Hypertension intracrânienne idiopathique

Qu'est-ce que l'hypertension intracrânienne idiopathique ?

L'hypertension intracrânienne est une élévation de la pression à l'intérieur du crâne et autour du cerveau. L'hypertension intracrânienne idiopathique (HII) est une affection caractérisée par une élévation de la pression à l'intérieur du crâne sans cause identifiable. Idiopathique signifie que la cause de cette élévation de pression est inconnue.

Il existe de nombreuses autres causes d'élévation de la pression intracrânienne. Lorsqu'il existe une cause évidente, telle qu'une tumeur cérébrale, on parle parfois d'hypertension intracrânienne secondaire. En revanche, dans le cas de l'hypertension intracrânienne secondaire, il n'y a pas de cause évidente.

Le cerveau est entouré d'un liquide appelé liquide céphalorachidien (LCR). On pense que, dans le cas de l'HII, il y a un problème de production excessive de LCR, de réabsorption insuffisante de LCR, ou les deux à la fois. Nous ne savons pas exactement pourquoi cela se produit dans l'HII, bien qu'il existe plusieurs théories.

L'excès de LCR autour du cerveau entraîne une pression élevée à l'intérieur du crâne. Cette pression élevée entraîne les symptômes de l'hypertension intracrânienne idiopathique. Elle peut provoquer des maux de tête et un gonflement de la première partie du nerf optique - le disque optique - à l'arrière de l'œil. Ce gonflement du nerf optique est appelé œdème papillaire. Si l'œdème papillaire n'est pas reconnu et traité, il peut endommager le nerf optique. Cela peut entraîner des problèmes de vision, voire la cécité.

L'hypertension intracrânienne idiopathique était autrefois appelée hypertension intracrânienne bénigne. Cependant, ce nom n'est plus autant utilisé aujourd'hui. En effet, l'HII n'est pas inoffensive (bénigne). Elle peut provoquer des symptômes très invalidants et entraîner une perte de vision si elle n'est pas traitée. Un autre nom ancien est celui de "pseudo-tumeur cérébrale", car elle peut entraîner certains signes et symptômes d'une tumeur cérébrale, sans qu'il y ait réellement de tumeur cérébrale.

Quelle est la fréquence de l'hypertension intracrânienne idiopathique ?

L'hypertension intracrânienne idiopathique est rare. Elle touche 1 ou 2 personnes sur 100 000. Elle touche principalement les femmes en âge de procréer qui sont en surpoids ou obèses. Cependant, les hommes et les enfants peuvent parfois être touchés, de même que les personnes qui ne sont pas en surpoids.

L'hypertension intracrânienne idiopathique est plus fréquente dans certains groupes de personnes. Les facteurs de risque possibles sont les suivants :

• Le sexe. Chez les adultes, plus de 9 personnes sur 10 souffrant d'hypertension intracrânienne idiopathique sont des femmes. On pense que les hormones féminines peuvent jouer un rôle dans cette affection.

• Surpoids et obésité. Ce phénomène est très fréquent chez les personnes souffrant d'hypertension intracrânienne idiopathique. Les changements hormonaux dus à l'obésité peuvent être liés à la maladie.

• Rarement, certains médicaments : l'arrêt des stéroïdes peut déclencher une hypertension intracrânienne idiopathique, et d'autres médicaments tels que les antibiotiques tétracyclines, le lithium et la vitamine A ont tous été associés à cette maladie.

• Apnée obstructive du sommeil.

Symptômes de l'hypertension intracrânienne idiopathique

L'hypertension intracrânienne idiopathique peut être associée à de nombreux symptômes différents (voir la section "Lectures complémentaires et références" ci-dessous). Toutefois, les symptômes typiques sont les suivants

• Maux de tête.

• Acouphènes.

• Changements dans la vision.

Le symptôme le plus marquant de l'hypertension intracrânienne idiopathique est le mal de tête. Ce mal de tête peut être sévère et s'inscrit dans la durée (chronique). La localisation peut varier et le mal de tête peut aller et venir. Souvent, mais pas toujours, le mal de tête est plus intense le matin, plus intense en position couchée et plus intense en cas de toux, d'éternuement ou d'effort (tous ces facteurs peuvent augmenter légèrement la pression à l'intérieur de la boîte crânienne).

Certaines personnes peuvent se sentir malades ou être malades (vomir) en même temps que le mal de tête. Vous pouvez également ressentir des acouphènes dans l'une de vos oreilles ou dans les deux. Il s'agit généralement d'un son pulsé et rythmique que vous pouvez entendre dans votre oreille.

Vous pouvez également constater des troubles temporaires de la vue (visuels) ou une perte temporaire de la vision. Par exemple, vous pouvez avoir une baisse ou une perte de vision dans un ou les deux yeux, pendant quelques secondes. Cela peut parfois se produire après s'être penché. Vous pouvez avoir une vision double lorsque vous regardez d'un côté à l'autre, ou une douleur derrière les yeux lorsque vous bougez les yeux. Vous pouvez également constater une perte progressive et permanente de la vision d'un œil ou des deux yeux.

