Lichen scléreux

Synonymes : lichen scléreux et atrophique, balanitis xerotica obliterans, lichen albus, maladie des points blancs, maladie de Csillag, kraurosis vulvae

Qu'est-ce que le lichen scléreux ?

Le lichen scléreux (LS) est une dermatose inflammatoire chronique qui affecte généralement la peau de la région anogénitale chez les femmes, et le gland du pénis et le prépuce chez les hommes. Chez l'homme, on l'appelait auparavant balanitis xerotica obliterans (BXO) et chez la femme lichen sclerosus et atrophicus, termes qui ne sont plus utilisés.¹ Elle est moins fréquente dans les zones extragénitales. Elle ne provoque aucune maladie systémique en dehors de la peau.

Causes du lichen scléreux (étiologie)¹²

La cause est inconnue :

• De nombreux résultats obtenus ces dernières années vont de plus en plus dans le sens d'une maladie d'origine auto-immune chez des patients génétiquement prédisposés et s'éloignent de plus en plus d'un impact important des facteurs hormonaux.³

• Il existe un lien avec d'autres maladies auto-immunes, en particulier les maladies thyroïdiennes, chez les femmes mais pas chez les hommes.

• Les antécédents familiaux sont positifs dans 10 à 12 % des cas.

• Chez les hommes, il existe un lien avec un IMC élevé, une maladie coronarienne, le diabète et le tabagisme.

• Les infections antérieures peuvent jouer un rôle provocateur.

• Le rôle de l'infection par les borrélies est encore controversé. Il n'y a pas de preuve d'un lien chez les patients au Royaume-Uni et aux États-Unis.

• Les traumatismes et un environnement humide occlusif peuvent être des facteurs précipitants. Le lichen scléreux survient rarement chez les hommes circoncis à la naissance, ce qui suggère que l'environnement humide sous le prépuce peut être un facteur prédisposant. L'apparition dans les plaies chirurgicales et après une radiothérapie ou un coup de soleil suggère qu'un traumatisme peut être un facteur précipitant.

Quelle est la fréquence du lichen scléreux ? (Epidémiologie)¹

L'incidence réelle du LS est inconnue et probablement sous-estimée. L'incidence est plus élevée chez les femmes que chez les hommes. On estime que la prévalence est d'environ 3 % chez les femmes adultes et de 0,07 % chez les hommes. L'incidence chez les garçons atteints de phimosis peut atteindre 100 %, bien que les chiffres rapportés s'échelonnent entre 12 et 100 %. L'affection est extra-génitale dans environ 6 % des cas.³

Chez les femmes, on observe deux pics d'incidence : chez les filles prépubères et chez les femmes ménopausées. Chez l'homme, elle survient chez les jeunes garçons et chez les hommes adultes.

Symptômes du lichen scléreux (présentation)¹

Les lésions sont des taches blanches épaissies (papules et plaques blanches comme de la porcelaine). Elles peuvent évoluer vers des plaques blanches froissées (comme du papier à cigarette). Les lésions actives peuvent présenter des zones d'ecchymoses, d'hyperkératose ou de bulles.

Lichen scléreux

Mikael Häggström, CC0, via Wikimedia Commons

D'autres images de LS chez les hommes et les femmes ainsi que des images de LS extra-génital sont disponibles sur DermNet NZ.⁴

Femmes
Symptômes :

• Démangeaisons - elles peuvent être graves et perturber le sommeil, car elles sont généralement plus intenses la nuit. Il s'agit généralement du premier symptôme.

• Des douleurs peuvent apparaître en cas de fissures ou d'érosions, entraînant une dyspareunie.

• Les lésions périanales sont fréquentes et peuvent provoquer une constipation.

• Elle peut être asymptomatique et découverte fortuitement.

Signes :

• Lésions blanches comme ci-dessus. Elles peuvent être localisées ou en forme de huit autour de la vulve et de l'anus.⁵

• La cicatrisation destructrice peut entraîner un rétrécissement des lèvres et un rétrécissement de l'introitus, ou le clitoris peut être masqué par des adhérences. Il n'y a pas d'atteinte génitale ; le vagin et le col de l'utérus sont toujours épargnés.

• Des lésions périanales apparaissent dans environ 30 % des cas.

• Chez les filles, les signes peuvent être confondus avec des abus sexuels, car les ecchymoses sont fréquentes et peuvent être très frappantes.

Hommes
Les lésions se situent généralement sur le prépuce, le gland du pénis et le sillon coronal.

