Syndrome de Tolosa-Hunt

Synonymes : syndrome de la fissure orbitaire supérieure, syndrome du sinus caverneux, granulomatose du sinus caverneux et ophtalmoplégie de Tolosa-Hunt.

Qu'est-ce que le syndrome de Tolosa-Hunt ?¹

Le syndrome de Tolosa-Hunt est causé par une inflammation granulomateuse dans le sinus caverneux, la fissure orbitaire supérieure ou l'orbite, et se caractérise particulièrement par une ophtalmoplégie douloureuse.

Le syndrome se manifeste par une douleur hémicrânienne ou périorbitaire, une ophtalmoplégie et une perte sensorielle. Douleur orbitale ou périorbitaire unilatérale associée à une parésie d'un ou plusieurs des IIIe, IVe et/ou VIe nerfs crâniens.

Certains cas rapportés présentent une atteinte supplémentaire du nerf V (généralement la première division) ou des nerfs optiques, VIIe ou VIIIe.² L'innervation sympathique de la pupille est parfois affectée.

Quelle est la fréquence du syndrome de Tolosa-Hunt (épidémiologie) ?

Il s'agit d'une affection rare et la plupart des publications sont des rapports de cas plutôt que des séries.^{3 4}

L'incidence estimée du syndrome de Tolosa Hunt (THS) est d'environ un cas par million et par an.⁵ Ce syndrome est présent dans le monde entier, sans prépondérance géographique ou raciale. Il est inhabituel de voir le syndrome de Tolosa Hunt chez les jeunes. L'âge moyen d'apparition est de 41 ans selon la National Organization for Rare Disorders.⁶

Symptômes du syndrome de Tolosa-Hunt (présentation)

La description originale de Hunt décrit les caractéristiques suivantes comme étant nécessaires pour établir le diagnostic :⁷

• Douleur persistante hémicrânienne ou périorbitaire, qui peut survenir avant ou après d'autres symptômes et signes.

• Atteinte des nerfs cr âniens qui peut toucher tout ou partie des nerfs crâniens III, IV, V (division V1/V2) et VI. Les nerfs crâniens III et VI sont les plus fréquemment touchés. Le nerf optique et les nerfs sympathiques périartériels peuvent également être touchés.

• La diplopie est fréquente, comme on peut s'y attendre. La diplopie et les lésions des nerfs crâniens sont traitées ailleurs. Elle peut précéder la douleur de plusieurs jours.

• L'atteinte de la division ophtalmique du nerf trijumeau peut provoquer une paresthésie sur le front. Le réflexe cornéen peut être perdu de ce côté.

• La lésion est généralement unilatérale, mais des cas bilatéraux ont été décrits.

• Les symptômes peuvent durer de quelques jours à quelques semaines et peuvent réapparaître à des intervalles de quelques mois à quelques années.

• En l'absence de traitement, des rémissions spontanées peuvent se produire, bien qu'elles puissent être associées à un déficit neurologique résiduel.

• Il n'y a aucune preuve d'une autre pathologie.

Depuis cette description initiale, d'autres caractéristiques ont été ajoutées par des rapports de cas ultérieurs, et les présentations du syndrome ont été connues pour inclure :

• Douleur périorbitaire, rétro-orbitaire, frontale ou temporale. Elle est décrite comme sévère, "rongeante" ou "lancinante".

• Il peut y avoir une légère proptose.

• Les réactions pupillaires peuvent être normales, ou il peut y avoir une atteinte sympathique donnant lieu à un syndrome de Horner ou des lésions parasympathiques associées à une atteinte du nerf oculomoteur.

• La papille optique peut être normale, pâle ou gonflée.

• L'acuité visuelle peut être normale ou altérée. La perte d'acuité peut être (rarement) permanente.

• D'autres nerfs crâniens sont parfois impliqués, généralement les branches maxillaire et mandibulaire du nerf trijumeau.

• Des nausées et des vomissements sont signalés.

Diagnostic différentiel

Plusieurs autres affections peuvent se présenter de manière similaire à la THS et il n'existe pas de caractéristique unique qui soit pathognomonique de cette maladie. D'autres considérations sont à prendre en compte :

• Traumatisme.

• Lésions vasculaires telles qu'un anévrisme ou une thrombose de l'artère caverneuse ou une fistule caverneuse de la carotide.

• Tumeurs, telles que l'adénome hypophysaire, le méningiome, la tumeur à cellules géantes, les métastases.

• Infection - par exemple, sinusite, herpès zoster, tuberculose, champignons.

• Artérite à cellules géantes.

