Diabète insipide

Qu'est-ce que le diabète insipide ?

Le diabète insipide est une maladie différente du diabète de type 1 et du diabète de type 2 (diabète sucré, généralement appelé "diabète"). On leur a donné des noms similaires parce qu'ils peuvent présenter des symptômes similaires, mais il s'agit de maladies très différentes.

Le diabète insipide survient lorsque l'organisme ne peut pas contrôler l'équilibre hydrique. Dans le cas du diabète insipide, les reins perdent le contrôle de la quantité d'eau évacuée dans l'urine (pipi). Les personnes atteintes de diabète insipide produisent donc de grandes quantités d'urine diluée, ce qui signifie qu'elles doivent faire pipi très souvent. Le terme médical désignant l'émission de grandes quantités d'urine est la polyurie.

Cela signifie que les personnes atteintes de diabète insipide perdent beaucoup de liquide dans leurs urines. Elles ont donc très soif et boivent de grandes quantités d'eau. Le terme médical pour désigner le fait de boire beaucoup d'eau est polydipsie.

Les personnes atteintes de diabète insipide se déshydratent facilement. Les niveaux de sels dans leur sang - en particulier le sodium - peuvent devenir trop élevés.

Il existe quatre types de diabète insipide (décrits ci-dessous) :

• Le diabète insipide crânien, qui est causé par un problème au niveau du cerveau.

• Le diabète insipide néphrogénique, qui est causé par un problème au niveau des reins.

• Le diabète insipide gestationnel, qui survient pendant la grossesse.

• Le diabète insipide dipsogène, qui est causé par un problème différent au niveau du cerveau qui pousse les gens à boire trop d'eau.

Diabète insipide crânien

Le diabète insipide crânien est dû à un problème au niveau du cerveau.

Le cerveau produit normalement une hormone appelée hormone antidiurétique (ADH), également connue sous le nom de vasopressine. L'ADH est fabriquée dans une partie du cerveau appelée hypothalamus et transportée vers une autre partie du cerveau, l'hypophyse, d'où elle est libérée dans le sang. L'ADH pousse les reins à retenir l'eau dans le corps et à produire une urine concentrée.

Le diabète insipide crânien survient lorsque l'hypothalamus ou l'hypophyse sont endommagés, ce qui entraîne une diminution de la sécrétion d'ADH. La diminution des niveaux d'ADH signifie que les reins perdent plus d'eau, produisant de grandes quantités d'urine diluée.

Les causes du diabète insipide crânien sont les suivantes :

• Traumatisme crânien.

• Tumeurs cancéreuses (malignes) ou non cancéreuses (bénignes) du cerveau ou de l'hypophyse.

• Dommages causés par une intervention chirurgicale au cerveau près de la glande pituitaire et de l'hypothalamus.

• Le diabète insipide idiopathique, lorsqu'aucune cause claire n'est trouvée.

  • Cela représente environ un tiers des personnes atteintes de diabète insipide.

  • On pense que cela peut être dû à un problème auto-immun.

• Infections cérébrales, y compris l'encéphalite et la méningite.

• Lésions cérébrales dues à un manque d'oxygène, qui peuvent survenir en cas d'arrêt du cœur (arrêt cardiaque).

• Des maladies héréditaires rares, telles que le diabète insipide crânien familial et le syndrome de Wolfram.

Diabète insipide néphrogénique

Le diabète insipide néphrogénique survient lorsque l'ADH est toujours produite, mais que les reins n'y répondent pas. Les reins produisent alors de grandes quantités d'urine diluée et perdent beaucoup d'eau dans l'organisme.

Les causes du diabète insipide néphrogénique sont les suivantes :

• Maladies héréditaires (génétiques) rares.

• Medications, particularly lithium, a medication used to treat bipolar disorder. Environ une personne sur cinq prenant du lithium à long terme développe un diabète insipide néphrogénique.

• Des niveaux élevés et persistants de calcium dans le sang. Cela semble empêcher les reins de produire de l'urine concentrée.

• Des niveaux de potassium constamment bas dans le sang. Cela a le même effet.

• D'autres conditions médicales, telles que la drépanocytose ou la polykystose rénale.

Diabète insipide gestationnel

Ce phénomène se produit chez les femmes enceintes, mais il est rare. Lorsqu'il se produit, il commence généralement au cours du troisième trimestre de la grossesse et disparaît quelques semaines après l'accouchement.

Elle est due à une dégradation excessive de l'ADH par une enzyme produite par le placenta.