Symptômes :

• Douleurs, cloques hémorragiques.

• Les démangeaisons ne sont généralement pas un symptôme courant chez les hommes.

• Dyspareunie, érections douloureuses dues au phimosis.

• En cas de cicatrisation du méat, le jet urinaire est faible ou il y a dysurie. En cas de phimosis, il peut y avoir un gonflement lors de la miction.

Signes :

• Taches blanches sur le gland ou le prépuce.

• Vésicules hémorragiques ou purpura.

• Rarement, des cloques ou des ulcères.

• En cas de cicatrisation - phimosis, atrophie du prépuce, rétrécissement/épaississement du méat. Une balanite peut survenir.

• L'atteinte périanale est rare (voire inexistante).

• Peut être asymptomatique.

Sites extragénitaux

• Le LS est beaucoup moins fréquent ailleurs ; il apparaît le plus souvent sur la partie supérieure du tronc, les aisselles, les fesses et les cuisses latérales.

• Plus rarement, le visage, le cuir chevelu, les mains, les pieds et les ongles sont touchés.

• Les lésions buccales sont extrêmement rares, mais elles peuvent toucher des sites où l'on trouve un épithélium pavimenteux stratifié cornifié - par exemple, la langue, la gencive et le palais dur.

Diagnostiquer le lichen scléreux (investigations)¹⁵

Le diagnostic est généralement posé cliniquement. En soins primaires, si le clinicien n'est pas sûr de l'identification et de la prise en charge, il doit être orienté vers un collègue de soins primaires spécialisé ou vers des soins secondaires (généralement une clinique spécialisée en dermatologie vulvaire ou une clinique d'urologie pour les hommes). Les lésions doivent être bien documentées à des fins de suivi, idéalement à l'aide de diagrammes ou de photographies. D'autres examens peuvent être effectués :

• Biopsie :
  

  • N'est indiqué qu'en cas d'incertitude diagnostique ou de suspicion de malignité.

  • Doit être envisagé en cas de présentation atypique, par exemple chez les jeunes femmes adultes, en cas de lésions extragénitales ou de lésions pigmentées.

  • N'est pas toujours pratique - par exemple, chez les enfants. Il peut être préférable de commencer le traitement et de surveiller la réponse.

  • Indispensable si les lésions ne répondent pas à un traitement adéquat.

• Les écouvillons ne sont pas nécessaires en routine, mais ils peuvent l'être en cas de maladie érosive pour exclure une infection telle que la candidose ou l'herpès simplex.

• Analyses sanguines : les données et les lignes directrices actuelles indiquent qu'un dépistage des auto-anticorps pour rechercher une maladie auto-immune associée n'est utile que s'il existe des caractéristiques cliniques suggérant un trouble auto-immun. En cas de symptômes, il convient d'envisager un dépistage de l'auto-immunité et des tests de la fonction thyroïdienne. Il n'existe pas de données probantes en faveur de la recherche d'auto-anticorps en l'absence d'indication clinique.

Diagnostic différentiel

• Chez les enfants, les signes peuvent ressembler à ceux d'un abus sexuel. Il convient de noter qu'un diagnostic de LS n'exclut pas automatiquement les abus sexuels. En effet, un traumatisme lié à un abus sexuel peut potentiellement être un élément déclencheur dans certains cas.

• Diverses autres affections de la peau, des organes génitaux ou des muqueuses, notamment
  

  • Vitiligo.

  • Infection à Candida.

  • Sclérodermie localisée (morphée).

  • Lichen plan.

  • Leucoplasie.

  • Néoplasie intra-épithéliale vulvaire.

  • la maladie de Bowen (carcinome épidermoïde in situ (CECIS)); s'il s'agit du pénis, il s'agit de l'érythroplasie de Queyrat).

  • Maladie du greffon contre l'hôte.

Prise en charge du lichen scléreux¹⁵

Où les patients doivent-ils être traités et suivis ?

• Le LS peut être pris en charge par un médecin généraliste, un dermatologue ou un gynécologue, en fonction de l'expertise et des protocoles locaux. Une consultation peut être nécessaire pour confirmer le diagnostic.

• L'avis d'un spécialiste sur le traitement peut être nécessaire - par exemple, si une femme ne semble pas répondre au traitement. Les hommes présentant des symptômes urinaires doivent être orientés vers un urologue. Les cliniques vulvaires et les cliniques d'urologie ont un rôle à jouer, en particulier en cas de complications.

