Diabète insipide

Qu'est-ce que le diabète insipide ?

Le diabète insipide est une condition différente de le diabète de type 1 et diabète de type 2 (diabète sucré, généralement appelé simplement 'diabète'). Ils ont reçu des noms similaires car ils peuvent avoir des symptômes similaires, mais ce sont des maladies très différentes.

Le diabète insipide survient lorsque le corps ne peut pas contrôler l'équilibre de l'eau. Dans le diabète insipide, les reins perdent le contrôle de la quantité d'eau qui passe dans l'urine (pipi). Les personnes atteintes de diabète insipide éliminent donc de grandes quantités d'urine diluée, ce qui signifie qu'elles doivent uriner fréquemment. Le terme médical pour désigner le passage de grands volumes d'urine est polyurie.

Cela signifie que les personnes atteintes de diabète insipide perdent beaucoup de liquide dans leur urine. Elles deviennent très assoiffées en conséquence et boivent de grandes quantités d'eau. Le terme médical pour boire beaucoup d'eau est polydipsie.

Les personnes atteintes de diabète insipide peuvent se déshydrater facilement. Les niveaux de sels dans leur sang - en particulier le sodium - peuvent devenir trop élevés.

Il existe quatre types de diabète insipide (décrits ci-dessous) :

• Diabète insipide crânien, qui est causé par un problème dans le cerveau.

• Le diabète insipide néphrogénique, qui est causé par un problème au niveau des reins.

• Diabète insipide gestationnel, qui survient pendant la grossesse.

• Le diabète insipide dipsogénique, qui est causé par un problème différent dans le cerveau qui pousse les gens à boire trop d'eau.

Diabète insipide crânien

Le diabète insipide crânien survient en raison d'un problème dans le cerveau.

Le cerveau produit normalement une hormone appelée hormone antidiurétique (ADH), également connue sous le nom de vasopressine. L'ADH est fabriquée dans une partie du cerveau appelée l'hypothalamus, et transportée vers une autre partie du cerveau, la glande pituitaire, d'où elle est libérée dans le sang. L'ADH amène les reins à retenir l'eau dans le corps et à produire une urine concentrée.

Le diabète insipide crânien survient lorsqu'il y a des dommages à l'hypothalamus ou à la glande pituitaire, entraînant une libération réduite d'ADH. Des niveaux plus bas d'ADH signifient que les reins perdent plus d'eau, produisant de grandes quantités d'urine diluée.

Les causes du diabète insipide crânien incluent :

• Traumatisme crânien.

• Tumeurs cancéreuses (malignes) ou non cancéreuses (bénignes) du cerveau ou de l'hypophyse.

• Dommages causés par une chirurgie au cerveau près de la glande pituitaire et de l'hypothalamus.

• Diabète insipide idiopathique, lorsqu'aucune cause claire n'est trouvée.

  • Cela représente environ un tiers des personnes atteintes de diabète insipide.

  • On pense que cela peut être dû à un problème auto-immun.

• Infections cérébrales, y compris encéphalite et méningite.

• Lésions cérébrales dues à un manque d'oxygène, ce qui peut se produire si le cœur de quelqu'un s'arrête (arrêt cardiaque).

• Maladies héréditaires rares, telles que le diabète insipide crânien familial et le syndrome de Wolfram.

Diabète insipide néphrogénique

Le diabète insipide néphrogénique se produit lorsque l'ADH est toujours produite, mais que les reins n'y répondent pas. Ainsi, les reins produisent de grandes quantités d'urine diluée et perdent beaucoup d'eau du corps.

Les causes du diabète insipide néphrogénique incluent :

• Conditions héréditaires (génétiques) rares.

• Médicaments, en particulier lithium, un médicament utilisé pour traiter trouble bipolaire. Environ 1 personne sur 5 prenant du lithium à long terme développe un certain niveau de diabète insipide néphrogénique.

• Niveaux élevés de calcium dans votre sang de manière persistante. Cela semble empêcher les reins de produire de l'urine concentrée.

• Niveaux constamment bas de potassium dans le sang. Cela a le même effet.

• Autres conditions médicales, telles que la drépanocytose ou maladie polykystique des reins.

Diabète insipide gestationnel

Cela se produit chez les femmes enceintes, mais c'est rare. Lorsque cela arrive, cela commence généralement au troisième trimestre de la grossesse et disparaît quelques semaines après l'accouchement.

C'est causé par une dégradation excessive de l'ADH par une enzyme produite par le placenta.

