Maladie rénale

Synonymes : maladie occlusive rénovasculaire, maladie vasculaire rénale, sténose de l'artère rénale, néphropathie ischémique

Qu'est-ce qu'une maladie rénovasculaire ?

La maladie réno-vasculaire est le terme donné à l'altération de la perfusion rénale causée par une maladie affectant l'approvisionnement artériel du (des) rein(s). L'hypoperfusion rénale entraîne une hyperactivation de l'axe rénine-angiotensine-aldostérone, ce qui provoque l'hypertension.

Les maladies réno-vasculaires sont une cause importante d'hypertension secondaire et d'insuffisance rénale chronique. La thrombose des veines rénales peut être à l'origine d'un schéma pathologique similaire et fait l'objet d'un article distinct sur la thrombose des veines rénales.

Pathogenèse

• Dans les pays développés, l'athérosclérose est de loin la cause la plus fréquente de maladie rénovasculaire. Elle se développe normalement à l'ostium de l'artère rénale sur la surface luminale de l'aorte/artère rénale proximale. L'athérome obstrue le flux sanguin rénal et entraîne une ischémie rénale chronique. L'athérome peut représenter plus de 90 % des cas dans les populations blanches à haut risque vasculaire. L'athérome de l'artère rénale est souvent associé à un athérome plus généralisé et à une maladie artérielle cérébrale, cardiaque et/ou périphérique.

• Dans le sous-continent indien et en Extrême-Orient, l'artérite de Takayasu est responsable d'environ 60 % des cas.¹

• Le reste de la maladie rénovasculaire est largement dû à la dysplasie fibromusculaire de l'artère rénale qui tend à affecter les parties les plus distales de l'artère rénale. La dysplasie fibromusculaire est une angiopathie d'étiologie incertaine qui peut affecter la circulation carotidienne et vertébrale, les artères viscérales et les artères périphériques. Certaines séries estiment que la dysplasie fibromusculaire représente jusqu'à 10 % des cas d'hypertension rénovasculaire.²

Causes possibles d'hypoperfusion rénale

• Athérome/artériosclérose de l'artère rénale.

• Dysplasie fibromusculaire de l'artère rénale.

• Hypotension prolongée ou déshydratation sévère (généralement transitoire mais pouvant entraîner des lésions permanentes).

• Maladie rénale embolique.

• Dissection de l'artère rénale ou de l'aorte.

• Neurofibromatose.

• Malformation artérioveineuse rénale.

• Artérite de Takayasu.

• Autres artérites - par exemple, polyartérite noueuse.

• Sténose de l'artère rénale après transplantation.

• Artériopathie rénale post-radiothérapie.

Quelle est la fréquence des maladies rénovasculaires ? (Epidémiologie)³

• La prévalence de la sténose athérosclérotique de l'artère rénale est élevée - environ 7 % chez les personnes âgées de plus de 65 ans et environ 50 % chez les patients souffrant d'une maladie artérielle diffuse - et elle est de plus en plus fréquente dans une population vieillissante.

• Environ 10 à 15 % des cas de sténose athéroscléreuse de l'artère rénale conduisent au développement d'une hypertension résistante et/ou d'une néphropathie ischémique.

• Une étude menée au Royaume-Uni auprès de personnes atteintes de diabète de type 2 et d'hypertension (un groupe à haut risque de maladie rénovasculaire) et dont le taux de créatinine sérique était normal, a révélé une prévalence de 17 % en utilisant l'angiographie par résonance magnétique pour détecter la maladie. 95 % de ces patients présentaient une maladie unilatérale.⁴

Facteurs de risque de la maladie rénovasculaire

• Hypertension (mais jusqu'à 35 % des patients atteints d'une maladie rénovasculaire peuvent être normotendus).

• L'âge avancé (beaucoup plus fréquent chez les personnes âgées de 60 à 70 ans, la prévalence augmentant chez les personnes âgées de plus de 70 ans ; une série post-mortem non sélectionnée a montré une prévalence de 42 % chez les personnes âgées de plus de 75 ans).

• Insuffisance rénale avérée.

• Preuve de maladie artérielle périphérique ou cérébrovasculaire/cardiovasculaire.

