Narcolepsie et cataplexie

Qu'est-ce que la narcolepsie et la cataplexie ?

La narcolepsie est un trouble du sommeil à long terme (chronique). Le sommeil est affecté de telle sorte que l'on se sent excessivement fatigué et somnolent pendant la journée, mais que le sommeil nocturne est perturbé. Vous pouvez également avoir des crises de sommeil au cours desquelles vous vous endormez pendant la journée sans aucun signe avant-coureur. Le nom vient du grec "saisi par la somnolence" (somnolence est un autre mot pour désigner la somnolence).

De nombreuses personnes atteintes de narcolepsie souffrent également de cataplexie. La cataplexie est une perte soudaine de force et de contrôle de certains muscles alors que vous êtes éveillé.

Quels sont les symptômes de la narcolepsie ?

Somnolence diurne excessive

C'est le principal symptôme. Il est normal d'avoir un peu sommeil dans des situations ennuyeuses, par exemple lorsque vous êtes assis sur le canapé et que vous regardez la télévision le soir. Cependant, si vous souffrez de narcolepsie, vous vous sentez très somnolent la plupart du temps, même dans des situations où vous êtes actif - par exemple, en conduisant, en parlant ou en mangeant.

Vous n'avez aucun contrôle sur la somnolence et vous pouvez avoir des crises de sommeil où vous vous endormez sans avertissement. Ces crises de sommeil ou siestes peuvent se produire plusieurs fois par jour et durer de quelques minutes à une heure. Vous vous sentez généralement frais et dispos lorsque vous vous réveillez, mais vous pouvez rapidement redevenir somnolent.

Cataplexie

Environ 7 personnes sur 10 atteintes de narcolepsie souffrent également de cataplexie. La cataplexie se caractérise par une perte soudaine de la force et du contrôle de certains muscles alors que l'on est éveillé. Par exemple, vous pouvez soudainement hocher la tête, vos genoux peuvent soudainement céder, vous pouvez laisser tomber quelque chose que vous tenez ou, dans des cas extrêmes, vous pouvez soudainement tomber sur le sol.

Les émotions telles que le rire, l'exaltation et la colère peuvent déclencher la cataplexie. Pendant les crises, vous restez conscient. Elles durent généralement moins d'une minute mais peuvent se produire plusieurs fois par jour. Il arrive que les muscles se contractent pendant une crise, ce que certaines personnes confondent avec une crise d'épilepsie. Vous trouverez plus d'informations sur les crises dans le dépliant suivant Epilepsie et crises.

Hallucinations liées au sommeil

Les hallucinations se produisent lorsque, par exemple, vous voyez, entendez ou ressentez quelque chose qui n'existe pas en réalité. Elles peuvent se produire soit au moment de l'endormissement (hypnagogique), soit au moment du réveil (hypnopompique). Vous pouvez avoir l'impression de faire un rêve intense.

Sommeil perturbé pendant la nuit

Les personnes atteintes de narcolepsie mettent le même temps que les autres à s'endormir le soir, mais elles se réveillent fréquemment. En raison de la perturbation du sommeil nocturne, même si les siestes diurnes sont fréquentes, la durée totale du sommeil en 24 heures est à peu près la même que la normale. Les personnes atteintes de narcolepsie sont également plus susceptibles de faire du somnambulisme.

Paralysie du sommeil

Dans le cas de la paralysie du sommeil, vous êtes conscient mais incapable de bouger votre corps (appelé paralysie) lorsque vous vous réveillez. Parfois, la paralysie se produit au moment de l'endormissement. Si quelqu'un vous touche ou vous parle, la paralysie est soulagée et vous pouvez à nouveau bouger. La paralysie ne dure qu'une minute ou deux. Elle n'affecte pas la respiration et n'est pas dangereuse, mais elle peut être effrayante.

Comportement automatique

Si vous vous sentez fatigué et somnolent, les comportements automatiques (faire quelque chose sans vraiment y penser et sans s'en souvenir) sont plus fréquents. Par exemple, vous pouvez conduire et vous rendre à une destination différente ou erronée. Vous pouvez dire quelque chose hors contexte dans une conversation. En cas de comportement automatique, les risques d'erreur dans l'exécution des tâches sont plus élevés, ce qui peut entraîner des accidents.

Autres symptômes

La somnolence peut entraîner des problèmes de mémoire et de concentration. Des problèmes de vision peuvent être observés, comme une vision floue ou double. La prise de poids est également plus fréquente chez les personnes atteintes de narcolepsie.

Quelles sont les causes de la narcolepsie ?

Si vous souffrez de narcolepsie, votre cycle veille-sommeil est perturbé. La cause exacte de ce phénomène est incertaine.

Il a été suggéré que la narcolepsie avec cataplexie est un type de maladie auto-immune. Dans les maladies auto-immunes, l'organisme produit des anticorps qui endommagent les cellules normales de l'organisme. Dans la narcolepsie, ces anticorps endommagent les cellules du cerveau qui produisent l'hypocrétine. L'hypocrétine est un neurotransmetteur qui aide à contrôler le cycle veille-sommeil. Il a également été suggéré que d'autres facteurs, tels qu'un virus, pouvaient déclencher l'endommagement des cellules productrices d'hypocrétine chez les personnes qui ont un risque plus élevé d'être atteintes de cette maladie en raison des gènes présents dans leur ADN. Environ 2 personnes sur 100 atteintes de narcolepsie ont un membre de leur famille proche atteint de cette maladie.

