Maladies inflammatoires de la rétine

Les troubles inflammatoires intraoculaires englobent un large éventail de maladies qui constituent une cause majeure de déficience visuelle grave. Il peut s'agir

• Spécifique à l'œil (par exemple, choroïdopathie interne ponctuée).

• Partie d'un problème systémique (par exemple, nécrose rétinienne aiguë (NRA) due à une infection par l'herpès simplex).

• Combinaison des deux (par exemple, rétinite à cytomégalovirus (CMV) dans le SIDA).

Articles connexes

• De nombreuses affections inflammatoires de la rétine sont associées à une inflammation de la choroïde (choriorétinite). Pour plus de détails sur ces affections, voir l'article consacré à l'inflammation choriorétinienne.

• D'autres troubles de la choroïde sont abordés dans l'article séparé Troubles de la choroïde. Celui-ci décrit plus en détail le groupe d'affections inflammatoires collectivement connu sous le nom de syndromes idiopathiques multifocaux à points blancs. Un article distinct est également consacré à la rétinochoroïdopathie de Birdshot.

• Vous constaterez également qu'un certain nombre d'affections se recoupent avec celles de l'uvéite postérieure.

Cet article présente les diverses autres affections à l'origine de l'inflammation de la rétine.

Vascularite rétinienne

Il s'agit du terme générique décrivant l'inflammation du système vasculaire rétinien. Elle peut être due à une maladie oculaire primaire telle que la rétinochoroïdopathie en tache d'oiseau ou l'ophtalmie sympathique. Elle peut également être secondaire à une infection ou à une maladie systémique, dont certaines sont décrites ci-dessous.¹

Bien que les patients puissent être asymptomatiques, beaucoup d'entre eux présentent une baisse de l'acuité visuelle, des corps flottants et des scotomes. La nature exacte de la présentation varie quelque peu en fonction du problème sous-jacent et est décrite plus en détail ci-dessous.

La maladie sous-jacente doit être identifiée et traitée le cas échéant. Il peut s'agir d'antimicrobiens dans les cas d'infection, mais la plupart des cas nécessitent une immunosuppression à un moment ou à un autre de leur traitement.

La vascularite rétinienne peut se compliquer d'une artérite, d'une occlusion de la veine centrale de la rétine ou d'une occlusion de l'artère centrale de la rétine, d'une hémorragie du vitré et d'un décollement de la rétine par traction. Le pronostic dépend de la cause sous-jacente, de la gravité de la vascularite et de la présence ou de la sévérité des complications.

Infections parasitaires

Toxoplasmose oculaire²

L'infection par le protozoaire intracellulaire Toxoplasma gondii est la cause la plus fréquente de rétinite infectieuse chez les personnes immunocompétentes. Elle se manifeste généralement à la suite de la réactivation d'une infestation prénatale, mais l'infection peut également être contractée après la naissance.

Elle peut provoquer différents types de rétinite, dont le point final est la cicatrisation. Selon l'endroit du fond d'œil où se trouve la cicatrice, la vision peut ou non être altérée de manière significative. La maladie active est généralement associée à une uvéite antérieure.

Symptômes

Cette maladie survient souvent entre 10 et 35 ans, avec des différences de symptômes selon l'âge :

• Enfants : acuité visuelle réduite, strabisme, nystagmus et leucocorie.

• Jeunes et adultes : baisse de la vision, corps flottants, photophobie, douleur et hyperémie.

Les patients atteints du SIDA souffrent souvent de douleurs accompagnées d'une atteinte marquée du segment antérieur.

Traitement

• Le traitement par antibiotiques réduit probablement le risque de récidive de la rétinochoroïdite à toxoplasme, mais il n'existe actuellement aucune preuve solide que cela se traduise par de meilleurs résultats visuels.³

• Les patients susceptibles d'être traités sont les patients immunodéprimés, les femmes enceintes et les patients dont les lésions se situent à des endroits clés de la rétine ou ont atteint une certaine taille.

• Le traitement comprendra des gouttes de stéroïdes topiques (pas d'injection), des agents antitoxoplasmiques (sulfadiazine, clindamycine, pyriméthamine, atovaquone, azithromycine),⁴ des corticostéroïdes systémiques d'appoint chez les patients immunocompétents et des agents cycloplégiques topiques en cas d'inflammation concomitante de la chambre antérieure.

