Episclérite et sclérite

Contexte

L'épisclérite et la sclérite sont des affections distinctes qui peuvent présenter des caractéristiques similaires, mais dont l'importance diffère considérablement. L'épisclérite n'évolue pas vers la sclérite.

• L'épisclérite est une inflammation de la couche épisclérale superficielle de l'œil. Elle est relativement fréquente, bénigne et spontanément résolutive.

• La sclérite est une inflammation de la sclérotique. Il s'agit d'une inflammation oculaire grave, souvent accompagnée de complications oculaires, qui nécessite presque toujours un traitement systémique.^{1 2}

Pour différencier l'épisclérite de la sclérite, il faut procéder à un examen minutieux et comprendre l'anatomie. Les vaisseaux sanguins de l'épisclère ne sont pas facilement visibles dans l'œil non enflammé. Il existe trois plexus.³

• Plexus conjonctival bulbaire - plexus superficiel de vaisseaux fins recouvrant l'épisclère et pouvant s'y déplacer librement. Il s'agit principalement d'artères qui, lorsqu'elles sont enflammées, sont d'un rouge vif.

• Plexus épiscléral - Vaisseaux droits disposés radialement dans l'épisclère superficielle. Principalement des veines, ils sont également mobiles dans les couches profondes (bien que moins facilement que les vaisseaux conjonctivaux bulbaires). Lorsqu'ils sont enflammés, ils donnent à l'œil une couleur rose saumon.

• Plexus épiscléral profond (également appelé plexus scléral) - croisement de vaisseaux étroitement appliqués à la sclérotique. Lorsqu'elle est enflammée, cette couche est rouge bleutée et immobile.

L'examen permet de déterminer la profondeur de l'inflammation dans l'œil en observant quelles couches de vaisseaux sanguins sont enflammées.

Episclérite

L'épisclérite est une inflammation de l'épisclère. On considère généralement qu'il en existe deux types :⁴

• Épisclérite simple: caractérisée par une congestion vasculaire sur une surface épisclérale uniforme. Elle peut toucher un seul segment de l'épisclère ou sa totalité (épisclérite diffuse).

• Épisclérite nodulaire: caractérisée par une zone discrètement surélevée d'épisclère enflammée.

Episclérite

Par Asagan, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

L'épisclérite dure 7 à 10 jours avant de disparaître spontanément. En cas de conditions systémiques sous-jacentes prédisposantes, les épisodes peuvent être plus longs.

L'épisclérite nodulaire est plus grave et prend plus de temps à se résorber. Elle est également beaucoup plus susceptible d'être associée à une maladie systémique.

Sclérite⁴

Il s'agit d'une inflammation beaucoup plus grave qui se produit dans toute l'épaisseur de la sclérotique.

Sclérite inflammation de l'œil

Par Kribz, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

La sclérite est rare. Elle survient plus fréquemment chez les femmes et généralement dans un groupe d'âge plus élevé que les patients atteints d'épisclérite, avec une fourchette d'âge de 40 à 60 ans.

Elle est traditionnellement classée en fonction de la partie de la sclérotique qui est touchée, une classification mise au point en 1976.³ Elle peut être antérieure (90 % des cas) ou postérieure (10 % des cas) et il existe quatre groupes clairement reconnaissables de la forme antérieure :

• Sclérite antérieure (90 % des cas):

  • Antérieure diffuse - il s'agit de la forme la plus courante (et la plus bénigne), caractérisée par une inflammation généralisée de la sclérotique antérieure. Elle représente environ 50 % des cas de sclérite. Elle ne menace généralement pas la vue et tend à disparaître.

  • Nodulaire - nodules érythémateux, sensibles et fixes dans la sclérotique qui peuvent (1 cas sur 4) évoluer vers une sclérite nécrosante. Cette affection est souvent récurrente.

  • Nécrotisation - moins fréquente, elle représente environ 15 % des cas et se caractérise par une douleur extrême et des lésions sclérales marquées ; elle est généralement associée à une maladie systémique sous-jacente. Elle est généralement associée à une maladie systémique sous-jacente :

    • Sclérite nécrosante avec inflammation de la cornée. Elleest également connue sous le nom de sclérokératite.