• La sarcoïdose.

• Granulomatose avec polyangéite.

• Granulome éosinophile.

• Ophtalmoplégie diabétique.

• La migraine.

Enquêtes⁸

Le syndrome de Tolosa-Hunt reste un diagnostic d'exclusion et les investigations dépendront donc des symptômes et signes présentés et donc du diagnostic différentiel.

Les examens de laboratoire peuvent inclure la NFS, l'ESR, la CRP, la glycémie à jeun, les fonctions rénales et hépatiques, les anticorps antinucléaires, l'électrophorèse des protéines sériques, les anticorps cytoplasmiques antineutrophiles et les sérologies virales (hépatite A, B et C, VIH et laboratoire de recherche sur les maladies vénériennes).

D'autres examens peuvent inclure une analyse du liquide céphalo-rachidien et un test intradermique à la tuberculine.

L'IRM est un outil de diagnostic particulièrement précieux, mais une IRM dynamique avec renforcement du contraste peut s'avérer nécessaire.⁹

Un suivi attentif est nécessaire pendant deux ans pour exclure d'autres causes d'ophtalmoplégie douloureuse, telles que les tumeurs, la vascularite, la méningite basale, le sarcoïde ou le diabète sucré.²

Diagnostic

Les critères cliniques de la THS ne sont pas uniques et leur application seule ne garantit pas un diagnostic correct. Les conditions requises pour établir un diagnostic ont considérablement changé en l'espace de 10 ans.¹⁰ La classification internationale des céphalées (ICHD) met spécifiquement l'accent sur d'autres critères :¹¹

• A : céphalée orbitale ou périorbitaire unilatérale répondant au critère C.

• B : les deux éléments suivants :
  

  • Inflammation granulomateuse du sinus caverneux, de la fissure orbitaire supérieure ou de l'orbite, démontrée par IRM ou biopsie. (Il convient de noter que la technologie IRM peut ne pas être en mesure d'identifier l'inflammation granulomateuse de manière fiable et que la biopsie n'est pas toujours appropriée.¹⁰ )

  • Parésie d'un ou de plusieurs des IIIe, IVe et/ou VIe nerfs crâniens ipsilatéraux.

• C : preuve de causalité démontrée par les deux éléments suivants :
  

  • Les céphalées sont ipsilatérales à l'inflammation granulomateuse.

  • Les céphalées ont précédé la parésie des IIIe, IVe et/ou VIe nerfs de ≤2 semaines ou se sont développées en même temps qu'elle.

• D : pas mieux pris en compte par un autre diagnostic ICHD-3.

En outre, en l'absence de traitement, les épisodes douloureux durent généralement huit semaines. Traitée, la douleur répond aux stéroïdes dans les 48 heures. L'atteinte des nerfs crâniens coïncide avec la douleur ou survient au plus tard deux semaines après son apparition.

Traitement et prise en charge du syndrome de Tolosa-Hunt¹¹

• Le traitement de la THS consiste en l'administration de corticostéroïdes par voie orale. La réponse est généralement spectaculaire, avec un soulagement de la douleur dans les 24 à 72 heures. Des doses élevées sont utilisées (de l'ordre de 60 mg ou plus par jour), puis diminuées progressivement.¹²

• Une amélioration notable est souvent constatée dans les 24 heures suivant le traitement, mais l'ophtalmoplégie peut mettre des semaines ou des mois à se résorber.

• L'absence de réponse aux stéroïdes suggère un autre diagnostic.

• L'imagerie doit être répétée tous les 1 à 2 mois jusqu'à ce que les anomalies soient résolues.

Pronostic

Jusqu'à la moitié des patients présentent des récidives, même plusieurs mois ou années après le premier épisode ; les récidives sont généralement ipsilatérales.⁴ Un traitement stéroïdien à long terme peut s'avérer nécessaire.

Certains patients peuvent présenter des lésions résiduelles des nerfs crâniens (y compris du nerf optique, auquel cas la vue est compromise). Il peut également y avoir des complications liées à l'utilisation à long terme de corticostéroïdes.

Historique

La maladie porte le nom d'Eduardo Tolosa et de William Hunt.⁵ Ils n'ont pas travaillé ensemble mais ont décrit la maladie de manière indépendante. Eduardo Tolosa était un neurochirurgien espagnol né en 1900 et décédé à Barcelone en 1981. William Hunt est un neurologue et neurochirurgien américain né en 1921 et décédé en 1999 dans l'Ohio. Tolosa a publié pour la première fois en 1954¹³ tandis que Hunt et al ont publié en 1961.⁷