Résultat
Il s'agit d'une infection autolimitée chez un patient immunocompétent présentant une maladie périphérique légère. Le résultat dépend en fin de compte de l'emplacement des cicatrices.

Toxocarose oculaire⁵

L'ingestion accidentelle de l'ascaris du chien(Toxocara canis) ou de l'ascaris du chat(Toxocara cati) provoque la toxocarose qui peut affecter le foie, les poumons, les muscles, les yeux et le cerveau.

L'œil a tendance à être touché chez les enfants plus âgés et chez les jeunes adultes où les larves migrent vers le segment postérieur de l'œil. Lorsque les larves meurent, elles se désintègrent et provoquent une réaction inflammatoire suivie d'une granulation, et c'est à ce moment que le patient se présente. Il existe trois tableaux cliniques :

• Endophtalmie chronique diffuse (se manifestant généralement entre 2 et 9 ans).

• Granulome du pôle postérieur (patients âgés de 6 à 14 ans).

• Granulome périphérique (de l'adolescence à l'âge adulte).

L'uvéite, la fibrose rétinienne, le rétinoblastome et le décollement de la rétine peuvent compliquer le tableau.

Symptômes

• Il s'agit d'un enfant par ailleurs en bonne santé qui peut avoir des antécédents d'ingestion de saletés (bacs à sable, mauvaise hygiène des mains avant de manger) ou être propriétaire d'un chiot.

• La présentation est unilatérale, avec une baisse de la vision, un œil rouge ou une leucocorie ± un strabisme.

• Les caractéristiques systémiques apparaissent généralement chez les enfants de moins de 4 ans et comprennent la fièvre, la pneumonie avec bronchospasme, l'hépatosplénomégalie, les crises d'épilepsie, la myocardite et (rarement) la mort.

Traitement

• Antihelminthiques, stéroïdes et parfois chirurgie pour débarrasser le vitré des débris ou pour réparer tout décollement de la rétine associé.

• Chirurgie pour les deux autres formes en cas de complications (par exemple, décollement de la rétine).

• Une vitrectomie précoce peut être utile à la fois sur le plan diagnostique et thérapeutique.⁶

Résultats
En général, les résultats sont bons. Toutefois, il existe un risque de cécité unilatérale dans les cas graves.

Neuro-rétinite subaiguë unilatérale diffuse (DUSN)⁷

La neurorétinite subaiguë unilatérale diffuse est une maladie infectieuse oculaire qui peut entraîner une déficience visuelle grave et la cécité. Elle survient généralement chez de jeunes individus en bonne santé et, selon le stade de la maladie, elle peut se manifester par une vitrite, des lésions multifocales gris-blanc dans la rétine externe, un dérèglement de l'épithélium pigmentaire rétinien, un rétrécissement des vaisseaux rétiniens et une atrophie optique.

Il s'agit d'une maladie progressive de la rétine, dont on pense qu'elle résulte d'une réaction inflammatoire aux produits d'excrétion des larves (les agents pathogènes exacts ne sont pas toujours connus). Malgré son nom, elle n'est pas toujours unilatérale.

Symptômes

• Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes et se présentent dans la vingtaine ou la trentaine avec une perte de vision (d'abord légère, puis devenant sévère), un scotome, des corps flottants et un œil rouge inconfortable.

• Outre un gonflement du disque optique, une vascularite et une vitrite, des nématodes peuvent être observés lors d'un examen minutieux. Ils sont parfois asymptomatiques.

Traitement
Photocoagulation au laser des nématodes et traitement antihelminthique. Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire.

Résultat
La DHSN est une maladie qui menace la vue et la préservation de la vision dépend d'un diagnostic et d'un traitement précoces.⁸

Infections virales

Nécrose rétinienne aiguë (NRA)⁹

Des virus courants tels que l'herpès simplex et la varicelle zoster peuvent occasionnellement provoquer une rétinite, tout comme le CMV. Cependant, ce phénomène se produit souvent chez des patients immunodéprimés (par exemple, les patients atteints du SIDA) et est traité séparément dans la section "Rétinite à cytomégalovirus", ci-dessous.

