un traumatisme. Un élément auto-immun a été proposé dans ces cas. Il existe également une forme évolutive de STPO, qui touche les adolescents vers l'âge de 14 ans. Les symptômes du STPO apparaissent progressivement et la plupart disparaissent complètement avec le temps. Une anomalie génétique a été identifiée dans certains cas, connue sous le nom de STPO hyperadrénergique. Les personnes atteintes de ce type de syndrome présentent des symptômes associés à des taux élevés d'adrénaline (épinéphrine) en plus d'une intolérance orthostatique, et la maladie a tendance à être héréditaire.

PoTS secondaire

• Association avec une neuropathie autonome - par exemple, chez les personnes atteintes :

  • Diabète sucré.

  • Amyloïdose.

• Post-virale - par exemple, COVID longue, fièvre glandulaire.

• Syndromes d'hypermobilité.

• Syndrome de Sjögren.

• L'alcoolisme.

• Le lupus érythémateux disséminé (LED).

• Chimiothérapie.

• Déconditionnement après un alitement prolongé.

• Empoisonnement aux métaux lourds.

• La sarcoïdose.

• Cancers.

• Forte association avec l'EM/syndrome de fatigue chronique.
  

Symptômes du PoTS⁵

Le trait physiologique caractéristique est une augmentation excessive de la fréquence cardiaque lors de la prise d'une position verticale. La tachycardie orthostatique survient en l'absence d'hypotension orthostatique et est associée à une histoire de symptômes de plus de six mois qui sont soulagés par le décubitus.⁷ .

L'histoire

Les symptômes du syndrome de stress post-traumatique (SSPT) sont très variés et leur degré de gravité est variable. Ils sont généralement déclenchés ou exacerbés par la station debout ou assise, ou par de longues périodes de station debout ou assise. Les symptômes peuvent également être exacerbés par l'effort, la chaleur, l'alcool ou l'alimentation. Les symptômes possibles du SSPT sont les suivants

• Vertiges ou étourdissements.

• Palpitations.

• Fatigue.

• L'anxiété.

• Syncope ou pré-syncope.

• Faiblesse, mauvaise tolérance à l'effort.

• Nausées.

• Trémolos.

• Troubles du sommeil.

• Maux de tête.

• Essoufflement.

• Douleur thoracique.

• Ballonnements.

• Diarrhée.

• Transpiration.

• L'anxiété.

• Vision trouble.

• Manque de concentration ou de mémoire.

• Douleurs au niveau du cou et des épaules.

Les symptômes les plus courants du syndrome de stress post-traumatique sont les étourdissements, les palpitations, la pré-syncope et la faiblesse.

Examen

• Pouls : la caractéristique diagnostique est une augmentation soutenue du pouls en position debout.

• Pression artérielle : généralement normale ou augmentée.

• Circulation périphérique : les extrémités inférieures présentent souvent une coloration rouge-bleu foncé en position debout et les pieds sont froids. C'est ce qu'on appelle l'acrocyanose dépendante.

• Test en position debout ou test sur table basculante : pour le test en position debout, qui peut être effectué dans le cadre des soins primaires, le pouls et la tension artérielle sont mesurés en position couchée, puis après avoir été debout pendant 2, 5 et 10 minutes. Pour le test d'inclinaison de la table, après s'être reposée, la personne est inclinée de 60° vers le haut pendant 45 minutes.

Critères de diagnostic⁶

L'étalon-or pour le diagnostic du SSPT est le test d'inclinaison tête haute avec surveillance hémodynamique non invasive battement par battement.⁸ .

• Augmentation soutenue de la fréquence cardiaque de ≥30 battements par minute dans les 10 minutes suivant la station debout ou le test d'inclinaison en l'absence d'hypotension orthostatique. (Augmentation de 40 battements par minute pour les personnes âgées de 12 à 19 ans. Les critères peuvent ne pas s'appliquer aux personnes ayant une faible fréquence cardiaque au repos).

• La fréquence cardiaque en position debout est souvent supérieure à 120 battements par minute.

• Outre la tachycardie orthostatique, il peut y avoir des symptômes d'hypoperfusion cérébrale et d'hyperactivité autonome qui sont soulagés par la position allongée.

Enquêtes

Les investigations visent à exclure les diagnostics différentiels (voir ci-dessous) et les causes secondaires. Ils peuvent donc inclure

• Analyses sanguines :

  • FBC.

  • U&Es.

  • Calcium.

  • TFT.

  • Cortisol.

  • Auto-anticorps.

  • Catécholamines (vérifiées en position couchée et debout).

• ECG.

• ECG de 24 heures et surveillance de la tension artérielle de 24 heures.

• Électroencéphalogramme (EEG).

• Test d'inclinaison de la tête vers le haut (HUT) comme décrit ci-dessus.

Diagnostic différentiel^{4 6}

• Syndrome de tachycardie inappropriée (le rythme cardiaque augmente de manière disproportionnée par rapport aux besoins physiques, mais n'est pas affecté par la posture).

• Syndrome de fatigue chronique.

