Crise d'hyperthyroïdie

Qu'est-ce qu'une crise d'hyperthyroïdie ?

Synonymes : crise thyrotoxique, crise thyroïdienne, crise hyperthyroïdienne

La crise hyperthyroïdienne, ou tempête thyrotoxique, est une manifestation extrême de la thyrotoxicose due à une surproduction d'hormones thyroïdiennes.

Bien que la crise hyperthyroïdienne survienne généralement chez des patients dont l'hyperthyroïdie est déjà connue, elle peut être la première manifestation de l'hyperthyroïdie.

Une reconnaissance précoce et un traitement agressif sont essentiels. La crise hyperthyroïdienne peut survenir chez les patients présentant un adénome toxique ou un goitre toxique multinodulaire, mais elle est plus souvent observée chez les patients atteints de la maladie de Graves.

Quelle est la fréquence des crises d'hyperthyroïdie ? (Epidémiologie)

La crise hyperthyroïdienne est rare. Son incidence est de 0,2 cas pour 100 000 habitants et environ 1 à 2 % des patients atteints d'hyperthyroïdie évoluent vers une crise hyperthyroïdienne.¹

Symptômes de la crise hyperthyroïdienne (présentation)

Le diagnostic de la crise d'hyperthyroïdie est clinique - une combinaison de la présentation du patient et des valeurs de laboratoire confirmant l'hyperthyroïdie.² La présentation de la crise d'hyperthyroïdie peut être variée et, par conséquent, difficile à diagnostiquer, en particulier chez un patient traumatisé qui est susceptible d'être tachycarde et de présenter un état mental altéré.³

La crise hyperthyroïdienne survient classiquement chez les patients atteints d'une maladie de Basedow sous-jacente ou d'un goitre multinodulaire toxique. Souvent, l'hyperthyroïdie sévère apparaît soudainement et s'accompagne d'une :⁴

• Hyperpyrexie (plus de 41°C), déshydratation.

• Fréquence cardiaque supérieure à 140 battements par minute (avec ou sans fibrillation auriculaire ou autres arythmies), hypotension, dysrythmie auriculaire, insuffisance cardiaque congestive.

• Nausées, jaunisse, vomissements, diarrhée, douleurs abdominales.

• Confusion, agitation, délire, psychose,⁵ crises d'épilepsie ou coma.

L'intoxication à la cocaïne et la crise d'hyperthyroïdie entraînent des tableaux cliniques avec des signes qui se chevauchent, notamment l'hyperpyrexie, la tachycardie et les troubles du système nerveux central.²

Précipitants

La crise hyperthyroïdienne est le plus souvent observée chez un patient thyrotoxique souffrant d'une maladie intercurrente, d'un traumatisme ou d'une intervention chirurgicale d'urgence.

Les facteurs déclencheurs les plus courants sont les suivants⁶

• Infection ou autre maladie aiguë.

• Arrêt ou non-respect des médicaments antithyroïdiens.

• Traumatisme récent, y compris stress chirurgical.

• Infarctus du myocarde ou accident vasculaire cérébral.

• Acidocétose diabétique, coma hyperosmolaire ou hypoglycémie.

• La grossesse, en particulier le travail et l'accouchement.

• Embolie pulmonaire.

• Médicaments : radio-iode, amiodarone, produits de contraste radiographiques.

• Surdose de comprimés d'hormones thyroïdiennes.

• Chirurgie thyroïdienne récente, en particulier avec une préparation préopératoire inadéquate.

Diagnostic de la crise hyperthyroïdienne (investigations)

• Recherche d'un facteur déclenchant sous-jacent - par exemple, dépistage d'une infection.

• TFT : taux de T3 et T4 élevés, absorption de T3 élevée, taux de TSH supprimés.

• Indications de décompensation de l'homéostasie - par exemple, dysfonctionnement rénal, élévation de la créatine kinase, déséquilibre électrolytique (dû à la déshydratation), anémie, thrombocytopénie, élévation du nombre de globules blancs, anomalies des LFT (élévation des taux de transaminases, de lactate déshydrogénase, de phosphatase alcaline et de bilirubine), hypercalcémie, hyperglycémie.

