Cholestéatome

Qu'est-ce qu'un cholestéatome ?

Un cholestéatome est une excroissance anormale non cancéreuse d'un tissu ressemblant à de la peau dans l'oreille moyenne. Les cholestéatomes sont rares. Il peut être présent à la naissance (congénital), mais il survient généralement comme une complication de changements de longue durée (chroniques) de la pression dans l'oreille.

Des cellules de peau provenant de la paroi du conduit auditif semblent être piégées dans l'oreille moyenne. Normalement, l'oreille moyenne ne contient pas ces cellules cutanées. Les cellules de la peau, y compris celles qui tapissent le conduit auditif, se multiplient régulièrement pour remplacer celles qui sont mortes. En général, ces cellules cutanées se détachent simplement. Si les cellules mortes sont piégées et s'accumulent, cette accumulation de cellules cutanées mortes peut, avec le temps, former un cholestéatome.

Le cholestéatome n' est pas un type de cancer, mais il est important de le détecter car, s'il n'est pas traité, il peut entraîner des complications graves telles qu'une surdité permanente, des lésions des nerfs voisins et des maladies potentiellement mortelles telles que la méningite.

Cholestéatome

A quoi ressemble un cholestéatome ?

Sur l'image en gros plan ci-dessous, l'ensemble de petites masses blanches (débris de kératine blanche) que l'on voit sur le côté gauche est un cholestéatome.

Cholestéatome

Par Michael Hawke MD (Travail personnel), CC BY 4.0via Wikimedia Commons

Un cholestéatome est-il grave ?

Si elle n'est pas traitée, elle s'étend de plus en plus à l'intérieur de l'oreille, provoquant une perte d'audition permanente, à travers l'oreille interne et peut-être même jusqu'au cerveau. Dans les régions dotées de bonnes infrastructures médicales, il est très rare que la maladie s'aggrave à ce point, mais cela peut arriver dans les régions où les infrastructures médicales sont limitées.

Types de cholestéatomes

Cholestéatome congénital

Il s'agit d'un cholestéatome présent à la naissance. Pour une raison quelconque, bien que le tympan soit normal, de minuscules cellules de peau sont aspirées dans l'oreille moyenne, bloquant la trompe d'Eustache.

Ce phénomène entraîne la présence prolongée de liquide dans l'oreille moyenne (qui devrait normalement être exempte de liquide) et peut provoquer une perte d'audition. Celle-ci se manifeste entre 6 mois et 5 ans, lorsque l'audition de l'enfant ne se développe pas correctement. Il s'agit d'une affection très rare dont la cause n'est pas entièrement comprise.

Cholestéatome acquis

Ce type de cholestéatome se développe plus tard, généralement chez les adultes âgés de 30 à 50 ans. Là encore, la cause n'est pas entièrement comprise. Parfois, un cholestéatome chez l'adulte peut survenir après qu'un enfant a subi un grommet, un minuscule tube inséré dans le tympan pour traiter les problèmes de l'oreille moyenne.

Symptômes du cholestéatome

Un cholestéatome se développe très progressivement, sur plusieurs mois, c'est pourquoi un cholestéatome précoce peut ne présenter aucun symptôme.

Les autres symptômes les plus courants sont les suivants :

• Décharge.

• Perte d'audition.

• Vertiges.

• Sensation de plénitude dans l'oreille.

Décharge

Le premier symptôme est généralement un écoulement d'une oreille. Il est généralement légèrement aqueux, parfois de couleur verte ou jaune. L'écoulement peut être légèrement malodorant et, lorsqu'un médecin examine l'oreille, cela ressemble souvent à une infection de l'oreille externe(otite externe) ou à une infection de l'oreille interne(otite moyenne) avec une perforation du tympan.

Parce qu'il ressemble à ces infections courantes, il est généralement traité (à tort) avec des gouttes ou des comprimés antibiotiques pour les oreilles et, bien qu'il puisse s'améliorer légèrement avec ces traitements, il ne disparaît jamais complètement. Un cholestéatome ne provoque généralement pas de douleur.

Perte d'audition

Au bout d'un certain temps, une perte d'audition peut survenir dans cette oreille. Si le cholestéatome n'est pas traité, il peut s'étendre à l'organe de l'équilibre de l'oreille interne, provoquant des vertiges ou une instabilité. Des bourdonnements d'oreille(acouphènes) peuvent également survenir.