• Diabète sucré.

• Fumer.

• Antécédents familiaux de maladie cardiovasculaire ou de maladie rénovasculaire.

• Hyperlipidémie.

• Origine raciale blanche (prévalence environ deux fois plus élevée chez les personnes d'origine blanche que chez les Afro-Américains dans un groupe de patients souffrant d'hypertension sévère).

Symptômes de la maladie rénale

L'affection peut se présenter de différentes manières et est généralement asymptomatique. Les scénarios cliniques suivants sont des modes de présentation relativement courants :

• Hypertension:

  • Apparition brutale de l'hypertension chez des patients d'âge moyen ou plus âgés.

  • Hypertension sévère.

  • Hypertension résistante au traitement médical standard.

  • Hypertension apparaissant chez un patient souffrant d'une maladie vasculaire périphérique/cérébrovasculaire/cardiovasculaire connue.

  • Hypertension apparaissant chez un patient sans antécédents familiaux d'hypertension.

  • Hypertension avec hypokaliémie (due à l'hyperaldostéronisme) sans médicaments provocateurs ou autre cause identifiable (peut être associée à une acidose métabolique).

• Preuve biochimique ou clinique d'une insuffisance rénale survenue au cours d'un traitement par des inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (IEC) ou des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II.

• Insuffisance rénale de novo apparaissant chez un patient hypertendu ou normotendu présentant une maladie vasculaire/des facteurs de risque.

• Décompensation d'une insuffisance cardiaque congestive chez un patient hypertendu (peut se présenter avec des épisodes récurrents d' œdème pulmonaire aigu sans précipitation évidente - ce que l'on appelle l'"œdème pulmonaire flash").

Examen

• Rechercher des facteurs de risque vasculaire tels qu'un arc cornéen chez les jeunes patients, des xanthomes, des xanthélasmes, une tension artérielle élevée, etc.

• Examiner l'aspect général : noter s'il existe des signes d'autres causes d'hypertension secondaire, telles que le syndrome de Cushing.

• Vérifier le retard radiofémoral et la pression artérielle dans les deux bras pour rechercher une coarctation/dissection aortique.

• Palper les pouls périphériques et carotidiens et ausculter les bruits pour rechercher les signes d'une maladie vasculaire généralisée (dont la présence augmente considérablement la probabilité que l'hypertension soit due à une maladie rénovasculaire).

• Un bruit abdominal, également entendu au niveau du flanc, est relativement fréquent chez les patients souffrant d'hypertension rénovasculaire, puisqu'il est présent chez près de 50 % d'entre eux. Toutefois, jusqu'à 10 % des patients souffrant d'hypertension primaire essentielle peuvent présenter un bruit abdominal et des bruits abdominaux innocents sont présents chez une minorité de jeunes patients en bonne santé, ce qui fait qu'il ne s'agit pas d'un signe pathognomonique.

• La présence d'un bruit systolo-diastolique chez un patient hypertendu est très évocatrice d'une maladie rénovasculaire.

• Le système cardiovasculaire doit être examiné afin de détecter tout signe d'insuffisance cardiaque ou d'identifier d'autres causes d'hypertension secondaire.

• Effectuer une ophtalmoscopie pour rechercher des signes de rétinopathie hypertensive, indiquant une hypertension de longue date, ou pour révéler des signes de diabète occulte.

• Bandelette urinaire pour le glucose et les protéines (une protéinurie légère à modérée est parfois présente).

Diagnostic différentiel

• L'hypertension primaire essentielle.

• Toute autre cause d'insuffisance rénale, en particulier la glomérulonéphrite.

• Insuffisance rénale iatrogène.

• Autres causes d'hypertension secondaire.

• Hypertension primaire ou secondaire maligne.

• Néphrite interstitielle aiguë causée par des médicaments, une auto-immunité ou un phénomène d'hypersensibilité à la suite d'une infection.

• Néphrosclérose.

• Autres causes d'hypertension et d'albuminurie.

• Maladies vasculaires du collagène.

• Artérites (peuvent provoquer une maladie rénovasculaire ou se présenter de manière similaire sans affecter le flux sanguin rénal).