Quelle est la fréquence de la narcolepsie ?

La narcolepsie n'est pas courante. On estime qu'elle touche environ 25 à 50 personnes sur 100 000. Elle est le plus souvent diagnostiquée à l'adolescence, mais elle a aussi été diagnostiquée chez des enfants plus jeunes.

La narcolepsie touche autant les hommes que les femmes.

Comment la narcolepsie peut-elle affecter ma vie ?

La narcolepsie affecte chaque personne de manière différente. Certaines personnes peuvent présenter des symptômes plus graves que d'autres.

De nombreuses personnes atteintes de narcolepsie trouvent leurs symptômes gênants. Chez les enfants, ils peuvent affecter leurs progrès à l'école et donner lieu à des moqueries et à des brimades de la part de leurs camarades. Si vous êtes adulte, la narcolepsie peut affecter votre capacité à travailler. La somnolence et les problèmes de mémoire peuvent amener vos collègues à vous considérer comme paresseux et peu motivé. Vos relations peuvent également être affectées. Votre humeur peut être affectée par la narcolepsie, et la dépression ou l'anxiété sont fréquentes en raison de la perturbation du sommeil et de la vie.

Cependant, avec un traitement approprié, la plupart des personnes atteintes de narcolepsie s'en sortent bien. Elles sont capables de nouer des relations, de travailler et de mener une vie productive.

Comment la narcolepsie est-elle diagnostiquée ?

Informations provenant de vous ou d'autres personnes

Votre médecin vous posera généralement des questions sur votre sommeil. Il pourra également vous demander si vous ou d'autres personnes avez remarqué des signes indiquant que vous souffrez de cataplexie. Il pourra vous interroger sur les médicaments que vous prenez, sur vos autres problèmes de santé, sur vos ronflements et sur votre humeur. Cela permet d'exclure d'autres causes de somnolence diurne excessive, notamment la dépression et l'apnée obstructive du sommeil. Il peut être utile que votre partenaire de lit soit présent (si vous en avez un) lorsque vous parlez à votre médecin.

Votre médecin peut vous demander de remplir l'échelle de somnolence d'Epworth pour évaluer votre degré de somnolence. Un score total de 11 ou plus peut signifier que vous souffrez d'un trouble du sommeil tel que l'apnée obstructive du sommeil. Un score très élevé (17 ou plus) peut indiquer que vous souffrez de narcolepsie.

Études du sommeil

Si votre médecin craint que vous ne soyez atteint de narcolepsie, il vous adressera généralement à un médecin spécialiste afin que vous puissiez effectuer des études sur le sommeil. Cela signifie généralement que vous passez une nuit dans un laboratoire du sommeil et que vous subissez un test appelé polysomnogramme.

Votre cœur, votre cerveau, vos muscles et vos yeux sont surveillés de près pendant que vous dormez la nuit, à l'aide d'électrodes fixées au cuir chevelu, au menton, aux paupières et à la poitrine. Une caméra vidéo peut également vous enregistrer pendant votre sommeil. Ce test peut montrer vos ondes cérébrales, vos schémas respiratoires, les mouvements de vos yeux et de vos muscles, ainsi que les phases de sommeil que vous traversez pendant la nuit.

Votre niveau de somnolence le lendemain peut également être mesuré à l'aide d'un test appelé test de latence du sommeil multiple. Ce test évalue le temps qu'il vous faut pour vous endormir pendant la journée. Les personnes atteintes de narcolepsie ont l'habitude de s'endormir très rapidement lorsqu'on leur demande d'essayer de faire une sieste. D'autres tests du sommeil peuvent être effectués.

Autres tests

D'autres examens peuvent parfois être effectués pour confirmer la narcolepsie ou pour exclure d'autres causes de somnolence diurne excessive. Ces examens peuvent être les suivants

• Une ponction lombaire. (Une aiguille est enfoncée à travers la peau et les tissus entre deux os de la colonne vertébrale (vertèbres) dans l'espace entourant la moelle épinière qui est remplie de liquide céphalo-rachidien). Cela permet de mesurer les niveaux d'hypocrétine dans le liquide entourant le cerveau et la moelle épinière.

• Une IRM du cerveau.

• Analyses sanguines.

Quel est le traitement de la narcolepsie ?

La narcolepsie ne se guérit pas. Cependant, un traitement peut aider à contrôler les symptômes.

Conseil

• Routines de sommeil. Il peut être utile d'avoir une routine de sommeil régulière et un horaire fixe de sieste pendant la journée. Essayez de dormir environ huit heures par nuit, si possible. Vous devriez essayer de vous coucher et de vous lever à peu près à la même heure chaque jour. Les siestes peuvent ne durer que 10 à 15 minutes. Vous vous réveillerez souvent en pleine forme après une sieste.