Cela est plus susceptible de se produire chez les femmes enceintes de plus d'un bébé, car elles ont plus de tissu placentaire, ce qui produit plus de l'enzyme. Le foie aide également à contrôler l'activité enzymatique, donc les femmes enceintes ayant des problèmes hépatiques peuvent être plus susceptibles de le développer.

Elle passe souvent inaperçue, car la plupart des femmes constatent qu'elles urinent plus fréquemment pendant la grossesse, et les symptômes peuvent simplement être considérés comme normaux.

Diabète insipide dipsogénique

Le diabète insipide dipsogénique survient lorsque les gens boivent des quantités excessives de liquides.

Cela peut se produire parce que la partie de leur cerveau qui contrôle la sensation de soif ne fonctionne pas correctement, ce qui signifie qu'ils ressentent une grande soif (et boivent des liquides) même lorsqu'ils ne devraient pas.

Cela peut être causé par :

• Lésions de l'hypothalamus (partie du cerveau) causées par un traumatisme crânien, une chirurgie, des infections ou des tumeurs.

• Les troubles de santé mentale, tels que schizophrénie.

Quelle est la fréquence du diabète insipide ?

Le diabète insipide est assez rare. Il affecte environ 1 personne sur 25 000. Il peut survenir à tout âge, mais a tendance à être observé plus souvent chez les adultes. Les causes héréditaires du diabète insipide sont généralement diagnostiquées pendant l'enfance.

Symptômes du diabète insipide

Les principaux symptômes du diabète insipide sont :

• Passage de grandes quantités d'urine (polyurie).

  • Les personnes atteintes de diabète insipide peuvent éliminer entre 3 et 20 litres d'urine par jour.

  • Cela peut amener les gens à uriner fréquemment (jusqu'à toutes les demi-heures), y compris se réveiller souvent la nuit pour uriner.

• Avoir très soif et boire beaucoup de liquides (polyurie).

Ces symptômes peuvent affecter de manière significative la vie quotidienne des gens. Le manque de sommeil peut les rendre fatigués, irritables et affecter leur concentration pendant la journée.

Parfois, les gens présentent des symptômes de déshydratation, tels que :

• Maux de tête.

• A sec bouche, lèvres, et langue.

• Sec peau.

• Étourdissement.

• Muscle crampes.

• Sentiment faible.

• Confusion.

• Dans déshydratation cas, inconscience et évanouissement.

Symptômes chez les enfants

Les enfants plus âgés atteints de diabète insipide ressentent également une soif excessive et le besoin d'uriner fréquemment. Chez les enfants plus jeunes, en particulier ceux qui sont trop jeunes pour communiquer qu'ils ont soif, les symptômes peuvent inclure :

• Croissance médiocre et perte de poids.

• Irritabilité et pleurs excessifs.

• Fièvres.

• Constipation.

Les enfants plus âgés peuvent avoir :

• Problèmes d'énurésie nocturne - bien que le diabète insipide soit une cause rare d'énurésie, la plupart des enfants qui en souffrent ne l'ont pas.

• Incontinence urinaire pendant la journée.

• Croissance médiocre

• Perte d'appétit.

• Fatigue et épuisement.

Complications du diabète insipide

Les deux principales complications du diabète insipide sont :

• Déshydratation.

• Déséquilibre électrolytique (sel) dans le sang, tel que des niveaux de sodium dangereusement élevés.

Le diabète insipide peut être mortel s'il n'est pas diagnostiqué et traité suffisamment tôt.

Comment diagnostique-t-on le diabète insipide ?

Le diabète insipide est généralement suspecté sur la base de symptômes typiques et à cause d'autres facteurs ; par exemple, si quelqu'un a récemment subi un traumatisme crânien ou une chirurgie cérébrale. Des tests supplémentaires sont nécessaires pour confirmer le diagnostic. Ceux-ci peuvent inclure les éléments suivants :

Tests sanguins et urinaires

Par exemple :

• Pour vérifier les niveaux de sels de sodium et de potassium dans le sang. Ceux-ci peuvent être élevés en cas de diabète insipide.

• Pour vérifier le niveau de sucre (glucose) dans le sang et l'urine. Cela devrait être normal dans le diabète insipide. Ce sera élevé dans diabète sucré (ce qui peut également provoquer une soif excessive et des mictions fréquentes).

• Pour vérifier la concentration de l'urine. Dans le diabète insipide, l'urine sera très diluée.

Un test de privation d'eau

C'est un test spécial où les personnes évitent de boire de l'eau ou d'autres liquides pendant une certaine période (généralement environ 6 à 8 heures). Le volume d'urine qu'elles produisent est mesuré, ainsi que des échantillons réguliers de sang et d'urine pour mesurer la concentration de leur sang et de leur urine.

