Cancer primitif des os

Comprendre l'os

L'os est un tissu vivant. Le tissu osseux dur est constitué de fibres résistantes et élastiques (fibres de collagène) et de matériaux durs et granuleux (minéraux). Il existe deux types principaux de cellules dans le tissu osseux dur qui fabriquent et façonnent l'os. Un type (ostéoblastes) fabrique et dépose la matière osseuse. Un autre type (ostéoclastes) dissout (résorbe) les particules d'os. Ces cellules sont actives tout au long de la vie. Elles travaillent de manière équilibrée pour fabriquer et modeler l'os, réparer les lésions et maintenir la structure osseuse correctement "tissée". Le renouvellement de l'os est lent mais constant. Les chondrocytes sont des cellules qui fabriquent le cartilage, le tissu qui recouvre les extrémités des os dans les articulations.

Au centre de certains os de grande taille se trouve la moelle osseuse molle. C'est là que sont fabriquées les cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes).

Qu'est-ce que le cancer des os ?

Le cancer des os peut être divisé en deux catégories : le cancer des os primaire et le cancer des os secondaire.

• Le cancer primitif des os est un cancer qui se développe dans les os. Il s'agit d'un type de cancer rare. Il ne représente que deux cancers sur 1 000 diagnostiqués. Il touche plus fréquemment les hommes que les femmes.

• Le cancer des os secondaire (métastatique) est un cancer qui s'est développé dans une autre partie du corps et qui s'est propagé à un os. De nombreux types de cancer peuvent se propager aux os. Le plus souvent, il s'agit de cancers du sein, de la prostate, du poumon, du rein et de la thyroïde. Le cancer secondaire des os est fréquent. Le comportement, le traitement et les perspectives des types secondaires de cancers osseux primaires sont souvent très différents de ceux du cancer osseux primaire.

• Les cancers des cellules sanguines qui prennent naissance dans la moelle osseuse ne sont pas considérés comme des cancers des os. Exemples : leucémie, lymphome et myélome.

Pour plus d'informations sur le cancer en général, voir le dépliant séparé intitulé Cancer.

Le reste de cette brochure ne concerne que le cancer primitif des os.

Types de cancer primitif des os

Il existe différents types de cancer primitif des os. Ils sont classés en fonction du type de cellule présent dans le cancer. La plupart des types de cancer osseux primaire se terminent par "sarcome". Un sarcome est un cancer qui provient de cellules présentes dans les tissus de soutien (tissus conjonctifs) du corps - par exemple, les os, les muscles, le cartilage, les ligaments, etc.

Ostéosarcome

Il s'agit du type le plus courant de cancer primitif des os, mais il est également rare. Il touche près de 600 personnes par an au Royaume-Uni. Il se développe à partir des cellules productrices d'os. Il peut survenir à tout âge. Il se développe généralement dans les extrémités de croissance de l'os chez les jeunes, le plus souvent dans les os proches du genou et de la partie supérieure du bras. Cependant, n'importe quel os peut être touché.

Le sarcome d'Ewing

Les cellules de ce cancer sont différentes de celles de l'ostéosarcome, plus courant. Il touche moins d'une personne sur un million chaque année. Il touche environ 25 enfants par an au Royaume-Uni. La plupart des cas surviennent chez des jeunes âgés de 10 à 20 ans, mais il peut survenir à tout âge. Elle affecte le plus souvent les hanches (bassin) et les os longs de la jambe. Les tumeurs d'Ewing peuvent également affecter les tissus mous autour des os.

Chondrosarcome

Ce type de cancer se développe à partir des cellules qui forment le cartilage. Le chondrosarcome peut affecter n'importe quel os ou se développer à la surface d'un os. La plupart des cas surviennent chez des personnes âgées de 30 à 60 ans. Il affecte le plus souvent le bassin, l'omoplate, les côtes et les os de la partie supérieure des bras et des jambes.

Autres

D'autres types rares de tumeurs osseuses primaires sont le fibrosarcome, le léiomyosarcome, l'histiocytome fibreux malin, l'angiosarcome et le chordome. Les tumeurs à cellules géantes sont des tumeurs osseuses bénignes (non cancéreuses).

Quelles sont les causes du cancer primitif des os ?

Une tumeur cancéreuse (maligne) se développe à partir d'une cellule anormale. La raison pour laquelle une cellule devient cancéreuse n'est pas claire. On pense que quelque chose endommage ou modifie certains gènes de la cellule. La cellule devient alors anormale et se multiplie de manière incontrôlée. Dans la plupart des cas de cancer primitif des os, on ne sait pas pourquoi les cellules deviennent cancéreuses.

Les types les plus courants, l'ostéosarcome et le sarcome d'Ewing, surviennent principalement chez les jeunes. La cause de ces cancers peut être liée à des modifications de l'os au cours de sa croissance.

