Anévrismes de l'aorte thoracique

Voir également les articles distincts sur l'anévrisme de l'aorte abdominale, la rupture d'anévrisme de l'aorte et la dissection aortique.

Qu'est-ce qu'un anévrisme de l'aorte thoracique ?¹

Un anévrisme est une dilatation permanente et irréversible d'un vaisseau sanguin de ≥50% de son diamètre normal prévu. Les anévrismes aortiques sont classés comme abdominaux (la majorité) ou thoraciques. La taille normale de l'aorte thoracique descendante moyenne est de 26-28 mm. Un "véritable anévrisme" implique une dilatation des trois couches de la paroi artérielle.

Les anévrismes de l'aorte thoracique (AAT) peuvent affecter différentes parties de l'aorte thoracique :

• Aorte ascendante - entre l'anneau aortique et l'artère innominée (elle peut provoquer une régurgitation de la valve aortique si elle est suffisamment proximale).

• Arc aortique.

• Aorte descendante - de l'artère sous-clavière gauche à la partie distale.

• Aorte thoraco-abdominale - aorte thoracique distale et aorte abdominale.

Quelle est la fréquence des anévrismes de l'aorte thoracique (épidémiologie) ?²

• L'incidence réelle et le taux de mortalité des TAA ne sont pas connus.

• Une étude basée sur la population a rapporté une incidence de 5,9 nouveaux anévrismes pour 100 000 personnes-années dans une communauté du Midwest sur une période de 30 ans, avec des âges médians de 65 ans pour les hommes et de 77 ans pour les femmes.

• 51 % des anévrismes se situaient dans l'aorte ascendante, 11 % dans la crosse et 38 % dans l'aorte thoracique descendante. La prévalence est d'au moins 3 à 4 % chez les personnes âgées de plus de 65 ans et est probablement en augmentation.^{3 4}

Quelles sont les causes d'un anévrisme de l'aorte thoracique ? (Étiologie)⁵

Pathogénie^{3 4}

La pathogénie de la TAA est complexe et implique probablement une inflammation, une protéolyse et une réduction de la survie des cellules musculaires lisses dans la paroi aortique. Il existe probablement un déséquilibre entre les enzymes protéolytiques et leurs inhibiteurs. Lorsque l'aorte atteint un diamètre critique (environ 6 cm dans l'aorte ascendante et 7 cm dans l'aorte descendante), elle perd toute distensibilité, de sorte qu'une augmentation de la pression artérielle à environ 200 mm Hg (comme cela peut se produire physiologiquement lors d'un stress ou d'un effort) peut dépasser la résistance de la paroi artérielle et déclencher une dissection ou une rupture.

Les causes³

• Génétique - il existe une forte composante génétique.⁴ Dans certaines familles, il semble qu'un trait autosomique dominant soit à l'origine du TAA.^{6 7}

• Certains troubles du tissu conjonctif :
  

  • Le syndrome de Marfan.

  • Syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV.

  • le syndrome de Loeys-Dietz (qui ressemble en partie au syndrome de Marfan).⁸

• Infections :

  • Syphilis tertiaire.

  • Anévrisme mycotique.⁹

  • HIV.¹⁰

• Aortite - par exemple, artérite à cellules géantes, polyarthrite rhumatoïde, maladie de Behçet, artérite de Takayasu ou fibrose rétropéritonéale.

• La dissection aortique peut être une cause (ou une conséquence) du TAA.

• La grossesse est un facteur de risque de dissection d'anévrisme.

• Traumatisme.

• L'haltérophilie, la consommation de cocaïne et d'amphétamines peuvent être à l'origine de TAA et/ou de dissections aortiques, peut-être en raison des fortes augmentations de la pression artérielle qui se produisent au cours de ces activités.

Facteurs de risque^{3 11 12}

Ces facteurs entraînent probablement une augmentation du taux de croissance des anévrismes :^{3 13}

• L'hypertension est le principal facteur de risque de maladie de l'aorte thoracique.¹⁴

• L'âge augmente.

• Fumer.

• Hyperlipidémie.

• Apnée obstructive du sommeil.

• Valves aortiques bicuspides ou unicuspides.

• L'athérosclérose.

• Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC).

• Maladie rénale chronique.

• Réparation antérieure d'un anévrisme aortique.

• Syndrome de Turner - peut être un facteur de risque.

• Cocaïne.

Symptômes de l'anévrisme de l'aorte thoracique (Présentation)^{2 4}

La plupart des TAA sont asymptomatiques (environ 95 %). Ils peuvent n'être diagnostiqués que de manière fortuite ou s'ils se compliquent d'une dissection, d'une rupture ou d'autres complications. Les présentations possibles sont les suivantes

• Douleur - localisée dans la poitrine, le cou, le haut du dos, le milieu du dos ou l'épigastre - le siège peut être lié à la section de l'aorte concernée :
  

  • Une douleur aiguë ou croissante suggère une expansion, avec le risque d'une rupture ou d'une dissection imminente.

  • La dissection aortique aiguë se manifeste par une douleur soudaine, très intense, déchirante ou aiguë, qui est maximale au moment de son apparition (contrairement à la douleur plus sourde et crescendo de l'infarctus du myocarde).⁴

• Régurgitation aortique - si un TAA proximal implique la valve aortique.