Quand faut-il s'adresser aux soins secondaires ?

Voir les articles distincts sur l 'hypertension et les maladies rénales chroniques pour une discussion plus approfondie, y compris les indications pour l'orientation vers les soins secondaires.

Enquêtes

Analyses d'urine et de sang

• Sang pour les tests de la fonction rénale (y compris le DFGe) et les électrolytes.

• Glycémie.

• L'excrétion urinaire de protéines sur 24 heures et les tests de microalbuminurie peuvent aider à la prise de décision.

• Analyse d'urine pour exclure la présence de globules rouges/coulées de globules rouges que l'on peut trouver dans la glomérulonéphrite.

• Sérologie pour exclure le lupus érythémateux disséminé ou la vascularite en cas de suspicion (par exemple, anticorps antinucléaires, complément, etc).

• Profil lipidique, car la maladie rénovasculaire est susceptible de faire partie d'une maladie athérosclérotique plus étendue.

Autres enquêtes⁵

Le choix du meilleur test pour le diagnostic de la sténose des artères viscérales, quelle qu'en soit l'étiologie, est controversé.

• L'échographie rénale est souvent pratiquée chez les personnes souffrant d'insuffisance rénale, mais elle ne permet pas de diagnostiquer une maladie rénovasculaire. Le diagnostic est suggéré en cas de différence significative de la taille des reins (>1,5 cm).

• L'échographie rénale duplex combine les techniques d'échographie et de Doppler et peut constituer un bon test diagnostique. Cependant, il nécessite beaucoup de travail et dépend de l'intervention d'un technicien.

• En cas de forte suspicion clinique de maladie rénovasculaire susceptible de faire l'objet d'une intervention, l'angiographie conventionnelle doit être envisagée pour établir le diagnostic. Cependant, il existe un risque de complications telles que la perforation artérielle et l'athéroembolie induite par le cathéter. Elle présente l'avantage de permettre une thérapie endovasculaire dans le même temps.

• L'angiographie par tomodensitométrie utilise l'injection intraveineuse d'un produit de contraste pour obtenir des images des artères rénales. Il existe un risque de néphropathie associée au produit de contraste.

• L'angiographie par résonance magnétique permet de visualiser directement les lésions des artères rénales et peut être utilisée pour évaluer le débit sanguin, le DFG et le taux de perfusion rénale. Cependant, elle n'a été validée que pour les maladies des artères rénales proximales.

• La scintigraphie aux radionucléides après l'administration d'une dose de captopril peut être utile en cas de suspicion de maladie fibromusculaire chez des patients dont la fonction rénale est normale.

• La mesure sélective de la rénine dans la veine rénale, l'activité rénine plasmatique et le test au captopril (mesure de l'activité rénine plasmatique après administration de captopril) ont été utilisés dans le passé mais ne sont plus considérés comme des tests de dépistage utiles.

La dysplasie fibromusculaire est un diagnostic pathologique. Cependant, des changements caractéristiques peuvent être observés à l'angiographie dans une forme de dysplasie fibromusculaire : la fibroplasie médiane. Celle-ci est connue sous le nom d'"aspect en chapelet" et est causée par des zones de sténoses ou de réseaux relatifs alternant avec de petits anévrismes fusiformes ou sacculaires de l'artère.

Maladies associées

• Neurofibromatose.

• Artérites, en particulier l'artérite de Takayasu et la polyartérite noueuse.

• Diabète sucré.

• La dysplasie fibromusculaire de l'artère rénale est peut-être associée à un déficit en alpha-1-antitrypsine.

Traitement et prise en charge des maladies rénovasculaires

Sténose de l'artère rénale

Les conseils généraux sont les suivants :

• Optimiser le profil de risque vasculaire par l'arrêt du tabac, le contrôle du diabète, les statines et un traitement antihypertenseur adéquat.

• Éviter ou être très prudent dans l'utilisation des inhibiteurs de l'ECA et des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II.⁶

• Éviter autant que possible les autres médicaments potentiellement néphrotoxiques ou adapter la dose en fonction des recommandations du formulaire - par exemple, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et les médicaments excrétés par voie rénale.