Autres symptômes

Dans de très rares cas, le cholestéatome peut s'étendre jusqu'au cerveau et provoquer une infection du tissu cérébral ou de la muqueuse cérébrale. Il est très peu probable que cela se produise, car la plupart des gens consultent un médecin s'ils présentent les symptômes décrits ci-dessus et le cholestéatome se développe généralement très lentement.

Causes d'un cholestéatome

Nous avons tous de la peau à l'intérieur de notre conduit auditif. Elle est censée s'y trouver et fait partie intégrante de notre oreille. Mais il arrive rarement que la peau située juste à côté du tympan, au fond de l'oreille, soit progressivement aspirée dans l'oreille moyenne, là où elle ne devrait pas se trouver, ce qui provoque un cholestéatome.

Personne ne sait exactement pourquoi cela se produit, mais c'est généralement lié au fait que le tympan est attiré vers l'intérieur, plus profondément qu'il n'est censé l'être (rétracté).

Cette peau forme alors une minuscule perle, ou boule, qui continue à s'enfoncer dans l'oreille pendant de nombreux mois. Elle endommage les os délicats de l'oreille moyenne, qui sont responsables de l'audition. C'est à ce moment-là que la maladie devient douloureuse.

Quelle est la fréquence du cholestéatome ?

Cette affection est peu fréquente. Chaque année, un cholestéatome est diagnostiqué chez environ 7 à 13 personnes sur 100 000, et l'on estime qu'un médecin moyen voit un nouveau cas tous les 4 à 5 ans.

Facteurs de risque du cholestéatome

Le cholestéatome est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes et est généralement observé chez les personnes ayant des antécédents d'infections de l'oreille. Les autres facteurs de risque sont les suivants

• Chirurgie précédente.

• Pression négative permanente dans l'oreille moyenne, qui peut entraîner une rétraction du tympan.

• Traumatisme de l'oreille.

• Certains problèmes génétiques tels que le syndrome de Turner ou le syndrome de Down.

Comment diagnostiquer un cholestéatome ?

Le médecin ou le spécialiste de l'oreille (ORL) peut suspecter un cholestéatome sur la base des symptômes typiques. L'examen de l'oreille à l'aide d'une torche (otoscope) permet de voir le cholestéatome. Souvent, il y a aussi un trou (perforation) dans le tympan.

Comme les symptômes se manifestent lentement et qu'ils imitent les infections courantes de l'oreille, le diagnostic est souvent retardé.

• Il peut être très difficile pour un médecin de voir un cholestéatome parce qu'il provoque généralement beaucoup de pus dans l'oreille, ce qui bloque la vue du tympan.

• C'est pourquoi le diagnostic est généralement posé par un spécialiste de l'oreille dans un hôpital.

• Le spécialiste de l'oreille utilisera un minuscule tube de succion pour aspirer l'écoulement et examinera le tympan en détail à l'aide d'un microscope qui grossit la vue.

• En examinant en détail le tympan, un spécialiste peut généralement voir le cholestéatome pousser à travers le tympan.

• Pour déterminer l'étendue de la maladie à l'intérieur de l'oreille, un examen spécialisé est nécessaire : il s'agit généralement d'une tomodensitométrie ou d'une imagerie par résonance magnétique.

Dois-je subir d'autres examens ?

Les tests auditifs (audiométrie) peuvent révéler une surdité ou une perte d'audition. Ces tests sont généralement effectués dans une clinique hospitalière. Des échantillons (écouvillons) de l'écoulement de l'oreille peuvent également être prélevés. L'écoulement contient souvent un germe (bactérie) appelé Pseudomonas qui est responsable de l'odeur.

Un scanner peut s'avérer nécessaire pour évaluer l'étendue des dommages causés par le cholestéatome et planifier un traitement ultérieur.

Traitement du cholestéatome

Antibiotiques en gouttes d'eau

Les gouttes antibiotiques pour les oreilles peuvent éliminer toute infection autour du cholestéatome, mais ne traitent pas le problème proprement dit. De nombreuses personnes se sont vu prescrire des gouttes antibiotiques pour l'oreille sans succès, avant qu'on ne leur diagnostique un cholestéatome.

Chirurgie

Le traitement chirurgical est effectué par un oto-rhino-laryngologiste (un médecin ORL) et consiste généralement en une opération sous anesthésie générale. Le but de l'opération est d'enlever le cholestéatome et de dégager une partie de l'oreille moyenne pour que l'air puisse mieux circuler. On espère ainsi empêcher le cholestéatome de réapparaître.