• Un suivi à long terme est nécessaire pour les femmes atteintes de LS, en particulier pour les patientes sous stéroïdes à long terme et dont le LS est mal contrôlé.

• Les patients qui répondent bien au traitement et qui n'ont besoin que de petites quantités de stéroïdes topiques devraient être examinés chaque année - cela peut se faire dans le cadre des soins primaires. Donner aux patients des instructions claires pour qu'ils signalent immédiatement toute nouvelle grosseur persistante, tout changement cutané, toute érosion ou tout ulcère.

LS anogénital femelle

Les données actuelles démontrent l'efficacité du propionate de clobétasol, du furoate de mométasone et du pimécrolimus dans le traitement du lichen scléreux génital.⁶ Le clobétasol s'est avéré plus efficace que le pimécrolimus.⁷⁸

Le traitement habituel consiste en une cure de propionate de clobétasol 0,05% :

• Le schéma habituel est le suivant : une utilisation quotidienne (la nuit) pendant un mois, un soir sur deux pendant un mois, puis deux fois par semaine pendant un mois, avec une révision au bout de trois mois.

• Si les symptômes du patient réapparaissent pendant la réduction du traitement, remonter à la fréquence qui a été efficace.

• Il est conseillé d'utiliser une demi-unité du bout du doigt. Un tube de 30 g de propionate de clobétasol devrait durer 12 semaines ; le patient doit ensuite être réexaminé.

• Si le traitement a réussi, l'hyperkératose, les ecchymoses, les fissures et les érosions doivent avoir disparu, mais l'atrophie et le changement de couleur subsistent.

• Un traitement d'entretien peut être nécessaire avec l'utilisation ponctuelle de stéroïdes très puissants.

• Les bases de pommade sont moins allergisantes, mais le choix de la base dépend des préférences du patient.

• La triamcinolone intralésionnelle peut être utilisée en milieu spécialisé pour les personnes qui ont résisté au traitement stéroïdien initial, après biopsie.

• Des informations détaillées doivent être données aux patients, notamment sur l'utilisation des stéroïdes topiques.

Bien que certaines études aient démontré un certain bénéfice du tacrolimus et du pimécrolimus topiques (non homologués), la sécurité à long terme de ces médicaments n'est pas établie et l'on s'inquiète d'un risque accru de malignité lors de leur utilisation dans cette pathologie, qui présente déjà un potentiel précancéreux. Par conséquent, ces médicaments ne doivent pas être utilisés comme traitement de première intention. Leur utilisation n'est recommandée à aucun moment dans la ligne directrice actuelle de l'Association britannique des dermatologues.

NB: les crèmes à base d'œstrogènes ou de testostérone ne doivent pas être utilisées pour traiter le LS. La testostérone n'est pas plus efficace que la vaseline et peut avoir des effets indésirables. Elle ne doit pas être utilisée chez les enfants.

LS anogénital mâle

• Utiliser des stéroïdes topiques ultra-puissants (propionate de clobétasol 0,05 %) appliqués une fois par jour jusqu'à la rémission, puis réduits progressivement.

• Il peut être nécessaire de répéter les traitements en cas de rechute ou d'utilisation intermittente (par exemple, une fois par semaine) pour maintenir la rémission.

• Là encore, la triamcinolone intralésionnelle peut être utilisée en cas d'échec du traitement, après biopsie.

• Il est recommandé d'envisager une circoncision en cas de phimosis et en l'absence de réponse au traitement stéroïdien après 1 à 3 mois.

Autres traitements pour le LS anogénital

• Traiter toute infection secondaire.

• Conseils aux patients :
  

  • Laver avec des émollients doux - par exemple, une crème aqueuse ; éviter les irritants topiques et les vêtements serrés ; utiliser des lubrifiants si nécessaire ; donner des détails sur les groupes de soutien.

  • Prévenir les patients de consulter un médecin en cas de signes possibles de malignité, c'est-à-dire si la zone présente une grosseur persistante, une modification de la texture de la peau (comme un épaississement) ou un ulcère/une érosion qui ne guérit pas.

  • Le cas échéant, indiquer quelles crèmes/pommades peuvent être utilisées avec des préservatifs.

• En cas d'échec apparent du traitement, il convient d'envisager
  

  • Observance : par exemple, les patients peuvent être dissuadés par les avertissements relatifs aux effets secondaires des préparations à base de stéroïdes ; les patients âgés peuvent avoir des difficultés à appliquer les crèmes.

