Encéphalomyélite myalgique

Qu'est-ce que l'encéphalomyélite myalgique ?¹

L'encéphalomyélite myalgique (EM), ou syndrome de fatigue chronique (SFC), est une maladie chronique complexe qui affecte plusieurs systèmes corporels et dont la cause est inconnue. Elle affecte chaque personne différemment.

Pour certaines personnes, les symptômes leur permettent encore d'effectuer certaines activités. Cependant, l'EM/SFC est souvent très invalidant et peut entraîner une très mauvaise qualité de vie.²

L'EM/SFC peut affecter différents aspects de la vie des personnes atteintes d'EM/SFC, de leurs familles et de leurs soignants, notamment les activités de la vie quotidienne, la vie familiale, la vie sociale, le bien-être émotionnel, le travail et l'éducation. L'EM/SFC est également une maladie fluctuante dans laquelle les symptômes d'une personne peuvent changer de manière imprévisible en nature et en gravité au cours d'une journée, d'une semaine ou d'une période plus longue. Les perspectives à long terme de l'EM/SFC varient également d'une personne à l'autre.

Les effets de l'EM/SFC peuvent être aggravés par des déclencheurs particuliers (connus ou nouveaux ou, dans certains cas, il n'y a pas de déclencheur clair), peuvent être autogérés avec un soutien et des conseils, et peuvent impliquer des poussées et des rechutes même si les symptômes sont bien gérés. La planification de ces poussées et rechutes doit faire partie du plan de gestion de l'énergie.

L'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe l'EM dans la catégorie des maladies neurologiques, et cette classification est reconnue par le ministère de la santé, le Medical Research Council et le National Institute for Health and Care Excellence (NICE).

Le diagnostic de l'EM/SFC reste un défi. Les patients luttent souvent contre leur maladie pendant des années avant qu'elle ne soit identifiée. Une fois le diagnostic posé, les patients se plaignent souvent de l'hostilité de leur prestataire de soins et de stratégies de traitement qui exacerbent leurs symptômes.³

Quelle est la fréquence de l'encéphalomyélite myalgique ? (Epidémiologie)

• L'EM/SFC n'est pas rare, mais la prévalence réelle est inconnue et dépend des critères utilisés pour le diagnostic.⁴

• La prévalence estimée est de 0,1 à 0,5 %. L'EM/SFC touche principalement les adultes, avec un pic d'apparition entre 20 et 45 ans et un ratio femme/homme de 3:1.⁵

• L'EM/SFC est une cause relativement fréquente d'absence de l'école pour cause de maladie de longue durée. Jusqu'à 2 % des enfants en sont atteints.⁶

• Des recherches ont montré que l'incidence est plus élevée dans les familles socialement défavorisées.⁷

Encéphalomyélite myalgique causes (étiologie)⁵

La cause sous-jacente de l'EM/SFC n'est pas encore bien comprise. Avant le diagnostic d'EM/SFC, les patients sont généralement en bonne santé, pleinement fonctionnels et ont une bonne qualité de vie.

• Environ 50 à 80 % des personnes atteintes d'EM/SFC commencent soudainement par une maladie ressemblant à la grippe.

• L'EM/SFC apparaît souvent après une infection par un virus, une bactérie ou un parasite, ce qui suggère un dysfonctionnement immunologique, accompagné d'une forte prédisposition génétique, comme le montre l'analyse des jumeaux.

• L'implication virale est une théorie bien étayée en raison de l'indice élevé d'un début infectieux chez au moins la moitié des patients.

• Les facteurs de stress de la vie peuvent avoir un impact négatif sur les circuits neuroendocriniens du stress, entraînant d'autres complications que la déficience immunologique.

• Outre l'étiologie immunitaire et virale, l'atténuation de l'axe hypothalamus-hypophyse-surrénale (HPA) est documentée chez les patients adultes et adolescents atteints d'EM/SFC, avec des preuves marquées d'hypocortisolisme systémique, qui peut influencer l'homéostasie immunologique et neuronale.

• Des études ont fait état d'une activité nerveuse sympathique accrue, ainsi que d'une augmentation des taux de catécholamines dans l'EM/SFC, fournissant des preuves d'un schéma neuroactif dans la pathophysiologie de l'EM/SFC.

