Maladie de la valve tricuspide

Maladie de la valve tricuspide

La majorité des problèmes valvulaires cardiaques graves affectent les valves mitrale et aortique. La régurgitation tricuspide (RT) est plus fréquente que la sténose tricuspide et se développe généralement en association avec l'hypertension pulmonaire chez les patients atteints de sténose mitrale ou de régurgitation mitrale.

Sténose tricuspide¹

La sténose tricuspide est rare et concerne moins de 1 % de la population. La sténose tricuspide est le plus souvent d'origine rhumatismale² .

La sténose tricuspide est souvent associée à une régurgitation tricuspide et est le plus souvent d'origine rhumatismale. Elle est donc généralement associée à des lésions valvulaires gauches, en particulier la sténose mitrale. Les autres causes sont rares : congénitales, syndrome carcinoïde, maladie de Whipple, endocardite, grosse tumeur de l'oreillette droite.

Les feuillets de la valve s'épaississent et se sclérosent, ce qui entraîne un rétrécissement de la zone d'ouverture de la valve. Il en résulte un élargissement de l'oreillette droite et une réduction du débit dans le ventricule. Le flux sanguin dans la circulation pulmonaire est altéré et s'accompagne d'un œdème périphérique et d'une hépatomégalie.

Symptômes de la maladie de la valve tricuspide

Voir également les articles distincts sur l'auscultation du cœur et les murmures cardiaques chez l'enfant.

Sa détection nécessite une évaluation minutieuse, car elle est presque toujours associée à des lésions valvulaires gauches qui dominent la présentation. Les signes cliniques sont souvent masqués par les lésions valvulaires associées, en particulier la sténose mitrale.

• Antécédents de fièvre rhumatismale.

• Symptômes de fatigue, d'anorexie, d'amaigrissement, de cyanose périphérique et de peau froide.

• Généralement celles qui accompagnent les lésions valvulaires rhumatismales gauches.

• Gêne hypochondriale droite due à la distension du foie, à la pulsation hépatique, à l'ascite et à l'œdème périphérique, qui sont sévères par rapport au degré de dyspnée.

• En rythme sinusal - une onde "a" dans le pouls veineux jugulaire.

• Souffle diastolique grondant le long du bord gauche du sternum, qui augmente à l'inspiration.

• Une régurgitation tricuspide est souvent également présente, provoquant un souffle pansystolique à un endroit similaire.

• Le premier bruit cardiaque peut être largement divisé et le deuxième bruit cardiaque peut être unique (fermeture inaudible de la valve pulmonaire).

Enquêtes

• L'ECG peut montrer des signes d'hypertrophie de l'oreillette droite avec des ondes P élevées ; des arythmies (par exemple, fibrillation auriculaire, flutter auriculaire) se produisent fréquemment.

• La CXR peut montrer une dilatation de l'oreillette droite sans élargissement du segment de l'artère pulmonaire.

• Echocardiographie: pour détecter et quantifier la sténose tricuspide et pour évaluer les dimensions des cavités cardiaques, déterminer les pressions ventriculaire droite et pulmonaire et détecter d'autres anomalies associées des valves cardiaques.³ .

• Cathétérisme cardiaque: peut être nécessaire avant l'intervention chirurgicale pour évaluer une éventuelle maladie coronarienne. Le cathétérisme cardiaque droit peut aider à déterminer la gravité de la sténose et des anomalies congénitales associées. L'évaluation des valves aortiques et mitrales par cathétérisme cardiaque gauche est utile chez les patients souffrant de maladies rhumatismales.

L'échocardiographie fournit les informations les plus utiles. La sténose tricuspide est souvent négligée et nécessite une évaluation minutieuse. L'évaluation échocardiographique de l'anatomie de la valve et de l'appareil sous-valvulaire est importante pour évaluer la réparabilité de la valve.

Traitement et prise en charge de la valvulopathie tricuspide

Traitement médical
Les diurétiques sont utiles en présence de symptômes d'insuffisance cardiaque, mais leur efficacité à long terme est limitée.

Chirurgie
L'intervention sur la valve tricuspide est généralement effectuée en même temps que les procédures pour les maladies valvulaires gauches chez les patients qui sont symptomatiques malgré le traitement médical.

Bien que le manque de souplesse du tissu foliaire soit la principale limite à la réparation de la valve, le choix entre la réparation et le remplacement dépend de l'anatomie et de l'expertise chirurgicale.

En raison de leur durabilité satisfaisante à long terme, les prothèses biologiques sont généralement préférées aux valves mécaniques, qui présentent un risque élevé de thrombose.