    • Sclérite nécrosante sans inflammation (scléro-malacie perforante) - (4 % des cas de sclérite). Cette sclérose est remarquable par son absence de symptômes. Il s'agit d'une affection sévère du globe qui se manifeste par un début insidieux, une progression lente et l'absence de symptômes jusqu'à ce que la choroïde soit visible sous la fine couche de conjonctive. Elle est bilatérale et n'est observée qu'en cas de polyarthrite rhumatoïde avancée (généralement chez les femmes).

• Sclérite postérieure (10 % des cas) - affecte le fond de l'œil et est rare et difficile à diagnostiquer. Elle touche plus souvent les femmes que les hommes. Elle peut se manifester par de fortes douleurs oculaires, un décollement de la rétine, des plis choroïdiens et une perte de vision. Environ un tiers des patients atteints de sclérite postérieure ont une sclérite antérieure associée. La sclérite postérieure peut entraîner rapidement une perte de vision permanente.

Les formes diffuses et nodulaires sont les plus répandues, représentant environ 90 %.

Il est particulièrement important de reconnaître la sclérite nécrosante, qui est souvent associée à des complications plus importantes et à une évolution plus défavorable. La sclérite nécrosante nécessite un traitement précoce et agressif, car la corticothérapie conventionnelle est généralement insuffisante.

La gravité de la sclérite est généralement évaluée sur une échelle de 1 à 4, car il n'existe pas de système normalisé de classification de la gravité. La normalisation de ce classement serait utile à la fois pour les soins aux patients et pour la recherche. Différents systèmes incluant la zone et la gravité de l'inflammation ont été proposés, mais n'ont pas été universellement adoptés.^{5 6}

Épidémiologie

Episclérite

• La plupart des cas d'épisclérite n'ont pas de cause identifiable, bien qu'un petit nombre d'entre eux soient associés à des conditions inflammatoires systémiques.

• L'affection peut être récurrente, les crises se répétant généralement tous les quelques mois.

• La prévalence est incertaine (car de nombreux patients ne se présentent probablement pas), mais elle survient le plus souvent chez des patients plus jeunes : du jeune adulte à la cinquième décennie.

• Une étude de 2013 a estimé l'incidence de l'épisclérite à 41,0 pour 100 000 par an et la prévalence à 52,6.⁷

Sclérite

• La sclérite apparaît souvent en association avec d'autres maladies inflammatoires telles que la polyarthrite rhumatoïde et la granulomatose - les changements histopathologiques sont caractéristiques d'une maladie granulomateuse chronique.

• La sclérite peut être le premier symptôme de l'apparition d'une maladie du tissu conjonctif.

• Une étude de 2013 a estimé l'incidence de la sclérite à 3,4 pour 100 000 par an et la prévalence à 5,2.⁷

Présentation⁴

Il est important de faire une distinction systématique entre les deux affections et d'exclure spécifiquement la sclérite lors du diagnostic de l'épisclérite.

• Ces deux affections se manifestent par un œil rouge qui peut être douloureux.

• Les vaisseaux épiscléraux peuvent être déplacés à l'aide d'un coton-tige. L'application de phényléphrine à 10 % les fait blanchir (ce qui dilate également la pupille).

• Les vaisseaux scléraux apparaissent plus foncés, suivent un schéma radial, sont immobiles et ne blanchissent pas.

• L'épisclérite est généralement une affection bénigne qui ne s'accompagne d'aucun symptôme oculaire ; la sclérite a tendance à provoquer une douleur sévère accompagnée de symptômes. Il arrive cependant que les symptômes de la sclérite soient légers, en particulier au début de l'affection (qui peut se manifester progressivement).

• La sclérite est mieux détectée en examinant la sclérotique à la lumière du jour, en rétractant les paupières pour obtenir la meilleure vue.

• Les tests d'acuité visuelle sont généralement normaux en cas d'épisclérite, mais peuvent l'être en cas de sclérite.

• L'examen à la lampe à fente permet de détecter l'inflammation intraoculaire dans la sclérite et peut aider à en évaluer la gravité. La tomodensitométrie, l'IRM et l'échographie peuvent également aider à déterminer l'étendue de l'atteinte.

Le tableau ci-dessous compare et oppose les signes et les symptômes des cas typiques.

Diagnostic différentiel

• Episclérite/sclérite (chacune figure dans la liste des diagnostics différentiels de l'autre).

• Uvéite.

• Conjonctivite.

• Problème lié à la lentille de contact.

La sclérite postérieure présente une liste plus étendue de diagnostics différentiels, notamment :

• Névrite optique.