Normalement, les personnes qui n'ont pas bu de liquides depuis longtemps produisent moins d'urine, et leur urine devient plus concentrée. Les personnes atteintes de diabète insipide dipsogénique montrent également cette réponse ; le principal problème est qu'elles boivent trop d'eau, donc, lorsqu'elles arrêtent de boire pendant une longue période, elles urinent moins, et leurs tests sanguins et urinaires redeviennent normaux.

Les personnes atteintes de diabète insipide craniogénique ou néphrogénique, cependant, continuent à produire de grandes quantités d'urine diluée même lorsqu'elles n'ont pas bu de liquides pendant plusieurs heures.

Test de l'hormone antidiurétique

Un test supplémentaire, après le test de privation d'eau, peut déterminer si une personne a un diabète insipide crânien ou néphrogénique.

Après la période de privation de liquide, un médicament appelé desmopressine (qui est très similaire à l'ADH) est administré.

Dans le diabète insipide crânien, la desmopressine remplace l'ADH manquante, et ainsi le volume d'urine diminuera et elle deviendra plus concentrée.

Dans le diabète insipide néphrogénique, les reins ne répondent pas à la desmopressine, ce qui signifie que la personne continuera à produire de grandes quantités d'urine diluée.

Autres tests

D'autres tests peuvent parfois être suggérés pour rechercher les causes possibles du diabète insipide. Par exemple, une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau et de l'hypophyse.

Traitement du diabète insipide

Diabète insipide crânien

La cause sous-jacente du diabète insipide crânien peut nécessiter un traitement en premier; par exemple, s'il y a une tumeur affectant l'hypothalamus ou la glande pituitaire.

Sinon, les suggestions suivantes peuvent être proposées :

• Contrôle attentif de l'apport en liquides. Dans les cas légers, le diabète insipide crânien peut être contrôlé en buvant suffisamment de liquide pour étancher la soif et maintenir les niveaux de sel dans le sang stables. Parfois, cela peut être le seul traitement nécessaire.

• Desmopressine. Ceci est une forme synthétique de l'ADH. Elle peut avoir le même effet que l'ADH sur les reins. Elle se présente sous forme de comprimés, de spray nasal, de pastilles qui se dissolvent dans la bouche, et d'injections. Pour plus d'informations, consultez la brochure séparée intitulée Desmopressine.

Parfois, le diabète insipide crânien ne dure qu'une courte période (peut-être quelques semaines) après une blessure à la tête ou une chirurgie cérébrale, et le traitement peut donc n'être nécessaire qu'à court terme. Cependant, d'autres causes peuvent signifier qu'un traitement à vie est nécessaire pour le diabète insipide.

Diabète insipide néphrogénique

Les traitements pour le diabète insipide néphrogénique incluent :

• Traiter la cause sous-jacente, si possible.

  • Les médicaments, tels que le lithium, sont une cause fréquente. Il peut être possible d'arrêter ou de changer le médicament.

  • Cependant, cela doit être fait avec précaution, car le médicament peut avoir d'autres avantages importants.

  • L'arrêt ou la modification du médicament devrait seulement être fait en accord avec votre médecin.

• Manger un régime pauvre en sodium et en protéines. Cela peut aider à réduire le volume urinaire.

  • Ne modifiez pas votre régime alimentaire sans consulter d'abord votre médecin.

• Des médicaments peuvent être nécessaires pour les cas plus graves. Ceux-ci incluent :

  • Diurétiques thiazidiques. Normalement, ceux-ci amènent les gens à produire plus d'urine, mais ils peuvent avoir l'effet inverse dans le diabète insipide néphrogénique.

  • Médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens (NSAIDs).

  • Desmopressine. Bien que cela ne devrait pas avoir beaucoup d'effet dans le diabète insipide néphrogénique, où le problème n'est pas dû à un manque d'ADH, certaines personnes obtiennent une réponse partielle à la desmopressine, et elle est parfois utilisée si d'autres traitements ne fonctionnent pas.

Quelle est la différence entre le diabète insipide et le diabète sucré ?

Diabète insipide et diabète sucré sont des conditions très différentes, mais ont certains symptômes en commun. Le diabète sucré, qui inclut diabète de type 1 et diabète de type 2, est beaucoup plus courant que le diabète insipide.

Le diabète sucré et le diabète insipide peuvent tous deux provoquer une sensation de soif intense et une production excessive d'urine.