Critères de diagnostic¹

Il n'existe actuellement aucun test de diagnostic pour l'EM/SFC, qui est reconnu uniquement sur la base de critères cliniques.

Suspecter l'EM/SFC si tous les symptômes suivants ne sont pas expliqués par une autre affection et s'ils persistent pendant au moins six semaines chez les adultes et quatre semaines chez les enfants et les jeunes :

• Fatigue débilitante aggravée par l'activité, qui n'est pas causée par un effort cognitif, physique, émotionnel ou social excessif et qui n'est pas soulagée de manière significative par le repos.

• Malaise post-exercice après une activité au cours de laquelle l'aggravation des symptômes :

  • Apparaît souvent avec un retard de quelques heures ou de quelques jours.

  • Est disproportionné par rapport à l'activité.

  • a un temps de récupération prolongé qui peut durer des heures, des jours, des semaines ou plus.

• Sommeil non réparateur ou troubles du sommeil (ou les deux), pouvant inclure :

  • Sentiment d'épuisement, sensation de grippe et de raideur au réveil.

  • Sommeil interrompu ou superficiel, modification du rythme du sommeil ou hypersomnie.

• Des difficultés cognitives (parfois décrites comme un "brouillard cérébral"), qui peuvent inclure des problèmes pour trouver les mots ou les chiffres, des difficultés pour parler, une réactivité ralentie, des problèmes de mémoire à court terme et des difficultés à se concentrer ou à effectuer plusieurs tâches à la fois.

• La capacité de la personne à s'engager dans des activités professionnelles, éducatives, sociales ou personnelles est considérablement réduite par rapport à ce qu'elle était avant la maladie.

Diagnostiquer l'EM/SFC chez un enfant, un jeune ou un adulte qui présente les symptômes susmentionnés, qui persistent depuis trois mois et qui ne sont pas expliqués par une autre affection.

Symptômes de l'encéphalomyélite myalgique¹

Outre les symptômes décrits ci-dessus, les symptômes suivants peuvent également être associés à l'EM/SFC, mais ne sont pas exclusifs de cette maladie :

• Intolérance orthostatique et dysfonctionnement autonome, y compris vertiges, palpitations, évanouissements, nausées en se levant ou en s'asseyant à partir d'une position allongée.

• Hypersensibilité à la température se traduisant par une transpiration abondante, des frissons, des bouffées de chaleur ou une sensation de froid intense.

• Symptômes neuromusculaires, y compris des contractions et des secousses myocloniques.

• Symptômes de type grippal, notamment maux de gorge, sensibilité des ganglions, nausées, frissons ou douleurs musculaires.

• Intolérance à l'alcool ou à certains aliments et produits chimiques.

• Sensibilités sensorielles accrues, notamment à la lumière, au son, au toucher, au goût et à l'odorat.

• Douleur, y compris douleur au toucher, myalgie, maux de tête, douleur oculaire, douleur abdominale ou douleur articulaire sans rougeur aiguë, gonflement ou épanchement.

Description de la gravité

Les définitions de la gravité ne sont pas claires, car la gravité des symptômes varie considérablement d'une personne à l'autre et certaines personnes peuvent présenter des symptômes plus graves que d'autres. Les définitions suivantes sont fournies par le NICE comme guide du niveau d'impact des symptômes sur le fonctionnement quotidien.

• EM/SFC léger: capable de s'occuper de lui-même et d'effectuer quelques tâches domestiques légères (parfois avec l'aide d'un tiers), mais peut avoir des difficultés à se déplacer. La plupart d'entre elles continuent à travailler ou à suivre des études, mais pour ce faire, elles ont probablement cessé toute activité sociale ou de loisir. Ils ont souvent des horaires réduits, prennent des jours de congé et profitent du week-end pour faire face au reste de la semaine.

• EM/SFC modéré: mobilité réduite et restrictions dans toutes les activités de la vie quotidienne, bien qu'il puisse y avoir des pics et des creux dans le niveau des symptômes et la capacité d'accomplir des activités. Elles ont généralement cessé de travailler ou d'étudier et ont besoin de périodes de repos, se reposant souvent l'après-midi pendant une ou deux heures. Leur sommeil nocturne est généralement de mauvaise qualité et perturbé.

