Cyanose

Qu'est-ce que la cyanose ?

La cyanose est la coloration bleue anormale de la peau et des muqueuses, causée par une augmentation du taux d'hémoglobine désoxygénée à plus de 5 g/dL. Les patients anémiques ne développent pas de cyanose tant que la saturation en oxygène (_SaO2) n'est pas tombée à des niveaux inférieurs à ceux des patients ayant un taux d'hémoglobine normal, tandis que les patients polyglobuliques développent une cyanose à des niveaux de saturation en oxygène plus élevés.

La cyanose peut être divisée en deux catégories : centrale et périphérique.¹

Cyanose centrale

• La cyanose centrale est causée par des maladies du cœur ou des poumons, ou par une hémoglobine anormale (méthémoglobinémie ou sulfémoglobinémie).

• La cyanose est observée au niveau de la langue et des lèvres et est due à la désaturation du sang artériel central résultant de troubles cardiaques et respiratoires associés à une dérivation du sang veineux désoxygéné dans la circulation systémique.

• Les patients qui présentent une cyanose centrale sont généralement aussi atteints d'une cyanose périphérique.

• Les caractéristiques associées à la cyanose centrale dépendent de la cause sous-jacente et comprennent la dyspnée et la tachypnée, la polyglobulie secondaire et la coloration bleuâtre ou violette des muqueuses buccales, des doigts et des orteils. Les mains et les pieds sont généralement à température normale ou tièdes, mais pas froids, sauf en cas de mauvaise circulation périphérique associée.

Cyanose périphérique

• La cyanose périphérique est causée par une diminution de la circulation locale et une augmentation de l'extraction d'oxygène dans les tissus périphériques.

• La cyanose périphérique isolée survient dans des conditions associées à une vasoconstriction périphérique et à une stase du sang dans les extrémités, entraînant une augmentation de l'extraction périphérique de l'oxygène - par exemple, insuffisance cardiaque congestive, choc circulatoire, exposition à des températures froides et anomalies de la circulation périphérique.

• La cyanose périphérique se caractérise donc par une vasoconstriction périphérique et une coloration bleuâtre ou violette de la zone affectée, qui est généralement froide. La cyanose périphérique est plus intense au niveau du lit des ongles et peut se résorber en réchauffant doucement l'extrémité. Les muqueuses de la cavité buccale sont généralement épargnées.

À moins que la cause ne soit déjà établie, les épisodes de cyanose centrale nécessitent une évaluation urgente, en particulier chez les nourrissons et les jeunes enfants qui doivent être admis d'urgence.

Diagnostic différentiel

Cyanose centrale chez les nouveau-nés

La cyanose centrale devrait disparaître dans les minutes qui suivent la naissance. La cyanose périphérique disparaît en quelques jours. La sensibilité accrue de la circulation périphérique au froid peut persister jusqu'à la petite enfance.

• Une cyanose transitoire après l'accouchement peut survenir sans diagnostic clair. Une étude a suggéré qu'une proportion significative pourrait souffrir de reflux gastro-œsophagien.²

• Les causes cardiaques et circulatoires comprennent

  • Transposition des grandes artères.

  • Tétralogie de Fallot.

  • Sténose ou atrésie de la valve pulmonaire ou de la valve tricuspide.

  • Anomalie totale du retour veineux pulmonaire (les quatre veines pulmonaires se drainent dans les veines systémiques ou dans l'oreillette droite, associées à un shunt droite-gauche à travers une communication interauriculaire.

  • Hypoplasie du cœur gauche.

  • Truncus arteriosus (une seule grande artère quitte le cœur et se divise en artère pulmonaire et aorte).

  • Circulation fœtale persistante (le sang continue d'être dérivé à travers le foramen ovale et le canal artériel).

• Les causes respiratoires comprennent

  • Syndrome de détresse respiratoire.

  • Asphyxie, lésions ou hémorragies à la naissance.

  • Tachypnée transitoire du nouveau-né.

  • Pneumothorax.

  • Aspiration de méconium.

  • Œdème pulmonaire.

  • Hernie diaphragmatique congénitale.

  • Fistule trachéo-oesophagienne.

  • Épanchement pleural.

  • Obstruction des voies respiratoires supérieures - par exemple, en cas de séquence de Pierre Robin ou d'atrésie des choanes.

• Les autres causes comprennent les infections, les crises d'épilepsie et les anomalies métaboliques (hypoglycémie, hypomagnésémie, etc.).

Cyanose centrale chez l'adulte

• Maladie pulmonaire : toute maladie respiratoire grave, œdème pulmonaire, embolie pulmonaire, diminution de la _PO2 de l'air inspiré (par exemple, en haute altitude), pneumonie grave, bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO), asthme aigu grave, syndrome de détresse respiratoire aiguë de l'adulte.

• Shunt cardiaque droite-gauche : par exemple, cardiopathie congénitale cyanogène, syndrome d'Eisenmenger, fistules artério-veineuses pulmonaires.

• Hémoglobines anormales (ne permettant pas une absorption adéquate de l'oxygène) :

  • Méthémoglobinémie : peut être génétique ou associée à certains médicaments - par exemple, les quinones, la primaquine, les sulfamides.³

  • La sulfhémoglobinémie est généralement associée à certains médicaments, en particulier les sulfamides.

• La polyglobulie vera ou toute autre cause de polyglobulie peut présenter une cyanose centrale.

Causes de la cyanose périphérique

• Toutes les causes de cyanose centrale provoquent également une cyanose périphérique.