L'exception est la maladie rare de l'ARN. La rubéole congénitale affecte également la rétine sous la forme d'un trouble pigmentaire visuellement insignifiant (dans ce cas, les problèmes visuels sont dus à des anomalies du segment antérieur).

Symptômes

• La NRA est due à l'herpès simplex 2 avant l'âge de 15 ans et à l'herpès simplex 1 ou au virus de la varicelle et du zona plus tard dans la vie.

• La présentation peut être insidieuse (diminution indolore de la déficience visuelle) ou aiguë (diminution douloureuse et rapide de la vision) chez des patients par ailleurs en bonne santé (hommes/femmes = 2:1).

• Elle peut être rapidement progressive et nécessite donc un diagnostic rapide et précis afin d'orienter le traitement initial.¹⁰

• Une atteinte bilatérale séquentielle se produit dans un tiers des cas (généralement dans les trois mois, mais cela peut aller jusqu'à plusieurs années).

Traitement
Antiviraux (intraveineux en premier lieu) suivis de stéroïdes systémiques et d'aspirine. Un traitement au laser et une intervention chirurgicale peuvent également s'avérer nécessaires.

Résultats

• La phase aiguë disparaît en 12 semaines environ mais laisse des cicatrices - selon l'endroit où elles se trouvent sur la rétine, la vision est plus ou moins affectée.

• En l'absence de traitement, le deuxième œil est atteint dans 65 % des cas et le pronostic visuel global est réservé.

• De nombreuses complications peuvent survenir, en particulier le décollement de la rétine et, dans une moindre mesure, la neuropathie optique ischémique.

Rétinite à cytomégalovirus¹¹

Cela tend à se produire dans le contexte d'une immunodépression grave, le plus souvent le SIDA (voir "Maladie de la rétine chez les patients infectés par le VIH", ci-dessous), mais aussi d'autres causes d'immunodéficience - par exemple, une maladie maligne et son traitement. Voir également l'article séparé sur le cytomégalovirus.

Symptômes

• Elle peut être asymptomatique ou se manifester par une perte de vision ou des scotomes.

• Le fond d'œil présente un aspect de "feu de broussailles" avec une nécrose rétinienne de pleine épaisseur (taches blanches) et des hémorragies associées irradiant vers la périphérie.

Traitement

• Elle est menée conjointement avec les médecins et comprend des médicaments virustatiques pour induire une rémission, suivie d'un traitement d'entretien.

• Les antiviraux peuvent être administrés par voie orale, par injection dans l'œil ou par implant.

Résultat
Une réactivation peut se produire, ainsi qu'une atteinte du deuxième œil.¹²

Infections fongiques¹³

Histoplasma capsulatum peut provoquer des troubles visuels liés à une maculopathie exsudative (voir l'article séparé sur l'œdème maculaire). Il convient de noter qu'il existe une entité pathologique apparentée appelée syndrome d'histoplasmose oculaire présumée (POHS), dans laquelle le tableau clinique est similaire à celui de l'histoplasmose, mais sans preuve de la présence d'H. capsulatum.

Les infections à Candida albicans ont tendance à se produire chez les patients immunodéprimés, les toxicomanes par voie intraveineuse et les patients porteurs de cathéters à demeure de longue durée.

Ce pathogène provoque une rétinite multifocale ainsi qu'une choroïdite et des lésions en boules de coton flottant dans le vitré. Cryptococcus neoformans affecte rarement les yeux, mais plutôt le système nerveux central des patients atteints du SIDA.

Symptômes

• Histoplasmose - asymptomatique sauf si la macula est touchée.

• Candidiase - trouble progressif et unilatéral de la vision.

• Infection à cryptocoques - diminution progressive de l'acuité visuelle si les lésions menacent la macula.

Traitement

• L'histoplasmose n'est traitée qu'en cas de néovascularisation maculaire (photocoagulation au laser). Les antifongiques (± intervention chirurgicale - par exemple, vitrectomie) sont utilisés dans les autres infections fongiques.

Résultats

• Cela dépend de la rapidité du diagnostic et du site de la lésion.