Quelle est la durée de l'hypertension intracrânienne idiopathique ?

Cela varie d'une personne à l'autre, mais l'hypertension intracrânienne idiopathique met souvent plusieurs mois à s'améliorer avec le traitement. Chez certaines personnes, elle disparaît complètement après des mois ou des années. Chez d'autres, elle peut disparaître mais réapparaître ultérieurement. Dans certains cas, l'hypertension intracrânienne idiopathique dure toute la vie.

Comment diagnostiquer l'hypertension intracrânienne idiopathique ?

Si vous consultez votre médecin en vous plaignant de maux de tête et/ou de symptômes visuels, il discutera généralement avec vous de vos symptômes et examinera les nerfs de vos bras, de vos jambes et de votre visage.

Ophtalmoscopie

Ils peuvent examiner le fond de l'œil à l'aide d'un instrument manuel permettant d'examiner le fond de l'œil (un ophtalmoscope). Cet examen peut également être effectué chez un opticien, qui prendra souvent des photos du fond de l'œil. Ces photos peuvent montrer un gonflement au fond de l'œil (œdème papillaire). Cependant, toutes les personnes atteintes d'hypertension intracrânienne idiopathique ne présentent pas d'œdème papillaire.

L'œdème papillaire est un signe d'élévation de la pression à l'intérieur du crâne (élévation de la pression intracrânienne). C'est pourquoi, lors du diagnostic de l'hypertension intracrânienne idiopathique, il convient avant tout d'exclure d'autres causes d'élévation de la pression à l'intérieur du crâne. Il peut s'agir de problèmes tels que la présence d'eau dans le cerveau (hydrocéphalie) ou d'une tumeur cérébrale.

Votre médecin vous adressera généralement à un spécialiste pour qu'il procède à des examens afin d'exclure d'autres causes. Les examens peuvent comprendre, par exemple, une IRM ou une tomodensitométrie du cerveau.

Examen des yeux

Vous pouvez également subir un examen oculaire plus approfondi. Cela permettra à l'ophtalmologiste d'examiner complètement le fond de l'œil. Vous pourrez subir un examen du champ visuel pour voir s'il y a des signes de perte de vision dans certaines parties de l'un de vos yeux ou des deux. (Le champ visuel est la zone devant l'œil dans laquelle un objet peut être vu sans bouger l'œil).

Vous pouvez faire tester votre vision des couleurs, car elle peut également être affectée par l'hypertension intracrânienne idiopathique.

Scanners cérébraux

Un scanner cérébral sera probablement réalisé pour exclure d'autres causes d'élévation de la pression intracrânienne, telles qu'une tumeur cérébrale. Dans le cas de l'hypertension intracrânienne idiopathique, les scanners cérébraux sont généralement normaux, bien que l'on puisse parfois observer des modifications subtiles de l'hypertension.

Il s'agit le plus souvent d'une IRM, mais parfois aussi d'une tomodensitométrie.

Ponction lombaire

Il s'agit de l'un des principaux tests permettant de confirmer l'existence d'une pression élevée à l'intérieur du cerveau. Le LCR se trouve autour du cerveau, mais aussi autour de la moelle épinière. Une ponction lombaire (parfois appelée ponction lombaire) consiste à introduire une aiguille dans la partie inférieure de la colonne vertébrale pour prélever une partie du liquide qui l'entoure. Dans le cas de l'hypertension intracrânienne idiopathique, les mesures montrent que le LCR est soumis à une pression élevée. Un échantillon de LCR peut également être prélevé et analysé pour rechercher d'autres causes de pression élevée.

Voir la notice séparée intitulée Ponction lombaire pour plus de détails.

Quels sont les objectifs du traitement de l'hypertension intracrânienne idiopathique ?

Le traitement de l'hypertension intracrânienne idiopathique a deux objectifs principaux :

• Améliorer et, espérons-le, guérir les maux de tête.

• Pour éviter la perte de la vue.

Si l'on vous diagnostique une hypertension intracrânienne idiopathique, il est important que votre vision soit surveillée de près afin de détecter tout changement ou signe précoce de perte de vision. Cela peut se faire en mesurant régulièrement votre "acuité visuelle" (la taille des lettres qui peuvent être lues sur un tableau mural), ainsi qu'en vérifiant vos champs visuels.

Tout signe de détérioration de votre vision peut signifier que votre traitement doit être adapté.

Traitement de l'hypertension intracrânienne idiopathique

Perte de poids

Pour les personnes souffrant de surpoids ou d'obésité, la perte de poids peut être un traitement très efficace de l'hypertension intracrânienne idiopathique. Les recherches montrent qu'une perte de 5 à 10 % du poids corporel peut améliorer de manière significative les symptômes de l'HII et parfois entraîner une rémission de la maladie.