• L'anxiété.

• Hypotension orthostatique (symptômes similaires mais baisse de la tension artérielle en position debout).

• Phaeochromocytome (symptômes similaires, mais à distinguer du PoTS par la mesure des catécholamines plasmatiques ou urinaires).

• Thyrotoxicose.

• Arythmies cardiaques.

• Effets secondaires de médicaments tels que les vasodilatateurs, les bêta-agonistes et les diurétiques.

Traitement et prise en charge du PoTS^{2 4 5 9}

Le STPO ayant des causes diverses, il n'existe pas de traitement unique efficace pour tous, et des combinaisons d'approches sont souvent nécessaires. Le traitement non pharmacologique consiste à apprendre aux patients à éviter les déclencheurs d'intolérance orthostatique et à mieux comprendre les mécanismes du STPO. Il est recommandé d'augmenter le volume sanguin en ajoutant du sel à l'alimentation et en buvant plus de liquides, ainsi que de réduire l'accumulation veineuse en utilisant des vêtements de compression. Les médicaments couramment utilisés sont les bêta-bloquants, la midodrine, les fludrocortisones, les agents sympatholytiques centraux, la pyridostigmine, l'ivabradine, l'octréotide et l'érythropoïétine¹⁰ .

Examen des médicaments

Dans la mesure du possible, arrêter tout médicament susceptible de provoquer ou de contribuer aux symptômes du PoTS. Il s'agit notamment de :

• Alpha-bloquants.

• Bêta-bloquants.

• Bloqueurs du canal calcique

• Inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA).

• Diurétiques.

• Nitrates.

• Phénothiazines.

• Antidépresseurs tricycliques.

• Inhibiteurs de la monoamine-oxydase.

• Les opiacés.

• Inhibiteurs de la phosphodiestérase-5.

Renvoi

Adressez-vous de préférence à un médecin spécialisé dans le syndrome du PoTS. Il s'agira généralement d'un cardiologue spécialisé, d'une clinique spécialisée dans les syncopes ou d'une clinique neurovasculaire autonome.

Prise en charge non pharmacologique

• Augmenter la consommation de liquide (2-2,5 litres par jour).

• Augmenter la consommation de sel (3-5 g par jour). (Pas pour la forme hyperadrénergique).

• Relever la tête du lit.

• Exercices pour la partie inférieure des jambes afin d'améliorer la force musculaire et l'action de pompage. Les programmes d'exercices doivent être progressifs.

• Bas de compression.

• Modifier les habitudes alimentaires - par exemple, prendre des repas plus petits et plus fréquents.

• Éviter l'alcool et d'autres facteurs déclenchants (tels que la chaleur ou le fait de rester assis pendant de longues périodes).

• Un soutien psychologique ou une thérapie cognitivo-comportementale (TCC) peut être nécessaire.

Prise en charge pharmacologique

Aucun médicament n'est autorisé pour le syndrome du PoTS et le traitement pharmacologique doit toujours être initié par un spécialiste.

Les options qui ont été utilisées pour le syndrome de PoTS sont les suivantes :

• Fludrocortisone (provoque une rétention de sel et d'eau et sensibilise les récepteurs alpha-adrénergiques).

• Inhibiteur sélectif de la recapture de la sérotonine (ISRS) ou inhibiteur de la recapture de la sérotonine et de la noradrénaline (ISRSN) (stimule le réflexe de vasoconstriction en position debout).

• Pyridostigmine (améliore la transmission neuronale).

• Erythropoïétine (provoque une expansion du volume et une vasoconstriction. L'utilisation dépend des niveaux d'hématocrite).

• Perfusions de chlorure de sodium.

• Vasoconstricteurs tels que l'octréotide, la midodrine, l'ergotamine et le méthylphénidate.

• Clonidine (réduit le tonus du système nerveux sympathique - forme hyperadrénergique uniquement).

• Ivabradine (bloqueur de nœuds sinusaux).

• Méthyldopa (faux neurotransmetteur).

• Les bêta-bloquants sont parfois utiles, mais ils aggravent souvent les symptômes. Le labétalol peut être une option car il s'agit d'un bêta-bloquant et d'un alpha-bloquant combinés.
  

Pronostic du PoTS^{4 5}

Bien que le pronostic à long terme du SSPT soit mal exploré, environ 50 % des patients se rétablissent spontanément en l'espace de 1 à 3 ans⁸ .

Le pronostic dépend du type et de la cause sous-jacente. Il est meilleur chez les personnes plus jeunes. 80 % des symptômes du STPO évolutif disparaissent en l'espace de quelques années. Les cas qui font suite à des infections virales tendent à disparaître spontanément en quelques années. 90 % répondent à une forme de traitement. Le syndrome du STPO peut entraîner une réduction significative de la qualité de vie et peut conduire à l'anxiété et à la dépression.

L'intolérance orthostatique sévère peut conduire à l'alitement ou à la dépendance à l'égard d'un fauteuil roulant. L'espérance de vie n'est pas considérée comme affectée² .