• EM/SFC sévère: incapacité à effectuer la moindre activité pour elles-mêmes ou seulement des tâches quotidiennes minimales (comme se laver le visage ou se laver les dents). Elles ont de graves difficultés cognitives et peuvent dépendre d'un fauteuil roulant pour se déplacer. Elles sont souvent incapables de sortir de chez elles ou ont des séquelles graves et prolongées si elles le font. Elles peuvent également passer la plupart de leur temps au lit et sont souvent extrêmement sensibles à la lumière et au son.

• Les personnes atteintes d'EM/SFC très grave restent au lit toute la journée et dépendent des soins. Elles ont besoin d'aide pour l'hygiène personnelle et l'alimentation, et sont très sensibles aux stimuli sensoriels. Certaines personnes ne peuvent pas avaler et doivent être nourries par sonde.

Symptômes de l'encéphalomyélite myalgique chez les enfants et les adolescents⁸

L'EM/SFC chez l'enfant et l'adolescent se caractérise par une fatigue écrasante accompagnée d'une perte substantielle de résistance physique et mentale. Les caractéristiques cardinales sont le malaise et l'aggravation des symptômes après un effort physique ou mental minime. Ces symptômes post-effort peuvent persister pendant des heures, des jours ou des semaines et ne sont pas soulagés par le repos ou le sommeil.

Les autres symptômes comprennent des problèmes cognitifs, un sommeil non réparateur ou perturbé, des douleurs généralisées ou localisées et des étourdissements. Bien que certains jeunes patients puissent aller à l'école, à temps plein ou à temps partiel, beaucoup d'autres sont dépendants d'un fauteuil roulant, confinés à la maison ou au lit.

Diagnostic différentiel

L'EM est diagnostiquée à la suite d'une évaluation minutieuse des antécédents et d'un examen, et de l'exclusion d'autres causes possibles des symptômes présentés. Il n'existe actuellement aucun test sanguin ou autre test de diagnostic.

De nombreuses personnes atteintes d'EM subissent des retards prolongés avant d'être correctement évaluées et diagnostiquées. Un certain nombre de personnes diagnostiquées comme souffrant d'EM sont en fait atteintes d'une autre maladie.

Les diagnostics différentiels sont nombreux et variés. Ils varient d'un patient à l'autre, en fonction de la présentation initiale. Voir également l'article séparé sur la fatigue et le TATT. Les diagnostics différentiels sont les suivants

• Syndrome de tachycardie posturale (STP).

• L'hypothyroïdie, le diabète et l'anémie doivent être considérés comme des causes de fatigue.

• Le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde et les maladies inflammatoires de l'intestin doivent être considérés comme des causes d'arthralgie.

• Une néoplasie sous-jacente doit être considérée comme une cause de lymphadénopathie.

• Les troubles musculaires métaboliques et les myopathies doivent être considérés comme une cause de douleur et de faiblesse musculaires.

• Les maladies psychiatriques doivent être considérées comme une cause de dépression et d'anxiété.

• Les causes cardiologiques ou respiratoires doivent être envisagées pour l'essoufflement et les douleurs thoraciques, ainsi que pour de nombreuses autres maladies, en fonction des symptômes spécifiques.

Diagnostic de l'encéphalomyélite myalgique (investigations)¹

Il n'existe actuellement aucun test biomédical permettant de diagnostiquer l'EM, qui reste un diagnostic d'exclusion. Un historique médical et psychosocial complet ainsi qu'un examen approfondi de l'état physique et mental sont essentiels.

Si l'on soupçonne la présence d'un EM/SFC, procéder à l'examen :

• Une évaluation médicale (comprenant les symptômes et les antécédents, les comorbidités, la santé physique et mentale globale, et un examen physique pour exclure tout autre diagnostic possible).

• Évaluer l'impact des symptômes sur le bien-être psychologique et social.

Organiser des examens initiaux pour exclure d'autres diagnostics, notamment :

• Analyse d'urine pour la recherche de protéines, de sang et de glucose.

• FBC, ESR ou viscosité du plasma, CRP.

• U&E, fonction hépatique, fonction thyroïdienne, calcium et phosphate.

• HbA1c, ferritine sérique, dépistage de la maladie cœliaque, créatine kinase.