• Demander l'avis d'un expert si la pression artérielle ne peut être contrôlée ou si une intervention vasculaire est envisagée.

La prise en charge de la sténose de l'artère rénale peut inclure :

• Prise en charge médicale avec médicaments et optimisation du profil de risque vasculaire comme ci-dessus.

• Techniques d'intervention vasculaire, y compris angioplastie ± stenting.

L'angioplastie avec pose de stent est généralement utilisée en première intention dans les interventions vasculaires.⁷ La chirurgie ouverte/endovasculaire pour reconstruire l'artère sténosée et les procédures de pontage sont également utilisées. Les lignes directrices actuelles sur les maladies rénales chroniques stipulent qu'en ce qui concerne l'angioplastie, il est généralement admis que :

• Il est indiqué dans l'œdème pulmonaire flash.

• Elle doit être envisagée en cas d'hypertension réfractaire/sévère.

Des études récentes ont montré que la médication sans angioplastie est préférable pour la plupart des patients présentant une sténose athérosclérotique de l'artère rénale cliniquement stable.⁸

Dysplasie fibromusculaire

• Pour les patients atteints d'une maladie fibromusculaire, les résultats d'une intervention vasculaire percutanée sont généralement supérieurs à ceux d'un traitement médicamenteux seul. L'évolution de la pression artérielle après angioplastie est généralement meilleure chez les patients atteints de maladie fibromusculaire de l'artère rénale (qui ne présentent généralement pas de maladie rénale chronique) que chez ceux qui présentent une sténose athéroscléreuse de l'artère rénale.⁸

• L'angioplastie transluminale percutanée avec dilatation par ballonnet ± pose de stent est le traitement de choix de la maladie fibromusculaire.

• Une reconstruction chirurgicale vasculaire peut également être utilisée.

Preuves du meilleur traitement de la maladie rénovasculaire

La plupart des lignes directrices soulignent que l'amélioration moyenne après la pose d'un stent est limitée et qu'il n'est pas possible d'identifier les patients qui bénéficieraient réellement d'une revascularisation par rapport à un traitement médical optimal.⁹

Cela peut être dû en partie à l'adaptation de la circulation rénale collatérale pour prévenir l'ischémie des organes.¹⁰

Les études actuelles et les essais cliniques pilotes suggèrent que les thérapies ciblant l'inflammation rénale, le remodelage microvasculaire et les lésions mitochondriales ont le potentiel de préserver la structure et la fonction du rein sténosé. D'autres études sur des cohortes plus importantes sont nécessaires pour confirmer leurs effets rénoprotecteurs et leur rôle clinique dans la maladie rénovasculaire humaine.¹¹

Complications

• Lésions des organes terminaux dues à une hypertension non contrôlée.

• Maladie rénale chronique progressive.

• Lésion rénale aiguë dans les cas d'évolution rapide, ou en cas de maladie intercurrente ou d'autre cause d'atteinte rénale.

• Détérioration de la fonction rénale chez les patients prenant des inhibiteurs de l'ECA et des antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II.

• Insuffisance cardiaque réfractaire ou œdème pulmonaire récurrent épisodique.

• Angine réfractaire.

Dépistage

• La sténose athéroscléreuse de l'artère rénale est souvent présente chez les personnes atteintes d'athérosclérose ailleurs et est associée de manière indépendante à une augmentation de la morbidité et de la mortalité cardiovasculaires.

• L'American Heart Association Committee on Diagnostic and Interventional Cardiac Catheterisation, Council on Clinical Cardiology, et les Councils on Cardiovascular Radiology and Intervention et on Kidney in Cardiovascular Disease suggèrent de rechercher une sténose de l'artère rénale chez les candidats à la revascularisation coronarienne.¹²

Pronostic

Le pronostic est variable en fonction de la gravité des lésions, de leur caractère unilatéral ou bilatéral, des comorbidités et des maladies athérosclérotiques coexistantes, de l'âge et de la réponse au traitement médical ou chirurgical.

Prévention des maladies rénales

• Pour la maladie vasculaire athéromateuse, voir les articles distincts Prévention primaire des maladies cardiovasculaires et Évaluation du risque cardiovasculaire.