Otosclérose

Qu'est-ce que l'otospongiose ?

L'otospongiose est une cause fréquente de perte auditive. Elle est due à un problème au niveau des petits os (osselets) qui transmettent les vibrations à travers l'oreille moyenne afin que nous puissions entendre les sons. L'otospongiose touche généralement les deux oreilles, mais il arrive qu'une seule oreille soit touchée.

L'otospongiose touche environ 1 ou 2 personnes sur 100 au Royaume-Uni.

• Elle apparaît généralement entre 15 et 35 ans, mais parfois chez des enfants plus jeunes.

• Les femmes sont deux fois plus touchées que les hommes.

• La grossesse n'est pas une cause, mais elle peut aggraver la maladie, c'est pourquoi les symptômes sont souvent observés pour la première fois pendant la grossesse.

Personne ne sait vraiment pourquoi l'otospongiose se produit. Toutefois, on sait que l'otospongiose n'est pas causée ou aggravée par l'écoute de musique forte ou le travail dans un environnement bruyant.

L'otospongiose est due à une formation osseuse anormale dans l'un des petits os de l'oreille moyenne. On ne sait pas exactement pourquoi cela se produit, mais il est probable que cela soit dû à une combinaison de différents facteurs :

• Facteurs héréditaires (génétiques).

• Complications dues à un virus.

• Effet possible de faibles niveaux de fluorure.

Symptômes de l'otospongiose

• Perte auditive.

• Parler doucement.

• Mieux entendre dans un environnement bruyant.

• Entendre des sons provenant de l'intérieur du corps.

• Vertiges et troubles de l'équilibre.

Perte auditive

La perte d'audition est le principal symptôme de l'otospongiose. La perte auditive peut rester légère, mais elle s'aggrave souvent progressivement. Elle touche généralement les deux oreilles, mais pas toujours. Chez certaines personnes, la perte auditive reste légère pendant plusieurs années avant de s'aggraver. Chez d'autres, la perte auditive s'aggrave rapidement. En l'absence de traitement, les oreilles touchées deviennent souvent totalement sourdes.

La perte auditive concerne généralement les sons graves, alors que la perte auditive liée à l'âge affecte davantage les sons aigus.

Parler doucement

Si vous souffrez d'otospongiose, il se peut que vous parliez anormalement bas. L'effet de l'otospongiose sur vos oreilles est que votre propre voix vous semble forte.

Mieux entendre dans un environnement bruyant

La paracousie est également fréquente. Si vous en êtes atteint, vous entendez mieux lorsqu'il y a beaucoup de bruits de fond. Par exemple, vous semblez mieux entendre lorsque vous parlez à quelqu'un dans un pub ou un café rempli d'autres personnes. Cela peut s'expliquer par le fait que les autres personnes élèvent la voix dans les endroits bruyants.

Entendre des sons provenant de l'intérieur du corps

Les acouphènes sont des bruits anormaux que l'on entend mais qui ne semblent pas provenir de l'extérieur de l'oreille. Il se produit chez environ 4 personnes sur 5 atteintes d'otospongiose. Les bruits entendus sont des sonneries, des sifflements, des grondements, des bruits de machines, etc. Les acouphènes ont tendance à s'aggraver au fur et à mesure que la perte auditive s'aggrave.

Vertiges et troubles de l'équilibre

Le vertige est une affection caractérisée par des problèmes de vertige et d'équilibre. Ce trouble apparaît chez certaines personnes atteintes d'otospongiose, bien qu'il soit moins fréquent. Il survient lorsque le mécanisme d'équilibre de l'oreille interne (les canaux semi-circulaires) est affecté.

Quelles sont les causes de l'otospongiose ?

Formation osseuse défectueuse

L'os est un tissu vivant qui contient des cellules qui le fabriquent, le modèlent et le résorbent. Normalement, l'os est continuellement décomposé et remodelé. Dans le cas de l'otospongiose, il semble que le processus de remodelage de l'étrier (stapes) - l'un des minuscules osselets de l'oreille moyenne - devienne défectueux. Le nouvel os n'est pas fabriqué correctement et un os anormal se forme. Cependant, la raison pour laquelle ce phénomène se produit principalement au niveau de l'étrier (et parfois de la cochlée) n'est pas tout à fait claire.

En avez-vous hérité ?