• Les examens complémentaires permettant d'exclure d'autres diagnostics peuvent inclure les taux de vitamine D, de vitamine B12 et de folate, des tests sérologiques en cas d'antécédents d'infection et le dosage du cortisol à 9 heures du matin en cas d'insuffisance surrénalienne).

Renvoi¹

• Orienter les adultes directement vers une équipe spécialisée dans l'EM/SFC pour confirmer leur diagnostic et élaborer un plan de soins et de soutien.

• Lorsque l'on soupçonne la présence d'un EM/SFC chez un enfant ou un jeune, il faut l'adresser à un pédiatre pour qu'il procède à une évaluation plus poussée de l'EM/SFC et à des examens visant à déceler d'autres affections.

• Orienter les enfants et les jeunes qui ont reçu un diagnostic d'EM/SFC après évaluation par un pédiatre directement vers une équipe pédiatrique spécialisée dans l'EM/SFC afin de confirmer leur diagnostic et d'élaborer un plan de soins et de soutien.

Orienter les personnes atteintes d'EM/SFC vers un physiothérapeute ou un ergothérapeute travaillant dans une équipe spécialisée dans l'EM/SFC si elles :

• Avoir des difficultés causées par une activité physique ou une mobilité réduite (voir aussi les sections sur le fonctionnement physique et la mobilité et sur les soins aux personnes atteintes d'EM/SFC sévère ou très sévère).

• Se sentent prêts à aller au-delà des activités de la vie quotidienne.

• Souhaitent intégrer un programme d'activité physique ou d'exercice dans la gestion de leur EM/SFC.

Traitement et prise en charge de l'encéphalomyélite myalgique¹

Bien que les besoins médicaux soient urgents, aucune intervention efficace n'a été prouvée pour l'encéphalomyélite myalgique.⁹

Conseils aux personnes soupçonnées d'être atteintes d'EM/SFC

En cas de suspicion d'EM/SFC, donnez aux personnes concernées des conseils personnalisés sur la prise en charge de leurs symptômes. Conseillez-les également :

• Ne pas utiliser plus d'énergie qu'ils ne le pensent. Ils doivent gérer leur activité quotidienne et ne pas "passer au travers" de leurs symptômes.

• de se reposer et de se rétablir si nécessaire (ce qui peut impliquer des changements dans leur routine quotidienne, y compris au travail, à l'école et dans d'autres activités).

• Maintenir un régime alimentaire sain et équilibré, avec un apport hydrique adéquat.

Expliquer que le diagnostic ne peut être confirmé qu'après trois mois de symptômes persistants.

Gestion de l'énergie

Chaque personne a une limite énergétique différente et fluctuante et est experte dans l'évaluation de ses propres limites. L'approche est souple et adaptée, de sorte que l'activité n'est jamais automatiquement augmentée, mais maintenue ou ajustée (à la hausse après une période de stabilité ou à la baisse lorsque les symptômes s'aggravent).

La gestion de l'énergie est une stratégie d'autogestion menée par la personne atteinte, avec le soutien d'un professionnel de la santé au sein d'une équipe spécialisée dans l'EM/SFC. Elle doit inclure tous les types d'activités (cognitives, physiques, émotionnelles et sociales) et prendre en compte le niveau d'activité global de la personne. Elle aide les personnes à apprendre à utiliser la quantité d'énergie dont elles disposent tout en réduisant le risque de malaise post-exercice ou d'aggravation de leurs symptômes en dépassant leurs limites.

La gestion de l'énergie peut prendre des semaines, des mois ou parfois même des années pour parvenir à une stabilisation ou à une augmentation de la tolérance ou de l'activité. La première étape consiste à convenir d'un niveau d'activité supportable, ce qui peut signifier une réduction de l'activité. Le plan doit prévoir des périodes de repos et d'activité, et intégrer la nécessité d'un repos préventif. Il est important d'alterner et de varier les différents types d'activité et de diviser les activités en petits morceaux.

Ne leur conseillez pas de faire des exercices qui ne font pas partie d'un programme, comme d'aller à la salle de sport ou de faire plus d'exercice, car cela pourrait aggraver leurs symptômes.

Un programme personnalisé d'activité physique ou d'exercice ne doit être envisagé que pour les personnes atteintes d'EM/SFC qui se sentent prêtes à aller au-delà de leurs activités quotidiennes ou qui souhaitent intégrer l'activité physique ou l'exercice dans la gestion de leur EM/SFC.

