Le syndrome de Charles Bonnet

Qu'est-ce que le syndrome de Charles Bonnet ?¹

Le syndrome de Charles Bonnet (SCB) se caractérise par des hallucinations visuelles dues à une maladie oculaire, généralement associées à une forte baisse de la vision. Les caractéristiques intéressantes de cette maladie sont la complexité des hallucinations et le fait qu'il existe une certaine cohérence entre les personnes dans les types d'images vues, notamment des images de visages, d'enfants et d'animaux sauvages.

Charles Bonnet (1720-1792) était un naturaliste et philosophe suisse dont le grand-père âgé, Charles Lulin, souffrait d'hallucinations visuelles. La vision de Lulin était défaillante depuis quelques années, mais sa santé était par ailleurs bonne et il n'avait pas de problèmes de santé mentale.

Charles Bonnet a reconnu que les hallucinations visuelles secondaires à une maladie oculaire sont distinctes de celles causées par une maladie mentale. L'affection a été nommée d'après lui dans les années 1930.

Pathogenèse

Ce phénomène est observé chez les patients souffrant d'une déficience visuelle modérée ou sévère. Il peut se produire spontanément lorsque la vision décline ou être précipité, chez les personnes prédisposées, par une maladie concomitante telle qu'une infection dans une autre partie du corps.

Qui est atteint du syndrome de Charles Bonnet ?

Le CBS touche principalement les personnes souffrant d'une perte de vision due à la vieillesse, au diabète ou à d'autres lésions des voies optiques, en particulier si les problèmes sont bilatéraux.

En particulier, une perte de vision centrale due à une dégénérescence maculaire combinée à une perte de vision périphérique due à un glaucome peut prédisposer au SCB, bien que la plupart des personnes présentant de tels déficits ne développent pas le syndrome. Le syndrome peut également se développer à la suite de lésions toxiques des nerfs optiques causées par l'alcool méthylique.²

Pourquoi le syndrome de Charles Bonnet se développe-t-il ?

On ne sait pas exactement pourquoi le CBS se développe ou pourquoi certains individus semblent y être prédisposés. Elle est particulièrement observée chez les patients atteints de dégénérescence maculaire avancée. Il a été suggéré qu'une stimulation réduite ou absente du système visuel entraîne une excitabilité accrue du cortex visuel (hypothèse de la désafférentation). Ce phénomène de libération est comparé aux symptômes du membre fantôme après une amputation.³

Il est intéressant de noter que des rapports font état de l'induction du CBS dans des conditions expérimentales (en bandant les yeux de personnes en bonne santé pendant un certain temps).³ et même à la suite d'une correction thérapeutique des yeux chez un homme par ailleurs en bonne santé et auparavant asymptomatique.⁴

Certains chercheurs se sont demandé si la SCS ne constituait pas, chez certains patients, un stade précoce de la démence à corps de Lewy. Cette affection figure certainement sur la liste des diagnostics différentiels.⁵

Quelle est la fréquence du syndrome de Charles Bonnet ? (Epidémiologie)

• Le CBS peut toucher toute personne ayant subi une forte baisse de la vision, y compris les personnes souffrant de maladies telles que la dégénérescence maculaire, la cataracte et la rétinopathie diabétique.

• La CBS est beaucoup plus fréquente chez les patients âgés, car les affections entraînant une perte visuelle marquée sont plus fréquentes chez les personnes âgées. Cependant, il peut survenir à tout âge et a été décrit chez des enfants.⁶

• La prévalence est difficile à évaluer en raison d'une sous-déclaration considérable, peut-être parce que les patients craignent souvent qu'il s'agisse d'un signe de maladie mentale ou de démence.⁷ Cependant, on pense qu'elle se produit chez environ 1 personne âgée sur 120 ayant une faible acuité visuelle.⁸

Symptômes du syndrome de Charles Bonnet

L'hallucination visuelle est définie comme la perception d'un objet extérieur alors que cet objet n'est pas présent.⁷ La nature de l'hallucination dépend de la partie du cerveau qui est activée. Les hallucinations peuvent être en noir et blanc ou en couleur. Elles peuvent comporter des grilles, des briques ou des treillis, mais sont généralement beaucoup plus complexes :

• Des figures (souvent des enfants), des visages, des animaux sauvages et des véhicules en mouvement ont été décrits. Il peut s'agir de personnes reconnaissables, y compris de personnes décédées depuis longtemps mais connues du patient.

