Maladies du tissu conjonctif pendant la grossesse

Qu'est-ce qu'une maladie du tissu conjonctif ?

Le tissu conjonctif est la structure qui maintient l'organisme en place et se compose principalement de collagène et d'élastine. Les troubles du tissu conjonctif sont classés en plusieurs groupes.

Pour les femmes atteintes de maladies auto-immunes, l'évolution de la grossesse est très variable. Certaines maladies auto-immunes tendent à s'améliorer pendant la grossesse et n'entraînent pas de complications obstétricales graves. D'autres peuvent s'aggraver pendant la grossesse, entraînant une détérioration de l'état de la mère ainsi que des complications obstétricales et périnatales. Dans le cas du lupus érythémateux disséminé, le transfert placentaire d'auto-anticorps spécifiques peut provoquer une maladie fœtale ou néonatale.¹

• Les troubles héréditaires du tissu conjonctif comprennent des maladies telles que le syndrome d'Ehlers-Danlos, le syndrome de Marfan et le pseudoxanthome élastique (PXE).

• Maladie mixte du tissu conjonctif (MCTD):
  

  • Cette maladie a d'abord été considérée comme un chevauchement ou une combinaison de lupus érythémateux disséminé (LED), de sclérodermie et de polymyosite.

  • Les patients présentent des caractéristiques de chacune de ces trois maladies. En règle générale, ils présentent également des titres très élevés d'anticorps antinucléaires (ANA) et d'anticorps dirigés contre la ribonucléoprotéine (anti-RNP).

  • Souvent, la maladie évolue pour devenir dominée par les caractéristiques de l'une des trois maladies composantes, le plus souvent les caractéristiques de la sclérodermie.

• Les troubles du tissu conjonctif non classifiés (UCTD) signifient qu'il peut y avoir certaines caractéristiques de troubles du tissu conjonctif tels que les ANA ou peut-être des caractéristiques de trois maladies différentes et qu'il n'est pas possible de les classer dans une maladie spécifique. Le suivi des troubles non classifiés du tissu conjonctif montre une conversion vers une maladie spécifique dans environ 20 % des cas.

Les formes héréditaires ont tendance à se manifester assez tôt dans la vie. Elles ne sont pas souvent apparentes à la naissance mais sont généralement diagnostiquées avant l'avènement de la reproduction. Les formes auto-immunes tendent à se manifester après les années de reproduction, mais il n'est pas rare qu'elles se manifestent avant l'âge moyen. Les problèmes de reproduction peuvent être la caractéristique principale de la maladie.

Le conseil préconceptionnel doit être systématique, dans le but de planifier les grossesses pendant les périodes de quiescence de la maladie, afin d'optimiser les résultats pour la mère et le fœtus.

Pendant la grossesse et le post-partum, un suivi fréquent par une équipe multidisciplinaire est impératif.

Une maladie active peut être plus préjudiciable au fœtus que les effets secondaires potentiels des médicaments. Par conséquent, les médicaments nécessaires au contrôle de la maladie et jugés compatibles avec la grossesse ne doivent pas être suspendus.²

Quelle est la fréquence des maladies du tissu conjonctif ? (Epidémiologie)

• Les HCTD se transmettent généralement selon une forme mendélienne typique, c'est-à-dire de manière autosomique dominante. Les hommes et les femmes sont également touchés.

• Les maladies auto-immunes sont acquises plutôt qu'héréditaires, mais elles ont tendance à se transmettre dans les familles. L'étiologie exacte est incertaine, mais s'il existe un déclencheur externe, il semblerait qu'une prédisposition génétique soit impliquée.

Grossesse dans les maladies héréditaires du tissu conjonctif

• Pour les formes héréditaires, le conseil génétique est important, idéalement avant que la femme ne tombe enceinte.

Syndrome d'Ehlers-Danlos

Le risque varie considérablement en fonction du type d'affection :

• Les complications obstétricales comprennent le risque de rupture de l 'utérus pendant le travail, les lésions du vagin et du périnée, les hémorragies et la rupture des vaisseaux sanguins et du côlon pendant la puerpéralité.³

• Dans le cas du type IV, il existe un risque d'hémorragie grave et de rupture de vaisseau associé à la grossesse.⁴

• Une suture de Shirodkar peut être nécessaire pour traiter l'incompétence cervicale.

• En général, le syndrome d'Ehlers-Danlos est bien toléré pendant la grossesse, sauf pour le type IV.