Certaines personnes atteintes d'EM/SFC ont constaté qu'ils pouvaient aggraver leurs symptômes ; pour d'autres, cela ne fait aucune différence, tandis que d'autres encore les trouvent utiles. Si un programme d'activité physique ou d'exercice est proposé, il doit être supervisé par un physiothérapeute au sein d'une équipe spécialisée dans l'EM/SFC.

La thérapie par exercices progressifs est un terme utilisé de diverses manières par les différents services qui soutiennent les personnes atteintes d'EM/SFC. Le NICE définit la thérapie par l'exercice graduel comme l'établissement d'une base de référence d'exercice ou d'activité physique réalisable par un individu, puis l'augmentation progressive du temps consacré à l'activité physique. Le NICE recommande que cette approche soit inappropriée et ne soit pas entreprise.

Poussées et rechutes

Convenir avec la personne de la manière d'adapter son activité physique en cas de poussée ou de rechute. Cela devrait inclure l'accès à l'examen et au soutien d'un physiothérapeute au sein d'une équipe spécialisée dans l'EM/SFC.

Le temps nécessaire pour retrouver le niveau d'activité physique antérieur varie d'une personne à l'autre. Une fois que les symptômes se sont stabilisés et que la personne se sent capable de reprendre une activité physique, il convient d'établir une nouvelle base de référence de l'activité physique.

Gestion des symptômes pour les personnes atteintes d'EM/SFC

Repos et sommeil

Les périodes de repos font partie de toutes les stratégies de prise en charge de l'EM/SFC. Introduire des périodes de repos dans la routine quotidienne, y compris la fréquence et la durée, en fonction des besoins de chaque personne. Des techniques de relaxation au début de chaque période de repos peuvent être utiles. Les changements courants dans les habitudes de sommeil observés dans l'EM/SFC comprennent un sommeil fragmenté ou superficiel, une altération des habitudes de sommeil ou l'hypersomnie.

Tenez compte du besoin de repos pendant la journée et comparez ce besoin à la façon dont la personne dort la nuit. Introduisez progressivement des changements dans les habitudes de sommeil. Si les stratégies de gestion du sommeil n'améliorent pas le sommeil et le repos de la personne, réfléchissez à la possibilité d'un trouble ou d'un dysfonctionnement du sommeil sous-jacent et à l'opportunité de consulter un spécialiste approprié.

Fonctionnement physique et mobilité

Les stratégies visant à maintenir et à prévenir la détérioration du fonctionnement physique et de la mobilité doivent être mises en œuvre en petites quantités et réparties tout au long de la journée. Les stratégies doivent porter sur la mobilité des articulations, la souplesse des muscles, l'équilibre, le soutien postural et la position, la fonction musculaire, la santé des os et la santé cardiovasculaire.

À chaque contact, les personnes atteintes d'EM/SFC sévère ou très sévère ou celles qui ont des périodes d'immobilité prolongées doivent être évaluées pour les zones à risque d'escarres, de thrombose veineuse profonde et de tout risque de contractures.

Les plans de soins et de soutien relatifs au fonctionnement physique et à la mobilité peuvent inclure la mobilité dans le lit, le passage de la position couchée à la position assise puis à la position debout, le transfert du lit à la chaise, l'utilisation d'aides à la mobilité, la marche, la mobilité des articulations, l'étirement des muscles, la force musculaire, l'équilibre, et la montée et la descente des escaliers.

Intolérance orthostatique

Les personnes atteintes d'EM/SFC peuvent souffrir d'intolérance orthostatique, y compris du syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP). Les personnes souffrant d'intolérance orthostatique doivent être orientées vers un centre de soins secondaires si leurs symptômes sont graves ou s'aggravent, ou si l'on craint qu'une autre pathologie en soit à l'origine.

Douleur

La douleur chronique est souvent associée à l'EM/SFC. Envisager d'orienter la personne vers des services spécialisés dans la douleur, le cas échéant.

Médicaments

Les personnes atteintes d'EM/SFC peuvent être plus intolérantes aux traitements médicamenteux. Il faut donc envisager de commencer les médicaments à une dose plus faible que dans la pratique clinique habituelle, et d'augmenter progressivement la dose si le médicament est toléré.

