Crâniopharyngiomes

Un article distinct est consacré aux tumeurs cérébrales chez l'enfant.

Qu'est-ce qu'un craniopharyngiome ?¹

Les craniopharyngiomes sont des tumeurs à croissance lente qui se développent à partir des restes du canal craniopharyngien et/ou de la fente de Rathke. Ils occupent généralement la région sellaire et suprasellaire, se développant le plus souvent sur la tige pituitaire et se projetant dans l'hypothalamus. Le canal craniopharyngien s'étend du pharynx à la selle turcique et au troisième ventricule et les tumeurs peuvent apparaître n'importe où sur sa longueur. Les tumeurs peuvent donc être :

• Sellar - suprasellaire (dans la plupart des cas), infrasellaire ou intrasellaire.

• Préchiasmique.

• Rétrochiasme.

Les localisations rares sont extradurales et extracrâniennes - nasopharyngée, fosse postérieure ou s'étendant le long de la colonne cervicale. Ces tumeurs sont avasculaires à l'angiographie et peuvent englober ou déplacer les vaisseaux formant le cercle de Willis. Les craniopharyngiomes sont histologiquement bénins mais peuvent envahir les structures environnantes et peuvent récidiver après une résection apparemment totale. En fonction de leur histologie, les craniopharyngiomes peuvent être classés comme adamantinomateux (type pédiatrique, de nature kystique, le type le plus courant), papillaires (type adulte, de nature solide) ou mixtes.

Quelle est la fréquence des craniopharyngiomes ? (Epidémiologie)

• L'incidence globale est de 0,5 à 2,0 nouveaux cas par million d'habitants et par an. Environ 30 à 50 % des cas se présentent pendant l'enfance.²

• Les craniopharyngiomes (CP) représentent 1 à 3 % de toutes les tumeurs cérébrales chez les adultes et 5 à 10 % des tumeurs cérébrales chez les enfants. Environ 40 % des cas de CP ont moins de 16 ans au moment du diagnostic.³

• La répartition par âge est bimodale, avec des pics aux âges de 5 à 14 ans et de 65 à 74 ans.⁴

• Il est possible qu'il y ait une légère prépondérance chez les hommes.

Symptômes des craniopharyngiomes (présentation)⁵

Les symptômes et les signes peuvent être insidieux et inclure ceux d'une lésion occupant l'espace. L'éventail de la présentation et de la gravité est large. Les caractéristiques cliniques typiques au moment du diagnostic sont les céphalées, la déficience visuelle, la polyurie/polydypsie, une croissance médiocre et une prise de poids importante.⁶

• Dysfonctionnement endocrinien :
  

  • Hypothyroïdie, insuffisance surrénale et diabète insipide.

  • Il peut y avoir un panhypopituitarisme et une obésité.

  • D'autres caractéristiques endocriniennes comprennent une baisse de la libido et l'impuissance. La plupart des femmes se plaignent d'aménorrhée.

  • La puberté peut être retardée ou précoce et la plupart des jeunes souffrent d'un retard de croissance.

• Maux de tête : typiquement lentement progressifs, sourds et positionnés.

• Troubles visuels:
  

  • Causée par la compression du nerf optique et/ou du chiasma.

  • Comprend une quadrantanopie inférieure bitemporale évoluant vers une hémianopsie bitemporale et une atrophie optique.

  • Les enfants se rendent rarement compte des symptômes visuels jusqu'à ce que des dommages avancés et irréversibles se soient produits.

• Problèmes neuropsychologiques :
  

  • Une démence légère à sévère (due à l'expansion frontale) peut survenir.

  • Les autres manifestations psycho-comportementales comprennent l'hyperphagie et l'obésité, le retard psychomoteur, l'immaturité émotionnelle, l'apathie, les déficits de la mémoire à court terme et l'incontinence.

• Caractéristiques de l' hydrocéphalie: causée par l'obstruction de l'écoulement du LCR au niveau du troisième ventricule, elle entraîne des maux de tête, un œdème papillaire et une déficience visuelle.

Le retard de croissance, le retard de la puberté et les maux de tête sont les manifestations les plus courantes chez les enfants.

Diagnostic différentiel⁵

• Autres tumeurs cérébrales.

• Autres causes de lésions intracrâniennes occupant l'espace.

• Autres causes de dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire.

• Sclérose en plaques.

• Maladie de Lyme.

• Syndrome de Tolosa-Hunt.

• La migraine.

Diagnostic des craniopharyngiomes (investigations)¹

• Imagerie :
  

  • La radiographie du crâne montre un kyste calcifié dans/au-dessus de la fosse pituitaire dans 80 % des cas. Ces calcifications sont plus fréquentes chez les enfants (90 %) que chez les adultes (50 %).

  • La tomodensitométrie peut révéler une lésion de densité mixte dans la région suprasellaire, contenant à la fois des éléments solides et kystiques. L'administration d'un produit de contraste améliore la définition du kyste.

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) clarifient respectivement la position précise de la tumeur par rapport au troisième ventricule et la relation des principaux vaisseaux avec la tumeur.

• Biochimique : tests de stimulation hypophysaire pour évaluer la nécessité d'une thérapie de remplacement de l'hormone hypophysaire.

• Le patient a besoin d'une évaluation neuro-ophtalmologique complète avec une documentation formelle des champs visuels.

• Certains patients peuvent également bénéficier d'une évaluation psychiatrique.