Il existe différents types de chirurgie du cholestéatome et un médecin spécialiste de l'oreille conseillera la meilleure opération en fonction de la taille du cholestéatome et des antécédents médicaux du patient.

Les interventions les plus courantes sont la mastoïdectomie, qui consiste à retirer le cholestéatome de l'os situé à l'arrière de l'oreille, la mastoïde, et la tympanoplastie, qui consiste à retirer la partie endommagée du tympan et à la remettre en place.

Autre traitement

Si le patient n'est pas apte à subir une intervention chirurgicale (par exemple, s'il est très âgé ou fragile ou s'il souffre d'autres problèmes médicaux graves), des visites régulières chez un spécialiste de l'oreille seront recommandées pour aspirer les petits morceaux de cire ou les débris qui se trouvent au fond de l'oreille. Cela ne résoudra pas le problème, mais peut l'empêcher de s'aggraver.

Complications d'un cholestéatome

En l'absence de traitement, un cholestéatome se développe et s'étend lentement. Au fur et à mesure de sa croissance, il peut ronger (éroder) et détruire tout ce qui se trouve sur son passage.

Les complications possibles sont les suivantes :

• L'endommagement et la destruction éventuelle des petits os de l'oreille (les osselets). Si ceux-ci sont endommagés, une surdité permanente peut survenir.

• Lésion de l'os mastoïde. Il s'agit de la masse osseuse épaisse que l'on peut sentir derrière l'oreille. L'os mastoïde est normalement rempli de poches d'air (un peu comme un nid d'abeilles). Un cholestéatome peut se développer dans l'os mastoïde, provoquant une infection et le détruisant.

• Dommages à la cochlée et à d'autres structures de l'oreille interne. Cela peut entraîner une surdité permanente de ce côté, et/ou des vertiges et des problèmes d'équilibre.

• L'endommagement des nerfs voisins qui se déplacent vers le visage. Cela peut entraîner une faiblesse (paralysie) de certains muscles du visage.

• Le cholestéatome est souvent infecté et cette infection peut se propager aux parties du corps avoisinantes. Très rarement, un cholestéatome peut s'éroder à travers le crâne à côté de l'oreille et pénétrer dans le cerveau. La propagation de l'infection peut entraîner des pathologies telles que la méningite et l'abcès cérébral. Ces affections peuvent entraîner la mort.

Quelles sont les perspectives ?

Cela dépend de l'ampleur des dégâts causés par le cholestéatome au moment où il est découvert et traité. Elle dépend également de l'existence ou non de complications telles que la méningite ou la surdité. Plus l'intervention chirurgicale est précoce, plus les chances de succès sont grandes.

Si vous avez eu un cholestéatome, vous devrez être suivi dans une clinique ORL.

Un cholestéatome peut-il réapparaître ?

Si l'oreille recommence à couler, une nouvelle intervention chirurgicale peut s'avérer nécessaire. L'IRM est de plus en plus souvent utilisée, plutôt que la chirurgie, pour vérifier si un cholestéatome s'est reformé.

Un cholestéatome se développe très progressivement, sur plusieurs mois.

Comment entendons-nous ?

L'oreille est divisée en trois parties : l'oreille externe, l'oreille moyenne et l'oreille interne. L'oreille moyenne, qui se trouve derrière le tympan (la membrane tympanique), est remplie d'air. L'air provient de l'arrière du nez et passe par un mince canal appelé trompe d'Eustache.

L'oreille moyenne comprend trois petits os (osselets) : le marteau (malleus), l'enclume (incus) et l'étrier (stapes). L'oreille interne comprend la cochlée et l'organe de l'équilibre qui contient les canaux semi-circulaires, l'utricule et le saccule.

Les ondes sonores pénètrent dans l'oreille externe et frappent le tympan. Les ondes sonores font vibrer le tympan. Les vibrations sonores passent du tympan aux osselets. Les osselets transmettent ensuite les vibrations à la cochlée, dans l'oreille interne.

La cochlée convertit les vibrations en signaux sonores qui sont envoyés le long d'un nerf de l'oreille au cerveau, ce qui nous permet d'entendre.

Les canaux semi-circulaires et deux autres structures appelées utricule et saccule dans l'oreille interne contiennent tous un liquide qui se déplace lorsque nous adoptons différentes positions. Le mouvement du liquide est détecté par de minuscules poils dans les canaux semi-circulaires, l'utricule et le saccule, qui envoient des messages au cerveau par l'intermédiaire du nerf auditif afin d'aider à maintenir l'équilibre et la posture.

Détail de l'oreille moyenne