• ECG.

• CXR.

• Gaz du sang artériel et pH.

NB: le degré d'élévation des taux d'hormones thyroïdiennes ne détermine pas la présence ou l'absence d'une crise d'hyperthyroïdie.²

Gestion de la crise d'hyperthyroïdie

Lorsqu'une crise thyroïdienne est suspectée, un traitement d'urgence doit être mis en place avant même l'arrivée des TFT.

Le traitement de la crise thyroïdienne comporte quatre volets :⁷

• Traitement visant la synthèse et la sécrétion des hormones thyroïdiennes par la glande thyroïde.

  • Traitement antithyroïdien :

    • Carbimazole ou propylthiouracile par voie orale. Cependant, la thérapie antithyroïdienne est parfois limitée en raison d'effets secondaires rares et graves ou de l'incapacité à contrôler la progression de la maladie.⁸

    • Au bout d'une heure, administrer la solution de Lugol (solution orale d'iode aqueux). L'iode doit généralement être administré après le début du traitement par thionamide afin d'éviter la stimulation de la synthèse de nouvelles hormones.²⁶

    • Bêta-bloquants (initialement propranolol, esmolol ou métoprolol par voie IV, puis par voie orale) sauf contre-indication (par exemple, asthme sévère - mais l'insuffisance cardiaque n'est pas une contre-indication). Le diltiazem peut être utilisé si les bêta-bloquants sont contre-indiqués.

    • L'administration d'hydrocortisone est également recommandée. Elle permet de traiter une éventuelle insuffisance surrénalienne relative tout en diminuant la conversion de T4 en T3.⁹

    • En cas d'échec de ces traitements initiaux, les options de deuxième intention comprennent la plasmaphérèse, les séquestrants oraux des acides biliaires (par exemple, la cholestyramine), la dialyse et, rarement, la thyroïdectomie précoce.⁶⁸¹⁰

• La distribution, le contenu et l'action des hormones thyroïdiennes déjà présentes dans la circulation périphérique.

• Déterminer la cause initiale de l'orage lorsque cela est possible, par exemple une infection, et s'assurer qu'elle ne contribue pas à l'exacerbation de la thyrotoxicose.

• Traitement de soutien et symptomatique de la décompensation systémique présente.

  • Réanimation : oxygène, accès intraveineux (IV) et administration de cristalloïdes (ajustement des fluides IV si nécessaire, idéalement guidé par la pression veineuse centrale) et sonde nasogastrique en cas de vomissements.

  • En cas d'agitation grave, administrer un sédatif à base de chlorpromazine.

  • Maintenir au frais avec des éponges tièdes et du paracétamol. Éviter l'aspirine qui peut augmenter le taux de T4.¹

La prise en charge des quatre composantes du traitement offre les meilleures chances d'éviter une issue fatale. La suite de la prise en charge de la thyroïde dépendra de l'évolution de chaque patient et devra être suivie par un endocrinologue.

Les patients dont le traitement médical échoue doivent être traités par échange plasmatique thérapeutique ou par thyroïdectomie.⁴⁸ La thyroïdectomie a été tentée avec des résultats mitigés pour les rares patients qui ne répondent pas au traitement médical et qui continuent à présenter des tests de fonction thyroïdienne élevés et/ou des symptômes.⁷

Pronostic

• Une crise d'hyperthyroïdie non traitée est généralement fatale en raison de l'hyperthermie, des arythmies cardiaques et de la défaillance de plusieurs organes,¹¹ et d'une septicémie.¹²

• Même avec un diagnostic précoce et un traitement ciblé, le taux de mortalité des crises d'hyperthyroïdie varie de 10 à 30 %.⁴

• En l'absence de traitement, le taux de mortalité est de 50 à 90 %.¹³

Prévenir la crise d'hyperthyroïdie

Identification et prévention ou traitement précoce des facteurs précipitants.