Gestion et stratégies alimentaires

Un apport hydrique adéquat et un régime alimentaire équilibré sont essentiels. Orienter les personnes atteintes d'EM/SFC vers un diététicien spécialisé dans l'EM/SFC si elles perdent du poids et risquent de souffrir de malnutrition, si elles prennent du poids ou si elles suivent un régime restrictif.

Les enfants et les jeunes atteints d'EM/SFC qui perdent du poids, dont la croissance est chancelante ou qui présentent des restrictions alimentaires doivent être adressés à un diététicien pédiatrique spécialisé dans l'EM/SFC.

Les personnes atteintes d'EM/SFC peuvent être exposées à un risque de carence en vitamine D, en particulier celles qui sont confinées à la maison ou alitées.

Il n'y a pas suffisamment de preuves pour soutenir la prise systématique de suppléments de vitamines et de minéraux comme remède à l'EM/SFC ou pour gérer les symptômes.

Thérapie cognitivo-comportementale (TCC)

La TCC pour les personnes atteintes d'EM/SFC vise à améliorer la qualité de vie et ne suppose pas que les croyances et les comportements "anormaux" liés à la maladie sont une cause sous-jacente de l'EM/SFC.

La TCC ne doit être proposée que pour aider les personnes atteintes d'EM/SFC à gérer leurs symptômes, à améliorer leur fonctionnement et à réduire la détresse associée à une maladie chronique.

La TCC doit viser à développer une compréhension commune avec la personne des principales difficultés et défis auxquels elle est confrontée, et à explorer la signification personnelle des symptômes et de la maladie, ainsi que la manière dont elle peut être liée à la gestion de ses symptômes.

Gestion des poussées de symptômes et des rechutes

Des poussées et des rechutes peuvent survenir même si les symptômes de la personne sont bien pris en charge.

• Une poussée est une aggravation des symptômes au-delà des variations quotidiennes normales, qui dure quelques jours.

• Une rechute est une exacerbation durable et marquée des symptômes de l'EM/SFC qui dure plus longtemps qu'une poussée et qui nécessite un ajustement substantiel et durable de la gestion de l'énergie.

Les stratégies d'autogestion devraient inclure

• Poussée: identifier les déclencheurs possibles, tels qu'une maladie aiguë ou un effort excessif (il peut n'y avoir aucun déclencheur clair), réduire temporairement les niveaux d'activité, surveiller les symptômes (bien que les poussées soient transitoires, certaines évolueront vers une rechute), et ne pas reprendre les niveaux d'activité habituels tant que la poussée n'a pas disparu.

• Rechute: identifier les causes possibles, réduire ou arrêter certaines activités, augmenter la fréquence ou la durée des périodes de repos et réévaluer les limites énergétiques pour stabiliser les symptômes.

Si une poussée ou une rechute ne peut être gérée à l'aide des stratégies d'autogestion de la personne, il faut lui conseiller de contacter son interlocuteur désigné en soins primaires ou l'équipe de spécialistes de l'EM/SFC.

L'examen des soins primaires¹

Proposer aux adultes atteints d'EM/SFC une révision de leur plan de soins et de soutien en soins primaires au moins une fois par an. Proposer aux enfants et aux jeunes atteints d'EM/SFC une révision de leur plan de soins et de soutien au moins tous les six mois. Organiser des examens plus fréquents en soins primaires si nécessaire, en fonction de la gravité et de la complexité de leurs symptômes, et de l'efficacité de la gestion des symptômes.

Lorsque vous effectuez un examen en soins primaires, assurez-vous d'avoir accès au plan de soins et de soutien de la personne et à toute communication clinique de l'équipe spécialisée dans l'EM/SFC (y compris la lettre de sortie, le cas échéant). Discutez et enregistrez au minimum les éléments suivants

• Leur état de santé, y compris tout changement dans leur maladie et l'impact de ce changement.

• Symptômes, y compris l'apparition de nouveaux symptômes.

• Autogestion - poser des questions sur le plan de gestion de l'énergie et (le cas échéant) sur le programme d'activité physique ou d'exercice.

• Qui les aide et comment ils les soutiennent.

• Bien-être psychologique, émotionnel et social.

• Tous les projets futurs, par exemple s'ils envisagent des changements ou s'ils ont des défis à relever.