Les facteurs héréditaires (génétiques) semblent importants car la tendance à l'otospongiose peut être héritée. Environ deux personnes sur trois atteintes d'otospongiose ont d'autres membres de leur famille qui en sont également atteints. Cependant, certaines personnes atteintes d'otospongiose n'ont pas d'antécédents familiaux.

S'agit-il d'un virus ?

On pense également qu'un virus pourrait jouer un rôle et le virus de la rougeole a été suggéré. En effet, le nombre de personnes diagnostiquées avec une otospongiose semble avoir diminué depuis la vaccination contre le virus de la rougeole. Il se peut que certaines personnes héritent d'une tendance génétique à développer une otospongiose. Ensuite, un facteur déclenchant, tel qu'une infection virale, provoque l'apparition de la maladie.

Faibles niveaux de fluorure

Il est également possible que de faibles niveaux de fluorure aient un lien avec le développement de l'otospongiose. Le nombre de cas d'otospongiose au Royaume-Uni a diminué après l'ajout systématique de fluor dans l'eau potable. Toutefois, ce lien possible avec de faibles niveaux de fluorure est controversé.

Comment traiter l'otospongiose

Aides auditives

Au début, lorsque la perte auditive est légère, il se peut que vous n'ayez besoin d'aucun traitement. Au fur et à mesure que la maladie progresse et que la perte auditive s'aggrave, les aides auditives peuvent faire une grande différence. Cependant, lorsque la perte auditive devient sévère, les aides auditives peuvent ne pas être d'une grande aide.

Chirurgie

L'opération la plus courante consiste à remplacer l'étrier par un os artificiel en plastique ou en métal. Cette opération est appelée stapédectomie (ou parfois stapédotomie). Dans la plupart des cas, cette opération est couronnée de succès et permet de rétablir l'audition. Elle peut également réduire le risque d'évolution de l'otospongiose vers une atteinte de l'oreille interne.

Il s'agit toutefois d'une opération très délicate. Il existe un faible risque que l'opération échoue et provoque une surdité totale dans l'oreille opérée. Il existe également un faible risque d'endommager d'autres nerfs pendant l'opération et de provoquer des troubles de l'équilibre ou du goût. L'opération peut ne pas guérir les acouphènes et ne pas améliorer l'audition dans le petit nombre de cas où la cochlée est touchée. Vous devriez demander à votre chirurgien quel est son taux de réussite pour ce type d'opération.

Ainsi, bien que l'opération soit généralement couronnée de succès, il peut être difficile de décider si, ou quand, il faut opter pour une opération. En raison du faible risque de complications graves, certaines personnes décident de s'en tenir aux aides auditives. Elles le font jusqu'à ce que leur audition devienne si mauvaise que les aides auditives ne les aident plus beaucoup. D'autres optent pour une intervention chirurgicale plus tôt afin de ne pas avoir besoin d'aides auditives. Lorsqu'une intervention chirurgicale est décidée, c'est l'oreille la plus touchée qui est opérée en premier. C'est l'oreille qui a le plus à gagner si l'opération réussit. Cela signifie que la meilleure oreille est préservée dans le petit nombre de cas où l'opération ne fonctionne pas.

La question de savoir si la deuxième oreille doit être opérée à l'avenir fait l'objet d'un débat. Certains chirurgiens pensent que non, car si quelque chose devait mal se passer avec l'oreille déjà opérée, vous auriez toujours la possibilité de porter un appareil auditif et d'entendre quelque chose avec votre deuxième oreille. Vous devez en discuter avec votre chirurgien.

Médicaments

Dans le passé, les comprimés de fluorure ont été utilisés pour traiter l'otospongiose. Toutefois, ils ne sont pas recommandés à l'heure actuelle car les preuves de leur utilité sont de faible qualité et il existe un risque d'augmentation d'autres fractures, y compris celles de la hanche.

D'autres comprimés appelés bisphosphonates ont également été utilisés dans le passé, mais là encore, les preuves sont limitées et ils ne sont pas recommandés actuellement.

Comprimés d'hormones et pilule contraceptive

Certains médecins estiment que la prise de la pilule contraceptive ou d'un traitement hormonal de substitution peut aggraver l'otospongiose, et certaines femmes constatent qu'elle s'aggrave pendant la grossesse, peut-être en raison des changements hormonaux. Si vous souffrez d'otospongiose et que vous envisagez de suivre un traitement hormonal de ce type, vous devez discuter pleinement des avantages et des inconvénients avec votre médecin.

