Volvulus et malrotations de l'intestin moyen

Qu'est-ce qu'un volvulus ?

Un volvulus est une torsion complète d'une boucle d'intestin autour de son site d'attache mésentérique. Ce phénomène peut se produire à différents endroits du tractus gastro-intestinal, notamment dans l'estomac, l'intestin grêle, le cæcum, le côlon transverse et le côlon sigmoïde.

Qu'est-ce que la malrotation de l'intestin moyen ?

La malrotation de l'intestin moyen correspond à une torsion de l'ensemble de l'intestin moyen autour de l'axe de l'artère mésentérique supérieure (AMS).¹

Une connaissance de l'embryologie est nécessaire pour comprendre les mécanismes qui conduisent au développement du volvulus et de la malrotation.² À la quatrième semaine de gestation, le système gastro-intestinal est un tube droit situé au centre de l'abdomen. Au cours des huit semaines suivantes, l'intestin moyen pivote et se fixe à la paroi abdominale postérieure. L'arrêt du développement à n'importe quel stade rétrécit la base mésentérique et nuit à la fixation, ce qui expose l'intestin à un risque élevé de volvulus.

Épidémiologie de la malrotation

• La prévalence réelle de la malrotation est inconnue, car de nombreux patients asymptomatiques ne sont pas diagnostiqués. Les estimations varient de 1 sur 500 à 1 sur 2500 naissances vivantes.³ L'anomalie peut toucher les deux sexes.

• Environ 90 % des patients atteints de malrotation sont diagnostiqués au cours de la première année de vie, dont 80 % au cours du premier mois de vie.⁴

• Par la suite, elle peut se manifester à tout âge et chez les adultes de tout âge.^{5 6 7}

• L'obstruction intestinale récurrente chez les patients ayant déjà subi une opération abdominale pour une malrotation de l'intestin moyen est principalement due à des adhérences, mais très peu de cas ont été rapportés comme étant dus à un volvulus récurrent.⁸

Épidémiologie du volvulus

La plupart des cas de volvulus associés à une malrotation surviennent chez les nourrissons et les jeunes enfants. L'incidence du volvulus associé à une malrotation diminue avec l'âge.⁹

Présentation

Il convient de rappeler que la malrotation et le volvulus sont deux entités distinctes.

Symptômes de la malrotation

La non-rotation peut être asymptomatique et être détectée de manière fortuite lors d'une imagerie gastro-intestinale réalisée à d'autres fins. La malrotation peut provoquer des symptômes intermittents d'obstruction intestinale, mais si un volvulus se développe, l'obstruction est généralement complète. Les caractéristiques de la malrotation varient également en fonction de l'âge.

Les vomissements bilieux sont le principal symptôme de présentation. Les nouveau-nés présentant des vomissements bilieux (verts) doivent être considérés comme souffrant d'une occlusion intestinale jusqu'à preuve du contraire.¹⁰ . Les nourrissons qui se présentent dans les 24 heures suivant la naissance jusqu'à la première semaine de vie ont tendance à avoir une obstruction plus grave et présentent des vomissements bilieux et une intolérance à l'alimentation. Après l'âge de 2 mois, les vomissements bilieux et non bilieux se produisent avec la même fréquence. D'autres symptômes peuvent inclure un retard de croissance, une anorexie, une constipation, des selles sanguinolentes et une apnée intermittente.¹¹

Les enfants plus âgés peuvent présenter de manière plus insidieuse des vomissements cycliques, des douleurs abdominales récurrentes, une malnutrition protéino-calorique et une immunodéficience. Lorsque l'ischémie intestinale se développe, la douleur devient le symptôme le plus prononcé.

La malrotation intestinale peut être une cause rare de douleur abdominale chronique chez l'adulte. Le diagnostic est souvent manqué au départ, ce qui entraîne une morbidité accrue.¹²

Symptômes du volvulus

Dans de rares cas, le volvulus peut se produire in utero et, plus rarement encore, entraîner une mort intra-utérine.¹³ L'examen abdominal peut être normal dans les premiers stades ou montrer une distension.¹⁴

Dans le cas d'un volvulus de l'intestin moyen associé à une malrotation, l'ensemble de l'intestin moyen, du jéjunum proximal au côlon proximal, peut se tordre autour de la base mésentérique. En l'absence de traitement chirurgical, le volvulus peut entraîner une nécrose intestinale en quelques heures. Des vomissements rapides et bilieux se produisent, entraînant une acidose métabolique, une lactatémie, une oligurie, une hypotension et un choc avec une ischémie croissante.⁹

