Maladie de Perthes

Qu'est-ce que la maladie de Perthes ?

La maladie de Perthes, également connue sous le nom de maladie de Legg-Calvé-Perthes, est une affection rare de la hanche chez l'enfant qui affecte l'irrigation sanguine de la tête fémorale.

Elle touche principalement les jeunes enfants âgés de 3 à 10 ans. Chaque année, environ 1 enfant sur 10 000 âgé de moins de 15 ans est atteint de la maladie de Perthes. Elle est quatre fois plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

La maladie de Perthes ne touche généralement qu'une seule hanche. Mais les deux hanches sont touchées chez environ 1 enfant sur 7 atteints de la maladie de Perthes.

Symptômes de la maladie de Perthes

Les symptômes se développent généralement de manière progressive sur une certaine période. La première indication qu'un enfant peut être atteint de la maladie de Perthes est l'apparition d'une boiterie. La hanche touchée est souvent, mais pas toujours, douloureuse. Les symptômes peuvent être les suivants

Douleur

La hanche touchée est souvent douloureuse et la douleur est également ressentie dans l'aine. La douleur est également souvent ressentie dans la cuisse et le genou. Ce n'est pas parce que le genou est touché, mais parce que la douleur de la hanche est souvent ressentie dans le genou. C'est ce qu'on appelle la douleur référée.

Raccourcissement des membres

La jambe de la hanche affectée peut se raccourcir par rapport au côté non affecté.

Boiteux

Les enfants atteints de la maladie de Perthes présentent souvent une boiterie qui s'aggrave progressivement en quelques semaines.

Raideur et réduction de l'amplitude des mouvements

Au fur et à mesure que la hanche s'abîme, elle devient raide. L'amplitude des mouvements de la hanche est limitée.

Perte de masse musculaire

Comme la jambe affectée ne peut pas être utilisée normalement, les muscles de la jambe s'affaiblissent. Les muscles de la cuisse du côté atteint s'atrophient et la jambe paraît plus mince par rapport à l'autre jambe. Cela peut ne pas être évident lorsque les deux hanches sont touchées.

Quelles sont les causes de la maladie de Perthes ?

Schéma de l'articulation de la hanche

La maladie de Perthes survient dans une partie de l'articulation de la hanche appelée tête fémorale. Il s'agit de la partie supérieure arrondie de l'os de la cuisse (fémur) qui se trouve à l'intérieur de la cavité de la hanche (acétabulum). Les petits vaisseaux sanguins qui alimentent la tête fémorale en sang sont endommagés.

Ainsi, certaines parties de la tête fémorale perdent leur irrigation sanguine. En conséquence, les cellules osseuses de la zone touchée meurent, l'os se ramollit et peut se fracturer ou se déformer. C'est ce qu'on appelle la "nécrose avasculaire". L'ampleur des lésions osseuses peut varier de légère à sévère.

La cause exacte du problème de vaisseaux sanguins qui se produit en premier lieu n'est pas connue. Un enfant atteint de la maladie de Perthes se porte généralement bien.

Pendant plusieurs mois, les vaisseaux sanguins repoussent et le tissu osseux est à nouveau irrigué. Un nouveau tissu osseux est alors créé, de sorte que la tête fémorale se reforme et repousse. Ce processus est similaire à la façon dont l'os se reforme et se régénère après une fracture ou une cassure normale. Mais dans le cas de la maladie de Perthes, cela prend plus de temps (souvent entre deux et trois ans).

Diagnostic de la maladie de Perthes

Le diagnostic peut généralement être posé par un spécialiste, à l'aide d'un examen de la hanche et d'une radiographie. D'autres examens peuvent parfois être nécessaires si le diagnostic n'est pas clair ou s'il faut obtenir une image plus détaillée de l'articulation de la hanche. Les examens possibles sont les suivants

• Une imagerie par résonance magnétique (IRM).

• Une scintigraphie osseuse.

• Une radiographie au cours de laquelle un colorant est injecté dans l'espace situé à l'intérieur de l'articulation de la hanche (c'est ce que l'on appelle une arthrographie).