La valvuloplastie tricuspide percutanée par ballonnet a été réalisée dans un nombre limité de cas, seule ou en association avec une commissurotomie mitrale percutanée. Elle induit fréquemment une régurgitation importante et les résultats à long terme font défaut. Elle peut être envisagée dans de rares cas où les valves sont anatomiquement adaptées, lorsque la sténose tricuspide est isolée ou qu'une sténose mitrale supplémentaire peut également être traitée chirurgicalement.

Pronostic

• Le pronostic est généralement bon mais dépend du pronostic de la maladie sous-jacente, des autres anomalies cardiaques associées et des arythmies associées.

Régurgitation tricuspide¹

La TR peut être divisée en deux catégories : primaire et secondaire⁴ :

• La TR primaire est relativement rare. Elle est causée par une lésion de la valve tricuspide due à des processus pathologiques congénitaux ou acquis qui affectent les feuillets ou les structures chordales, ou les deux.

• La TR secondaire est plus fréquente et est secondaire à d'autres maladies telles que les maladies cardiaques du côté gauche, l'hypertension pulmonaire, la dilatation du ventricule droit et le dysfonctionnement quelle qu'en soit la cause, sans lésion intrinsèque de la valve tricuspide.

La régurgitation tricuspide modérée ou sévère concerne 0,55 % de la population générale et sa prévalence augmente avec l'âge, touchant environ 4 % des patients âgés de 75 ans ou plus.

L'étiologie est secondaire dans plus de 90 % des cas, en raison d'une surcharge de pression et/ou de volume, d'une dilatation du ventricule droit ou d'une hypertrophie de l'oreillette droite et de l'anneau tricuspide due à une fibrillation auriculaire chronique.

La régurgitation tricuspide secondaire est associée à un dysfonctionnement valvulaire ou myocardique gauche dans la plupart des cas, alors qu'elle est isolée chez 8,1 % des patients et qu'elle est liée de manière indépendante à la mortalité. La régurgitation tricuspide secondaire peut également se développer tardivement après une chirurgie valvulaire du côté gauche.

Les causes de la régurgitation tricuspide primaire comprennent l'endocardite infectieuse (en particulier chez les toxicomanes par voie intraveineuse), les cardiopathies rhumatismales, le syndrome carcinoïde, la maladie myxomateuse, la fibrose endomyocardique, la dysplasie valvulaire congénitale (par exemple, l'anomalie d'Ebstein), les traumatismes thoraciques et les lésions valvulaires iatrogènes.

Lafibrillation auriculaire induit un remodelage annulaire même en l'absence de maladie du cœur gauche.
L'implantation d'un dispositif électronique implantable cardiaque entraîne une régurgitation tricuspide progressive chez 20 à 30 % des patients.

Chez les patients souffrant d'insuffisance cardiaque et d'une fraction d'éjection ventriculaire gauche réduite, la régurgitation tricuspide secondaire est très fréquente et constitue un facteur prédictif indépendant de l'évolution clinique.

Symptômes de régurgitation tricuspidienne

Voir également les articles distincts sur l'auscultation du cœur et les murmures cardiaques chez l'enfant.

Les symptômes prédominants de la régurgitation tricuspide sont ceux d'autres maladies valvulaires associées. Même une régurgitation tricuspide sévère peut être bien tolérée pendant une longue période. Les signes cliniques d'insuffisance cardiaque droite sont utiles pour évaluer la gravité de la régurgitation tricuspide.

• Elle est souvent asymptomatique en l'absence d'hypertension pulmonaire.

• Le développement de l'hypertension pulmonaire entraîne une réduction du débit cardiaque et des caractéristiques d'insuffisance cardiaque droite avec dyspnée, fatigue, cyanose, peau froide, œdème et gêne dans l'hypochondre droit.

• La pression veineuse jugulaire est élevée avec une onde V systolique proéminente.

• L'impulsion ventriculaire droite est hyperdynamique et peut être de type poussée.

• Pulsations systoliques d'un foie hypertrophié et sensible.

• Ascite et œdème.

• Bruits et souffles cardiaques :
  

  • Souffle pansystolique aigu, plus marqué dans le quatrième espace intercostal de la région parasternale gauche. En l'absence d'hypertension pulmonaire, le souffle est généralement de faible intensité et systolique précoce.

  • Le souffle est accentué lors de l'inspiration, de l'exercice, des jambes surélevées et de la compression directe du foie.

  • La composante pulmonaire du deuxième bruit du cœur devient plus forte en présence d'hypertension pulmonaire.

  • Le prolapsus de la valvule tricuspide peut se manifester par un clic médiastinale et un souffle systolique tardif, plus marqué au niveau du bord inférieur gauche du sternum.

