Anévrismes de l'aorte thoracique

Voir également le document séparé Anévrismes de l'aorte abdominale, Anévrisme de l'aorte rompu et Dissection aortique articles.

Qu'est-ce qu'un anévrisme de l'aorte thoracique ?¹

Un anévrisme est une dilatation permanente et irréversible d'un vaisseau sanguin de ≥50% de son diamètre normal attendu. Les anévrismes aortiques sont classés comme abdominaux (la majorité) ou thoraciques. La taille normale de l'aorte thoracique descendante moyenne est de 26-28 mm. Un 'véritable anévrisme' implique la dilatation des trois couches de la paroi artérielle.

Les anévrismes de l'aorte thoracique (AAT) peuvent affecter différentes parties de l'aorte thoracique :

• Aorte ascendante - entre l'anneau aortique et l'artère innominée (cela peut provoquer une régurgitation de la valve aortique si elles sont suffisamment proximales).

• Arc aortique.

• Aorte descendante - à partir de l'artère sous-clavière gauche distalement.

• Aorte thoraco-abdominale - aorte thoracique distale et aorte abdominale.

Quelle est la fréquence des anévrismes de l'aorte thoracique ? (Épidémiologie)²

• L'incidence réelle et le taux de mortalité des AAT ne sont pas connus.

• Une étude basée sur la population a rapporté une incidence de 5,9 nouveaux anévrismes pour 100 000 personnes-années dans une communauté du Midwest sur une période de 30 ans, avec des âges médians de 65 ans pour les hommes et 77 ans pour les femmes.

• 51% des anévrismes étaient dans l'aorte ascendante, 11% dans l'arc et 38% dans l'aorte thoracique descendante. La prévalence peut être d'au moins 3-4 % chez les personnes âgées de plus de 65 ans et est probablement en augmentation.^{3 4}

Quelles sont les causes d'un anévrisme de l'aorte thoracique ? (Étiologie)⁵

Pathogenèse^{3 4}

La pathogenèse de l'ATA est complexe et implique probablement l'inflammation, la protéolyse et la survie réduite des cellules musculaires lisses dans la paroi aortique. Il y a probablement un déséquilibre entre les enzymes protéolytiques et leurs inhibiteurs. Une fois que l'aorte atteint un diamètre critique (environ 6 cm dans l'aorte ascendante et 7 cm dans l'aorte descendante), elle perd toute distensibilité, de sorte qu'une augmentation de la pression artérielle à environ 200 mm Hg (comme cela peut se produire physiologiquement lors de stress ou d'effort) peut dépasser la résistance de la paroi artérielle et peut déclencher une dissection ou une rupture.

Causes³

• Génétique - il y a une forte composante génétique.⁴ Dans certaines familles, il semble y avoir un trait autosomique dominant causant un TAA.^{6 7}

• Certaines maladies du tissu conjonctif :
  

  • Syndrome de Marfan.

  • Syndrome d'Ehlers-Danlos type IV.

  • Syndrome de Loeys-Dietz (qui ressemble en partie au syndrome de Marfan).⁸

• Infections :

  • Syphilis tertiaire.

  • Anévrisme mycotique.⁹

  • VIH.¹⁰

• Aortite - par exemple, due à l'artérite à cellules géantes, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Behçet, l'artérite de Takayasu ou la fibrose rétropéritonéale.

• La dissection aortique peut être une cause (ou un résultat) de l'ATA.

• La grossesse est un facteur de risque de dissection d'anévrisme.

• Traumatisme.

• La musculation, l'utilisation de cocaïne et d'amphétamines peuvent être impliquées dans la cause de l'ATA et/ou de la dissection aortique - peut-être en raison des fortes augmentations de la pression artérielle qui se produisent lors de ces activités.

Facteurs de risque^{3 11 12}

Ces facteurs entraînent probablement une augmentation du taux de croissance des anévrismes :^{3 13}

• Hypertension est le principal facteur de risque de la maladie de l'aorte thoracique.¹⁴

• Âge croissant.

• Le tabagisme.

• Hyperlipidémie.

• Apnée obstructive du sommeil.

• Valves aortiques bicuspides ou unicuspides.

• Artériosclérose.

• Maladie pulmonaire obstructive chronique (MPOC).

• Maladie rénale chronique.

• Réparation antérieure d'un anévrisme aortique.

• Syndrome de Turner - peut être un facteur de risque.

• Cocaïne.

Symptômes de l'anévrisme de l'aorte thoracique (Présentation)^{2 4}

La plupart des AAT sont asymptomatiques (environ 95%). Ils peuvent être diagnostiqués par hasard, ou s'ils sont compliqués par une dissection, une rupture ou d'autres complications. Les présentations possibles sont :

• Douleur - située dans la poitrine, le cou, le haut du dos, le milieu du dos ou l'épigastre - le site peut être lié à la section de l'aorte impliquée :
  

  • Une douleur aiguë ou croissante suggère une expansion, avec le risque de rupture ou de dissection imminente.