• Réduction du débit cardiaque - par exemple, insuffisance cardiaque, état de choc.

• Maladie artérielle périphérique - par exemple, thrombose, athérome ou embolie.

• Vasoconstriction :

  • Exposition au froid.

  • Phénomène de Raynaud.

  • Acrocyanose : bénigne, causée par le spasme de petites artères et artérioles cutanées, provoquant des mains et des pieds froids et marbrés.⁴

  • Erythrocyanose : touche généralement les jeunes femmes ; des taches de cyanose apparaissent dans la partie inférieure des jambes.

  • Bêta-bloquants.

• L'obstruction veineuse (par exemple, thrombose veineuse profonde des membres inférieurs) peut occasionnellement produire une jambe bleue douloureuse (phlegmasia cerulea dolens). L'obstruction de la veine cave supérieure peut provoquer une cyanose, un engorgement veineux et un œdème du visage.

Symptômes et signes de cyanose (présentation)

Symptômes

• Les symptômes associés peuvent être les suivants

  • Douleurs thoraciques : la cyanose associée à des douleurs thoraciques pleurales peut être due à des embolies pulmonaires ou à une pneumonie. L'œdème pulmonaire peut provoquer une oppression thoracique sourde et douloureuse.

  • Dyspnée : l'apparition soudaine d'une dyspnée peut survenir en cas d'embolie pulmonaire, d'œdème pulmonaire ou d'asthme.

Signes

• Température : la pneumonie et les embolies pulmonaires peuvent être associées à une pyrexie.

• Inspection :

  • La cyanose centrale se traduit par une coloration bleue des muqueuses des lèvres et de la langue ainsi que des extrémités.

  • La cyanose périphérique touche les extrémités et la peau autour des lèvres, mais pas les muqueuses.

  • L'association de l'hébétude et de la cyanose est fréquente dans les cardiopathies congénitales et peut également se produire dans les maladies pulmonaires (abcès du poumon, bronchectasie, mucoviscidose) et les shunts artério-veineux pulmonaires.

  • La pression veineuse jugulaire est élevée en cas d'insuffisance cardiaque congestive.

• Examen respiratoire :

  • La bronchite chronique et l'asthme entraînent une mauvaise expansion thoracique. Une réduction unilatérale de l'expansion thoracique peut se produire en cas de pneumonie lobaire.

  • La percussion est sourde sur une zone de consolidation.

  • Une crépitation localisée peut être entendue en cas de pneumonie lobaire. La crépitation est plus répandue en cas de bronchopneumonie et d'œdème pulmonaire. L'entrée d'air peut être faible en cas de BPCO et d'asthme. La respiration bronchique peut être auscultée sur une zone de consolidation et une respiration sifflante peut être entendue en cas d'asthme.

• Les bruits du cœur peuvent être anormaux ou des souffles cardiaques additionnels peuvent suggérer une origine cardiaque.

• Caractéristiques localisées suggérant une étiologie de cyanose périphérique, telles qu'un œdème en cas d'insuffisance veineuse ou l'absence de pouls périphérique et d'ischémie en cas d'occlusion artérielle.

Diagnostic de la cyanose (investigations)

L'histoire :

• Âge et nature de l'apparition :

  • La cyanose due à une cardiopathie congénitale provoquant des shunts anatomiques droite-gauche peut être présente depuis la naissance ou les premières années de vie.

  • L'apparition aiguë de la cyanose peut être due à des embolies pulmonaires, à une insuffisance cardiaque, à une pneumonie ou à de l'asthme.

  • Les patients atteints de BPCO développent une cyanose sur plusieurs années et la polyglobulie associée peut exacerber le degré de cyanose.

  • La description peut être typique du phénomène de Raynaud.

  • Antécédents : la cyanose peut résulter de toute maladie pulmonaire suffisamment grave.

  • Antécédents médicamenteux : certains médicaments peuvent provoquer une méthémoglobinémie (par exemple, les nitrates, la dapsone) ou une sulfhémoglobinémie (par exemple, le métoclopramide).

Tests :

• Gaz du sang artériel: la saturation en oxygène des patients atteints de cyanose centrale est généralement inférieure à 85 %. Si la saturation en oxygène ne dépasse pas 95 % alors que le patient inhale de l'oxygène à 100 %, il est probable qu'il y ait un shunt intravasculaire pulmonaire du sang contournant les alvéoles (par exemple, shunt intracardiaque droite-gauche ou fistules artério-veineuses pulmonaires).

• FBC : le taux d'hémoglobine augmente en cas de cyanose chronique. Le nombre de globules blancs augmente en cas de pneumonie et d'embolie pulmonaire.

• ECG : caractéristiques de l'infarctus du myocarde ; anomalies ST non spécifiques avec embolies pulmonaires.

• CXR : pneumonie, infarctus pulmonaire, insuffisance cardiaque.

• Expectorations et hémocultures : pneumonie.

• Scintigraphie de ventilation-perfusion - "scintigraphie VQ", ou angiographie pulmonaire : embolie pulmonaire.

• Echocardiographie : anomalies cardiaques.

• Spectroscopie de l'hémoglobine : méthémoglobinémie, sulfémoglobinémie.

• Angiographie par soustraction numérique : occlusion artérielle aiguë.

• Doppler duplex ou veinographie : occlusion veineuse aiguë.

Gestion

• Oxygénothérapie pour les patients hypoxiques.

• Traitement de la cause sous-jacente.