Prise en charge des craniopharyngiomes⁷

La chirurgie non agressive suivie d'une radiothérapie est actuellement l'option de prise en charge la plus répandue.⁸ Le traitement de choix pour les patients dont la localisation tumorale est favorable est la résection complète, mais en veillant à maintenir le nerf optique et les axes hypothalamo-hypophysaires.⁹ La neurochirurgie chez l'enfant reste controversée en raison de l'importance des effets postopératoires.³

Chirurgie

• Le traitement de la plupart des craniopharyngiomes est chirurgical, mais il est associé à une morbidité et une mortalité postopératoires importantes et les récidives sont très fréquentes.

• Une approche endoscopique étendue endonasale peut constituer une alternative à la chirurgie transcrânienne pour certains patients atteints de craniopharyngiomes suprasellaires.¹⁰

• Excision totale de la tumeur suivie d'une radiothérapie : le principal risque est l'ablation de l'hypothalamus. Bien que le taux de récidive soit faible, le taux de mortalité peut atteindre 10 %.

• L'ablation partielle de la tumeur suivie d'une radiothérapie est associée à un taux de récidive pouvant aller jusqu'à 50 % (beaucoup plus élevé sans radiothérapie).

• Drainage des zones kystiques suivi d'une irradiation externe ou de l'implantation d'yttrium-90 radioactif.

Traitements intra-cystiques

• La chimiothérapie systémique ne fonctionne pas, mais la chimiothérapie intrakystique a été réalisée avec des résultats raisonnables et des effets secondaires minimes.¹¹ L'interféron alfa et la bléomycine intrakystiques se sont révélés efficaces.^{12 13}

• La curiethérapie et les radio-isotopes sont recommandés pour les craniopharyngiomes kystiques solitaires. L'aspiration stéréotaxique du contenu kystique est suivie de l'instillation d'un isotope émettant des rayons bêta. Le phosphore-32 (P-32) intrakystique peut être efficace pour contrôler les composants kystiques des craniopharyngiomes en tant que traitement primaire ou après d'autres traitements, mais une progression des composants tumoraux solides se produit souvent.¹⁴ Les autres radio-isotopes utilisés sont le rhénium 186, l'or 198 et l'yttrium 90.

Radiothérapie

• La radiothérapie est utilisée après l'excision totale ou partielle de la tumeur.

• La radiothérapie stéréotaxique (radiothérapie hautement focalisée utilisant l'imagerie tridimensionnelle) a été utilisée pour le traitement des tumeurs solides résiduelles après la curiethérapie.

• Radiothérapie par lame gamma pour les petites tumeurs situées entre le rétrochiasme et le pédoncule antérieur. Bien qu'elle ne soit utile que pour un nombre restreint de tumeurs, la radiothérapie par gamma knife présente moins de risques, notamment l'absence de séquelles neuroendocriniennes.¹⁵

• La thérapie photonique fractionnée utilise moins de faisceaux qui dirigent la dose le long d'une trajectoire qui aboutit à la cible, de sorte que la dose reçue par les tissus non affectés est considérablement réduite.¹⁶

Complications des craniopharyngiomes¹⁶

• Liées à la tumeur : elles concernent les effets d'une lésion qui occupe de l'espace.

• En rapport avec le traitement :
  

  • La résection totale est associée à un taux de mortalité pouvant atteindre 10 % (plus faible chez les adultes). L'atteinte de l'hypothalamus peut avoir des conséquences psychosociales importantes.

  • Une endocrinopathie permanente (par exemple, un diabète insipide) survient chez 75 % des adultes et 93 % des enfants. De 80 à 90 % des patients auront besoin d'un remplacement d'au moins deux hormones antéhypophysaires.¹⁷

  • L'obésité est présente chez plus de 50 % des patients.²

  • Les autres complications sont les suivantes :

    • Crises d'épilepsie.¹⁷

    • Troubles visuels.

    • Fuite de LCR.

    • Encéphalite à Herpes simplex : un cas a également été rapporté en postopératoire.¹⁸

• La récidive survient chez 75 % des patients après 2 à 5 ans. Une intervention précoce minimise considérablement ce risque, et la taille de la tumeur a également une incidence sur le risque (20 % si elle est inférieure à 5 cm et 83 % si elle est supérieure à 5 cm). Les récidives se produisent généralement au niveau du site primaire ; les récidives ectopiques et métastatiques sont extrêmement rares.

Pronostic⁵

Cela dépend de la nature exacte de la tumeur - type histologique et localisation. L'atteinte hypothalamique est de plus mauvais pronostic :

• Le taux de survie global à 10 ans est compris entre 80 % et 95 % à 5 ans.

• Les perspectives pour les jeunes patients sont généralement très bonnes ; le pronostic des microadénomes est excellent, mais les patients atteints de macroadénomes peuvent présenter des déficits visuels, métaboliques ou neurologiques résiduels après le traitement. Le taux de survie à 5 ans pour les adolescents âgés de 0 à 14 ans était de 92,7 %.¹⁹ .

• Les patients plus âgés s'en sortent moins bien (38 % de survie à cinq ans pour les plus de 65 ans, bien qu'il puisse y avoir des facteurs confondants tels qu'une comorbidité non liée).

• En cas de lésions hypothalamiques, la maladie évolue avec des opérations récurrentes et une radiothérapie crânienne supplémentaire, ce qui entraîne souvent une obésité hypothalamique, une vie psychosociale affectée et un dysfonctionnement cognitif. La morbidité et la mortalité sont accrues, en particulier pour les maladies cérébrovasculaires.²⁰