Angio-œdème

Qu'est-ce que l'angio-œdème ?

Angio-œdème facial

Source de l'image : Département de médecine interne, Hôpital militaire de Tunis, Tunisie2 - Département d'hématologie, CC BY 4.0via Wikimedia Commons

L'angio-œdème est une affection qui peut provoquer un gonflement de la peau :

• Les couches profondes de la peau - appelées derme et tissus sous-cutanés.

• Les tissus situés juste sous la paroi des voies respiratoires, de la bouche et de l'intestin sont appelés tissus sous-muqueux.

L'œdème de Quincke survient lorsque certaines substances chimiques sont libérées dans l'organisme et provoquent une fuite des minuscules vaisseaux sanguins dans les tissus affectés. Les substances chimiques généralement impliquées sont l'histamine et la bradykinine. Ces substances chimiques affectent les cellules qui tapissent les petits vaisseaux sanguins. Du liquide s'échappe alors de ces petits vaisseaux sanguins vers les zones environnantes, ce qui les fait gonfler. Le gonflement peut se produire sous n'importe quelle partie de la peau ou des tissus sous-muqueux. Cependant, il affecte généralement les paupières, les lèvres, les organes génitaux, les mains et les pieds.

Parfois, la langue, la gorge et les voies respiratoires sont affectées et deviennent enflées. Ces épisodes de gonflement sont parfois suffisamment graves pour entraîner des difficultés respiratoires. Parfois, les tissus qui tapissent certaines parties de l'intestin sont touchés. Cela provoque un gonflement de la paroi de l'intestin qui provoque des douleurs abdominales et des crampes.

Causes de l'angio-œdème

L'angio-œdème peut avoir plusieurs causes différentes. La cause influe sur les symptômes et le traitement.

Angio-oedème idiopathique

Dans de nombreux cas, il n'y a pas de cause connue et on ne sait pas exactement pourquoi il se produit. On parle alors d'angio-œdème idiopathique. Dans près de la moitié des cas, il existe un lien avec une maladie auto-immune. Les troubles auto-immuns sont des affections dans lesquelles le système immunitaire de l'organisme réagit de manière excessive et provoque des lésions. Voici quelques exemples d'affections pouvant être liées à l'angio-œdème idiopathique :

• Urticaire chronique (urticaire). Environ la moitié des personnes souffrant d'urticaire chronique présentent également des épisodes réguliers d'angio-œdème.

• Le lupus érythémateux disséminé (LED).

• Thyroïdite (hypothyroïdie).

Réactions allergiques

Certaines personnes développent un angio-œdème dans le cadre d'une réaction allergique. Un élément déclenche le système immunitaire, qui incite les mastocytes de la peau à libérer de l'histamine. En voici un exemple :

• Allergie à des aliments - par exemple, les noix, les crustacés, le lait, les œufs.

• Allergie à des médicaments - par exemple, pénicilline, aspirine.

• Allergie au latex

• Allergie aux piqûres d'insectes.

Les symptômes d'une réaction allergique peuvent varier. Par exemple :

• Certaines personnes développent une urticaire, c'est-à-dire une éruption cutanée.

• Certaines personnes développent un œdème de Quincke.

• Certaines personnes développent une éruption urticarienne et un œdème de Quincke.

• Certaines personnes développent une réaction très grave appelée anaphylaxie. Cette réaction se traduit généralement par une éruption urticarienne, un œdème de Quincke et d'autres symptômes. D'autres symptômes peuvent être dangereux, tels que l'hypotension artérielle, de graves problèmes respiratoires et un collapsus. L'anaphylaxie est rare, mais c'est le type de réaction allergique le plus grave et elle peut être fatale si elle n'est pas traitée rapidement. Si vous pensez qu'une personne souffre d'anaphylaxie, vous devez appeler immédiatement une ambulance en composant le 999/112/911.

• D'autres symptômes peuvent apparaître à la suite d'allergies localisées. Par exemple, des symptômes nasaux en cas de rhume des foins (allergie au pollen), etc.

Réaction non allergique à un médicament

Certains médicaments peuvent avoir pour effet secondaire de provoquer un œdème de Quincke. Les médicaments contre les problèmes cardiaques ou la tension artérielle, en particulier les inhibiteurs de l'enzyme de conversion de l'angiotensine (ECA), sont connus pour cela. Ce phénomène est dû à la libération de bradykinine, une substance chimique, plutôt que d'histamine.

Angio-oedème héréditaire

Certaines personnes héritent d'une tendance à développer des épisodes d'angio-œdème. Cela est dû à un manque d'une protéine sanguine appelée inhibiteur de la C1 estérase. L'absence de cette protéine entraîne un excès de bradykinine, qui peut à son tour provoquer un angio-œdème lorsqu'elle est déclenchée. Cette maladie est appelée déficit héréditaire en C1 estérase. Il existe trois types différents d'angio-œdème héréditaire.