Dans le diabète sucré, cela se produit lorsque les niveaux de glucose (sucre) dans le sang deviennent très élevés. Une partie de cet excès de glucose fuit dans l'urine. Cela attire plus d'eau dans l'urine, ce qui signifie que les personnes ayant des niveaux de glucose sanguin très élevés produisent de grandes quantités d'urine et ressentent de la soif en raison de la perte de liquide.

Dans le diabète insipide, cela se produit parce que les reins sont incapables de produire une urine concentrée (voir ci-dessus pour une explication détaillée de la raison pour laquelle cela se produit). Les niveaux de sucre dans le sang sont normaux.

Le diabète insipide et le diabète sucré portent des noms similaires pour des raisons historiques.

Les anciens Grecs utilisaient le terme 'diabète' pour décrire des conditions où les gens avaient très soif et urinaient en grande quantité.

Les médecins ont remarqué que les personnes atteintes de diabète avaient souvent une urine au goût sucré (les médecins ne goûtent plus les échantillons d'urine !), et ont nommé cette condition 'diabète sucré' - sucré signifiant 'doux' en latin.

Plus tard, on a remarqué que certaines personnes produisaient de grandes quantités d'urine diluée qui n'avait pas un goût sucré ; les scientifiques ont réalisé qu'il s'agissait d'une condition différente, qu'ils ont appelée 'diabète insipide' - insipidus signifiant 'insipide' en latin.

Autres considérations

Le traitement du diabète insipide est très efficace, mais les personnes atteintes de diabète insipide doivent faire attention dans certaines situations.

Suivez toujours les conseils de votre endocrinologue.

Les points généraux à considérer incluent :

• Envisagez de porter un bracelet d'alerte ou d'avoir une alerte médicale sur votre téléphone, afin que les professionnels de santé sachent que vous avez un diabète insipide et prenez des médicaments (le cas échéant), si vous devenez trop malade pour le leur dire.

  • Différentes associations caritatives, telles que la Pituitary Foundation, créent des cartes d'alerte qui expliquent aux cliniciens d'urgence ce qu'est le diabète insipide, quel est votre traitement habituel et quel traitement d'urgence ils doivent administrer. Voir Lectures complémentaires, ci-dessous.

• Si vous utilisez un spray nasal de desmopressine : passez aux comprimés ou aux fondants de desmopressine si vous avez un gros rhume, le nez bouché ou une sinusite, pour vous assurer de recevoir la dose complète.

• La déshydratation peut être très grave, voire mortelle, pour les personnes atteintes de diabète insipide.

  • Si vous développez de la diarrhée ou des vomissements, buvez beaucoup de liquides (de petites gorgées sont préférables) pour rester hydraté et remplacer le liquide que vous perdez. Consultez un médecin si vous avez des vomissements ou une diarrhée sévères, ou si vous ne pouvez pas garder les liquides et les médicaments.

  • Si vous avez de la fièvre, ou s'il fait chaud, assurez-vous de maintenir votre apport en liquides et envisagez de boire davantage pour remplacer ce que vous perdez par la transpiration.

  • Si vous prenez normalement de la desmopressine et que vous l'avez manquée ou que vous ne pouvez pas la prendre, buvez de l'eau jusqu'à ce que vous n'ayez plus soif.

  • Consultez immédiatement un médecin si vous présentez des symptômes de déshydratation, tels que des maux de tête sévères, de la somnolence, de la confusion, des crampes musculaires ou une diminution de la conscience.

• Boire trop peut également être dangereux, surtout si vous prenez de la desmopressine. Cela peut entraîner une surcharge en eau, provoquant une baisse dangereuse du taux de sodium dans votre sang.

  • Si vous avez pris plus que votre dose habituelle de desmopressine, limitez votre consommation de liquides jusqu'à ce que votre production d'urine redevienne normale. Laissez-vous avoir soif et éliminez l'excès d'urine avant de prendre la prochaine dose de desmopressine. Le même conseil s'applique si vous avez pris votre dose normale de desmopressine, mais que vous avez ensuite bu beaucoup de liquides.

  • Consultez immédiatement un médecin si vous avez des vomissements, des maux de tête, de la confusion, de la somnolence, des convulsions ou des crises.

Quand consulter un médecin

Consultez toujours un médecin si vous, ou votre enfant, présentez des symptômes de diabète insipide, tels qu'une sensation de soif intense, une consommation excessive de liquides ou une émission de grandes quantités d'urine.

• Maux de tête.

• Bouche, lèvres et langue sèches.

• Peau sèche, vertiges.

• Étourdissements.

• Crampes musculaires.

• Faiblesse.

• Confusion.

• dans les cas graves, effondrement.