Craniopharyngiomes

There is a separate article on Tumeurs cérébrales chez les enfants.

Qu'est-ce que les craniopharyngiomes ?¹

Les craniopharyngiomes sont une gamme de tumeurs à croissance lente qui proviennent de remnants du canal pharyngé ou de la fente de Rathke. Elles occupent généralement la région sellarienne et sus-sellaire, se développant le plus souvent sur le stalk hypophysaire et projetant dans l'hypothalamus. Le canal pharyngé s'étend du pharynx à la selle turcique et au troisième ventricule, et les tumeurs peuvent apparaître n'importe où le long de sa longueur. Les tumeurs peuvent donc être :

• Sellar - sus-sellaire (la plupart des cas), infra-sellaire ou intra-sellaire.

• Préchiasmatique.

• Rétrochiasmique.

Les localisations rares incluent l'extradural et l'extracrânien-nasopharyngé, la fosse postérieure ou s'étendant dans la colonne cervicale. Ces tumeurs sont avasculaires à l'angiographie et peuvent entourer ou dévier les vaisseaux formant le cercle de Willis. Les craniopharyngiomes sont histologiquement bénins mais peuvent envahir les structures environnantes et récidiver après une résection apparemment totale. En fonction de leur histologie, les craniopharyngiomes peuvent être classés en adamantinome (type pédiatrique, cystique, le plus courant), papillaire (type adulte, de nature solide) ou mixte.

• L'incidence globale est de 0,5 à 2,0 nouveaux cas pour un million d'habitants par an. Environ 30 à 50 % de tous les cas se manifestent durant l'enfance.²

• Craniopharyngiomas (CPs) constitute 1-3 percent of all brain tumours in adults and 5-10 percent of brain tumours in children. Environ 40 % des cas de paralysie cérébrale ont moins de 16 ans au moment du diagnostic.³

• Il existe une distribution bimodale par âge avec des pics se produisant entre 5 et 14 ans et entre 65 et 74 ans.⁴

• Il y a peut-être une légère prédominance chez les hommes.

Les symptômes et signes peuvent être insidieux et inclure ceux d'une lésion de masse. La gamme de présentation et de gravité est large. Les caractéristiques cliniques typiques au diagnostic comprennent maux de tête, troubles de la vision, polyurie/polydipsie, retard de croissance et prise de poids importante.⁶

• Endocrine dysfunction:
  

  • Hypothyroïdie, insuffisance surrénalienne et diabète insipide.

  • Il peut y avoir une panhypopituitarisme et une obésité.

  • Other endocrine features include decreased sexual drive and impotence. Most women complain of aménorrhée.

  • Il peut y avoir un delayed ou puberté précoce et retard de croissance occurs in most young people.

• Mal de tête : généralement lentement progressif, sourd et positionnel.

• Troubles de la vision:
  

  • Provoqué par la compression du nerf optique et/ou du chiasma.

  • Comprend une quadrantanopsie inférieure bitempore évoluant vers une hémianopsie bitempore et une atrophie optique.

  • Les enfants prennent rarement conscience des symptômes visuels jusqu'à ce qu'un dommage avancé et irréversible se soit produit.

• Neuropsychological problems:
  

  • Mild-to-severe démence (due to frontal expansion) may occur.

  • Autres manifestations psycho-comportementales comprennent l'hyperphagie et l'obésité, le retard psychomoteur, l'immaturité émotionnelle, l'apathie, les déficits de la mémoire à court terme et l'incontinence.

• Features of hydrocéphalie: caused by obstruction of CSF outflow at the third ventricle, resulting in headache, œdème papillaire and visual impairment.

Retard de croissance, puberté tardive et maux de tête sont les présentations les plus courantes chez les enfants.

• Autres tumeurs cérébrales.

• Other causes of intracranial les lésions occupant l'espace.

• Autres causes de dysfonctionnement hypothalamo-hypophysaire.

• Sclérose en plaques.

• maladie de Lyme.

• Syndrome de Tolosa-Hunt.

• Migraine.

• Imaging:
  

  • Une radiographie simple du crâne montre un kyste calcifié dans/au-dessus de la fosse pituitaire dans 80 % des cas. De telles calcifications sont plus courantes chez les enfants (90 %) que chez les adultes (50 %).

  • Une tomodensitométrie peut révéler une lésion de densité mixte dans la région sus-sellaire contenant à la fois des composants solides et kystiques. L'administration de contraste améliore la délimitation du kyste.

  • L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et l'angiographie par résonance magnétique (ARM) précisent respectivement la position exacte de la tumeur par rapport au troisième ventricule et la relation des principaux vaisseaux avec la tumeur.

• Biochimique : tests de stimulation hypophysaire pour évaluer la nécessité d'un traitement de remplacement hormonal hypophysaire.

• Le patient nécessite une évaluation neuro-ophthalmologique complète avec une documentation formelle des champs visuels.

• Certains patients pourraient également bénéficier d'une évaluation psychiatrique.