Un examen attentif peut révéler une masse abdominale palpable chez certains patients. En cas d'ischémie, le patient présente un abdomen aigu, avec une distension abdominale importante et des signes de péritonite. Du sang ou des tissus décollés peuvent être évacués par le rectum. La tachycardie, l'hypovolémie et le choc septique annoncent le début de la gangrène.¹⁵

Diagnostic différentiel

Dans la phase aiguë, le diagnostic différentiel est celui de l'abdomen aigu/obstruction. Les symptômes abdominaux vagues chroniques chez les enfants plus âgés ou les adultes soulèvent la possibilité d'un large éventail d'autres symptômes, qui doivent être pris en compte :

• Pancréas annulaire.

• Appendicite.

• Cholécystite.

• Coliques.

• Constipation.

• Atrésie duodénale.

• Toile duodénale.

• Gastro-entérite.

• Reflux gastro-œsophagien.

• Purpura de Henoch-Schönlein.

• Hépatite B.

• Maladie de Hirschsprung.

• Sténose hypertrophique du pylore.

• Hernie incarcérée.

• Intussusception.

• Diverticule de Meckel.

• Entérocolite nécrosante.

• Torsion ovarienne.

• Pancréatite.

• Ulcère gastroduodénal.

• Visière perforée.

• Calculs rénaux.

• Crise de la drépanocytose.

• Infection des voies urinaires.

Enquêtes¹⁶

Examens de laboratoire

Le diagnostic est généralement posé cliniquement et la prise en charge ne doit pas être retardée afin d'obtenir les résultats des tests de laboratoire.

La numération formule sanguine permet d'évaluer la gravité de la maladie ; un taux élevé de globules blancs peut être observé en cas de septicémie ou de gangrène et un faible taux d'hémoglobine peut suggérer un suintement veineux. Les marqueurs inflammatoires (par exemple, la CRP) peuvent être normaux dans les tout premiers stades du volvulus.⁹

La surveillance de la fonction rénale et des gaz du sang veineux peut aider à évaluer l'état général du patient et à détecter la déshydratation, la septicémie et l'acidose :

• De grandes quantités de liquide peuvent migrer dans la lumière intestinale et l'espace interstitiel et, chez ces patients, une déshydratation peut se produire sans diarrhée ni vomissement.

• L'hyponatrémie, l'hyperkaliémie, l'acidose métabolique, l'augmentation de l'urée et de la créatinine, l'hypochlorémie et l'acidose lactique peuvent survenir dans de tels cas.

Radiographie simple

Malrotation
En cas de malrotation simple, les radiographies simples sont souvent normales. Les radiographies en position verticale, couchée et latérale peuvent être utiles pour diagnostiquer une obstruction intestinale, mais peuvent être plus utiles en cas d'obstruction du gros intestin qu'en cas d'obstruction du petit intestin. Des radiographies prises à plusieurs heures d'intervalle peuvent être utiles. Des boucles dilatées de l'intestin grêle, une dilatation gastrique ou duodénale proximale marquée - avec ou sans gaz intestinaux - et des niveaux d'air et de liquide peuvent être observés. Des résultats normaux ou équivoques ne doivent pas retarder le passage à d'autres tests si la situation clinique se détériore.¹⁷

Volvulus
En cas de volvulus de l'intestin moyen, le signe radiographique classique est une obstruction duodénale partielle (dilatation de l'estomac et du duodénum proximal, avec une petite quantité de gaz dans l'intestin distal). Ce signe est connu sous le nom de "double bulle". Une obstruction complète du duodénum peut également être constatée ; plus rarement, un abdomen sans gaz, un iléus ou une obstruction distale de l'intestin grêle avec de multiples boucles dilatées et des niveaux d'air et de liquide. Ces signes sont de mauvais augure.¹⁸

Études de contraste

Malrotation
Dans la malrotation, la jonction duodénojéjunale (DJ) est mal placée, soit sur la ligne médiane, soit à droite de celle-ci. Divers déplacements des structures de l'intestin inférieur peuvent également être observés.