Ce phénomène est plus susceptible de se produire chez les femmes enceintes de plusieurs enfants, car elles ont plus de tissu placentaire, qui produit plus d'enzymes. Le foie contribue également à contrôler l'activité de l'enzyme, de sorte que les femmes enceintes ayant des problèmes hépatiques sont plus susceptibles de développer l'enzyme.

Elle n'est souvent pas diagnostiquée, car la plupart des femmes constatent qu'elles font pipi plus souvent pendant la grossesse, et les symptômes peuvent être considérés comme normaux.

Diabète insipide dipsogène

Le diabète insipide dipsogène survient lorsqu'une personne boit des quantités excessives de liquides.

Cela peut se produire parce que la partie du cerveau qui contrôle la sensation de soif ne fonctionne pas correctement, ce qui signifie qu'ils ont très soif (et boivent des liquides) même s'ils ne le devraient pas.

Cela peut être dû à :

• L'hypothalamus (partie du cerveau) est endommagé par un traumatisme crânien, une intervention chirurgicale, des infections ou des tumeurs.

• Les troubles mentaux, tels que la schizophrénie.

Quelle est la fréquence du diabète insipide ?

Le diabète insipide est assez rare. Il touche environ 1 personne sur 25 000. Il peut survenir à tout âge, mais tend à se manifester plus souvent chez les adultes. Les causes héréditaires du diabète insipide sont généralement diagnostiquées pendant l'enfance.

Symptômes du diabète insipide

Les principaux symptômes du diabète insipide sont les suivants :

• L'émission de grandes quantités d'urine (polyurie).

  • Les personnes atteintes de diabète insipide peuvent émettre entre 3 et 20 litres d'urine par jour.

  • Cela peut entraîner des mictions fréquentes (jusqu'à une demi-heure), y compris des réveils nocturnes fréquents pour uriner.

• Sensation de grande soif et absorption d'une grande quantité de liquides (polyurie).

Ces symptômes peuvent affecter de manière significative la vie quotidienne des gens. Le manque de sommeil peut les rendre fatigués, irritables et affecter leur concentration pendant la journée.

Il arrive que des personnes présentent des symptômes de déshydratation, tels que

• Maux de tête.

• Sécheresse de la bouche, des lèvres et de la langue.

• Peau sèche.

• Vertiges.

• Crampes musculaires.

• Se sentir faible.

• Confusion.

• Dans les cas les plus graves, perte de connaissance et évanouissement.

Symptômes chez les enfants

Les enfants plus âgés atteints de diabète insipide ont également une soif excessive et ont besoin d'uriner fréquemment. Chez les enfants plus jeunes, en particulier ceux qui sont trop jeunes pour exprimer leur soif, les symptômes peuvent être les suivants :

• Mauvaise croissance et perte de poids.

• Irritabilité et pleurs excessifs.

• Fièvre.

• Constipation.

Les enfants plus âgés peuvent avoir :

• Problèmes d'énurésie nocturne - bien que le diabète insipide soit une cause rare d'énurésie et que la plupart des enfants qui font pipi au lit n'en soient pas atteints.

• Incontinence urinaire pendant la journée.

• Faible croissance

• Perte d'appétit.

• Fatigue et lassitude.

Complications du diabète insipide

Les deux principales complications du diabète insipide sont les suivantes :

• Déshydratation.

• Déséquilibre des électrolytes (sel) dans le sang, tel qu'un taux de sodium dangereusement élevé.

Le diabète insipide peut mettre la vie en danger s'il n'est pas diagnostiqué et traité suffisamment tôt.

Comment le diabète insipide est-il diagnostiqué ?

Le diabète insipide est généralement suspecté sur la base de symptômes typiques et en raison d'autres éléments, par exemple si une personne a subi récemment un traumatisme crânien ou une intervention chirurgicale au cerveau. Des examens complémentaires sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. Ils peuvent comprendre les éléments suivants

Analyses de sang et d'urine

Par exemple :

• Vérifier les taux de sodium et de potassium dans le sang. Ces taux peuvent être élevés en cas de diabète insipide.

• Vérifier le taux de sucre (glucose) dans le sang et l'urine. Ce taux devrait être normal en cas de diabète insipide. Il sera élevé dans le cas du diabète sucré (qui peut également provoquer une soif et une miction excessives).

• Pour vérifier la concentration de l'urine. En cas de diabète insipide, l'urine est très diluée.

Un test de privation d'eau

Il s'agit d'un test spécial qui consiste à éviter de boire de l'eau ou d'autres liquides pendant une certaine période (généralement de 6 à 8 heures). Le volume d'urine qu'ils produisent est mesuré, ainsi que des échantillons réguliers de sang et d'urine pour mesurer la concentration du sang et de l'urine.