• L'atteinte de la macula ou de la tête du nerf optique est de mauvais pronostic. Les complications telles que le décollement de la rétine et la nécrose rétinienne sont également de mauvais pronostic.

Infections mycobactériennes¹³

Tuberculose

L'uvéite et la rétinite secondaires à la tuberculose sont rares dans les pays développés et sont généralement suspectées sur la base des antécédents et après un traitement infructueux d'une uvéite prolongée. Le diagnostic est finalement sérologique et le traitement fait appel à des médicaments antituberculeux.

Lèpre

La lèpre a tendance à affecter de préférence les segments antérieurs de l'œil, provoquant iritis, trichiasis, kératite et sclérite.

Infections spirochétales

Syphilis¹⁴

• La syphilis oculaire a une présentation très variable et doit être envisagée chez tous les patients présentant une uvéite postérieure. Cependant, la rétinite nécrosante est une manifestation rare de la syphilis oculaire et imite la nécrose rétinienne aiguë.

• La neurorétinite entraîne un œdème du disque, des hémorragies et, à terme, une atrophie optique.

• La neurosyphilis doit être exclue (par ponction lombaire) et traitée par des pénicillines à forte dose (ou de la tétracycline pour les patients allergiques à la pénicilline).

Maladie de Lyme¹⁵

La neurorétinite est l'un des nombreux tableaux ophtalmologiques pouvant survenir dans le cadre de la maladie de Lyme. Le traitement consiste en l'administration de doxycycline.

Maladie de la rétine chez les patients infectés par le VIH¹⁶

La rétinite à CMV est l'infection oculaire la plus fréquente dans le SIDA (prévalence de 34 %) et peut rarement être la première manifestation de cette maladie. Voir "Rétinite à cytomégalovirus", ci-dessus, pour plus de détails sur cette affection.

La deuxième infection opportuniste la plus fréquente est causée par une variante agressive du virus varicelle-zona, qui provoque une nécrose progressive de la rétine externe (PORN) - une rétinite nécrosante dévastatrice qui se propage rapidement et qui est associée à un pronostic très défavorable.

Les autres agents pathogènes fréquemment rencontrés dans ce groupe de patients sont T. gondii, Pneumocystis jirovecii et Treponema pallidum (à l'origine de la syphilis). Une microvasculopathie rétinienne non infectieuse ("rétinopathie du VIH") affecte également 50 à 70 % de ces patients.

Symptômes

Cela dépend de l'affection : asymptomatique (rétinopathie du VIH) à une perte visuelle bilatérale rapidement progressive - PORN. Les patients atteints de rétinite infectieuse présentent un tableau similaire, mais souvent plus grave, que les patients non sidéens :

• Rétinite à CMV - scotome/diminution de la vision d'un œil/des deux yeux et corps flottants.

• PORN - perte visuelle rapide, progressive et indolore.

• Toxoplasmose - voir ci-dessus, bien que la présentation tende à être plus sévère chez ces patients.

• P. jirovecii - légère diminution de l'acuité visuelle (peut être asymptomatique).

• Syphilis - peut imiter la rétinite à CMV en termes d'apparence et de présentation.

Traitement

Traitement du sida et de l'agent pathogène infectant. Les patients traités pour la syphilis ont également besoin d'un traitement pour les infections à chlamydia.

Résultats

Elle varie en fonction du degré d'immunosuppression, de l'agent pathogène infectant et de la gravité du problème oculaire.

Autres troubles inflammatoires

Ophtalmie sympathique

Voir l'article séparé sur l'ophtalmie sympathique.

Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)¹⁷

Il s'agit d'une maladie idiopathique multisystémique qui touche le plus souvent les populations hispaniques, asiatiques et du Moyen-Orient (en particulier les Japonais) et les personnes à la peau foncée.

Les modifications cutanées et l'uvéite antérieure prédominent dans un sous-groupe de patients, tandis que les caractéristiques neurologiques, l'inflammation et le décollement de la rétine prédominent dans un autre. Cette maladie est associée, entre autres, à HLA-DR4, HLA-DR53 et HLA-DQ4.