Dans certains cas, il existe un facteur de risque connu. Par exemple, le risque de développer une tumeur osseuse primitive est plus élevé si vous avez :

• Radiothérapie à haute dose pour traiter d'autres problèmes.

• Maladie osseuse de Paget. Il s'agit d'une maladie des os qui survient chez certaines personnes âgées.

• Un ostéochondrome (chondrome). Il s'agit d'une tumeur osseuse non cancéreuse (bénigne) qui se transforme parfois en chondrosarcome.

• Certaines maladies héréditaires rares, notamment le syndrome de Li-Fraumeni : le syndrome de Li-Fraumeni, les exostoses multiples héréditaires (HME) et le rétinoblastome héréditaire.

• Maladie d'Ollier (enchondromatose) - une affection osseuse rare.

Rien ne prouve que le fait d'avoir déjà subi une blessure à un os augmente le risque de développer un cancer des os à l'avenir.

Quels sont les symptômes du cancer primitif des os ?

• Douleur. La douleur peut être assez vague au début, mais elle tend progressivement à devenir persistante et plus intense sur la partie de l'os affectée.

• Gonflement de la partie affectée de l'os. (Peut n'être perceptible que pour les os proches de la surface de la peau).

• Difficulté à bouger une articulation si le cancer est proche d'une articulation.

• Symptômes de pression si la tumeur se développe à partir de l'os et exerce une pression sur les structures voisines. Par exemple, la pression sur un nerf peut provoquer des douleurs, des picotements, une faiblesse musculaire ou un engourdissement d'une zone de la peau.

• Une rupture (fracture) d'un os peut se produire à l'endroit de la tumeur après une blessure mineure.

Des symptômes généraux peuvent apparaître au fur et à mesure que le cancer s'étend - par exemple, fatigue, perte de poids, sueurs. Si le cancer se propage à d'autres parties du corps, divers autres symptômes peuvent apparaître.

Comment le cancer primitif des os est-il diagnostiqué et évalué ?

Évaluation initiale et diagnostic

Si un médecin soupçonne que vous êtes atteint d'un cancer primitif des os, il est probable que vous subissiez un certain nombre d'examens. Ceux-ci peuvent comprendre un ou plusieurs des examens suivants :

• Une radiographie. Les cancers primitifs des os ont souvent un aspect caractéristique sur une radiographie.

• Une imagerie par résonance magnétique (IRM). Cette technique est utile pour déterminer l'emplacement exact et la taille d'une tumeur.

• Un petit échantillon (une biopsie osseuse) est prélevé pour être examiné au microscope à la recherche de cellules anormales. Cela permet de confirmer l'existence d'un cancer des os et d'en déterminer le type.

S'il est confirmé que vous êtes atteint d'un cancer primitif des os, d'autres examens sont généralement conseillés pour déterminer si le cancer s'est propagé. Il peut s'agir de diverses analyses sanguines, de radiographies et de scanners.

Évaluer la gravité du cancer - classification et stadification

La classification indique à quel point les cellules osseuses semblent anormales au microscope.

• Faible grade - les cellules ressemblent raisonnablement à des cellules osseuses normales. Les cellules cancéreuses sont dites "bien différenciées". Les cellules cancéreuses ont tendance à croître et à se multiplier lentement et ne sont pas "agressives".

• Haut grade - les cellules ont un aspect très anormal et sont dites "peu différenciées". Les cellules cancéreuses ont tendance à croître et à se multiplier assez rapidement, elles sont plus "agressives" et ont plus de chances de se propager.

La stadification indique la taille du cancer et son degré de propagation.

Le classement et la stadification sont combinés pour évaluer la gravité d'un cancer des os. Le système couramment utilisé pour le cancer des os est le suivant :

• Stade IA - le cancer est constitué de cellules de bas grade et se trouve entièrement dans l'os. Il ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps.

• Stade IB - le cancer est constitué de cellules de bas grade mais s'est développé à travers la paroi de l'os. Il ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps.

• Stade IIA - le cancer est constitué de cellules de haut grade et se trouve entièrement dans l'os. Il ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps.

• Stade IIB - le cancer est constitué de cellules de haut grade mais s'est développé à travers la paroi de l'os. Il ne s'est pas propagé à d'autres parties du corps.

• Stade III - le cancer est de grade quelconque mais s'est propagé à d'autres parties du corps.

La stadification est importante, car les options thérapeutiques et les perspectives diffèrent selon le stade du cancer.

D'autres systèmes de classification et de stadification sont parfois utilisés. Votre spécialiste vous expliquera quel système est utilisé et ce que cela signifie pour vous.

Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Stades du cancer.

Quelles sont les options thérapeutiques pour le cancer primitif des os ?

