Sténose mitrale

Qu'est-ce que la sténose mitrale ?

La sténose mitrale se produit lorsqu'il y a obstruction du flux à travers la valve mitrale qui sépare l'oreillette gauche et le ventricule gauche du cœur.

• L'obstruction est due à une anomalie structurelle de la valve. La sténose mitrale augmente la pression auriculaire gauche et la pression artérielle pulmonaire (en particulier en cas de tachycardie).

• L'hypertension pulmonaire peut entraîner une dilatation du ventricule droit et une régurgitation tricuspide. L'insuffisance ventriculaire droite entraîne une élévation de la pression veineuse jugulaire, une congestion hépatique, une ascite et un œdème périphérique. La fonction ventriculaire gauche et le débit cardiaque peuvent être normaux en cas de sténose mitrale isolée.

• Un flux sanguin statique dans l'oreillette gauche (aggravé en cas de fibrillation auriculaire) peut provoquer des thromboembolies.

La sténose mitrale peut être associée à d'autres lésions des valves cardiaques, par exemple une régurgitation tricuspide.¹

Causes de la sténose mitrale (étiologie)²

La valvulopathie mitrale rhumatismale est beaucoup moins fréquente en Amérique du Nord et dans les pays européens que dans les pays en développement, où la cardiopathie rhumatismale reste de loin la principale cause de valvulopathie.³ Les causes de la sténose mitrale sont les suivantes :

• Fièvre rhumatismale (la cause la plus fréquente).

• Calcification dégénérative (peut survenir chez les personnes âgées).

• Sténose mitrale congénitale (secondaire à une valve mitrale parachute ou au syndrome de Lutembacher).

• Erreurs innées du métabolisme (par exemple, syndrome de Hurler-Scheie, maladie d'Anderson-Fabry).

• Lupus érythémateux disséminé.

• Polyarthrite rhumatoïde.

• Syndrome carcinoïde.

• Endocardite infectieuse avec de grandes végétations.

• Dépôt d'amyloïde dans la valve mitrale.

Quelle est la fréquence de la sténose mitrale ? (Epidémiologie)⁴

• La prévalence des maladies rhumatismales a diminué dans les pays développés, ce qui a entraîné une baisse de la prévalence de la sténose mitrale.

• L'incidence est estimée à 1 pour 100 000 dans les pays développés, mais elle est plus élevée dans les pays en développement - par exemple, 35 cas pour 100 000 en Afrique.

• La maladie se déclare généralement entre la troisième et la quatrième décennie de la vie.

• La sténose mitrale rhumatismale est plus fréquente chez les femmes.

Présentation⁵

Voir également les articles distincts sur l 'auscultation du cœur (types de bruits et de murmures cardiaques) et sur les murmures cardiaques chez l'enfant.

Les patients atteints de sténose mitrale peuvent se sentir asymptomatiques pendant des années, puis présenter une diminution progressive de leur activité.

• Essoufflement : l'essoufflement progressif est le principal symptôme. Il peut s'agir d'un essoufflement à l'effort, d'une orthopnée et d'une dyspnée nocturne paroxystique. L'œdème pulmonaire peut être déclenché par l'apparition d'une fibrillation auriculaire.

• Fibrillation auriculaire : les palpitations dues à la fibrillation auriculaire peuvent être la caractéristique principale.

• Embolies systémiques : elles sont plus rares. Un accident vasculaire cérébral, une insuffisance rénale et un infarctus du myocarde peuvent survenir.

• Hémoptysie : elle peut survenir à la suite d'une rupture des veines bronchiques due à une augmentation de la pression auriculaire gauche.

• Pendant la grossesse : l'augmentation du volume sanguin peut entraîner l'apparition de symptômes chez une femme jusque-là asymptomatique.

Signes de sténose mitrale

• Malar flush on the cheeks.

• Augmentation de la pression veineuse jugulaire.

• Battement de l'apex déplacé latéralement.

• Soulèvement du ventricule droit.

• Premier bruit cardiaque fort avec un claquement d'ouverture en début de diastole.

• Souffle diastolique moyen à tardif, mieux entendu lorsque le patient est en position latérale gauche, avec la cloche du stéthoscope.

• Fibrillation auriculaire.

• Signes d'insuffisance ventriculaire droite : hépatomégalie, ascite et œdème périphérique.

Enquêtes

• CXR : peut montrer une hypertrophie de l'oreillette gauche et un œdème interstitiel (lignes de Kerley A et B) en cas d'atteinte sévère. Une calcification de la valve mitrale peut être observée. Les vaisseaux pulmonaires peuvent être proéminents et la vascularisation pulmonaire peut être redistribuée dans les lobes supérieurs.

• ECG : peut révéler une fibrillation auriculaire, une hypertrophie de l'oreillette gauche et une hypertrophie du ventricule droit. Voir l'article séparé ECG - Une approche méthodique.

• Echocardiographie :^{5 7} C'est la principale méthode utilisée pour évaluer la gravité et les conséquences d'une sténose mitrale, ainsi que l'étendue des lésions anatomiques.
  

  • L'échocardiographie permet également d'évaluer les pressions dans l'artère pulmonaire, la régurgitation mitrale associée, les maladies valvulaires concomitantes et la taille de l'oreillette gauche.

  • En raison de l'association fréquente de la sténose mitrale avec d'autres maladies valvulaires, une évaluation complète des valves tricuspide et aortique est essentielle.

  • L'échocardiographie transthoracique (ETT) fournit généralement des informations suffisantes pour une prise en charge de routine.