Normalement, les personnes qui n'ont pas bu pendant une longue période produisent moins d'urine et leur urine devient plus concentrée. Les personnes atteintes de diabète insipide dipsogène présentent également cette réaction ; le principal problème est qu'elles boivent trop d'eau, de sorte que lorsqu'elles cessent de boire pendant une longue période, elles cessent d'uriner autant, et leurs analyses de sang et d'urine reviennent à la normale.

Les personnes atteintes de diabète insipide craniogène ou néphrogène continuent cependant à émettre de grandes quantités d'urine diluée, même si elles n'ont pas bu de liquide depuis plusieurs heures.

Test de l'hormone antidiurétique

Après le test de privation d'eau, un autre test permet de déterminer si une personne est atteinte de diabète insipide crânien ou néphrogénique.

Après la période de privation de liquide, un médicament appelé desmopressine (très similaire à l'ADH) est administré.

Dans le cas du diabète insipide crânien, la desmopressine remplace l'ADH manquante, ce qui réduit le volume de l'urine et la rend plus concentrée.

Dans le cas du diabète insipide néphrogénique, les reins ne répondent pas à la desmopressine, ce qui signifie que la personne continuera à évacuer de grands volumes d'urine diluée.

Autres tests

D'autres examens peuvent parfois être proposés pour rechercher les causes possibles du diabète insipide. Par exemple, une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de l'hypophyse.

Traitement du diabète insipide

Diabète insipide crânien

La cause sous-jacente du diabète insipide crânien peut nécessiter un traitement préalable, par exemple en cas de tumeur affectant l'hypothalamus ou l'hypophyse.

Dans le cas contraire, on peut suggérer ce qui suit :

• Contrôle minutieux de la consommation de liquide. Dans les cas légers, le diabète insipide crânien peut être contrôlé en buvant suffisamment de liquide pour étancher la soif et maintenir stable le taux de sel dans le sang. Parfois, il s'agit du seul traitement nécessaire.

• Desmopressine. Il s'agit d'une forme fabriquée de l'ADH. Elle peut avoir le même effet que l'ADH sur les reins. Elle se présente sous forme de comprimés, de spray nasal, de comprimés à dissoudre dans la bouche et d'injections. Pour plus d'informations, voir la notice séparée intitulée Desmopressine.

Parfois, le diabète insipide crânien ne dure que peu de temps (peut-être quelques semaines) après un traumatisme crânien ou une opération cérébrale, de sorte qu'un traitement n'est nécessaire qu'à court terme. Cependant, d'autres causes peuvent nécessiter un traitement à vie du diabète insipide.

Diabète insipide néphrogénique

Les traitements du diabète insipide néphrogénique sont les suivants :

• Traiter la cause sous-jacente, si possible.

  • Les médicaments, tels que le lithium, sont une cause fréquente. Il peut être possible d'arrêter ou de changer de médicament.

  • Cependant, cela doit être fait avec précaution, car le médicament peut avoir d'autres avantages importants.

  • L'arrêt ou le changement de médicament ne doit se faire qu' en accord avec votre médecin.

• Suivre un régime pauvre en sodium et en protéines. Cela peut contribuer à réduire le volume des urines.

  • Ne modifiez pas votre régime alimentaire sans consulter d'abord votre médecin.

• Des médicaments peuvent être nécessaires dans les cas les plus graves. Il s'agit notamment de

  • Diurétiques thiazidiques. Normalement, ces diurétiques entraînent une augmentation de la production d'urine, mais ils peuvent avoir l'effet inverse dans le cas du diabète insipide néphrogénique.

  • Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

  • La desmopressine. Bien qu'elle ne devrait pas avoir beaucoup d'effet sur le diabète insipide néphrogénique, où le problème n'est pas dû à un manque d'ADH, certaines personnes obtiennent une réponse partielle à la desmopressine, et elle est parfois utilisée si d'autres traitements ne fonctionnent pas.

Quelle est la différence entre le diabète insipide et le diabète sucré ?

Le diabète insipide et le diabète sucré sont des affections très différentes, mais qui ont certains symptômes en commun. Le diabète sucré, qui comprend les diabètes de type 1 et de type 2, est beaucoup plus fréquent que le diabète insipide.

Le diabète sucré et le diabète insipide peuvent tous deux entraîner une soif intense et des urines abondantes.

Dans le cas du diabète sucré, cela se produit lorsque le taux de glucose (sucre) dans le sang devient très élevé. Une partie de cet excès de glucose passe dans l'urine. Cela entraîne une augmentation de l'eau dans l'urine, ce qui signifie que les personnes ayant un taux de glycémie très élevé produisent de grandes quantités d'urine et ressentent la soif en raison de la perte de liquide.