Enquêtes

• ECG : les résultats ne sont généralement pas spécifiques ; ils peuvent montrer une hypertrophie de l'oreillette droite (ondes "p" à pic élevé), un bloc de branche droit incomplet, des ondes Q dans la dérivation V1 et une fibrillation auriculaire.

• CXR : montre une cardiomégalie marquée avec une hypertrophie du cœur droit et des épanchements pleuraux. Une ascite avec élévation du diaphragme peut être présente. L'hypertension artérielle et veineuse pulmonaire est fréquente.

• Echocardiographie : pour détecter et quantifier la régurgitation tricuspide et pour évaluer les dimensions des cavités cardiaques, déterminer les pressions ventriculaire droite et pulmonaire et détecter d'autres anomalies associées des valves cardiaques.³ .

• Lorsqu'elle est disponible, la résonance magnétique cardiaque (CMR) est la méthode préférée pour évaluer la taille et la fonction du ventricule droit.

• Cathétérisme cardiaque : peut être nécessaire avant l'intervention chirurgicale pour évaluer une éventuelle maladie coronarienne et aider à déterminer la gravité de la régurgitation et des anomalies congénitales associées.

La régurgitation tricuspide doit être évaluée en premier lieu par échocardiographie. Dans le cas d'une régurgitation tricuspide primaire, des anomalies spécifiques de la valve peuvent être identifiées. En cas de régurgitation tricuspide secondaire, la dilatation annulaire, les dimensions du ventricule droit et de l'oreillette droite, ainsi que la fonction ventriculaire droite doivent être mesurées en raison de leur importance pour le pronostic.

L'estimation des pressions pulmonaires à l'aide du gradient Doppler peut être impossible ou sous-estimer la gravité de l'hypertension pulmonaire en présence d'une régurgitation tricuspide sévère, ce qui justifie un cathétérisme cardiaque pour évaluer les résistances vasculaires pulmonaires.

Traitement et prise en charge de la régurgitation tricuspide⁵

Le bénéfice de la correction chirurgicale de la régurgitation tricuspide secondaire isolée par rapport au traitement médical n'est pas bien établi. Cependant, chez des patients sélectionnés, la chirurgie peut être réalisée en toute sécurité avec une bonne survie à long terme. Elle doit donc être envisagée précocement chez les patients symptomatiques sélectionnés et aptes à subir une intervention chirurgicale, ainsi que chez ceux qui ne présentent aucun symptôme ou des symptômes légers, une dilatation du ventricule droit et une régurgitation tricuspidienne sévère.

Thérapie médicale

• Les diurétiques sont utiles en cas d'insuffisance cardiaque droite. Pour contrebalancer l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone associée à la congestion hépatique, l'ajout d'un antagoniste de l'aldostérone peut être envisagé.

• Le traitement de l'hypertension pulmonaire peut être indiqué.

• Le contrôle du rythme peut contribuer à réduire la régurgitation tricuspide et à contenir la dilatation annulaire chez les patients souffrant de fibrillation auriculaire chronique.

Indications pour l'intervention chirurgicale
La réparation de la valve tricuspide doit être effectuée au cours d'une intervention chirurgicale du côté gauche chez les patients présentant une régurgitation tricuspide secondaire.

La régurgitation tricuspide sévère est associée à une diminution de la survie et à une aggravation de l'insuffisance cardiaque. Il est essentiel d'intervenir au bon moment pour éviter des lésions irréversibles du ventricule droit et une défaillance d'organe avec un risque chirurgical accru.

La chirurgie est recommandée chez les patients symptomatiques présentant une régurgitation tricuspidienne primaire sévère. Chez certains patients asymptomatiques ou légèrement symptomatiques qui se prêtent à la chirurgie, une intervention doit également être envisagée en cas de dilatation du ventricule droit ou de déclin de la fonction ventriculaire droite.

Chirurgie
Dans la mesure du possible, l'annuloplastie avec des anneaux prothétiques est préférable au remplacement valvulaire, qui ne doit être envisagé que lorsque les feuillets de la valve tricuspide sont attachés et l'anneau sévèrement dilaté.

La réopération de la valve tricuspide en cas d'apparition ou d'aggravation d'une régurgitation tricuspide secondaire après une intervention chirurgicale du côté gauche comporte un risque élevé. Pour améliorer le pronostic, le traitement de la régurgitation tricuspide sévère doit être envisagé même chez les patients asymptomatiques s'il existe des signes de dilatation du ventricule droit ou de déclin de la fonction ventriculaire droite (après exclusion d'un dysfonctionnement de la valve gauche, d'un dysfonctionnement ventriculaire droit ou gauche sévère et d'une maladie vasculaire pulmonaire/hypertension sévère).