  • Une échocardiographie transoesophagienne (TOE) doit être réalisée pour exclure un thrombus de l'oreillette gauche avant une commissurotomie mitrale percutanée (CMP) ou après un épisode embolique, ou si l'ETT ne fournit pas suffisamment d'informations.

Prise en charge de la sténose mitrale⁵

Voir également les articles distincts sur la prévention de l'endocardite infectieuse, la fièvre rhumatismale et la fibrillation auriculaire.

• Les patients asymptomatiques présentant une sténose mitrale cliniquement significative et n'ayant pas subi d'intervention doivent être suivis au moyen d'examens cliniques et échocardiographiques.

• La commissurotomie (valvotomie) consiste à pratiquer une ou plusieurs incisions sur les bords de la commissure formée entre les valves afin de réduire la constriction.

Thérapie médicale

• Des diurétiques ou des nitrates à action prolongée peuvent être utilisés pour soulager la dyspnée.

• Les bêta-bloquants peuvent améliorer la tolérance à l'effort.

• Un traitement anticoagulant est indiqué chez les patients présentant une fibrillation auriculaire permanente ou paroxystique. Chez les patients en rythme sinusal, l'anticoagulation est indiquée en cas d'embolie antérieure ou de présence d'un thrombus dans l'oreillette gauche.

• Le contrôle de la fréquence cardiaque peut être bénéfique chez les patients présentant une sténose mitrale, une fibrillation auriculaire et une réponse ventriculaire rapide. Le contrôle de la fréquence cardiaque peut également être envisagé chez les patients atteints de sténose mitrale en rythme sinusal normal mais présentant des symptômes associés à l'exercice.⁷

Chirurgie⁷

• Commissurotomie mitrale percutanée (CMP) :
  

  • Les patients symptomatiques présentant une sténose mitrale sévère ou une hypertension artérielle pulmonaire doivent être pris en considération pour une CMP.²

  • Les contre-indications à la PMC comprennent une surface de la valve mitrale >1,5 cm², un thrombus de l'oreillette gauche, une régurgitation mitrale plus que légère, une calcification sévère ou bicommissurale, l'absence de fusion commissurale, une maladie sévère concomitante de la valve aortique, une sténose et une régurgitation tricuspide combinées sévères, et une maladie coronarienne concomitante nécessitant un pontage chirurgical.

  • En cas d'échec de la CMR et de persistance des symptômes, une intervention chirurgicale doit être envisagée rapidement, sauf en cas de contre-indications évidentes.

  • Les complications majeures comprennent la mortalité due à la procédure (0,5-4%), l'hémopéricarde (0,5-10%), l'embolie (0,5-5%) et la régurgitation sévère (2-10%).

  • La survie sans événement après un PMC varie de 30 à 70 % après 10 à 20 ans.

  • Lorsque la détérioration fonctionnelle survient, elle est tardive et principalement liée à une nouvelle sténose. Une CMP réussie réduit également le risque d'embolie.

• La commissurotomie mitrale fermée est encore pratiquée dans les pays en développement, mais elle a été largement remplacée par la commissurotomie mitrale ouverte utilisant un pontage cardio-pulmonaire, qui est également rarement pratiquée aujourd'hui. Dans les séries provenant de centres expérimentés, incluant principalement des patients jeunes, les résultats à long terme sont bons, avec des taux de survie à dix ans de 81 à 90 %.

• Le remplacement chirurgical de la valve doit être envisagé pour les patients qui ne sont pas candidats à une intervention percutanée.² La chirurgie de la sténose mitrale consiste actuellement principalement en un remplacement valvulaire en raison de la présentation de plus en plus âgée et des caractéristiques défavorables de la valve pour une réparation valvulaire.

• Il a été démontré que l'ajout de l'ablation de la fibrillation auriculaire à la chirurgie de la valve mitrale augmentait de manière significative le taux d'absence de fibrillation auriculaire à un an chez les patients souffrant de fibrillation auriculaire persistante ou de longue durée ; cependant, le risque d'implantation d'un stimulateur cardiaque permanent était également plus élevé.⁸

• La chirurgie de la valve mitrale et l'excision de l'appendice auriculaire gauche peuvent être envisagées chez les patients atteints de SEP sévère qui ont présenté des événements emboliques récurrents alors qu'ils recevaient une anticoagulation adéquate.

Complications

Dans le monde entier, la sténose mitrale non traitée continue d'entraîner une morbidité et une mortalité importantes.⁹

• Hypertension pulmonaire.

• Dilatation de l'oreillette gauche.

• Fibrillation auriculaire.

• Événements thromboemboliques.

• Insuffisance cardiaque droite.

• Fièvre rhumatismale.

• Endocardite infectieuse.

Pronostic

• Pour les patients ne présentant aucun symptôme ou des symptômes minimes, la survie à dix ans est très bonne.

• Cependant, lorsque des symptômes limitatifs apparaissent, la survie à dix ans est faible pour les patients atteints de sténose mitrale non traitée.

• En cas d'hypertension pulmonaire sévère, la survie moyenne est inférieure à trois ans.

• La plupart des patients atteints d'une sténose mitrale sévère non traitée meurent des suites d'une insuffisance cardiaque progressive, mais d'autres peuvent mourir d'une embolie systémique, d'une embolie pulmonaire ou d'une infection.

• Le pronostic est bien meilleur chez les patients qui subissent une intervention chirurgicale ou percutanée pour éliminer l'obstruction de la valve.¹ Cependant, l'espérance de vie reste réduite par rapport à celle attendue en fonction de l'âge, en grande partie à cause des complications de la sténose mitrale.

Prévention de la sténose mitrale

• Prévention du rhumatisme articulaire aigu.

• Prévention de l'endocardite.