Dans le cas du diabète insipide, cela se produit parce que les reins sont incapables de produire de l'urine concentrée (voir ci-dessus pour une explication détaillée de ce phénomène). La glycémie est normale.

Le diabète insipide et le diabète sucré portent des noms similaires pour des raisons historiques.

Les Grecs de l'Antiquité utilisaient le terme "diabète" pour décrire les conditions dans lesquelles les personnes avaient très soif et émettaient de grandes quantités d'urine.

Les médecins ont remarqué que les personnes atteintes de diabète avaient souvent des urines au goût sucré (les médecins ne goûtent plus les échantillons d'urine aujourd'hui !) et ont baptisé cette maladie "diabète sucré" - mellitus signifiant "sucré" en latin.

Plus tard, on a remarqué que certaines personnes produisaient de grandes quantités d'urine diluée qui n'avait pas de goût sucré. Les scientifiques ont compris qu'il s'agissait d'une affection différente, qu'ils ont appelée "diabète insipide" - insipidus signifiant "sans goût" en latin.

Autres considérations

Le traitement du diabète insipide est très efficace, mais les personnes atteintes de diabète insipide doivent faire preuve de prudence dans certaines situations.

Suivez toujours les conseils de votre endocrinologue.

Les points généraux à prendre en considération sont les suivants :

• Envisagez de porter un bracelet d'alerte ou d'avoir une alerte médicale sur votre téléphone, afin que les professionnels de la santé sachent que vous souffrez de diabète insipide et que vous prenez des médicaments (le cas échéant), si vous vous sentez trop mal pour leur en parler.

  • Diverses organisations caritatives, telles que la Pituitary Foundation, produisent des cartes d'alerte qui expliquent aux médecins urgentistes ce qu'est le diabète insipide, quel est votre traitement habituel et quel est le traitement d'urgence qu'ils doivent administrer. Voir la section "Lectures complémentaires" ci-dessous.

• Si vous utilisez la desmopressine en spray nasal : passez aux comprimés ou aux comprimés fondants de desmopressine si vous avez un gros rhume, le nez bouché ou une sinusite, afin de vous assurer que vous recevez la dose complète.

• La déshydratation peut être très grave, voire mortelle, pour les personnes atteintes de diabète insipide.

  • Si vous avez des diarrhées ou des vomissements, buvez beaucoup de liquide (de petites gorgées sont préférables) pour rester hydraté et remplacer le liquide que vous perdez. Consultez un médecin en cas de vomissements ou de diarrhée graves, ou si vous n'arrivez pas à absorber les liquides et les médicaments.

  • Si vous avez de la fièvre ou s'il fait chaud, veillez à maintenir votre consommation de liquide et envisagez de boire davantage pour remplacer ce que vous perdez en transpirant.

  • Si vous prenez normalement de la desmopressine et que vous avez oublié de la prendre ou que vous ne pouvez pas la prendre, buvez de l'eau jusqu'à ce que vous n'ayez plus soif.

  • Consultez d'urgence un médecin si vous présentez des symptômes de déshydratation, tels que maux de tête intenses, somnolence, confusion, crampes musculaires ou perte de conscience.

• Boire trop peut également être dangereux, en particulier si vous prenez de la desmopressine. Cela peut entraîner une surcharge hydrique, provoquant une baisse dangereuse du taux de sodium dans le sang.

  • Si vous avez pris plus que votre dose habituelle de desmopressine, limitez votre consommation de liquide jusqu'à ce que votre débit urinaire revienne à la normale. Attendez d'avoir soif et d'avoir évacué l'excès d'urine avant de prendre la dose suivante de desmopressine. Le même conseil s'applique si vous avez pris votre dose normale de desmopressine, mais que vous avez ensuite bu beaucoup de liquides.

  • Consulter d'urgence un médecin en cas de vomissements, de maux de tête, de confusion, de somnolence, de convulsions ou de crises d'épilepsie.

Quand consulter un médecin

Consultez toujours un médecin si vous, ou votre enfant, présentez des symptômes de diabète insipide, tels qu'une grande soif, la consommation de beaucoup de liquides ou l'émission de grandes quantités d'urine.

• Maux de tête.

• Sécheresse de la bouche, des lèvres et de la langue.

• Peau sèche, vertiges.

• Vertiges.

• Crampes musculaires.

• Faiblesse.

• Confusion.

• dans les cas les plus graves, l'effondrement.