  • Si le diagnostic est correct. Il peut y avoir un problème supplémentaire - par exemple, une infection ou une allergie à la préparation.

  • L'existence ou non d'une complication. (Voir "Les complications et leur traitement", ci-dessous).

LS extragénitale

Les options utilisées comprennent des stéroïdes topiques puissants, l'acitrétine, le méthotrexate et la photothérapie UVA-1. L'excision par rasage et le laser_CO2 ont également été utilisés avec succès pour traiter les symptômes et l'apparence.

Patients asymptomatiques

Le traitement est recommandé si les patients présentent des caractéristiques de la maladie active - par exemple, ecchymose, hyperkératose ou atrophie progressive.

Complications du lichen scléreux¹

• Cicatrice :
  

  • Ce phénomène est fréquent et peut entraîner des symptômes urinaires ou des troubles sexuels.

  • Peut nécessiter une intervention chirurgicale, par exemple une circoncision, une dilatation de la muqueuse ou une chirurgie de la vulve. La fusion labiale peut entraîner une dyspareunie ou des difficultés urinaires.

  • L'atteinte de l'urètre se produit chez 20 % des hommes et peut provoquer un rétrécissement de l'urètre.

  • Les réparations en une ou plusieurs étapes à l'aide de greffes de muqueuse buccale sont les procédures les plus recommandées pour le traitement des sténoses urétrales de la LS chez les hommes⁹.

• Constipation due à des fissures périanales - prescrire des laxatifs adoucissants.

• Carcinome épidermoïde (CEC):
  

  • Il existe un faible risque de SCC de la vulve (3,5 à 5 % du risque au cours de la vie). Cependant, environ 60 % des cas de CSC de la vulve surviennent sur un fond de LS.

  • On estime qu'environ 4 à 5 % des hommes atteints de LS développeront un SCC au niveau du pénis. Cependant, on ne sait pas si le LS lui-même est à l'origine du développement du SCC ou s'il est dû à une infection coexistante par le papillomavirus humain.

  • Un suivi à long terme est conseillé.

  • Avertir les patients des signes de malignité et effectuer une biopsie de toute lésion suspecte.

  • Les lésions extragénitales ne semblent pas présenter un risque accru de malignité.

• Dysesthésie :
  

  • La vulvodynie ou dysesthésie pénienne peut survenir à la suite d'affections inflammatoires des organes génitaux. Il s'agit d'une douleur de type neuropathique qui ne répond pas au traitement par stéroïdes.

  • Des anesthésiques locaux topiques (pommade à la lidocaïne à 5 %, par exemple) peuvent être administrés aux personnes souffrant de vestibulodynie et de vulvodynie ou de dysesthésie pénienne.

• Développement d'un pseudokyste clitoridien. Ce phénomène est dû à l'accumulation de débris sous les adhérences clitoridiennes. Consultez un gynécologue en cas de douleur ou d'infection récurrente.

• Dysfonctionnement sexuel. Sachez qu'il peut s'agir d'une complication et qu'elle peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie ; proposez une orientation.

Pronostic²³

Chez la plupart des femmes, il s'agit d'une maladie chronique, bien que le contrôle des symptômes soit souvent couronné de succès. Chez les hommes, les chances de rémission ou de guérison sont plus élevées. Les cicatrices ne sont pas réversibles avec un traitement pharmacologique.

• L'utilisation de stéroïdes topiques puissants permet d'obtenir une rémission des symptômes chez 98 % des femmes observantes et 75 % des femmes non observantes.

• Chez les hommes, en particulier les jeunes garçons, un traitement aux stéroïdes peut éviter la nécessité d'une circoncision.

• La plupart des hommes sont guéris soit par un traitement topique avec un stéroïde ultrapotent (50-60%), soit par une circoncision (>75%).¹⁰

• Cependant, dans certains cas, le lichen plan réapparaît. Les cas plus complexes peuvent constituer un syndrome de chevauchement avec le lichen plan et peuvent être plus difficiles à traiter.

• 75 % des filles qui développent un LS avant la puberté continueront à avoir besoin d'un traitement d'entretien après la ménarche.

• Le risque de cancer du col de l'utérus au cours de la vie est d'environ 4 à 5 % chez les hommes comme chez les femmes.

• Les lésions extragénitales sont moins susceptibles d'être chroniques et ont de meilleures chances de guérison.