  • La dissection aortique aiguë se manifeste par une apparition soudaine, une douleur très intense, déchirante ou aiguë qui est maximale au moment de l'apparition (contrairement à la douleur plus sourde et crescendo de l'infarctus du myocarde).⁴

• Régurgitation aortique - si un anévrisme de l'aorte thoracique proximal implique la valve aortique.

• Symptômes systémiques (par exemple, fièvre) - s'il y a une cause infectieuse.

• Présentations thrombo-emboliques :
  

  • Embolies artérielles.

  • Coagulation intravasculaire disséminée - par exemple, ecchymoses, pétéchies.

• Symptômes dus à la compression des structures locales :
  

  • Enrouement (nerf laryngé récurrent).

  • Toux, stridor ou dyspnée.

  • Obstruction de la veine cave supérieure.

  • Dysphagie.

  • Douleur dorsale (érosion du corps vertébral).

Dissection aortique aiguë¹²

Cela peut se présenter avec :

• Douleur intense et aiguë dans la poitrine, le cou ou le dos. La douleur peut migrer à mesure que la dissection progresse.

• Ischémie dans le territoire de toute artère affectée - par exemple, infarctus du myocarde, caractéristiques neurologiques, ischémie viscérale ou des membres.

• Pulsations inégales des membres supérieurs.

• La dissection peut évoluer jusqu'à la rupture.

AAT rompu

Cela peut se présenter avec :

• Douleur aiguë - dans la poitrine, le cou ou le dos.

• Effondrement, choc ou mort subite.

• Si l'anévrisme s'érode dans une structure voisine, il peut y avoir :
  

  • Hématémèse (fistule aorto-œsophagienne).

  • Hémoptysie (fistule aorto-bronchique).

  • Haemothorax.

  • Tamponnade cardiaque (rupture dans le péricarde).

  • Un shunt aigu de gauche à droite (fistule artério-pulmonaire).¹⁵

Diagnostic différentiel

C'est vaste, et les AAT sont facilement manqués ou mal diagnostiqués. Les diagnostics différentiels incluent d'autres causes de douleur thoracique, de douleur dorsale thoracique, d'ischémie artérielle ou de collapsus.

Avec douleur thoracique aiguë, infarctus du myocarde⁴ et embolie pulmonaire¹⁶ sont importants à différencier, car ceux-ci nécessitent une thrombolyse ou une anticoagulation, ce qui est contre-indiqué pour l'AAT.

Enquêtes¹⁴

Scénario urgent

Pour un patient gravement malade avec suspicion de rupture ou de dissection de l'aorte thoracique, les investigations les plus pertinentes sont :

• Analyses de sang - NFS, bilan de coagulation, fonction rénale et hépatique et épreuve de compatibilité.

• ECG.

• Scanner CT avec contraste.

• L'angiographie par résonance magnétique fournira également de bonnes images, mais probablement seulement pour les patients stables.³

Scénario non aigu

Les investigations visent à évaluer l'anatomie détaillée de l'anévrisme, les causes traitables et l'aptitude du patient à la chirurgie :

• Analyses de sang :
  

  • NFS, bilan de coagulation, fonction rénale.

  • VS et/ou CRP si une cause inflammatoire est suspectée.

  • Tests de la fonction hépatique et amylase, si une embolisation ou une dissection est suspectée.

  • Enquêter sur une cause suspectée, si pertinent - par exemple, sérologie de la syphilis ou du VIH, maladie du tissu conjonctif.

• ECG.

• Tests de fonction pulmonaire.

• Échographie :
  

  • L'échocardiogramme transthoracique montre la valve aortique et la racine aortique.

  • L'échocardiogramme transœsophagien montre de la valve aortique à l'aorte descendante proximale.

  • Échographie abdominale - pour rechercher des anévrismes abdominaux associés.

• Scans :
  

  • Le scanner avec produit de contraste est l'outil de diagnostic le plus largement utilisé. Il définit l'anatomie précise et peut montrer l'anévrisme, la dissection, le thrombus ou l'hématome. Des vues détaillées sont nécessaires pour la planification de la réparation endovasculaire.

  • L'angiographie par tomodensitométrie est possible et non invasive, bien que le produit de contraste soit néphrotoxique.

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) montre également bien l'anatomie ; l'avantage est que l'angiographie par résonance magnétique n'est pas néphrotoxique.

• L'angiographie coronarienne peut être appropriée lors de l'évaluation de l'aptitude à la chirurgie ou de la nécessité éventuelle d'un pontage aortocoronarien (PAC) en plus d'une chirurgie aortique.

Traitement et gestion de l'anévrisme de l'aorte thoracique^{5 14}

Voir également le document séparé Anévrisme de l'aorte rompu et Dissection aortique articles.

Les anévrismes thoraciques ont été gérés par un traitement avec des β-bloquants et une imagerie de surveillance de routine, suivis d'une réparation chirurgicale de l'anévrisme lorsque le risque de dissection dépasse le risque de réparation. Par conséquent, il existe une fenêtre pour initier des thérapies visant à ralentir l'élargissement aortique et à retarder ou idéalement prévenir le besoin de réparation chirurgicale de l'anévrisme pour éviter une dissection.

