Méningite de Mollaret

Définition

Il s'agit d'une forme de méningite aseptique bénigne et récurrente. Elle a été décrite pour la première fois par Pierre Mollaret (1898-1987) en 1944¹.

Critères de diagnostic

G W Bruyn a affiné les critères de diagnostic clinique en 1962.²:

• Épisodes récurrents de céphalées sévères, de méningisme et de fièvre.

• Pléiocytose du liquide céphalo-rachidien (LCR) avec de grandes cellules "endothéliales", des neutrophiles et des lymphocytes.

• Crises séparées par des périodes sans symptômes de plusieurs semaines à plusieurs mois.

• Rémission spontanée des symptômes et des signes.

• Aucun agent étiologique n'a été identifié.

Pathogenèse

Ces dernières années, de plus en plus d'éléments indiquent que le virus de l'herpès simplex 2 (HSV-2) est impliqué dans de nombreux cas³.

Il a été suggéré que si les critères stricts ci-dessus sont respectés, ces cas devraient être exclus et que le terme de méningite de Mollaret devrait être réservé aux cas véritablement idiopathiques. Cependant, il semble que ce principe ne soit pas rigoureusement appliqué.

Épidémiologie

Elle est très rare et la littérature est très limitée.

Présentation

• Les symptômes typiques de la méningite apparaissent rapidement : fièvre, maux de tête et raideur de la nuque.

• Les symptômes durent entre un et sept jours.

• Les symptômes disparaissent sans qu'il y ait de défaut résiduel.

• Les périodes sans symptômes peuvent durer de quelques semaines à quelques années, mais la caractéristique de cette maladie est la tendance à la récurrence.

• Le tableau clinique peut être variable :
  

  • Certains cas ont été signalés sans fièvre, avec des signes et symptômes neurologiques transitoires et une élévation du taux de gammaglobuline dans le LCR.

  • Les cas les plus graves peuvent s'accompagner d'anomalies neurologiques, notamment de crises d'épilepsie, de diplopie, de réflexes anormaux, de paralysie des nerfs crâniens, d'hallucinations et de coma.

  • Cela peut se produire chez la moitié des patients, mais la guérison complète est habituelle.

Enquêtes

Un scanner ou une IRM du crâne est effectué avant la ponction lombaire si l'on soupçonne la présence d'une masse cérébrale, par exemple en raison de signes neurologiques focaux ou d'un œdème papillaire.

• La caractéristique classique est l'apparition de "fantômes cellulaires" dans le LCR.⁴:

• Après les premières 24 heures, les cellules sont principalement des lymphocytes, dont le nombre est inférieur à 3 000 ^mm3.

• Dans environ un tiers des cas, le taux de glucose dans le LCR est faible.

• Réaction en chaîne par polymérase (PCR) du LCR pour déterminer une éventuelle cause virale sous-jacente.¹.

• D'autres causes de méningite doivent être exclues.

Diagnostic différentiel

Autres méningites aseptiques aiguës :

• Virale - entérovirus(poliomyélite, Coxsackievirus, échovirus), HSV-1 et HSV-2, virus de la varicelle et du zona, adénovirus, virus d'Epstein-Barr, virus de la chorioméningite lymphocytaire (LCMV), virus de l'immunodéficience humaine (VIH) et virus de la grippe A et B.

• Bactéries - méningite partiellement traitée, infection paraméningée, endocardite, mycoplasme, tuberculose, ehrlichiose, borrelia, syphilis et brucella.

• Les champignons.

• Parasites - toxoplasme et cysticercose.

• Non infectieux :
  

  • Médicaments - anti-inflammatoires non stéroïdiens, cotrimoxazole, amoxicilline, azathioprine, immunoglobuline intraveineuse à forte dose, isoniazide, méthotrexate intrathécal et cystine arabinoside, vaccination, allopurinol.

  • Maladie systémique - sarcoïdose, cancer leptoméningé, lupus érythémateux disséminé (LED), granulomatose avec polyangéite, maladie de Behçet, post-transplantation, trouble lymphoprolifératif, syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada.

  • Divers - arachnoïdite, migraine, syndrome post-infectieux.

  • Petits saignements récurrents d'hémorragie sous-arachnoïdienne.

• Parmi les causes de méningite récurrente, citons la maladie de Behçet, le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada, la sarcoïdose, le LED et les maladies virales non diagnostiquées (par exemple, l'encéphalomyocardite).

Gestion

• La douleur et la température doivent être traitées de la manière habituelle.

• Une perfusion intraveineuse peut être nécessaire.

• La colchicine et l'indométacine ont été utilisées et l'observation clinique suggère une efficacité.⁵.

• Il n'existe pas d'essais contrôlés randomisés sur l'utilisation d'agents antiviraux (probablement parce que la maladie est si rare qu'il est impossible d'obtenir même une petite série). (Cela est probablement dû au fait que la maladie est si rare qu'il est impossible d'obtenir ne serait-ce qu'une petite série).

• Aciclovir si le test PCR révèle la présence du HSV¹.

Pronostic

• L'encéphalite à herpès simplex est une maladie rare mais très grave, dont le taux de mortalité avoisine les 70 % et qui laisse généralement des déficits neurologiques chez les survivants.

• Contrairement à la méningite de Mollaret, qui peut être récurrente et désagréable lors de la crise aiguë, mais qui ne laisse pas de séquelles.