Symptômes

• Le spectre de la maladie est très large et les cas "typiques" sont rares. Les symptômes peuvent inclure des yeux rouges, une baisse de la vision, une photophobie et des douleurs associées à des maux de tête, une raideur de la nuque, des nausées et des vomissements, de la fièvre et des malaises.

• Il peut également y avoir une perte d'audition, une dysacousie et des acouphènes. Les symptômes oculaires sont bilatéraux et peuvent suivre les symptômes non oculaires une fois que ces derniers ont complètement disparu.
  

  • On parle de VKH incomplète lorsque des symptômes oculaires sont associés à des symptômes acoustiques ou neurologiques.

  • Une VKH probable est décrite lorsqu'il n'y a que des symptômes oculaires.

Traitement
La clé d'une prise en charge réussie est un traitement stéroïdien précoce et agressif (systémique en cas de maladie grave) ± des agents immunosuppresseurs.

Résultats

• Les résultats sont généralement médiocres, souvent en raison des décollements de la rétine, des cataractes et des glaucomes qui y sont associés.

• Les récidives complètes sont rares après la fin de la phase aiguë de la maladie de VKH, mais l'inflammation oculaire peut persister après la phase aiguë.¹⁸

Rétinite liée à la sarcoïdose¹⁹

Voir l'article séparé sur la sarcoïdose pour plus de détails sur cette maladie systémique.

Il s'agit d'une maladie granulomateuse idiopathique multisystémique qui peut provoquer une uvéite antérieure, intermédiaire ou postérieure. Des granulomes rétiniens en l'absence d'autres atteintes oculaires sont possibles mais peu fréquents. Elle entraîne une uvéite antérieure, intermédiaire ou postérieure.

Symptômes

• Les symptômes oculaires de l'uvéite comprennent une vision floue, une photophobie, des corps flottants, des rougeurs, des scotomes et des douleurs.

• Les lésions périoculaires peuvent provoquer des symptômes de sécheresse oculaire, ainsi que des lésions défigurantes de la paupière, périoculaires et annexielles.

• L'atteinte de l'orbite par une lésion de masse peut entraîner une proptose et une diplopie. Elle peut être asymptomatique.

Traitement

• La prise en charge de la sarcoïde oculaire consiste essentiellement à traiter les symptômes, c'est-à-dire à administrer des stéroïdes (topiques ou injectés autour du globe) ± des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

• La cycloplégie est indiquée en cas d'inflammation aiguë intense pour soulager le spasme ciliaire et prévenir la formation de synéchies postérieures.

• Les corticostéroïdes oraux peuvent être indiqués en cas d'atteinte orbitaire.

Résultats

• L'évolution oculaire est aussi variable que celle de la maladie systémique. L'évolution visuelle reste favorable, mais les complications graves, notamment le glaucome, l'œdème maculaire cystoïde et la néovascularisation choroïdienne, peuvent nécessiter une prise en charge rapide et agressive.²⁰

• Les indicateurs de mauvais pronostic sont une uvéite chronique, un glaucome, un œdème maculaire cystoïde et des lésions du fond de l'œil (ces dernières étant associées à une incidence accrue de neurosarcoïdose).

• Des cataractes peuvent également apparaître.

• Un suivi à long terme est nécessaire et les rechutes sont fréquentes.

Rétinite liée à la maladie de Behçet²¹

Voir l'article séparé sur la maladie de Behçet pour plus de détails sur la maladie systémique.

Il s'agit d'une maladie idiopathique, récurrente, chronique et multisystémique caractérisée par des épisodes récurrents d'inflammation aiguë.

Symptômes
Les caractéristiques ophtalmiques comprennent une uvéite des segments antérieur et postérieur qui peut se compliquer d'un glaucome et d'une cataracte.

Traitement
Corticostéroïdes systémiques sous les soins conjoints d'un ophtalmologiste et d'un médecin.

Résultat
Variable en fonction de la gravité de l'inflammation.

Épithéliite pigmentaire rétinienne aiguë (EPRA)

L'ARPE est une perturbation fovéale aiguë, transitoire et de cause inconnue qui touche les jeunes adultes.²² Elle tend à être unilatérale. Il n'y a pas de traitement mais le pronostic est excellent.