Référer la personne atteinte d'EM/SFC à son contact désigné au sein de l'équipe de spécialistes de l'EM/SFC en cas d'apparition ou de détérioration d'un aspect de son état.

Envisagez de demander l'avis d'un spécialiste approprié en cas d'incertitude sur l'interprétation des signes et des symptômes et sur la nécessité d'une orientation.

Évaluer et rechercher si de nouveaux symptômes, ou un changement de symptômes, sont dus à l'EM/SFC de la personne ou s'ils sont dus à une autre maladie.

Veiller à ce que les examens des enfants et des jeunes soient effectués ou supervisés par un pédiatre spécialisé dans l'EM/SFC.

EM/SFC sévère ou très sévère¹

Les personnes atteintes d'EM/SFC sévère ou très sévère peuvent présenter des symptômes qui affectent leur vie de manière significative, notamment

• Le bien-être émotionnel et la capacité à interagir avec les autres et à prendre soin de soi.

• Douleur sévère et constante, qui peut avoir des caractéristiques musculaires, arthralgiques ou neuropathiques.

• Hypersensibilité à la lumière, au son, au toucher, au mouvement, aux températures extrêmes et aux odeurs.

• Faiblesse extrême, avec des mouvements très réduits et une mobilité très limitée.

• Diminution de la capacité ou incapacité à parler ou à avaler

• Difficultés cognitives qui limitent la capacité de communiquer et d'accepter des communications écrites ou verbales.

• Troubles du sommeil tels que sommeil non réparateur, hypersomnie et altération des habitudes de sommeil.

• Difficultés gastro-intestinales telles que nausées, incontinence, constipation et ballonnements.

• Symptômes neurologiques tels que vision double et autres troubles visuels, vertiges.

• Intolérance orthostatique et dysfonctionnement autonome, tels que le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (STOP) et l'hypotension posturale.

Les symptômes de l'EM/SFC sévère ou très sévère peuvent signifier que les personnes :

• Besoin d'un environnement à faible stimulus, tel qu'une pièce sombre et calme, avec peu ou pas d'interaction sociale.

• sont confinés à la maison ou alités et peuvent avoir besoin d'aide pour toutes les activités de la vie quotidienne, y compris des aides et des adaptations.

• Nécessité d'un contact physique prudent, en tenant compte d'une éventuelle sensibilité au toucher

• Ils ne peuvent pas communiquer sans soutien et peuvent avoir besoin de choisir quelqu'un qui les défendra et communiquera pour eux.

• sont incapables de manger et de digérer facilement les aliments et peuvent avoir besoin d'un soutien en matière d'hydratation et de nutrition.

• ont des problèmes d'accès à l'information - par exemple, en raison d'une difficulté à lire les écrans, d'une sensibilité au son et à la lumière, de maux de tête affectant leur capacité à lire ou d'un brouillard cérébral affectant leur concentration.

Orienter les personnes atteintes d'EM/SFC sévère ou très sévère vers un physiothérapeute ou un ergothérapeute travaillant dans une équipe spécialisée dans l'EM/SFC pour les aider à élaborer des plans de gestion de l'énergie.

Orienter les personnes atteintes d'EM/SFC grave ou très grave vers un diététicien spécialisé dans l'EM/SFC pour une évaluation diététique.

Le processus et le rythme de toute TCC pour les personnes atteintes d'EM/SFC sévère ou très sévère doivent être adaptés aux besoins de la personne. Il peut s'agir de séances plus courtes et moins fréquentes et d'objectifs à plus long terme.

Pronostic^{1 5}

Les résultats sont très variables. Bien qu'une partie des personnes se rétablissent ou connaissent une longue période de rémission, beaucoup devront s'adapter à la vie avec l'EM/SFC.

Il n'existe actuellement aucune méthode efficace pour prédire l'évolution de la maladie, son amélioration ou sa disparition pour un patient donné.

Parmi les principaux facteurs de risque prédictifs de la progression, citons la gravité des symptômes au moment de leur apparition, la norme de prise en charge précoce de l'affection, le fait d'avoir une mère atteinte du syndrome et le diagnostic de comorbidité de la fibromyalgie.

Le décès des personnes atteintes d'EM/SFC est généralement causé par une autre maladie coexistante, dont le cancer et les anomalies cardiovasculaires sont les causes les plus fréquentes.