Traitement médical

Le médicament le plus couramment utilisé pour traiter l'hypertension intracrânienne idiopathique est l'acétazolamide. L'acétazolamide réduit la production de LCR. L'acétazolamide est un médicament sûr, mais il provoque souvent des picotements dans les doigts et les orteils. Il peut également provoquer des malformations congénitales pendant la grossesse ; parlez-en à votre médecin si vous envisagez ou planifiez une grossesse.

D'autres médicaments sont utilisés moins fréquemment, notamment le topiramate et le furosémide.

Divers analgésiques peuvent également être utilisés pour soulager les maux de tête. Une courte cure de comprimés de stéroïdes est également parfois utilisée.

Le traitement médicamenteux peut s'avérer efficace pour de nombreuses personnes. Cependant, si vos symptômes ne s'améliorent pas avec le traitement médical ou si vous avez une nouvelle perte de vision, une intervention chirurgicale peut être envisagée.

Traitement chirurgical

La chirurgie vise à réduire la pression à l'intérieur du crâne (pression intracrânienne). Il existe deux procédures principales. La première consiste à mettre en place un tube (appelé shunt) pour évacuer l'excès de LCR. Il s'agit probablement de l'intervention chirurgicale la plus courante. La dérivation est mise en place à partir de l'un des éléments suivants :

• L'espace sous-arachnoïdien dans la partie inférieure de la colonne vertébrale dans le ventre (abdomen) - appelé dérivation lombo-péritonéale.

• Les ventricules du cerveau dans l'abdomen (appelée dérivation ventriculo-péritonéale).

Cependant, une dérivation peut poser des problèmes. Elle peut s'infecter, évacuer trop de LCR ou parfois se bloquer. Par conséquent, une personne à qui l'on a posé une dérivation doit subir des contrôles réguliers pour s'assurer qu'elle fonctionne normalement.

Le deuxième type de traitement chirurgical se situe autour de l'œil. Une procédure appelée fenestration de la gaine du nerf optique peut être réalisée. De petites entailles sont pratiquées dans la gaine protectrice qui entoure le nerf optique. Cela permet au LCR de s'échapper et la pression sur le nerf optique est réduite. Cette procédure peut être très efficace pour soulager les symptômes visuels associés à l'hypertension intracrânienne idiopathique. Cependant, elle peut avoir peu d'effet sur d'autres symptômes, notamment les maux de tête. Cela s'explique par le fait qu'elle a tendance à avoir peu d'effet sur la réduction de la pression globale à l'intérieur du crâne.

Un peu d'anatomie autour du cerveau

Les méninges forment le revêtement protecteur qui entoure le cerveau et la moelle épinière à l'intérieur de la colonne vertébrale. Les méninges sont composées de trois couches :

• La couche la plus externe, située à côté du crâne ou de la colonne vertébrale, s'appelle la dure-mère.

• La couche intermédiaire s'appelle la couche arachnoïdienne.

• La couche interne la plus proche du cerveau ou de la moelle épinière s'appelle la pia mater.

Il y a également trois espaces entre les couches de méninges :

• L'espace épidural - l'espace entre la colonne vertébrale et la dure-mère. (Il ne s'agit que d'un espace potentiel dans la tête, entre le crâne et la dure-mère).

• L'espace sous-dural - l'espace entre la dure-mère et la couche arachnoïde.

• L'espace sous-arachnoïdien - l'espace entre la couche arachnoïdienne et la couche piaque.

Cerveau et méninges

Comprendre le liquide céphalo-rachidien

Le cerveau et la moelle épinière baignent dans un liquide clair et aqueux appelé liquide céphalo-rachidien (LCR). Ce liquide permet d'amortir le contact du cerveau avec le crâne lors de mouvements vigoureux de la tête.

Le LCR est produit par un réseau de vaisseaux sanguins à l'intérieur des ventricules du cerveau. Les ventricules sont essentiellement quatre cavités à l'intérieur du cerveau. Le LCR circule dans les ventricules cérébraux jusqu'à l'espace sous-arachnoïdien. Finalement, le LCR est absorbé dans la circulation sanguine par des valves à sens unique appelées villosités arachnoïdiennes.

Quelles sont les perspectives (pronostic) ?

Il est essentiel de détecter l'hypertension intracrânienne idiopathique à un stade précoce et de commencer le traitement rapidement afin d'éviter une perte permanente de la vision.

Chez certaines personnes, l'hypertension intracrânienne idiopathique peut s'améliorer d'elle-même, mais la récurrence (rechute) des symptômes est fréquente. Pour beaucoup d'autres personnes, une combinaison de traitements médicaux et chirurgicaux permet de bien contrôler les symptômes. Toutefois, certaines personnes peuvent encore présenter des symptômes gênants malgré le traitement.