Cyanose

Contexte

La cyanose est une coloration bleutée anormale de la peau et des muqueuses, causée par une augmentation du taux d’hémoglobine désoxygénée au-delà de 5 g/dL. Les patients atteints d’anémie ne développent pas de cyanose tant que la saturation en oxygène (SaO₂) est tombée à des niveaux inférieurs à ceux observés chez les patients ayant un taux d’hémoglobine normal, et les patients atteints de polyglobulie développent une cyanose à des niveaux de saturation en oxygène plus élevés.

La cyanose peut être centrale ou périphérique.¹

Cyanose centrale

• La cyanose centrale est causée par des maladies du cœur ou des poumons, ou par une hémoglobine anormale (méthémoglobinémie ou sulfhémoglobinémie).

• La cyanose est visible au niveau de la langue et des lèvres. Elle est due à la désaturation du sang artériel central résultant de troubles cardiaques et respiratoires associés au passage de sang veineux désoxygéné dans la circulation systémique.

• Les patients présentant une cyanose centrale présentent généralement aussi une cyanose périphérique.

• Les signes associés à une cyanose centrale dépendent de la cause sous-jacente et comprennent une dyspnée et une tachypnée, une polyglobulie secondaire ainsi qu’une coloration bleuâtre ou violacée des muqueuses buccales, des doigts et des orteils. Les mains et les pieds sont généralement à température normale ou chauds, mais ne sont pas froids, sauf en cas de mauvaise circulation périphérique associée.

Cyanose périphérique

• La cyanose périphérique est causée par une diminution de la circulation locale et une extraction accrue d’oxygène dans les tissus périphériques.

• La cyanose périphérique isolée survient dans des situations associées à une vasoconstriction périphérique et à une stagnation du sang dans les extrémités, entraînant une augmentation de l’extraction périphérique d’oxygène — par exemple, en cas d’insuffisance cardiaque congestive, de choc circulatoire, d’exposition au froid et d’anomalies de la circulation périphérique.

• Les caractéristiques de la cyanose périphérique comprennent donc une vasoconstriction périphérique et une coloration bleuâtre ou violacée de la zone touchée, qui est généralement froide. La cyanose périphérique est plus marquée au niveau des lits unguéaux et peut disparaître en réchauffant doucement l’extrémité. Les muqueuses de la cavité buccale sont généralement épargnées.

À moins que la cause ne soit déjà établie, les épisodes de cyanose centrale nécessitent une évaluation urgente, en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants, qui doivent être admis en urgence.

Diagnostic différentiel

Cyanose centrale chez les nouveau-nés

La cyanose centrale devrait disparaître quelques minutes après la naissance. La cyanose périphérique disparaît en quelques jours. Une sensibilité accrue de la circulation périphérique au froid peut persister pendant une bonne partie de la petite enfance.

• Une cyanose transitoire après l’accouchement peut survenir sans diagnostic clair. Une étude a suggéré qu’une proportion importante des cas pourrait être liée à un reflux gastro-œsophagien.²

• Les causes cardiaques et circulatoires comprennent :

  • Transposition des grandes artères.

  • Tétralogie de Fallot.

  • Sténose ou atrésie de la valve pulmonaire ou de la valve tricuspide.

  • Total anomalous pulmonary venous return (all four pulmonary veins drain into systemic veins or the right atrium, associated with a right-to-left shunt through an communication interauriculaire.

  • Cœur gauche hypoplasique.

  • Tronc artériel (une seule grosse artère quitte le cœur et se divise en artère pulmonaire et en aorte).

  • Persistent fetal circulation (blood continues to be shunted through the foramen ovale and a canal artériel persistant).

• Respiratory causes include:

  • Syndrome de détresse respiratoire.

  • Birth asphyxia, traumatisme obstétrical or haemorrhage.

  • Tachypnée transitoire du nouveau-né.

  • Pneumothorax.

  • Meconium aspiration.

  • Œdème pulmonaire.

  • Hernie diaphragmatique congénitale.

  • Tracheo-oesophageal fistula.

  • Épanchement pleural.

  • Obstruction des voies respiratoires supérieures, par exemple dans le syndrome de Pierre Robin ou l’atrésie des choanes.

• Les autres causes comprennent les infections, les crises convulsives et les anomalies métaboliques, par exemple l’hypoglycémie et l’hypomagnésémie.

Cyanose centrale chez l’adulte

• Lung disease: any severe respiratory disease, un œdème pulmonaire, embolie pulmonaire, diminution de la PO₂ of inspired air (eg, high altitude), pneumonie grave, maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC), asthme aigu sévère, syndrome de détresse respiratoire aiguë de l’adulte.

• Right-to-left cardiac shunt: eg, cyanotic maladie cardiaque congénitale, Syndrome d'Eisenmenger, fistules artérioveineuses pulmonaires.

• Hémoglobines anormales (ne permettant pas une absorption suffisante d’oxygène) :

  • Méthémoglobinémie : peut être d’origine génétique ou associée à certains médicaments, par exemple les quinones, la primaquine et les sulfamides.³

  • La sulfhémoglobinémie est généralement associée à certains médicaments, en particulier aux sulfamides.

• Polycythémie vraie or any other cause of polycythaemia may present with central cyanosis.

Causes de la cyanose périphérique

• Toutes les causes de cyanose centrale provoquent également une cyanose périphérique.