• Les images de motifs colorés complexes et les images de personnes sont les plus courantes, suivies par des animaux, des plantes ou des arbres et des objets inanimés. Les hallucinations s'intègrent souvent dans l'environnement de la personne.

• Les patients peuvent signaler qu'ils voient des textes ou des lettres mais, en général, ils ne parviennent jamais à les lire lorsqu'ils essaient de le faire.¹

• Les hallucinations sont toujours à l'extérieur du corps.

• Les hallucinations sont purement visuelles - les autres sens ne sont pas impliqués.

• Les hallucinations n'ont pas de signification personnelle pour le patient.

• Les hallucinations peuvent durer quelques secondes, quelques minutes ou quelques heures.

• Le CBS a tendance à se produire dans un "état de repos tranquille".¹ Cela peut être après un repas ou en écoutant la radio (mais pas en s'endormant).

• Les symptômes ont également tendance à se manifester dans des conditions de faible éclairage.⁷

• Les patients peuvent signaler des niveaux élevés de détresse, certains d'entre eux faisant état de colère, d'anxiété et même de peur associées aux hallucinations.⁹

Diagnostiquer le syndrome de Charles Bonnet

Il n'existe pas de critères diagnostiques universellement acceptés. Il faut l'envisager chez un patient plus âgé qui a :⁷

• Hallucinations visuelles vives, élaborées et souvent stéréotypées (par exemple, groupes de personnes ou d'enfants, visages, animaux sauvages et scènes de campagne panoramiques).

• Des images souvent "lilliputiennes" (plus petites que la normale).

• Vision partielle (par exemple, en raison d'une dégénérescence maculaire, d'une cataracte ou d'un glaucome).

• Prise de conscience partielle ou totale du fait que ce qu'ils voient n'est pas réel (ils doivent parfois se rassurer sans cesse).³

• La possibilité de modifier l'image ou de la faire disparaître en fermant les yeux.

• Un état cognitif normal.

• Comprendre que les images ne sont pas réelles.

• Absence de :
  

  • Maladie organique - par exemple, infection des voies urinaires.

  • Psychose.

  • Altération du niveau de conscience.

  • Démence (en particulier la démence à corps de Lewy).¹⁰

  • Intoxication.

  • Anomalies métaboliques.

  • Maladie neurologique focale.

Des cas de CBS ont été signalés chez des personnes ayant une vision normale.^{3 10}

• Certains ont donc avancé qu'elle pouvait survenir en cas de lésions qui ne sont pas associées au système visuel. Ce cas est rare.

• Certains ont suggéré que les hallucinations auditives pouvaient faire partie de ce syndrome, mais cela est contesté et la plupart des personnes interrogées s'accordent à dire que les hallucinations sont uniquement visuelles.³

Diagnostic différentiel^{7 8}

Hallucinations simples (éclairs lumineux, motifs en zigzag, cercles) :

• Maladie oculaire (par exemple, décollement de la rétine).

• Maladie neuro-ophtalmique (par exemple, névrite optique).

• Maladie neurologique (par exemple, migraine, crises ou tumeurs du lobe occipital).

Hallucinations complexes (bien formées et relativement stéréotypées, impliquant souvent des animaux et des personnages dans des couleurs vives et des décors dramatiques) :

• Délire.

• Démence, en particulier la démence à corps de Lewy.

• La maladie de Parkinson.

• Crises partielles complexes.

• Schizophrénie et autres maladies mentales psychotiques.

• Mauvais usage des drogues.

• Hallucinations pédonculaires, hypnagogiques et hypnopompiques.

• Le syndrome d'Alice au pays des merveilles est un trouble neurologique désorientant qui affecte la perception des dimensions. Il s'agit d'une affection temporaire, plus fréquente chez les enfants, souvent associée aux migraines, aux maladies cérébrales organiques, aux drogues psychoactives et au virus Epstein Barr.