• Décollement de la rétine.

• Tumeurs de la choroïde.

• Maladie/masse inflammatoire de l'orbite.

• Syndrome d'effusion uvéale.

• La maladie de Vogt-Koyanagi-Harada, une uvéite granulomateuse avec décollement de la rétine principalement observée chez les Asiatiques, secondaire à la tuberculose ou à la toxoplasmose.⁹

• Lymphome intraoculaire.

Episclérite - investigations

Un simple cas d'épisclérite n'a pas besoin d'être investigué après une anamnèse approfondie et un examen visant à exclure la possibilité d'une maladie systémique associée (voir "Maladies associées", ci-dessous). En cas de suspicion, des tests biochimiques doivent être effectués en fonction des préoccupations (par exemple, anticorps antinucléaires, facteur rhumatoïde, taux d'acide urique sérique, etc.) Les patients les plus susceptibles de présenter des pathologies associées sont ceux qui présentent une maladie nodulaire et ceux qui souffrent d'épisodes récurrents graves.

Episclérite - maladies associées¹⁰

• Cette affection est le plus souvent idiopathique, mais 30 % des cas sont associés à une maladie systémique sous-jacente.

• Les troubles systémiques les plus fréquemment associés sont la colite ulcéreuse et la maladie de Crohn.

• L'hyperuricémie est observée dans environ 11 % des cas.

• Les maladies du tissu conjonctif telles que la polyarthrite rhumatoïde, la polyartérite noueuse, le lupus érythémateux disséminé et la granulomatose avec polyangéite (GPA) ont également été associées à des épisclérites récurrentes.

• Les causes infectieuses sont moins fréquentes mais comprennent le virus de l'herpès zoster, le virus de l'herpès simplex, la maladie de Lyme, la syphilis, l'hépatite B et la brucellose.¹¹¹² Plus rarement, des champignons et des infestations parasitaires peuvent être associés à l'épisclérite.

• Les associations diverses comprennent la rosacée, l'atopie, le lymphome et les maladies oculaires thyroïdiennes.

• Un corps étranger ou une agression chimique peut également être à l'origine d'une épisclérite.

• Il existe des associations très rares mais documentées avec un certain nombre d'autres pathologies, notamment la leucémie à cellules T, la paraprotéinémie, les syndromes paranéoplasiques, le syndrome de Wiskott-Aldrich, l'insuffisance corticosurrénalienne et l'atrophie hémifaciale progressive.

Episclérite - prise en charge¹⁰

L'épisclérite peut être inconfortable, bien qu'elle ne soit généralement pas décrite comme douloureuse par les patients. Le traitement consiste à atténuer les symptômes à l'aide d'un collyre ou d'une pommade lubrifiante. Les cas les plus graves peuvent être traités avec des corticostéroïdes topiques ou des anti-inflammatoires oraux.

• Les larmes artificielles peuvent apporter un certain soulagement, en particulier en cas de maladie nodulaire.

• L'utilisation d'anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) topiques peut être utile chez les patients les plus symptomatiques.

• Lorsque l'épisode est plus sévère, une courte cure de stéroïdes topiques peut être nécessaire (sous la supervision d'un ophtalmologiste).

• L'épisclérite nodulaire peut répondre au mieux aux AINS par voie orale.

• Il est important de revoir les patients (une semaine après la présentation initiale est suffisante) pour s'assurer de la disparition des symptômes.

• Si l'épisode est grave, qu'il ne se résout pas ou qu'il se répète plus de trois fois, il convient d'adresser le patient à la clinique ophtalmologique.

Episclérite - complications⁴

L'atteinte des structures oculaires est rare : il peut y avoir occasionnellement une atteinte de la cornée (sous forme d'infiltrats de cellules inflammatoires ou d'œdème) et des crises récurrentes sur une période de plusieurs années peuvent induire un léger amincissement de la sclérotique. Les complications surviennent plus fréquemment chez les patients qui ont eu besoin d'un traitement stéroïdien topique de manière répétée pendant plusieurs années. Elles comprennent la formation de cataractes, l'hypertension oculaire et le glaucome induit par les stéroïdes. L'arrêt des stéroïdes peut également entraîner une inflammation de rebond.