• Symptômes systémiques (par exemple, fièvre) - en cas de cause infectieuse.

• Présentations thrombo-emboliques :
  

  • Embolies artérielles.

  • Coagulation intravasculaire disséminée - par exemple, ecchymoses, pétéchies.

• Symptômes dus à la compression des structures locales :
  

  • Rugissement (nerf laryngé récurrent).

  • Toux, stridor ou dyspnée.

  • Obstruction de la veine cave supérieure.

  • Dysphagie.

  • Douleurs dorsales (érosion du corps vertébral).

Dissection aortique aiguë¹²

Elle peut se présenter sous la forme de :

• Douleur intense et aiguë dans la poitrine, le cou ou le dos. La douleur peut migrer au fur et à mesure que la dissection progresse.

• Ischémie dans le territoire de toute artère touchée - par exemple, infarctus du myocarde, caractéristiques neurologiques, ischémie viscérale ou d'un membre.

• Pouls inégaux des membres supérieurs.

• La dissection peut évoluer vers une rupture.

Rupture du TAA

Elle peut se présenter sous la forme de :

• Douleur aiguë - dans la poitrine, le cou ou le dos.

• Effondrement, choc ou mort subite.

• Si l'anévrisme s'érode dans une structure voisine, il peut y avoir.. :
  

  • Hématémèse (fistule aorto-oesophagienne).

  • Hémoptysie (fistule aorto-bronchique).

  • Hémothorax.

  • Tamponnade cardiaque (rupture du péricarde).

  • Un shunt gauche-droite aigu (fistule de l'artère aorto-pulmonaire).¹⁵

Diagnostic différentiel

Il s'agit d'un large éventail, et les TAA sont facilement oubliés ou mal diagnostiqués. Les diagnostics différentiels incluent d'autres causes de douleurs thoraciques, des douleurs dorsales thoraciques, une ischémie artérielle ou un collapsus.

Douleur thoracique aiguë, infarctus du myocarde⁴ et embolie pulmonaire¹⁶ sont importants à différencier, car ils nécessitent une thrombolyse ou une anticoagulation, ce qui est contre-indiqué pour le TAA.

Enquêtes¹⁴

Scénario d'urgence

Chez un patient souffrant d'une maladie aiguë et soupçonné d'avoir subi une rupture ou une dissection de l'aorte thoracique, les examens les plus pertinents sont les suivants :

• Analyses sanguines - FBC, test de coagulation, fonction rénale et hépatique et cross-match.

• ECG.

• Tomodensitométrie avec contraste.

• L'angiographie par résonance magnétique fournit également de bonnes images, mais probablement uniquement pour les patients stables.³

Scénario non aigu

Les investigations visent à évaluer l'anatomie détaillée de l'anévrisme, les éventuelles causes traitables et l'aptitude du patient à subir une intervention chirurgicale :

• Analyses sanguines :
  

  • FBC, test de coagulation, fonction rénale.

  • ESR et/ou CRP si une cause inflammatoire est suspectée.

  • LFT et amylase, en cas de suspicion d'embolisation ou de dissection.

  • Rechercher une cause présumée, le cas échéant - par exemple, syphilis ou sérologie VIH, maladie du tissu conjonctif.

• ECG.

• Tests de la fonction pulmonaire.

• Échographie :
  

  • L'échocardiographie transthoracique montre la valve aortique et la racine aortique.

  • L'échocardiographie transoesophagienne montre la valve aortique jusqu'à l'aorte descendante proximale.

  • Échographie abdominale - pour rechercher des anévrismes abdominaux associés.

• Scanners :
  

  • La tomodensitométrie avec produit de contraste est l'outil de diagnostic le plus utilisé. Il définit l'anatomie précise et peut montrer l'anévrisme, la dissection, le thrombus ou l'hématome. Des vues détaillées sont nécessaires pour la planification de la réparation endovasculaire.

  • L'angiographie par tomodensitométrie est possible et non invasive, bien que l'agent de contraste soit néphrotoxique.

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) montre également bien l'anatomie ; l'avantage est que l'angiographie par résonance magnétique n'est pas néphrotoxique.

• La coronarographie peut être utile pour évaluer l'aptitude à la chirurgie ou la nécessité éventuelle d'un pontage aorto-coronarien (PAC) en plus de la chirurgie aortique.

Traitement et prise en charge de l'anévrisme de l'aorte thoracique^{5 14}

Voir également les articles distincts sur l'anévrisme aortique rompu et la dissection aortique.

Les anévrismes thoraciques ont été pris en charge par un traitement aux β-bloquants et une imagerie de surveillance de routine, suivis d'une réparation chirurgicale de l'anévrisme lorsque le risque de dissection dépasse le risque de réparation. Il existe donc une fenêtre pour initier des thérapies visant à ralentir l'élargissement de l'aorte et à retarder ou, idéalement, à prévenir la nécessité d'une réparation chirurgicale de l'anévrisme afin d'éviter une dissection.