L'antagonisme de l'angiotensine II empêchant l'agrandissement de l'anévrisme était généralement considéré comme révolutionnaire, mais plusieurs grands essais randomisés impliquant des patients atteints du syndrome de Marfan n'ont par la suite montré aucune preuve que le losartan ralentit l'agrandissement aortique plus efficacement que le traitement conventionnel avec des β-bloquants.

Qui a besoin d'une chirurgie ?⁴

• Une chirurgie immédiate/urgente est nécessaire pour :
  

  • AAT rompu.

  • Certains types de dissection aortique.

  • Symptômes aigus (car ceux-ci suggèrent une expansion et une rupture/dissection imminente).

• Les AAT symptomatiques méritent une intervention chirurgicale quelle que soit leur taille (car il y a un risque plus élevé qu'ils se rompent ou se dissèquent).

• Les AAAs asymptomatiques sont évalués pour déterminer les risques/bénéfices relatifs de la chirurgie. Le risque de rupture dépend de :
  

  • Diamètre de l'anévrisme. C'est le facteur le plus important pour prédire la rupture. Le seuil de réparation dépendra du patient individuel, par exemple, la cause sous-jacente, les comorbidités.

  • L'utilisation de la surface corporelle ainsi que du diamètre de l'anévrisme donne un profil de risque plus précis.

  • Les patients atteints du syndrome de Marfan ou ayant des antécédents familiaux forts de TAA méritent une intervention chirurgicale plus tôt (à un diamètre d'anévrisme plus petit).

  • Le taux d'expansion est également important.

Gestion médicale

• Surveillance régulière de l'anévrisme - par exemple, par des scanners CT ou IRM tous les six mois.

• Contrôle rigoureux de la pression artérielle avec l'utilisation de bêta-bloquants pour réduire le stress de cisaillement sur la paroi aortique.

• Arrêt du tabac.

• Traiter la cause sous-jacente lorsque c'est possible - par exemple, une infection.

• Traitement d'autres facteurs de risque cardiovasculaire - par exemple, l'hyperlipidémie.

Conduite

Il existe des restrictions de l'Agence des permis de conduire et des véhicules (DVLA) pour les anévrismes au-dessus d'une certaine taille, ainsi que des exigences de notification.¹⁷

Réparation chirurgicale

• Cela implique une thoracotomie pour remplacer l'aorte malade par une greffe en Dacron®.

• Le remplacement de la racine aortique ± la valve aortique peut également être nécessaire.

• Il existe des taux significatifs de mortalité et de complications périopératoires (voir 'Pronostic', ci-dessous).

Réparation endovasculaire¹

La réparation endovasculaire est également connue sous le nom de 'stenting endovasculaire', EVAR (= réparation endovasculaire d'anévrisme/aortique) ou TEVAR (= réparation endovasculaire thoracique d'anévrisme/aortique). C'est une technique peu invasive qui est relativement nouvelle. Elle permet de placer un stent via un vaisseau éloigné.

• Les rapports d'études non randomisées suggèrent que la réparation endovasculaire pourrait améliorer les résultats précoces, avec des taux réduits de mortalité et de paraplégie.

• Cependant, le TEVAR peut entraîner des complications supplémentaires, telles que des endofuites, des fractures de stent, une migration de l'endoprothèse, une rupture de l'artère iliaque, une dissection rétrograde et une fistule aorto-œsophagienne. Celles-ci peuvent nécessiter une réintervention.

• Les patients recevant des stents nécessitent un suivi fréquent avec des scanners CT.

Pronostic¹

Histoire naturelle :

• La taille de l'ATA est le principal facteur prédictif de rupture.

• Le cours naturel est que l'anévrisme augmente lentement en taille.

• Le taux de mortalité à cinq ans des AAT >6 cm est de 38 à 64 %.

• Les anévrismes de l'aorte thoracique qui évoluent vers des dissections aortiques aiguës sont souvent fatals.¹⁴

• Lorsque la rupture se produit, les patients meurent généralement dans les six heures. Bien qu'environ la moitié arrivent vivants à l'hôpital, la mortalité globale due aux AAT rompus atteint jusqu'à 97%.

Avec réparation chirurgicale élective :

• La mortalité périopératoire à 30 jours est de 4,8 % avec la chirurgie ouverte.

• Les complications possibles spécifiques à la réparation aortique sont :
  

  • Paraplégie due à une ischémie de la moelle épinière - avec réparations de l'aorte descendante.

  • AVC.

  • Lésion rénale aiguë.

• Une analyse plus détaillée des résultats après la chirurgie est disponible.

Prévention et dépistage

• Pour les athlètes - un expert conseille un dépistage de routine pour tous les athlètes impliqués dans l'haltérophilie ou les sports de force.⁴

• Pour les patients atteints du syndrome de Marfan ou du syndrome d'Ehlers-Danlos - bêta-bloquants à vie, restriction modérée de l'activité physique et imagerie régulière de l'aorte.

• Pour les patients avec une valve aortique bicuspide, l'évaluation de l'aorte ascendante peut être recommandée.¹⁸