Chevauchement des symptômes avec la démence à corps de Lewy
Il existe une forte association entre les hallucinations et la démence à corps de Lewy. Cette association a des implications pronostiques et thérapeutiques importantes pour le patient. Les patients atteints de SCB et ceux atteints de démence à corps de Lewy peuvent présenter des hallucinations visuelles formées.

Les ophtalmologues et les spécialistes de la rétine doivent être particulièrement familiarisés avec les caractéristiques de la démence à corps de Lewy. Un diagnostic précoce de cette affection peut aider à prévenir les effets secondaires liés aux médicaments. Si l'on soupçonne une démence précoce chez ces patients, ils peuvent bénéficier d'une évaluation neuropsychiatrique.

Enquêtes

• Si l'on soupçonne une SCB mais qu'aucun problème oculaire n'a été diagnostiqué chez le patient, évaluez sa vision à l'aide d'un diagramme de Snellen. Si la vision est normale, envisager d'autres solutions dans le diagnostic différentiel.

• Si la vision est anormale, il convient de consulter un optométriste ou l'unité ophtalmologique locale pour un examen oculaire complet, y compris un examen du fond d'œil dilaté.

• Il est important d'envisager d'autres affections dans le diagnostic différentiel, même en cas de maladie oculaire, car celle-ci est fréquente avec l'âge.

Traitement et prise en charge

Vous pouvez être relativement sûr du diagnostic sur la base de l'anamnèse initiale. Si la SCS est un diagnostic probable :

• Enquêter de manière appropriée.

• Éviter un diagnostic précoce mais potentiellement erroné d'une affection psychiatrique, à moins que d'autres caractéristiques ne viennent étayer ce diagnostic.

• Rassurez le patient en lui expliquant quel est le problème. Beaucoup craignent de devenir "fous".⁷ Comprendre qu'ils ne le sont pas les aidera à accepter leurs symptômes.

Il n'existe pas de traitement dont le bénéfice soit prouvé. Pour la plupart des patients, comprendre qu'ils ne souffrent pas d'une maladie mentale semble être le meilleur traitement, car cela améliore leur capacité à faire face aux hallucinations, bien que celles-ci puissent encore interférer avec la vie quotidienne. Interrompre la vision pendant un court moment en fermant les yeux ou en clignant des paupières est parfois utile.

Certaines suggestions pratiques peuvent être mises en œuvre immédiatement :

• Chez certains patients, le mouvement des yeux peut aider à dissiper l'hallucination.¹

• Comme les hallucinations ont tendance à se produire dans des situations similaires (activité calme), il peut être utile de se lever et de faire une activité distrayante.

• L'augmentation des impulsions rétiniennes peut contrebalancer l'effet (par exemple, en augmentant la lumière ambiante).

• Il peut être utile de réduire l'isolement social et donc d'augmenter la stimulation sensorielle et cognitive.⁷

Le traitement pharmaceutique ne doit être envisagé que chez les patients qui souffrent d'hallucinations pénibles et qui ne peuvent pas les tolérer malgré le réconfort et les approches non pharmaceutiques.

Des cas de réussite ont été signalés, traités avec divers médicaments, notamment la rispéridone, le valproate, la carbamazépine, le clonazépam, les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine, la gabapentine et l'olanzapine.³ Toutefois, leur efficacité dans le traitement du CBS reste contestée et leurs effets secondaires peuvent entraîner un certain nombre de problèmes, notamment des hallucinations.

Complications

• L'anxiété.

• Dépression.

• L'isolement social.

• Blessures - les patients sont connus pour combattre des animaux sauvages imaginaires dans la pénombre.

Pronostic

L'évolution est variable. Les personnes ressentent des hallucinations pendant une période allant de quelques jours à plusieurs années et ces hallucinations peuvent ne durer que quelques secondes ou se poursuivre pendant la majeure partie de la journée. Pour beaucoup, les symptômes disparaissent, mais pour certains, l'amélioration n'intervient que si la vue s'améliore.¹¹ En outre, certaines personnes ne ressentent une amélioration que si elles perdent totalement la vue.⁷

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.