L'antagonisme de l'angiotensine II prévenant l'élargissement de l'anévrisme était généralement considéré comme une innovation, mais plusieurs grands essais randomisés impliquant des patients atteints du syndrome de Marfan n'ont par la suite apporté aucune preuve que le losartan ralentissait l'élargissement de l'aorte plus efficacement que le traitement conventionnel par les β-bloqueurs.

Qui a besoin d'une intervention chirurgicale ?⁴

• Une intervention chirurgicale immédiate/urgente est nécessaire pour :
  

  • Rupture du TAA.

  • Certains types de dissection aortique.

  • Symptômes aigus (parce qu'ils suggèrent une expansion et une rupture/dissection imminente).

• Les TAA symptomatiques méritent d'être opérés quelle que soit leur taille (car le risque de rupture ou de dissection est plus élevé).

• Les TAA asymptomatiques sont évalués pour déterminer les risques/bénéfices relatifs de la chirurgie. Le risque de rupture dépend de
  

  • Diamètre de l'anévrisme. Il s'agit du facteur le plus important pour prédire la rupture. Le seuil de réparation dépendra de chaque patient, par exemple de la cause sous-jacente, des comorbidités.

  • L'utilisation de la surface corporelle et du diamètre de l'anévrisme permet d'obtenir un profil de risque plus précis.

  • Les patients atteints du syndrome de Marfan ou ayant des antécédents familiaux importants de TAA méritent d'être opérés plus tôt (à un diamètre d'anévrisme plus petit).

  • Le taux d'expansion est également important.

Gestion médicale

• Surveillance régulière de l'anévrisme, par exemple par tomodensitométrie ou IRM tous les six mois.

• Contrôle rigoureux de la pression artérielle avec utilisation de bêta-bloquants pour réduire le stress de cisaillement à travers la paroi aortique.

• Arrêt du tabac.

• Traiter la cause sous-jacente lorsque cela est possible - par exemple, l'infection.

• Traiter les autres facteurs de risque cardiovasculaire, par exemple l'hyperlipidémie.

Conduite

Des restrictions sont imposées par la Driver and Vehicle Licensing Agency (DVLA) pour les anévrismes dépassant une certaine taille, ainsi que des exigences en matière de notification.¹⁷

Réparation chirurgicale

• Il s'agit d'une thoracotomie pour remplacer l'aorte malade par un greffon en Dacron®.

• Le remplacement de la racine aortique ± de la valve aortique peut également être nécessaire.

• Les taux de mortalité et de complications périopératoires sont importants (voir "Pronostic" ci-dessous).

Réparation endovasculaire¹

La réparation endovasculaire est également connue sous le nom de "endovascular stenting", EVAR (= réparation endovasculaire de l'anévrisme/aortique) ou TEVAR (= réparation endovasculaire thoracique de l'anévrisme/aortique). Il s'agit d'une technique peu invasive relativement récente. Elle consiste à poser une endoprothèse via un vaisseau éloigné.

• Des rapports d'études non randomisées suggèrent que la réparation endovasculaire peut améliorer les résultats précoces, avec une réduction des taux de mortalité et de paraplégie.

• Cependant, la TEVAR peut présenter des complications supplémentaires, à savoir des endofuites, des fractures d'endoprothèses, une migration de l'endoprothèse, une rupture de l'artère iliaque, une dissection rétrograde et une fistule aorto-œsophagienne. Ces complications peuvent nécessiter une réintervention.

• Les patients qui reçoivent des endoprothèses nécessitent un suivi fréquent par tomodensitométrie.

Pronostic¹

Histoire naturelle :

• La taille du TAA est le principal facteur prédictif de rupture.

• L'évolution naturelle de l'anévrisme est une augmentation lente de sa taille.

• Le taux de mortalité à cinq ans des TAA > 6 cm est de 38 à 64 %.

• Les anévrismes de l'aorte thoracique qui évoluent en dissections aortiques aiguës sont souvent mortels.¹⁴

• En cas de rupture, les patients meurent le plus souvent dans les six heures qui suivent. Bien qu'environ la moitié d'entre eux arrivent vivants à l'hôpital, la mortalité globale due à la rupture d'un TAA peut atteindre 97 %.

Avec réparation chirurgicale élective :

• La mortalité périopératoire à 30 jours est de 4,8 % en cas de chirurgie ouverte.

• Les complications possibles propres à la réparation de l'aorte sont les suivantes :
  

  • Paraplégie due à une ischémie de la moelle épinière - avec réparation de l'aorte descendante.

  • Accident vasculaire cérébral (AVC).

  • Lésions rénales aiguës.

• Un examen plus détaillé des résultats après l'opération est disponible.

Prévention et dépistage

• Pour les athlètes - un expert conseille un dépistage systématique chez tous les athlètes pratiquant l'haltérophilie ou l'athlétisme lourd.⁴

• Pour les patients atteints du syndrome de Marfan ou du syndrome d'Ehlers-Danlos : bêta-bloquants à vie, restriction modérée de l'activité physique et imagerie régulière de l'aorte.

• Pour les patients présentant une valve aortique bicuspide, l'évaluation de l'aorte ascendante peut être conseillée.¹⁸