Thrombose veineuse intracrânienne

Synonymes : thrombose de la veine cérébrale, thrombose du sinus intracrânien

Qu'est-ce que la thrombose veineuse intracrânienne ?

La thrombose des veines cérébrales ou des sinus veineux est une cause beaucoup moins fréquente d'infarctus cérébral que celle causée par une maladie artérielle. Le diagnostic clinique peut être difficile, mais les techniques d'imagerie modernes permettent un diagnostic plus précoce et la possibilité d'un traitement précoce.

Il est possible que certains des cas autrefois qualifiés d'hypertension intracrânienne bénigne soient des cas de thrombose veineuse intracrânienne. L'hypertension intracrânienne bénigne est plus susceptible de survenir chez les patients ayant une tendance prothrombotique (par exemple, en cas de grossesse), qui présentent également une infection locale (par exemple, en cas de sinusite), qui sont déshydratés ou qui sont atteints d'une tumeur maligne généralisée. Les céphalées et les crises d'épilepsie sont fréquentes.¹

La connaissance de l'anatomie du drainage veineux est aussi importante pour le diagnostic clinique que pour l'obstruction artérielle. Il peut souvent y avoir des problèmes médicaux associés qui nécessitent un traitement.

Physiopathologie

L'infarctus cérébral peut résulter d'une congestion et d'une obstruction des tissus. Une hémorragie cérébrale peut survenir en même temps qu'une thrombose veineuse et peut même en être la manifestation. Les symptômes sont liés à la zone de thrombose. En voici quelques exemples :

• Thrombose du sinus latéral pouvant provoquer des maux de tête (tableau similaire à celui d'un pseudo-tumeur cérébrale).

• Atteinte du bulbe jugulaire pouvant entraîner un syndrome du foramen jugulaire.

• Thrombose du sinus caverneux qui peut provoquer des symptômes de compression avec des paralysies des nerfs crâniens.

Quelle est la fréquence de la thrombose veineuse intracrânienne (Epidémiologie)

• La thrombose veineuse cérébrale est rare et représente 0,5 % de tous les accidents vasculaires cérébraux.²

• L'incidence est d'environ 3 à 4 cas par million d'habitants et par an.³⁴

• L'incidence est d'environ 12 pour 100 000 accouchements chez les femmes enceintes, ce qui n'est que légèrement inférieur au taux d'accidents vasculaires cérébraux dans ce groupe.⁴

• Les femmes sont trois fois plus touchées que les hommes et 70 à 80 % d'entre elles sont en âge de procréer. On pense que ce phénomène est principalement lié aux contraceptifs oraux (et, moins fréquemment, à la grossesse, à la puerpéralité et aux traitements hormonaux substitutifs oraux).⁴

Causes de la thrombose veineuse intracrânienne ?

Il existe de nombreux facteurs contributifs possibles et plusieurs d'entre eux peuvent être présents. 85 % des thromboses veineuses intracrâniennes surviennent chez des personnes présentant un facteur de risque connu.⁴ Plusieurs facteurs de risque sont présents chez 50 % des personnes qui présentent une thrombose veineuse intracrânienne.⁴

• Une thrombophilie génétique ou acquise est présente chez 34 % des personnes présentant une thrombose veineuse intracrânienne.⁴

• La thrombophilie génétique associée au syndrome des antiphospholipides et à la thrombophilie, y compris les déficits en protéines S et C, le déficit en antithrombine III, l'anticoagulant lupique et la mutation du facteur V de Leiden, représente environ 15 % des cas.

• La grossesse, la puerpéralité et la pilule contraceptive orale combinée sont associées à une prédisposition à la thrombose veineuse, y compris la thrombose veineuse intracrânienne.

• L'infection locale, en particulier l'otite ou la mastoïdite, via les sinus, est un facteur possible de développement d'une thrombose veineuse intracrânienne.

• Les traumatismes peuvent entraîner une thrombose du sinus cérébral, de même que certaines interventions neurochirurgicales.

• Les maladies inflammatoires chroniques telles que le LED, la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse augmentent le risque.

• Les affections hématologiques comprennent l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, le purpura thrombotique thrombocytopénique, la drépanocytose et la polyglobulie rubra vera. Certaines tumeurs malignes sont associées à un risque accru.

• Les maladies vasculaires comprennent le lupus érythémateux disséminé (LED), la granulomatose avec polyangéite et la maladie de Behçet. Une enquête menée en Arabie saoudite a révélé que le syndrome de Behçet était un facteur étiologique courant.

• Le risque est également accru par le syndrome néphrotique, la déshydratation, la cirrhose et la sarcoïdose.

• Les infections, les traumatismes et les tumeurs représentent environ 10 % des cas et l'importance des infections semble diminuer.

• Les stéroïdes et la thrombocytopénie thrombotique induite par les vaccins sont également connus pour provoquer des thromboses veineuses intracrâniennes.⁵

Symptômes de la thrombose veineuse intracrânienne (présentation)

L'occlusion des veines cérébrales ou des sinus veineux duraux peut se manifester par un syndrome d'accident vasculaire cérébral, une hémorragie sous-arachnoïdienne ou une élévation isolée de la pression intracrânienne.¹

• Les maux de tête sont le symptôme le plus courant chez 90 % des patients.⁵ Chez une minorité, la céphalée peut être soudaine, comme un coup à la tête dans le cas d'une hémorragie sous-arachnoïdienne. Dans la majorité des cas, l'apparition est plus insidieuse et la majorité des patients se présentent après plus de 48 heures.