• Évitez les repas trop copieux.

• Évitez de boire de l'alcool.

• Faire de l'exercice régulièrement.

• Communication avec les autres. Si vous ou votre enfant êtes atteint de narcolepsie, il peut être utile de le faire savoir à d'autres personnes. Informer les enseignants peut aider à expliquer le comportement de votre enfant à l'école et à lui apporter l'aide supplémentaire dont il peut avoir besoin. En tant qu'adulte, expliquer votre diagnostic à vos collègues de travail peut les aider à comprendre. Certaines personnes s'arrangent pour intégrer des siestes programmées dans leur routine professionnelle ou scolaire.

• Traiter les symptômes de l'humeur. Les personnes atteintes de narcolepsie se sentent souvent déprimées ou anxieuses. Si vous vous sentez déprimé ou anxieux , vous devriez consulter votre médecin. Les symptômes de l'humeur sont fréquents dans de nombreuses maladies chroniques et il existe de nombreuses options pour les améliorer et vous aider à vous sentir plus vous-même.

Traitements médicamenteux

Modafinil

Le médicament le plus couramment utilisé pour traiter la somnolence dans la narcolepsie est le modafinil. Il s'agit d'un nouveau médicament qui agit comme un stimulant et aide à ne plus ressentir de somnolence. De nombreuses personnes remarquent une amélioration de leurs symptômes lorsqu'elles prennent du modafinil. Il présente l'avantage de ne pas développer de tolérance comme c'est le cas avec les anciens médicaments stimulants décrits ci-dessous. Le modafinil semble également avoir moins d'effets secondaires que les médicaments plus anciens.

Les effets secondaires les plus courants sont les maux de tête, les nausées et la sensation de nez bouché ou qui coule. Le modafinil peut également affecter la pilule contraceptive orale. Si vous prenez la pilule, vous devez en discuter avec votre médecin.

Méthylphénidate et amphétamines

Les anciens médicaments stimulants utilisés pour traiter la narcolepsie comprennent le méthylphénidate et les amphétamines. Toutefois, ces médicaments ne sont plus utilisés aussi souvent aujourd'hui, car vous pouvez développer une tolérance à leur égard. Ils peuvent également affecter votre sommeil nocturne et donc réduire votre temps de sommeil total.

Oxybate de sodium

Divers médicaments peuvent aider à traiter la cataplexie en cas de problème. Un médicament appelé oxybate de sodium est couramment utilisé. En plus d'aider à traiter le symptôme de la cataplexie, l'oxybate de sodium peut également aider à :

• Somnolence diurne excessive.

• Sommeil nocturne perturbé.

• Voir, entendre ou ressentir quelque chose qui n'existe pas réellement (hallucinations).

• Paralysie du sommeil (vous êtes conscient mais incapable de bouger votre corps).

Il peut parfois être utilisé en association avec le modafinil. Vous ne devez pas boire d'alcool si vous prenez de l'oxybate de sodium.

Antidépresseurs

Certains antidépresseurs, notamment la clomipramine et les antidépresseurs inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS) tels que la fluoxétine, peuvent également être utilisés si vous souffrez de cataplexie.(Remarque: ces médicaments ne sont pas utilisés ici en raison d'une dépression. La façon dont ces médicaments agissent sur les substances chimiques du cerveau semble également atténuer les symptômes de la cataplexie).

Autres traitements

Si vous ou votre enfant êtes atteint de narcolepsie, il peut être utile de le faire savoir à d'autres personnes. Par exemple, informer les enseignants peut aider à expliquer le comportement de votre enfant à l'école et à lui apporter l'aide supplémentaire dont il peut avoir besoin.

En tant qu'adulte, expliquer votre diagnostic à vos collègues de travail et à votre patron peut également les aider à comprendre. Certaines personnes s'arrangent avec leur employeur ou leur école pour inclure des siestes programmées dans leur routine professionnelle ou scolaire. L'orientation professionnelle peut également s'avérer utile.

Les personnes atteintes de narcolepsie se sentent souvent déprimées. Si vous vous sentez déprimé, vous devriez consulter votre médecin. Il pourra peut-être vous aider ou vous suggérer d'autres personnes susceptibles de vous aider, comme un conseiller ou un psychologue.

La narcolepsie et la conduite

Au Royaume-Uni, la loi vous oblige à informer la Driver and Vehicle Licensing Authority (DVLA) si l'on vous a diagnostiqué une narcolepsie. Vous devez cesser de conduire immédiatement et ne pas reprendre le volant tant que la DVLA n'a pas statué sur votre cas.

Pour un permis de conduire ordinaire (groupe 1), vous serez généralement autorisé à conduire lorsque vos symptômes sont bien contrôlés par des médicaments, mais vous devrez faire l'objet d'un examen régulier. Il est rare qu'une personne atteinte de narcolepsie soit autorisée à conduire un véhicule utilitaire léger (poids lourd) ou un autobus (groupe 2). Votre cas doit être traité au cas par cas et dépendra du degré de contrôle de vos symptômes.