Environ une personne sur 50 000 hérite du gène du déficit en C1 estérase. La moitié des enfants nés de personnes atteintes de cette maladie en hériteront. Bien qu'il s'agisse d'une maladie héréditaire et que la plupart des cas se développent d'abord dans l'enfance, dans certains cas, l'angio-œdème se développe d'abord au début de l'âge adulte.

Déficit acquis en inhibiteur de la C1 estérase

Les personnes atteintes d'angio-œdème dû à un déficit acquis en inhibiteur de la C1 estérase présentent des symptômes similaires à ceux de la maladie héréditaire. Les symptômes sont dus à un excès de bradykinine, mais ces personnes développent la maladie au lieu d'en hériter. Dans certains cas, cela est dû à un type de cancer appelé lymphome. Dans d'autres cas, il s'agit d'une maladie différente appelée lupus érythémateux disséminé (LED).

Quelle est la fréquence de l'angio-œdème ?

Le nombre de personnes touchées par l'angio-œdème n'est pas connu. Toutefois, on pense que moins d'une personne sur dix en est atteinte au cours de sa vie.

• Les femmes sont plus souvent touchées que les hommes.

• Elle peut survenir à tout âge, mais elle touche le plus souvent les personnes âgées de 40 à 60 ans.

• L'angio-œdème héréditaire se développe souvent chez les enfants et est rare. Il touche environ 1 personne sur 70 000.

Symptômes de l'œdème de Quincke

Les symptômes de chaque épisode se développent rapidement, en quelques minutes ou quelques heures.

Un épisode typique se déroule comme suit :

• Les zones de la peau deviennent de plus en plus enflées. Il s'agit le plus souvent des paupières, des lèvres, des organes génitaux, des mains et des pieds.

• La surface de la peau peut sembler normale - ce sont les tissus situés juste sous la peau qui gonflent.

• Les gonflements sont souvent plus douloureux que les démangeaisons.

• Une éruption urticarienne avec démangeaisons se développe souvent en même temps sur plusieurs parties du corps. Voir la fiche séparée intitulée Urticaire - elle traite de l'urticaire aiguë et de l'urticaire chronique.

• Le gonflement prend jusqu'à 72 heures pour s'atténuer et disparaître.

Dans certains cas, en plus de ce qui précède :

• Vous pouvez être essoufflé, avoir une respiration sifflante et des difficultés à respirer en raison du gonflement de la muqueuse de la gorge, des voies respiratoires principales, de la langue et de la bouche.

• Vous pouvez ressentir des douleurs abdominales lorsque vous êtes malade (vomissements) ou que vous avez la diarrhée.

• Parfois, l'œdème de Quincke fait partie d'un épisode plus grave appelé anaphylaxie (décrit ci-dessus). Il s'agit d'une forme extrême de réaction allergique qui constitue une urgence médicale.

Angio-oedème héréditaire

• Typiquement, cela provoque des épisodes récurrents. Dans la plupart des cas, il y a un ou plusieurs épisodes par mois. Ces épisodes peuvent se produire sans raison apparente, mais ils peuvent être déclenchés par des événements tels que :

  • Le stress.

  • Blessures.

  • Infections.

  • Opérations mineures et chirurgie dentaire.

  • Exercice.

  • Règles ou grossesse.

• Les gonflements affectent généralement les mains ou les pieds et sont indolores.

• Il n'y a pas d'urticaire sur la peau (urticaire).

• Il peut y avoir une atteinte de la gorge, de la langue ou des voies respiratoires, avec un certain degré de respiration sifflante ou de difficulté respiratoire.

• Les douleurs abdominales sont fréquentes.

• Les épisodes durent de 1 à 4 jours.

Ai-je besoin de tests ?

Le diagnostic d'angio-œdème est généralement évident lorsque le médecin vous examine et aucun test n'est nécessaire. Cependant, des tests visant à déterminer la cause peuvent être nécessaires. Les tests possibles sont les suivants

• Tests cutanés d'allergie.

• Des analyses de sang pour exclure d'autres affections qui pourraient être à l'origine des symptômes.

• Examens sanguins pour d'autres maladies auto-immunes (par exemple, examens de la glande thyroïde).

• Des analyses de sang pour vérifier si vous manquez d'inhibiteur de la C1 estérase.

• Prélèvement d'un échantillon de peau (biopsie) pour examen en laboratoire.

Traitement de l'angio-œdème

Traiter chaque épisode

Le plus important est de déterminer si un épisode d'angio-œdème affecte la respiration ou s'il fait partie d'un épisode anaphylactique.

En cas de troubles respiratoires ou de symptômes d'anaphylaxie :

• Vous devez vous rendre directement au service des urgences de votre localité ou appeler une ambulance de toute urgence.

• Il se peut que l'on vous administre de l'adrénaline (épinéphrine) par injection, un traitement antihistaminique et un court traitement aux stéroïdes. Ces médicaments aident à prévenir l'aggravation des symptômes et à les faire disparaître plus rapidement qu'ils ne le feraient naturellement.