• Des nausées et des vomissements peuvent également faire partie de la présentation. Les céphalées peuvent être la seule caractéristique sans déficit neurologique. Les céphalées peuvent également précéder de quelques semaines l'accident vasculaire cérébral.

• 20 à 40 % des patients présentent des crises d'épilepsie.⁵

• L'encéphalopathie et le coma ont été signalés chez près de 20 % des patients atteints de thrombose veineuse intracrânienne.⁵

• 20 à 50 % présentent des déficits neurologiques focaux.⁵

• Les signes neurologiques possibles sont l'hémiparésie, la faiblesse des membres inférieurs, parfois bilatérale, l'aphasie, l'ataxie, la chorée et l'hémianopsie.

• Les lésions spécifiques des nerfs crâniens peuvent inclure une neuropathie vestibulaire, des acouphènes pulsatiles, une surdité unilatérale, une diplopie, une faiblesse faciale et un obscurcissement de la vision. Si la thrombose touche la veine jugulaire, les nerfs IX, X, XI et XII peuvent être touchés.

• Un œdème papillaire peut être observé.

Enquêtes

• Le diagnostic est généralement posé à l'aide d'un scanner ou d'une IRM. L'image montre une zone d'infarctus qui n'est pas compatible avec une occlusion artérielle.⁶⁵ La veinographie par résonance magnétique (MRV) peut être utile dans certains cas.⁴

• La FBC peut montrer une élévation de l'Hb ou des plaquettes et la numération des globules blancs est élevée en cas d'infection. Les plaquettes sont basses en cas de thrombocytopénie thrombotique et doivent être surveillées si l'héparine est utilisée dans le traitement.

• Le dépistage des auto-anticorps comprend les anticorps antiphospholipides et anticardiolipines.

• Un dépistage de la thrombophilie doit être effectué.

• D'autres tests incluent l'albuminurie pour le syndrome néphrotique et les LFT pour la cirrhose.

• Le dosage des D-dimères peut être utile chez les personnes qui se présentent aux urgences avec des maux de tête et pour lesquelles il existe une forte suspicion de thrombose veineuse intracrânienne. Des taux élevés de D-dimères sont en corrélation avec une plus grande extension du thrombus et l'apparition aiguë des symptômes.⁷ Un taux normal de D-dimères ne suffit pas à exclure le diagnostic chez les patients présentant un tableau clinique compatible.⁴

• Une angiographie cérébrale peut parfois s'avérer nécessaire si le diagnostic reste incertain après la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique, y compris la veinographie.⁴

Diagnostic différentiel

Cela dépend de la présentation, mais c'est généralement le cas lors d'un accident vasculaire cérébral artériel, d'une infection ou d'une lésion occupant l'espace. En cas d'hypertension intracrânienne isolée, il faut veiller à ne pas passer à côté d'une thrombose veineuse.

• Autres causes d'AVC.

• Infections associées au VIH (y compris l'encéphalite à cytomégalovirus).

• Traumatisme crânien.

• Abcès intracrânien (épidural).

• Pseudotumeur cérébrale.

• La sarcoïdose.

• Méningite (en particulier staphylococcique).

• SLE

Traitement de la thrombose veineuse intracrânienne ⁵⁴⁶

Un traitement rapide est conseillé afin de maximiser les chances de guérison. Les complications neurologiques, la cause et les éventuelles maladies associées doivent être prises en compte. Le traitement de base est l'anticoagulation.

• Il a été démontré que les DOACs et la warfarine conduisent à de meilleurs résultats, sans qu'aucun d'entre eux ne soit supérieur à l'autre. ⁶

• Le Royal College of Physicians (RCP) recommande désormais une anticoagulation à pleine dose pendant au moins 3 mois (à moins que des comorbidités ne s'y opposent).¹

• Les procédures endovasculaires sont réservées aux patients dont les symptômes neurologiques s'aggravent rapidement malgré une anticoagulation appropriée. Il n'existe actuellement aucune preuve clinique d'un avantage par rapport aux traitements standard.⁶¹

Complications

Il est important de ne pas manquer le diagnostic de thrombose veineuse intracrânienne, car elle peut entraîner la mort et le handicap. Les complications peuvent résulter à la fois des conséquences neurologiques et des maladies associées. Les complications comprennent les crises d'épilepsie, l'hydrocéphalie, l'hypertension intracrânienne et la détérioration neurologique.⁵

Pronostic

• Le suivi à long terme laisse entrevoir un bon pronostic, 57 à 86 % des patients se rétablissant complètement.⁶

• La mortalité se situerait entre 5,5 et 18%.⁶

• Environ 6 à 10 % des patients souffrent d'un handicap grave et permanent.⁶

• Des taux de récurrence d'environ 12 % ont été signalés, malgré un traitement anticoagulant.⁶

• Risk factors for a poorer prognosis and increased mortality include being extreme age (infants or older age), altered mental status, rapid deterioration of consciousness (GCS <9 on admission), coma, CNS infection, malignancy, and hyperglycaemia on admission.⁸⁶

• Un diagnostic précoce par angiographie et IRM, suivi d'une anticoagulation efficace, a considérablement amélioré le pronostic, qui était auparavant extrêmement mauvais.³⁹