Otosclérose

Qu’est-ce que l’otospongiose ?

L’otospongiose est une cause fréquente de perte auditive. Elle est due à un problème touchant les petits os (osselets) qui transmettent les vibrations dans l’oreille moyenne afin que nous puissions entendre les sons. En général, les deux oreilles sont touchées par l’otospongiose, mais il arrive qu’une seule le soit.

L’otosclérose touche environ 1 à 2 personnes sur 100 au Royaume-Uni.

• Elle apparaît généralement pour la première fois entre 15 et 35 ans, mais peut parfois se développer chez de jeunes enfants.

• Les femmes sont deux fois plus souvent touchées que les hommes.

• La grossesse n’en est pas la cause, mais elle peut aggraver la maladie ; les symptômes sont donc souvent remarqués pour la première fois pendant la grossesse.

Personne ne sait vraiment pourquoi l’otospongiose survient. En revanche, on sait qu’elle n’est ni causée ni aggravée par l’écoute de musique forte ou le travail dans un environnement bruyant.

L’otospongiose est due à une formation osseuse anormale dans l’un des petits os de l’oreille moyenne. On ne sait pas exactement pourquoi cela se produit, mais il est probable que plusieurs facteurs y contribuent :

• Des facteurs héréditaires (génétiques).

• Complications après avoir contracté un virus.

• Effet possible de faibles niveaux de fluorure.

Symptômes de l’otospongiose

• Perte auditive.

• Parler doucement.

• Mieux entendre dans les environnements bruyants.

• Entendre des sons provenant de l’intérieur de votre corps.

• Vertiges et troubles de l’équilibre.

Perte auditive

La perte auditive est le principal symptôme de l’otosclérose. Elle peut rester légère, mais elle s’aggrave généralement progressivement. Elle touche habituellement les deux oreilles, mais pas toujours. Chez certaines personnes, la perte auditive reste légère pendant plusieurs années avant de s’aggraver. Chez d’autres, elle s’aggrave rapidement. Sans traitement, les oreilles touchées finissent souvent par devenir complètement sourdes.

La perte auditive concerne généralement les sons graves, tandis que la perte auditive liée à l’âge affecte davantage les sons aigus.

Parler doucement

Si vous souffrez d’otospongiose, vous pouvez parler anormalement bas. L’otospongiose peut donner l’impression que votre propre voix est forte à vos oreilles.

Mieux entendre dans les environnements bruyants

La paracousie est également fréquente. Si vous en souffrez, vous entendez mieux lorsqu’il y a beaucoup de bruit de fond. Par exemple, vous avez l’impression de mieux entendre lorsque vous parlez à quelqu’un dans un pub ou un café bondé. Cela peut s’expliquer par le fait que les autres élèvent la voix dans les endroits bruyants.

Entendre les sons provenant de l’intérieur de votre corps

Acouphènes is an abnormal noise which you hear but which seems not to come from outside your ear. It occurs in about 4 in 5 people with otosclerosis. Noises heard include ringing, whistles, roaring, machine-type noises, etc. Tinnitus tends to worsen as hearing loss worsens.

Vertiges et troubles de l’équilibre

Vertige is a condition where problems with dizziness and balance are experienced. This condition develops in some people with otosclerosis, although it is less common. It occurs when the balance mechanism in the inner ear (the semicircular canals) is affected.

Quelles sont les causes de l’otospongiose ?

Formation osseuse anormale

L’os est un tissu vivant qui contient des cellules chargées de le produire, de le remodeler et de le résorber. Normalement, l’os se dégrade et se remodèle en permanence. Dans l’otospongiose, il semble que le processus de remodelage de l’étrier — l’un des minuscules osselets de l’oreille moyenne — soit perturbé. L’os nouveau ne se forme pas correctement et un os anormal apparaît. Toutefois, la raison pour laquelle cela se produit principalement au niveau de l’étrier (et parfois de la cochlée) n’est pas tout à fait claire.

En avez-vous hérité ?