Episclérite - pronostic¹⁰

Il s'agit d'une maladie bénigne, spontanément résolutive, qui tend à disparaître complètement en 1 à 2 semaines (5 à 6 semaines dans le cas de l'épisclérite nodulaire), mais les patients doivent savoir que des épisodes peuvent réapparaître dans le même œil ou dans l'œil opposé. Les complications liées au traitement sont la cause la plus fréquente de déficience visuelle chez ces patients (d'où la nécessité de reconnaître la nature bénigne de cette maladie et de ne pas surtraiter).

Sclérite - investigations

Dans les cas de sclérite, la fréquence de l'association et la gravité de ces problèmes associés signifient qu'il faut supposer qu'il y a une cause sous-jacente jusqu'à preuve du contraire. Tout doit être mis en œuvre pour exclure une pathologie associée.

• En fonction de la suspicion clinique, des tests biochimiques (par exemple, FBC et marqueurs inflammatoires, dépistage de la rhumatoïde, dépistage de la syphilis), une bandelette urinaire pour le sang et les protéines, une échographie du globe, des radiographies simples (thorax et articulations sacro-iliaques), une IRM ou une tomodensitométrie (sinus et orbites) peuvent être indiqués.

• Chez un patient qui n'a pas de maladie systémique diagnostiquée auparavant, il est particulièrement important d'exclure une vascularite systémique, car c'est la moins susceptible d'avoir été diagnostiquée auparavant et il s'agit d'une maladie qui peut mettre en jeu le pronostic vital.¹³

En général, les investigations sont menées conjointement par les ophtalmologues et d'autres spécialistes hospitaliers concernés.

Sclérite - maladies associées¹⁴

• Au moins 50 % des patients souffrent d'une maladie auto-immune sous-jacente.

• Dans 15% des cas, la sclérite est la première manifestation d'un trouble vasculaire du collagène, la précédant d'un à plusieurs mois.¹⁵

• La sclérite est fréquemment associée à des maladies du tissu conjonctif, dont la polyarthrite rhumatoïde est de loin la plus fréquente. Les autres maladies du tissu conjonctif observées sont la GPA, la polychondrite récidivante, le lupus érythémateux disséminé, l'arthrite réactive, la polyartérite noueuse et la spondylarthrite ankylosante.

• D'autres associations courantes sont la goutte, la granulomatose éosinophile avec polyangéite et la syphilis.¹¹

• La sclérite peut survenir à la suite d'une chirurgie oculaire. Elle tend à se présenter sous la forme d'une inflammation intense adjacente au site chirurgical, généralement dans les six mois suivant l'intervention. Il existe un lien avec la présence d'une maladie sous-jacente.¹⁶

• Parmi les associations moins fréquentes, on trouve la tuberculose et les infections locales (se propageant généralement à partir d'un ulcère de la cornée) - les organismes responsables les plus courants sont Pseudomonas aeruginosa, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus et le virus de la varicelle et du zona. Elle peut également survenir dans le cadre de la maladie de Lyme. La sclérite fongique est très rare mais doit être suspectée lorsque l'affection ne répond pas au traitement immunosuppresseur.¹⁷

• Parmi les causes plus rares de sclérite, on peut citer

  • La sarcoïdose.

  • Hypertension.

  • Infestation parasitaire.

  • Lymphome.¹⁸

  • Traumatisme/corps étranger.¹⁹

  • Médicaments à base de bisphosphonates - des cas ont également été signalés chez des patients prenant des bisphosphonates.²⁰

Sclérite - prise en charge²¹²²

Les patients soupçonnant une sclérite doivent être immédiatement adressés à un ophtalmologiste. Les patients doivent tous être suivis par un spécialiste (généralement pris en charge conjointement par les ophtalmologues et les rhumatologues).

• La prise en charge dépendra du type de sclérite et de l'existence éventuelle d'une maladie systémique sous-jacente.

• Tous les patients atteints de sclérite doivent bénéficier d'une prise en charge urgente de toute maladie sous-jacente.

• En cas de sclérite infectieuse, des antibiotiques systémiques seront toujours nécessaires et les immunosuppresseurs doivent être utilisés avec une attention particulière.

Sclérite antérieure diffuse et sclérite nodulaire

• Le traitement initial consiste à administrer des AINS par voie orale (par exemple, 400 mg d'ibuprofène par jour).

• Si les AINS par voie orale ne sont pas efficaces, la prednisolone par voie orale (par exemple, 80 mg par jour) peut être utilisée.

• Une injection sous-conjonctivale ou périorbitaire de stéroïdes peut être efficace, bien que cela reste controversé.