Syndrome de Marfan

• Le risque majeur pour les femmes atteintes du syndrome de Marfan est la dissection aortique pendant la grossesse. Les antécédents familiaux peuvent indiquer le niveau de ce risque, mais il convient de recourir à l'échocardiographie pour évaluer la racine aortique pendant la grossesse.

• La dissection aortique n'est pas le seul problème et une approche multidisciplinaire est recommandée.⁵

• Une intervention chirurgicale peut être nécessaire avant d'entamer une grossesse. La réparation de l'aorte peut être effectuée pendant la grossesse.

• Les bêta-bloquants peuvent avoir un effet protecteur, bien qu'ils soient associés à un risque d'insuffisance pondérale à la naissance.⁶

Pseudoxanthome élastique (PXE)

• Le PXE se caractérise par une dégénérescence du tissu élastique. Sur le plan clinique, ses effets se manifestent surtout au niveau de la peau, de la rétine, des vaisseaux sanguins et du myocarde.

• Elle n'est pas associée à une augmentation particulière de la perte fœtale ou à des résultats défavorables. Quelques grossesses sont associées à une aggravation des manifestations cutanées.⁷

• L'incidence des saignements gastriques est probablement plus élevée que dans la population non affectée.

• Les complications rétiniennes sont rares.

Grossesse dans les maladies auto-immunes du tissu conjonctif

Outre les effets causés directement par la maladie du tissu conjonctif, la femme peut prendre des médicaments pour cette maladie et ceux-ci peuvent être tératogènes - par exemple, le méthotrexate qui provoque l'avortement. Les risques et les avantages relatifs des différents médicaments pendant la grossesse doivent être soigneusement évalués.

Perte fœtale

• Le risque de perte de fœtus est beaucoup plus élevé que dans la population générale et il est particulièrement marqué chez les personnes atteintes de LED ou d'une composante de la maladie dans le cadre d'une maladie du tissu conjonctif.

• Le risque le plus élevé concerne les personnes ayant des anticorps antiphospholipides, et le problème de la grossesse est abordé dans l'article consacré au syndrome des antiphospholipides. Le problème de la grossesse est abordé dans l'article consacré au syndrome des antiphospholipides. Non seulement l'incidence des fausses couches est élevée au cours du premier trimestre, mais le risque de mort intra-utérine est également important au cours des deuxième et troisième trimestres.

Chez les femmes atteintes de LED, l'acronyme "PATH" représente :

• Protéinurie.

• Syndrome des antiphospholipides.

• Thrombocytopénie.

• Hypertensionen début de grossesse.

Tous ces éléments constituent de sérieux facteurs de risque d'issue défavorable de la grossesse.⁸

Grossesse chez les patientes atteintes de polyarthrite rhumatoïde

La polyarthrite rhumatoïde (PR) est relativement fréquente chez les femmes en âge de procréer. Les femmes atteintes de PR ont une fertilité réduite en raison de l'utilisation de certains médicaments et d'une maladie active. La PR s'améliore généralement pendant la grossesse, mais près de la moitié des patientes ont encore une maladie active au troisième trimestre. L'issue de la grossesse est légèrement moins favorable, en particulier chez les femmes dont la maladie est très active. La prise en charge de la PR pendant la grossesse est un défi, car les options thérapeutiques sont limitées.⁹

Grossesse chez les patientes atteintes de lupus érythémateux disséminé

Chez les femmes enceintes atteintes de LED dont la maladie est inactive ou stable à un stade léger/modéré, les poussées sévères sont peu fréquentes et, en l'absence de facteurs de risque spécifiques, l'évolution est favorable. En cas de LED sévère, la grossesse doit être retardée jusqu'à ce que la maladie soit mieux contrôlée.¹⁰

Voir également l'article sur le lupus érythémateux systémique.

Effets sur la fertilité et les complications obstétriques

• Les femmes atteintes de polyarthrite rhumatoïde (PR) ont moins d'enfants que la moyenne, mais cela semble être une combinaison d'une fertilité réduite et d'une décision consciente liée à la difficulté d'élever des enfants, avec les limites de la maladie.¹¹

• Une enquête menée auprès de femmes américaines atteintes de LED et de PR a révélé que¹²

  • Des troubles hypertensifs de la grossesse ont été observés chez 23,2 % des femmes atteintes de LED et 11,1 % de celles atteintes de PR, contre 7,8 % dans la population générale.

  • Elles avaient tendance à subir plus de césariennes et à rester plus longtemps à l'hôpital.

  • Elles avaient également tendance à être plus âgées que la population générale ayant des enfants, mais cela n'expliquait pas la différence.