Les facteurs héréditaires (génétiques) semblent jouer un rôle important, car une prédisposition à l’otospongiose peut être transmise. Environ deux personnes sur trois atteintes d’otospongiose ont d’autres membres de leur famille qui présentent également cette affection. Cependant, certaines personnes atteintes d’otospongiose n’ont aucun antécédent familial.

Pourrait-il s’agir d’un virus ?

It is also thought that a virus may play a part and the rougeole virus has been suggested. Indeed, the number of people diagnosed with otosclerosis seems to have decreased since the vaccin contre le virus de la rougeole has been given. It may be that a genetic tendency to develop otosclerosis is inherited by some people. Then a trigger, such as a viral infection, actually causes the condition to develop.

Faibles concentrations de fluorure

Il est également possible que de faibles taux de fluorure jouent un rôle dans le développement de l’otosclérose. Le nombre de cas d’otosclérose au Royaume-Uni a diminué après l’ajout systématique de fluorure dans l’eau potable. Toutefois, ce lien possible avec de faibles taux de fluorure est controversé.

Comment traiter l’otospongiose

Appareils auditifs

Au début, lorsque la perte auditive est légère, aucun traitement n’est peut-être nécessaire. À mesure que la maladie progresse et que la perte auditive s’aggrave, les appareils auditifs peuvent faire une grande différence. Toutefois, lorsque la perte auditive devient sévère, les appareils auditifs peuvent ne pas être d’une grande aide.

Chirurgie

L’intervention la plus courante consiste à remplacer l’étrier par un os artificiel en plastique ou en métal. Cette opération s’appelle une stapédectomie (ou parfois une stapédotomie). Dans la plupart des cas, elle réussit et rétablit l’audition. Elle peut également réduire le risque que l’otospongiose progresse et touche l’oreille interne.

Cependant, il s’agit d’une opération très délicate. Il existe un faible risque d’échec de l’opération, qui pourrait entraîner une surdité totale de l’oreille opérée. Il existe également un faible risque d’endommager d’autres nerfs pendant l’intervention et de provoquer des troubles de l’équilibre ou du goût. L’opération peut ne pas guérir les acouphènes et n’améliorera pas l’audition dans le petit nombre de cas où la cochlée est touchée. Vous devriez demander à votre chirurgien quels sont ses taux de réussite pour ce type d’intervention.

Ainsi, bien que l’opération réussisse généralement, il peut être difficile de décider s’il faut se faire opérer et à quel moment. En raison du faible risque de complications graves, certaines personnes préfèrent continuer à porter des appareils auditifs. Elles le font jusqu’à ce que leur audition se détériore au point que les appareils auditifs ne les aident plus beaucoup. D’autres choisissent de se faire opérer plus tôt afin de ne pas avoir besoin d’appareils auditifs. Lorsque la décision d’opérer est prise, on commence par l’oreille la plus atteinte. C’est celle qui a le plus à gagner si l’opération réussit. Ainsi, dans le petit nombre de cas où l’opération échoue, la meilleure oreille est préservée.

La question de savoir s’il faudra opérer la deuxième oreille à l’avenir fait débat. Certains chirurgiens estiment qu’il vaut mieux ne pas le faire, car si un problème survenait avec l’oreille déjà opérée, vous pourriez toujours porter une aide auditive et entendre quelque chose avec votre deuxième oreille. Vous devriez en discuter avec votre chirurgien.

Médication

In the past, fluoride tablets have been used to treat otosclerosis. However they are not currently recommended because the evidence of benefit is low-quality, and there is a risk of increasing other fractures including those of the hip.

D’autres comprimés appelés bisphosphonates ont également été utilisés par le passé, mais là encore, les données sont limitées et ils ne sont pas recommandés actuellement.

Comprimés hormonaux et pilule contraceptive

Some doctors feel that taking the pilule contraceptive ou la thérapie de remplacement hormonal may make otosclerosis worse and some women find that it worsens during pregnancy, possibly due to hormonal changes. If you have otosclerosis and are considering taking hormone treatment such as this, you should discuss the pros and cons fully with your doctor.