Qu'est-ce qui est affecté dans l'otospongiose ?

L'otospongiose affecte principalement le petit os (ossicule) appelé étrier. Pour que l'audition soit normale, les osselets doivent pouvoir bouger librement en réponse aux ondes sonores. En cas d'otospongiose, une matière osseuse anormale se développe autour de l'étrier. Le pied de l'étrier, là où il s'attache à la cochlée, est généralement le point de départ de l'affection. L'os anormal réduit le mouvement de l'étrier, ce qui réduit la quantité de son transférée à la cochlée. La croissance de l'os anormal est très progressive. Cependant, l'étrier peut finir par se fixer, ou fusionner, avec l'os de la cochlée. Cela peut entraîner une perte auditive sévère. Cette perte auditive est connue sous le nom de surdité de transmission car les vibrations sonores ne peuvent pas être conduites (transmises) de l'étrier à la cochlée.

Dans la plupart des cas, seul l'étrier est touché. Cependant, avec le temps, l'otospongiose peut également affecter la coque osseuse de la cochlée et les cellules nerveuses qu'elle contient. Dans ce cas, l'endommagement des cellules nerveuses signifie que la transmission des impulsions nerveuses au cerveau peut être affectée. Un autre type de perte auditive, appelée perte auditive neurosensorielle, peut alors survenir.

Comment entendons-nous ?

L'oreille est divisée en trois parties : l'oreille externe, l'oreille moyenne et l'oreille interne. L'oreille moyenne, située derrière le tympan, est remplie d'air. L'air provient de l'arrière du nez et passe par un mince canal appelé trompe d'Eustache. L'oreille moyenne est constituée de trois petits os (osselets) : le marteau (malleus), l'enclume (incus) et l'étrier (stapes). L'oreille interne comprend la cochlée et les canaux semi-circulaires.

Anatomie de l'oreille humaine

• Les ondes sonores arrivent dans l'oreille externe et frappent le tympan.

• Les ondes sonores font vibrer le tympan.

• Les vibrations sonores passent du tympan aux os de l'oreille moyenne.

• Les os transmettent ensuite les vibrations à la cochlée, dans l'oreille interne.

• La cochlée convertit les vibrations en signaux sonores qui sont envoyés le long d'un nerf de l'oreille au cerveau, ce qui nous permet d'entendre.

Les canaux semi-circulaires de l'oreille interne contiennent un liquide qui se déplace lorsque nous bougeons. Le mouvement du liquide est détecté par de minuscules poils dans les canaux semi-circulaires. Ceux-ci envoient des messages au cerveau par l'intermédiaire du nerf auditif, afin d'aider à maintenir l'équilibre et la posture.

Comment l'otospongiose est-elle diagnostiquée ?

Si vous craignez une perte d'audition, prenez rendez-vous avec votre médecin. Il vous interrogera sur les symptômes que vous présentez et examinera vos oreilles à l'aide d'un auriscope. C'est l'instrument couramment utilisé pour examiner l'intérieur des oreilles en cas de mal d'oreille. En cas d'otospongiose, le tympan semble généralement normal et sain lorsque le médecin examine l'intérieur de l'oreille.

Votre médecin peut vous adresser à un oto-rhino-laryngologiste qui sera en mesure de poser le diagnostic d'otospongiose. Il effectuera des tests auditifs qui montreront un modèle spécifique de perte auditive dans l'otospongiose. Le spécialiste peut également utiliser un petit appareil placé dans votre oreille, appelé tympanomètre. Ce dispositif peut l'aider à observer le mouvement des os de l'oreille. En cas d'otospongiose, l'étrier bouge moins. Ce test est très rapide et ne provoque aucune douleur.

Parfois, le spécialiste peut décider de vous faire passer un scanner qui lui donnera plus d'informations sur la gravité de l'otospongiose.

Que se passe-t-il à long terme ?

En général, la perte auditive progresse avec le temps, bien que cela puisse être très lent. Si elle devient suffisamment grave pour nécessiter une opération, celle-ci réussit généralement à résoudre les problèmes auditifs et les autres symptômes.