Les principaux traitements utilisés pour le cancer primitif des os sont la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie. Le traitement ou la combinaison de traitements conseillés dans chaque cas dépendent de divers facteurs tels que :

• Le type de cancer primitif des os.

• Le site exact du cancer.

• Le stade du cancer (quelle est la taille du cancer et s'il s'est propagé).

• Votre état de santé général.

Vous devriez avoir une discussion approfondie avec un spécialiste qui connaît votre cas. Il sera en mesure de vous indiquer les avantages et les inconvénients, le taux de réussite probable, les effets secondaires possibles et d'autres détails concernant les options de traitement possibles pour votre type de cancer. Vous devez également discuter avec votre spécialiste des objectifs du traitement. Par exemple :

• Dans certains cas, l'objectif du traitement est de guérir le cancer. Les médecins ont tendance à utiliser le mot "rémission" plutôt que le mot "guéri". La rémission signifie qu'il n'y a plus de trace de cancer après le traitement. Si vous êtes "en rémission", vous pouvez être guéri. Cependant, dans certains cas, un cancer réapparaît des mois ou des années plus tard. C'est pourquoi les médecins hésitent parfois à utiliser le mot "guéri".

• Dans certains cas, l'objectif du traitement est de contrôler le cancer. Si la guérison n'est pas réaliste, le traitement peut permettre de limiter la croissance ou la propagation du cancer afin qu'il progresse moins rapidement. Cela peut vous permettre de ne pas ressentir de symptômes pendant un certain temps.

• Dans certains cas, le traitement vise uniquement à soulager les symptômes. On parle alors de traitement palliatif. Par exemple, si un cancer est avancé, vous pouvez avoir besoin d'analgésiques ou d'autres traitements pour vous aider à ne pas ressentir de douleur ou d'autres symptômes. Certains traitements peuvent être utilisés pour réduire la taille du cancer, ce qui peut atténuer les symptômes tels que la douleur.

Chirurgie

Les types d'opérations varient en fonction du type et du siège du cancer. Si le cancer est situé dans un bras ou une jambe, il est souvent possible de l'enlever en pratiquant une chirurgie "d'épargne du membre". Il s'agit d'une opération au cours de laquelle seule la partie affectée est enlevée et remplacée par une prothèse métallique artificielle ou une greffe osseuse. L'ablation d'un membre (amputation) était autrefois l'opération principale, mais elle est moins fréquente aujourd'hui en raison de l'amélioration des techniques chirurgicales dans le cadre de la chirurgie d'épargne du membre. Cependant, l'amputation reste nécessaire dans certains cas, en fonction de la taille, de la propagation ou du site de la tumeur. Votre spécialiste vous conseillera sur la possibilité d'une intervention chirurgicale et sur les types d'opérations possibles.

Radiothérapie

La radiothérapie est un traitement qui utilise des faisceaux de rayonnement à haute énergie qui sont focalisés sur le tissu cancéreux. Cela permet de tuer les cellules cancéreuses ou d'empêcher leur multiplication. Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Radiothérapie.

La radiothérapie est généralement utilisée en association avec la chirurgie et la chimiothérapie. La radiothérapie n'est généralement pas utilisée pour les ostéosarcomes ou les chondrosarcomes, car ils ne sont pas très sensibles aux radiations.

Chimiothérapie

La chimiothérapie est un traitement qui utilise des médicaments anticancéreux pour tuer les cellules cancéreuses ou les empêcher de se multiplier. Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé Chimiothérapie.

La chimiothérapie peut être administrée en plus de la chirurgie ou de la radiothérapie, en fonction du type et du stade du cancer des os. Elle peut être administrée avant l'intervention chirurgicale afin de réduire la taille du cancer et de permettre une opération plus petite. La chimiothérapie peut également être administrée après la chirurgie ou la radiothérapie. Elle vise à tuer les cellules cancéreuses qui peuvent être restées dans le corps.

Quelles sont les perspectives ?

Il est difficile de donner un aperçu général (pronostic). Chaque cas est différent et le succès du traitement dépend du type, du site et du stade du cancer - plus le stade est précoce, meilleures sont les perspectives. En général, les perspectives pour les tumeurs osseuses primaires se sont améliorées au cours des 10 à 20 dernières années. Cela est dû à l'amélioration des techniques chirurgicales et de la chimiothérapie.

Le traitement du cancer est un domaine de la médecine en pleine évolution. Les informations ci-dessus sur les perspectives sont très générales. De nouveaux traitements, y compris la thérapie génique, sont à l'étude et pourraient améliorer les perspectives à l'avenir. Le spécialiste qui connaît votre cas peut vous donner des informations plus précises sur vos perspectives particulières et sur la manière dont votre type et votre stade de cancer sont susceptibles de répondre au traitement.