La chirurgie non agressive suivie de radiothérapie est actuellement l'option de traitement la plus couramment utilisée.⁸ The management of choice for patients with favourable tumour localisation is complete resection but ensuring maintenance of the optic nerve and hypothalamic-pituitary axes.⁹ Neurosurgery for children remains controversial due to the high burden of postoperative effects.³

Chirurgie

• Le traitement de la plupart des craniopharyngiomes est chirurgical, mais cela s'accompagne d'une morbidité et d'une mortalité postopératoires importantes, et la récidive est très fréquente.

• Une approche endoscopique étendue par voie endonasale pourrait offrir une alternative à la chirurgie transcrânienne pour certains patients atteints de craniopharyngiomes sus-sellaires.¹⁰

• Exérèse totale de la tumeur suivie de radiothérapie : le principal risque est l'ablation de l'hypothalamus. Bien que les taux de récidive soient faibles, il existe un taux de mortalité pouvant atteindre 10 %.

• Retrait partiel de la tumeur suivi d'une radiothérapie est associé à un taux de récidive pouvant atteindre 50 % (beaucoup plus élevé sans radiothérapie).

• Drainage des zones kystiques suivi d'une irradiation externe ou de l'implantation de yttrium-90 radioactif.

Traitements intracystiques

• La chimiothérapie systémique ne fonctionne pas, mais la chimiothérapie intracystique a été réalisée avec des résultats satisfaisants et des effets secondaires minimes.¹¹ Intracystic interferon alfa and bleomycin have been shown to be effective.^{12 13}

• La brachythérapie et les radioisotopes sont recommandés pour les craniopharyngiomes kystiques solitaires. L'aspiration stéréotaxique du contenu kystique est suivie de l'instillation d'un isotope émetteur de bêta. Le phosphore-32 (P-32) intracystique peut être efficace pour contrôler les composants kystiques des craniopharyngiomes en traitement primaire ou après d'autres traitements, mais une progression des composants tumoraux solides survient souvent.¹⁴ Other radioisotopes used include rhenium 186, gold 198 and yttrium-90.

Radiothérapie

• La radiothérapie est utilisée après une excision totale ou partielle de la tumeur.

• La radiothérapie stéréotaxique (radiothérapie très ciblée utilisant une imagerie tridimensionnelle) a été utilisée pour traiter davantage la tumeur solide résiduelle après la brachythérapie.

• Radiothérapie par gamma knife pour de petites tumeurs situées entre le rétrochiasme et le pédoncule antérieur. Bien que cette méthode ne soit utile que pour un nombre limité de tumeurs, elle présente moins de risques, notamment l'absence de séquelles neuroendocrines.¹⁵

• Utilisation de la radiothérapie photon fractionnéemoins de faisceaux dirigeant la dose le long d'un trajet qui se termine dans la cible, ce qui réduit considérablement la dose aux tissus non affectés.¹⁶

• Concernant la tumeur : cela concerne les effets d'une lésion occupant de l'espace.

• Related to the treatment:
  

  • La résection totale est associée à un taux de mortalité pouvant atteindre 10 % (plus faible chez l'adulte). Des conséquences psychosociales importantes peuvent en découler si l'hypothalamus est endommagé.

  • L'endocrinopathie permanente (par exemple, le diabète insipide) survient chez jusqu'à 75 % des adultes et 93 % des enfants. 80 à 90 % des patients auront besoin de remplacer au moins deux hormones de l'hypophyse antérieure.¹⁷

  • L'obésité touche plus de 50 % des patients.²

  • Autres complications incluent :

    • Convulsions.¹⁷

    • Troubles visuels.

    • Fuite de LCR.

    • Encéphalite herpétique simplex : un cas a également été rapporté après une intervention chirurgicale.¹⁸

• La récidive survient chez jusqu'à 75 % des patients après 2 à 5 ans. Une intervention précoce réduit considérablement ce risque, et la taille de la tumeur influence également le risque (20 % si moins de 5 cm et 83 % si plus de 5 cm). Les récidives surviennent généralement au site primaire ; les récidives ectopiques et métastatiques sont extrêmement rares.

Cela dépend de la nature exacte de la tumeur concernée - type histologique et localisation. Une implication hypothalamique entraîne un pronostic plus défavorable :

• Le taux de survie global sur 10 ans se situe entre 80 % et 95 % à 5 ans.

• The outlook for younger patients is generally very good; Le pronostic du microadénome est excellent, mais les patients atteints de macroadénomes peuvent conserver des déficits visuels, métaboliques ou neurologiques résiduels après le traitement. TLa survie à 5 ans pour les âges entre 0 et 14 ans était de 92,7 % chez les adolescents.¹⁹ .

• Les patients plus âgés ont de moins bons résultats (38 % de survie à cinq ans pour ceux de plus de 65 ans, bien qu'il puisse y avoir des facteurs de confusion tels que des comorbidités non liées).

• En cas de lésion hypothalamique, une maladie progressive avec des opérations répétées et une radiothérapie crânienne supplémentaire entraîne souvent une obésité hypothalamique, des troubles psychosociaux et des dysfonctionnements cognitifs. La morbidité et la mortalité sont particulièrement accrues en raison des maladies cérébrovasculaires.²⁰