Volvulus
En cas de suspicion de volvulus, l'examen par excellence est une série d'examens de contraste de la partie supérieure du tube digestif (UGI). Chez l'enfant, la série UGI est réalisée avec une petite quantité de baryum administrée soit au biberon, soit par une sonde nasogastrique. Diverses formes peuvent être observées, notamment une dilatation du duodénum proximal avec une obstruction en "bec d'oiseau" et une configuration duodénale en spirale ou en tire-bouchon. Certains patients peuvent nécessiter des études de l'intestin inférieur, à l'aide d'un lavement baryté.

Autres études d'imagerie

Volvulus :

• L'échographie peut révéler une masse abdominale médiane en cas de suspicion de volvulus. L'échographie et la tomodensitométrie peuvent aider à confirmer la malrotation en identifiant la position des vaisseaux mésentériques. La tomodensitométrie peut révéler "le grain de café" en cas de volvulus sigmoïdien.

• Le "signe du tourbillon" au Doppler couleur peut montrer un flux tourbillonnant dans la veine mésentérique supérieure, indiquant une malrotation avec volvulus.¹⁹

• En cas de malrotation, des relations anormales entre l'artère mésentérique supérieure et la veine mésentérique supérieure peuvent être visualisées, de même qu'une position anormale de la troisième partie du duodénum.²⁰

• Certains auteurs ont suggéré que l'échographie pourrait être une modalité d'imagerie de première intention. Toutefois, sa mise en œuvre pose des problèmes techniques et de formation ;²¹ elle peut également être insuffisante pour exclure complètement la possibilité d'une malrotation et d'un volvulus en cas de suspicion.^{21 20}

Traitement et prise en charge

Traitement non chirurgical de la malrotation

• Cela peut être approprié pour les patients plus âgés présentant une malrotation intestinale et qui sont asymptomatiques, mais ils doivent être avertis que le volvulus peut survenir à tout moment.

• L'observation et la décompression gastro-intestinale à l'aide d'une sonde nasogastrique ou orogastrique doivent être entamées et il convient de surveiller de près l'apparition de symptômes ou de signes évocateurs d'une occlusion intestinale.²²

Chirurgie

Malrotation
Le volvulus étant une complication dévastatrice chez l'enfant, il est prouvé que le traitement opératoire de la malrotation asymptomatique, par l'intervention de Ladd, est approprié pour les jeunes enfants sans comorbidité existante, car ils se rétablissent rapidement. Cette méthode est particulièrement adaptée aux jeunes enfants sans comorbidité existante, car ils se rétablissent rapidement. Il n'existe pas de données probantes similaires à l'appui de cette approche chez les adultes.²³

Volvulus

• La procédure de Ladd est le traitement de choix dans la plupart des cas.

• Le volvulus est corrigé en tournant l'intestin grêle dans le sens inverse des aiguilles d'une montre, le cæcum étant placé dans l'abdomen gauche et le duodénum dirigé vers la gouttière paravertébrale droite. Une laparotomie de contrôle peut être pratiquée 36 heures plus tard pour s'assurer de la viabilité de l'intestin restant.

• Une variante laparoscopique de l'intervention de Ladd a été utilisée dans certains centres, avec l'avantage général de réduire les adhérences et la cicatrisation ; cependant, une bonne visualisation de l'ensemble de l'intestin est nécessaire.²⁴

• La laparoscopie est une procédure d'investigation particulièrement adaptée aux enfants présentant un abdomen aigu. Une étude a montré qu'elle permettait d'obtenir un meilleur aspect esthétique, moins de douleurs postopératoires et un retour plus rapide de la fonction intestinale que la laparotomie.²⁵

Complications

Volvulus

• Un volvulus complet et persistant de l'intestin moyen entraîne une ischémie intestinale, une nécrose des muqueuses et une septicémie. En l'absence de traitement, la perforation, la péritonite et la mort s'ensuivent rapidement.

• Le volvulus intermittent chronique peut entraîner une malabsorption avec constipation entrecoupée de diarrhée.²⁶

• En postopératoire, la principale complication est le syndrome de l'intestin court avec les problèmes qui en découlent en matière de nutrition parentérale, c'est-à-dire la septicémie linéaire, le dysfonctionnement hépatobiliaire et le retard de croissance.²⁷

Pronostic

Bien que la malrotation puisse généralement être traitée avec succès grâce à un diagnostic précoce, des événements catastrophiques soudains, tels qu'une ischémie intense et une nécrose intestinale, peuvent survenir et être fatals.²⁸