• Débit cardiaque réduit — p. ex., insuffisance cardiaque, état de choc.

• Maladie artérielle périphérique - eg, thrombosis, atheroma or embolism.

• Vasoconstriction :

  • Exposition au froid.

  • Phénomène de Raynaud.

  • Acrocyanose : bénigne, causée par un spasme des petites artères et artérioles de la peau, qui rend les mains et les pieds froids et marbrés.⁴

  • Érythrocyanose : touche généralement les jeunes femmes ; des plaques de cyanose apparaissent sur le bas des jambes.

  • Médicaments bêtabloquants.

• Venous obstruction (eg, lower limb thrombose veineuse profonde) can occasionally produce a painful blue leg (phlegmasia cerulea dolens). Obstruction de la veine cave supérieure can cause cyanosis, venous engorgement and oedema affecting the face.

Présentation

Symptômes

• Les symptômes associés peuvent inclure :

  • Douleur thoracique : une cyanose associée à des douleurs thoraciques pleurétiques peut être due à une embolie pulmonaire ou à une pneumonie. Un œdème pulmonaire peut provoquer une oppression thoracique sourde et douloureuse.

  • Dyspnée : une apparition soudaine de dyspnée peut survenir en cas d’embolie pulmonaire, d’œdème pulmonaire ou d’asthme.

Signes

• Température : la pneumonie et les embolies pulmonaires peuvent s’accompagner de fièvre.

• Inspection :

  • La cyanose centrale provoque une coloration bleutée des muqueuses des lèvres et de la langue, ainsi que des extrémités.

  • La cyanose périphérique touche les extrémités et la peau autour des lèvres, mais pas les muqueuses.

  • L’association d’un hippocratisme digital et d’une cyanose est fréquente dans les cardiopathies congénitales et peut également survenir dans les maladies pulmonaires (abcès pulmonaire, bronchectasies, mucoviscidose) et les shunts artérioveineux pulmonaires.

  • La pression veineuse jugulaire est élevée en cas d’insuffisance cardiaque congestive.

• Examen respiratoire :

  • L’ampliation thoracique est réduite en cas de bronchite chronique et d’asthme. Une diminution unilatérale de l’ampliation thoracique peut survenir en cas de pneumonie lobaire.

  • Une matité à la percussion est observée au niveau d’une zone de condensation.

  • Des crépitements localisés peuvent être entendus en cas de pneumonie lobaire. Ils sont plus diffus en cas de bronchopneumonie et d’œdème pulmonaire. L’entrée d’air peut être diminuée en cas de BPCO et d’asthme. Un souffle bronchique peut être ausculté au-dessus d’une zone de condensation, et des sifflements peuvent être entendus en cas d’asthme.

• Des bruits cardiaques anormaux ou des souffles cardiaques supplémentaires peuvent suggérer une origine cardiaque.

• Signes localisés suggérant une étiologie de la cyanose périphérique, tels qu’un œdème en cas d’insuffisance veineuse ou l’absence de pouls périphériques et une ischémie en cas d’occlusion artérielle.

Enquêtes

Historique :

• Âge et mode d’apparition :

  • La cyanose due à une cardiopathie congénitale provoquant des shunts anatomiques de droite à gauche peut être présente depuis la naissance ou apparaître au cours des premières années de vie.

  • L’apparition soudaine d’une cyanose peut être due à une embolie pulmonaire, une insuffisance cardiaque, une pneumonie ou de l’asthme.

  • Les patients atteints de BPCO développent une cyanose au fil des années, et la polyglobulie associée peut aggraver le degré de cyanose.

  • La description peut être typique du phénomène de Raynaud.

  • Antécédents : une cyanose peut résulter de toute maladie pulmonaire suffisamment grave.

  • Antécédents médicamenteux : certains médicaments peuvent provoquer une méthémoglobinémie (p. ex., les nitrates, la dapsone) ou une sulfhémoglobinémie (p. ex., le métoclopramide).

Examens :

• Gaz du sang artériel: : la saturation en oxygène chez les patients présentant une cyanose centrale est généralement inférieure à 85 %. Si elle ne dépasse pas 95 % lorsque le patient inhale de l’oxygène à 100 %, il est probable qu’il y ait un shunt intravasculaire pulmonaire, le sang contournant les alvéoles (p. ex., un shunt intracardiaque droite-gauche ou des fistules artérioveineuses pulmonaires).

• Hémogramme : le taux d’hémoglobine est augmenté en cas de cyanose chronique. Le nombre de globules blancs est augmenté en cas de pneumonie et d’embolie pulmonaire.

• ECG : signes d’infarctus du myocarde ; anomalies non spécifiques du segment ST en cas d’embolie pulmonaire.

• Radiographie thoracique : pneumonie, infarctus pulmonaire, insuffisance cardiaque.

• Culture des expectorations et hémocultures : pneumonie.

• Scintigraphie ventilation-perfusion (« scintigraphie V/Q ») ou angiographie pulmonaire : embolie pulmonaire.

• Échocardiographie : anomalies cardiaques.

• Spectroscopie de l’hémoglobine : méthémoglobinémie, sulfhémoglobinémie.

• Angiographie par soustraction numérique : occlusion artérielle aiguë.

• Écho-Doppler duplex ou phlébographie : occlusion veineuse aiguë.

Gestion

• Oxygénothérapie pour les patients souffrant d’hypoxie.

• Traitement de la cause sous-jacente.