Qu’est-ce qui est touché dans l’otospongiose ?

L’otospongiose touche principalement le petit osselet appelé étrier (stapes). Pour entendre normalement, les osselets doivent pouvoir bouger librement en réponse aux ondes sonores. En cas d’otospongiose, du tissu osseux anormal se développe autour de l’étrier. La maladie commence généralement à la base de l’étrier, à l’endroit où celui-ci s’attache à la cochlée. Le tissu osseux anormal limite les mouvements de l’étrier, ce qui réduit la quantité de sons transmise à la cochlée. Cette croissance osseuse anormale est très progressive. Toutefois, l’étrier peut finir par se fixer à l’os de la cochlée, voire fusionner avec lui. Cela peut entraîner une perte auditive sévère. On parle de surdité de transmission, car les vibrations sonores ne peuvent plus être conduites (transmises) de l’étrier à la cochlée.

Dans la plupart des cas, seul l’étrier est touché. Cependant, il arrive parfois qu’avec le temps, l’otospongiose affecte également la coque osseuse de la cochlée et les cellules nerveuses qu’elle contient. Dans ce cas, les lésions des cellules nerveuses peuvent perturber la transmission des influx nerveux au cerveau. Un autre type de perte auditive, appelé surdité neurosensorielle, peut alors survenir.

Comment entendons-nous ?

L’oreille est divisée en trois parties : l’oreille externe, l’oreille moyenne et l’oreille interne. L’oreille moyenne, située derrière le tympan, est remplie d’air. L’air arrive depuis l’arrière du nez par un canal étroit appelé trompe d’Eustache. L’oreille moyenne contient trois petits osselets : le marteau (malleus), l’enclume (incus) et l’étrier (stapes). L’oreille interne comprend la cochlée et les canaux semi-circulaires.

Anatomie de l’oreille humaine

© (Droits d’auteur du patient présumé – schéma de Beverley Kenny)

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• Les ondes sonores pénètrent dans l’oreille externe et atteignent le tympan.

• Les ondes sonores font vibrer le tympan.

• Les vibrations sonores passent du tympan aux osselets de l’oreille moyenne.

• Les os transmettent ensuite les vibrations à la cochlée, dans l’oreille interne.

• La cochlée transforme les vibrations en signaux sonores qui sont transmis par un nerf de l’oreille au cerveau, ce qui nous permet d’entendre.

Les canaux semi-circulaires de l’oreille interne contiennent un liquide qui se déplace lorsque nous bougeons. Le mouvement de ce liquide est détecté par de minuscules cellules ciliées dans les canaux semi-circulaires. Celles-ci transmettent des messages au cerveau par le nerf auditif afin de contribuer au maintien de l’équilibre et de la posture.

Comment diagnostique-t-on l’otospongiose ?

Si vous êtes préoccupé par une perte auditive, prenez rendez-vous avec votre médecin. Il vous demandera quels symptômes vous avez ressentis, puis examinera généralement vos oreilles à l’aide d’un otoscope. C’est l’instrument couramment utilisé pour regarder à l’intérieur de vos oreilles lorsque vous avez mal à l’oreille. En cas d’otosclérose, votre tympan paraît généralement normal et sain lorsque votre médecin examine votre oreille.

Your doctor may refer you on to an ear, nose and throat specialist who will be able to make the diagnosis of otosclerosis. They will do tests auditifs which will show a specific pattern of hearing loss in otosclerosis. The specialist may also use a small device that is placed in your ear, called a tympanometer. This can help them look at the movement of the bones within your ear. In otosclerosis, the stirrup (stapes) will move less. This test is very quick and does not cause any pain.

Sometimes the specialist may decide that you need to have a scanner CT which will give them more information about how severe the otosclerosis is.

Quelles sont les conséquences à long terme ?

En général, la perte auditive s’aggrave avec le temps, même si cette évolution peut être très lente. Si elle devient suffisamment importante pour nécessiter une opération, celle-ci permet généralement de résoudre efficacement les problèmes d’audition et les autres symptômes.