L'intervention transcathéter sur la valve tricuspide (TTVI) fait l'objet d'un développement clinique. Elle peut être envisagée dans les centres de valvules cardiaques expérimentés chez les patients symptomatiques, inopérables et éligibles sur le plan anatomique, chez qui l'on peut s'attendre à une amélioration des symptômes ou du pronostic.

Pour les adultes, l'Institut national pour la santé et l'excellence des soins (National Institute for Health and Care Excellence - NICE) recommande⁶ :

• Envisager une réparation chirurgicale de la valve tricuspide au moment de la chirurgie de la valve mitrale lorsque la régurgitation tricuspide est modérée ou sévère.

• Envisager une réparation chirurgicale de la valve tricuspide au moment de la chirurgie de la valve aortique lorsque la régurgitation tricuspide est sévère.

Pronostic

• La TR sévère est de mauvais pronostic, même si elle peut être bien tolérée sur le plan fonctionnel pendant des années.

• Une surcharge volumique prolongée peut entraîner un dysfonctionnement ventriculaire et des lésions myocardiques irréversibles.

• Le déchaussement de la valve tricuspide (classiquement associé à une TR sévère) est associé à une diminution de la survie et à un risque accru d'insuffisance cardiaque.

• Le TR peut persister même après une correction réussie des lésions gauches.

• L'hypertension pulmonaire, l'augmentation de la pression et de la dimension du ventricule droit, la réduction de la fonction du ventricule droit, la fibrillation auriculaire, les sondes de stimulateur cardiaque et la sévérité de la déformation de la valve tricuspide sont des facteurs de risque importants pour la persistance ou l'aggravation tardive de la TR.

Atrésie tricuspide⁷

Le sang veineux retournant dans l'oreillette droite ne peut sortir que par une communication intra-atriale. D'autres anomalies cardiovasculaires peuvent coexister avec l'atrésie tricuspide - par exemple, la transposition des grands vaisseaux.

Symptômes de l'atrésie de la tricuspide

• L'atrésie de la tricuspide est généralement détectée dans la petite enfance avec une cyanose, une insuffisance cardiaque et un retard de croissance.

• Augmentation de la pression veineuse jugulaire.

• L'impulsion ventriculaire gauche est proéminente en raison de la surcharge de volume. L'impulsion apicale est déplacée vers la gauche de la ligne médio-claviculaire.

• Le foie peut être volumineux et pulsatile.

• Le premier bruit cardiaque est généralement unique et peut être plus intense. Le deuxième bruit cardiaque peut être unique ou normalement divisé.

• Des souffles cardiaques sont souvent présents :
  

  • Un souffle pansystolique, qui peut signifier que le sang circule à travers la communication interventriculaire.

  • Collatérales artérielles systémiques-pulmonaires ou anastomoses artérielles-pulmonaires créées chirurgicalement pour améliorer le flux sanguin pulmonaire, qui peuvent provoquer un souffle continu.

  • Un souffle indiquant une régurgitation mitrale, qui peut être présent.

Enquêtes

• La FBC peut révéler une polyglobulie.

• Les gaz du sang peuvent révéler une hypoxémie et une acidose.

• CXR : une cardiomégalie est généralement présente, avec un bord droit du cœur proéminent (élargissement de l'oreillette droite). Les marques vasculaires pulmonaires sont généralement diminuées (mais peuvent être augmentées lorsque le flux pulmonaire n'est pas obstrué).

• Les autres examens comprennent l'ECG, l'échocardiographie et le cathétérisme cardiaque.

Traitement et prise en charge de l'atrésie de la tricuspide

• Les nourrissons présentant une obstruction du flux sanguin pulmonaire et une hypoxémie sévère nécessitent des perfusions urgentes de prostaglandine E afin de maintenir la perméabilité du canal artériel.

• Les autres traitements non chirurgicaux comprennent l'oxygénothérapie, la prévention de l'endocardite bactérienne et la prise en charge de l'insuffisance cardiaque.

• La plupart des patients atteints d'atrésie de la tricuspide nécessitent une forme de traitement chirurgical au cours de la première année de vie, impliquant généralement une procédure de dérivation palliative.

• L'opération de Fontan implique la formation d'une connexion entre l'oreillette droite et l'artère pulmonaire ou d'une anastomose entre la veine cave extracardiaque et l'artère pulmonaire.⁸ .

Complications

• Embolie paradoxale, accident vasculaire cérébral, abcès cérébral.

• Polyglobulie.

• Dilatation cardiaque progressive.

• Dysfonctionnement ventriculaire.

• Insuffisance de la valve mitrale.

• Arythmies.

Pronostic

Le pronostic dépend des anomalies cardiaques associées. La mortalité périopératoire de l'intervention de Fontan est inférieure à 2 %.