• Si votre angio-œdème n'est pas causé par l'histamine (par exemple, si vous souffrez d'angio-œdème héréditaire), les traitements ci-dessus ne sont pas efficaces. Dans ce cas, d'autres traitements peuvent vous être administrés, tels que :

  • Traitement par voie veineuse de la protéine sanguine manquante (inhibiteur de la C1 estérase tel que conestat alfa, Cinryze ou Berinert).

  • Injection d'un médicament qui bloque la bradykinine, tel que l'icatibant.

• Vous serez observé jusqu'à ce que les symptômes disparaissent.

• Une aide à la respiration et des soins intensifs peuvent être nécessaires dans les cas les plus graves.

Si la respiration n'est pas affectée et que vous vous sentez bien par ailleurs :

• Il peut vous être conseillé de prendre une courte cure d'antihistaminiques et de comprimés de stéroïdes. Ces médicaments aident à prévenir l'aggravation des symptômes et à les faire disparaître plus rapidement qu'ils ne le feraient naturellement.

• La plupart des épisodes d'angio-œdème disparaissent en quelques jours.

• Une douche fraîche ou une compresse froide sur la zone affectée peut atténuer les symptômes.

• Si votre peau vous démange, il est préférable de ne pas la gratter, car cela pourrait l'endommager. Si nécessaire, il est préférable de frotter la peau qui démange avec la paume des mains plutôt que de la gratter. Choisissez des vêtements qui n'irritent pas la peau. Vérifiez si des crèmes pour la peau, des savons ou des détergents n'aggravent pas les symptômes.

• Si les symptômes s'aggravent et que la respiration devient difficile, il faut se rendre directement au service des urgences ou appeler une ambulance de toute urgence.

Suivi et conseils généraux

La plupart des personnes qui présentent un épisode d'angio-œdème simple peuvent être prises en charge en toute sécurité par leur médecin généraliste. Les cas plus complexes peuvent être adressés à un spécialiste. Il s'agira d'un spécialiste des allergies (immunologiste) ou d'un spécialiste de la peau (dermatologue). L'objectif est de confirmer le diagnostic et, si possible, d'en identifier la cause. La gravité d'un épisode par rapport à un autre est imprévisible. Par conséquent, si vous êtes allergique à quelque chose, il est préférable de savoir de quoi il s'agit. Les personnes souffrant d'angio-œdème héréditaire seront orientées vers un centre spécialisé dans cette pathologie très rare.

Le spécialiste donnera également des conseils sur des sujets tels que

• Si l'incident est susceptible de se reproduire.

• Que faire si cela se reproduit ?

• Si vous devez toujours avoir sur vous une injection d'adrénaline (épinéphrine) en cas d'épisode sévère.

• Éviter la cause, si l'on vous a diagnostiqué une allergie.

• Prendre régulièrement des comprimés tels que des antihistaminiques pour prévenir les symptômes.

• Traitements alternatifs pour les types d'angio-œdème qui ne s'améliorent pas avec les antihistaminiques et les stéroïdes. C'est souvent le cas des angio-œdèmes héréditaires, des angio-œdèmes liés aux inhibiteurs de l'ECA et des angio-œdèmes auto-immuns. Le spécialiste sera en mesure de prescrire des traitements alternatifs et de donner des conseils sur la marche à suivre si une intervention chirurgicale mineure ou une opération dentaire est nécessaire.

Il est conseillé de porter sur soi une carte de gestion de la taille d'un portefeuille :

• Explique brièvement votre diagnostic

• Explique le meilleur traitement pour vos crises aiguës

• Fournit les coordonnées du spécialiste qui s'occupe de vous

Quelles sont les perspectives ?

• Si votre angio-œdème est dû à une réaction non allergique à un médicament, les épisodes d'angio-œdème peuvent s'aggraver si le médicament n'est pas arrêté.

• L'angio-œdème idiopathique évolue souvent en dents de scie. La gravité de chaque épisode peut varier. Si vous souffrez d'urticaire chronique, son traitement peut contribuer à prévenir certains épisodes d'angio-œdème.

• L'angio-œdème héréditaire peut être plus ou moins grave.

Quelle est la durée de l'angio-œdème ?

Pour les épisodes soudains d'angio-œdème allergique : dans la plupart des cas, ils ne sont pas graves ou ne mettent pas la vie en danger et disparaissent généralement en 1 à 3 jours. Cependant, les récidives sont fréquentes et la gravité de chaque épisode peut varier. Certains épisodes sont graves et mettent en jeu le pronostic vital, en particulier si l'angio-œdème fait partie d'un épisode anaphylactique.

Choix des patients pour Les allergies

Allergies, sang et système immunitaire

Allergies

Les allergies sont la réponse de l'organisme à une substance appelée allergène. Il peut s'agir de substances inoffensives pour la majorité des gens, mais pour certains, le système immunitaire de la personne réagit à l'allergène, provoquant une réaction allergique. Il existe de nombreux allergènes possibles et de nombreuses réactions allergiques différentes peuvent se produire.

par Dr Caroline Wiggins, MRCGP