Des analyses de sang et un échantillon de liquide provenant de l'articulation de la hanche peuvent également être nécessaires pour écarter d'autres problèmes, tels qu'une infection de l'os ou de l'articulation.

Traitement de la maladie de Perthes

L'objectif du traitement est de

• Promouvoir le processus de guérison ; et

• Veiller à ce que le sommet de l'os de la cuisse dans l'articulation de la hanche (la tête fémorale) reste bien en place dans la cavité de la hanche pendant la cicatrisation et la repousse.

Le traitement choisi dépendra de l'âge de votre enfant et de la gravité de l'atteinte de sa hanche. Les traitements peuvent inclure l'observation, le repos au lit et/ou l'utilisation de béquilles, le port d'un plâtre ou d'une attelle spéciale pour la jambe, ou une intervention chirurgicale. Votre médecin vous conseillera le meilleur traitement pour votre enfant.

Observation et physiothérapie

Chez les enfants plus jeunes (moins de 6 ans) et ceux dont la maladie est légère, la maladie de Perthes guérit généralement bien sans traitement spécifique. Ces enfants sont traités par observation, souvent avec de la physiothérapie ou des exercices à domicile. Les exercices à domicile aident à maintenir la mobilité de l'articulation de la hanche et à la maintenir dans une bonne position dans la cavité de la hanche.

Les conseils peuvent également porter sur les points suivants

• Encourager la natation (pour maintenir l'articulation de la hanche active dans toute l'amplitude des mouvements) ; mais

• Éviter les activités qui peuvent entraîner un impact important sur l'articulation de la hanche, telles que les trampolines et les châteaux gonflables.

Cependant, tout conseil sera adapté aux besoins de votre enfant. Votre enfant devra également être suivi régulièrement par son spécialiste pour vérifier la guérison de sa tête fémorale. Des radiographies régulières des hanches sont généralement suggérées.

Médicaments

Les analgésiques peuvent également être utiles pour soulager la douleur. Les analgésiques les plus courants sont l'ibuprofène et le paracétamol.

Alitement et/ou béquilles

Certains enfants peuvent en avoir besoin pendant une courte période si leurs symptômes sont importants.

Une intervention chirurgicale sera-t-elle nécessaire ?

Une opération peut être envisagée dans certains cas, en particulier chez les enfants plus âgés ou plus gravement atteints. La chirurgie peut aider à maintenir la tête fémorale dans la bonne position pendant qu'elle guérit. La chirurgie peut également être utilisée pour améliorer la forme et la fonction de la tête fémorale si elle n'a pas bien cicatrisé.

Complications de la maladie de Perthes ?

Dans de nombreux cas, la partie supérieure de l'os de la cuisse dans l'articulation de la hanche (la tête fémorale) repousse et se remodèle pour revenir à la normale, ou presque. L'articulation de la hanche revient alors à la normale et peut fonctionner comme d'habitude.

Toutefois, cela peut prendre deux ans ou plus après l'apparition de la maladie. Même après cette période, une certaine raideur peut subsister dans la hanche et il existe un risque accru d'arthrose à un âge plus avancé.

Le principal problème est que la partie de l'os de la cuisse située dans l'articulation de la hanche (la tête fémorale) peut ne pas se reformer avec une bonne forme arrondie (sphérique), ce qui l'aide à bien s'insérer dans la cavité de l'articulation de la hanche.

Cela peut entraîner des lésions permanentes de l'articulation de la hanche. Cela peut entraîner une raideur de l'articulation de la hanche. Elle peut également provoquer une arthrite de l'articulation de la hanche à un âge plus précoce que la normale, par exemple vers l'âge de 40 ans.

Plus l'enfant est jeune lorsque la maladie de Perthes se développe, plus les chances de guérison sont grandes. Les enfants qui développent la maladie de Perthes après l'âge de 8-9 ans environ présentent le risque le plus élevé de problèmes permanents de l'articulation de la hanche, comme la raideur et l'arthrite.

Plus la maladie est grave, plus le risque de problèmes permanents au niveau de l'articulation de la hanche est élevé.