• Si cela n'est pas efficace, un traitement immunosuppresseur tel que le méthotrexate, l'azathioprine, le mycophénolate mofétil, le cyclophosphamide ou la ciclosporine peut s'avérer utile. Plusieurs semaines peuvent être nécessaires pour adapter le traitement afin d'obtenir un résultat satisfaisant.

• Les modificateurs de la réponse biologique (BRM), tels que l'infliximab ou l'adalimumab, peuvent être efficaces. D'autres alternatives sont le golimumab, le certolizumab, le tocilizumab et le rituximab.

• Le cyclophosphamide doit être le premier choix pour traiter les patients atteints de maladies vasculaires associées potentiellement mortelles, telles que la granulomatose avec polyangéite ou la polyartérite noueuse.

• Une biopsie diagnostique peut être utile.

• Une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour traiter des complications telles que la formation de cataractes et un glaucome irréductible.

• En général, les patients présentant un faible degré d'inflammation répondent uniquement à un traitement par AINS, tandis que les patients souffrant d'une inflammation plus grave nécessitent un traitement par stéroïdes. Les personnes atteintes d'une maladie nodulaire (en particulier celles qui sont associées à une maladie systémique) sont plus susceptibles de répondre aux traitements immunomodificateurs, en particulier aux agents alkylants - par exemple, le méthotrexate.²¹

Sclérite antérieure nécrosante

• Ce problème est traité par des stéroïdes systémiques et des thérapies immunosuppressives et peut nécessiter une intervention chirurgicale en cas de perforation imminente.²³

• Le cyclophosphamide doit être le premier choix pour traiter les patients atteints d'une vascularite systémique sous-jacente telle que la granulomatose avec polyangéite ou la polyartérite noueuse.

• En cas d'échec thérapeutique, les BRM tels que l'infliximab ou l'adalimumab peuvent être efficaces. D'autres alternatives sont le golimumab, le certolizumab, le tocilizumab et le rituximab.²⁴

• Les injections périoculaires de stéroïdes ne doivent pas être utilisées dans le cas de la sclérite nécrosante, car elles risquent d'exacerber la maladie.

• Le cyclophosphamide intraveineux pulsé avec ou sans corticostéroïdes intraveineux pulsés peut être nécessaire dans les cas urgents.

Scléro-malacie perforante²⁵

• Il n'existe pas de traitement spécifique efficace.

• Le traitement topique est insuffisant.

• La ciclosporine A topique a été essayée, de même que les immunosuppresseurs, les agents biologiques et les inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale.

• Un traitement chirurgical peut être nécessaire pour préserver l'intégrité du globe lorsque l'uvée est exposée. Des greffons ou des lambeaux pédiculés peuvent être utiles.

Sclérite postérieure

• Les jeunes patients répondent généralement bien aux AINS par voie orale, mais les patients âgés présentant une maladie associée ou ceux dont la vision est menacée sont pris en charge comme dans le cas d'une sclérite antérieure non nécrosante.²⁶

• Il existe de nouvelles modalités de traitement telles que l'infliximab.²⁷ Toutefois, ces traitements restent du ressort des centres de recherche et des sous-spécialistes.

Sclérite - complications

• L'amincissement scléral.

• Ischémie du segment antérieur du globe.

• Augmentation de la pression intraoculaire.

• Décollement de la rétine.

• Uvéite.

• Cataracte.

• Phthisie (atrophie du globe).

Sclérite - pronostic

Lorsque la sclérite provient d'un trouble systémique, son évolution tend à suivre celle du problème sous-jacent.

• En cas de sclérite non nécrosante, le pronostic visuel est généralement raisonnable, à condition qu'il n'y ait pas de complications oculaires (par exemple, uvéite).

• La sclérite nécrosante antérieure avec inflammation est la forme la plus grave et la plus pénible de la maladie. La plupart des patients présentent une maladie vasculaire associée, qui entraîne également une mortalité importante. Le pronostic visuel est mauvais.

• La sclérite postérieure, chez les patients âgés de plus de 50 ans, est associée à un risque accru d'héberger une maladie systémique et de souffrir d'une perte de vision.

Sclérite - prévention

Il n'existe pas de mesures préventives claires, si ce n'est un contrôle rigoureux de la progression de toute maladie sous-jacente et un traitement précoce de la sclérite afin de minimiser le risque de perte visuelle.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.