Sclérodermie localisée

Qu'est-ce que la sclérodermie localisée ?

La sclérodermie est une maladie qui rend certaines zones de la peau plus dures que d'habitude. D'où le nom de sclérodermie, qui signifie peau dure.

Il existe deux types de sclérodermie.

• La sclérodermie localisée (également connue sous le nom de morphée) n'affecte que la peau. Dans certains cas, elle peut s'étendre aux tissus situés sous la peau, tels que les muscles et les os.

• La sclérose systémique affecte la peau mais peut également toucher les organes internes du corps. Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Sclérose systémique.

Le reste de cette brochure ne traite que de la sclérodermie localisée.

Types de sclérodermie localisée

Il existe différents types de sclérodermie localisée. Les types les plus courants sont les suivants :

• Morphée en plaques.

• Morphée superficielle.

• Sclérodermie linéaire.

• En coup de sabre.

• Morphée généralisée.

Symptômes de la sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée apparaît généralement de manière progressive. Des zones de la peau peuvent être épaissies et décolorées, et des cheveux peuvent être perdus sur la zone de sclérodermie.

Sclérodermie

Leith C Jones sur Wikipedia, CC BY 3.0, via Wikimedia Commons

Symptômes de la morphée en plaques

Les morphées en plaques sont des taches ovales de 2 à 20 cm de diamètre. Elles sont d'abord de couleur mauve, puis deviennent progressivement blanches. Les plaques plus anciennes peuvent devenir brunes. La surface est lisse, brillante et dépourvue de poils. Une à trois plaques peuvent se développer dans différentes zones de la peau. Ce type de maladie touche principalement les adultes et n'entraîne généralement pas d'autres symptômes ou problèmes, bien que la peau affectée puisse être inesthétique.

Symptômes de la morphée superficielle

La morphée superficielle est similaire au type de plaque. Elle se manifeste par des taches symétriques de couleur mauve, généralement dans les plis cutanés de l'aine, des aisselles ou sous les seins. Ce type de morphée se rencontre le plus souvent chez les femmes d'âge moyen.

Symptômes linéaires de la sclérodermie

La sclérodermie linéaire apparaît généralement sur le bras ou la jambe d'un enfant. Il s'agit d'une zone longue et étroite de peau épaissie. Dans les cas les plus graves, les tissus situés juste sous la peau sont touchés, ce qui peut provoquer des cicatrices (contractures) sous la peau.

En coup de sabre symptômes

En coup de sabre est une forme profonde de sclérodermie linéaire affectant le cuir chevelu et les tempes. Son nom vient de sa forme, qui signifie "comme un coup de sabre". Les cheveux sont perdus sur la peau affectée et l'os du crâne peut se rétrécir sous la peau.

Symptômes de morphée généralisée

Il s'agit d'une forme rare où les plaques sont plus nombreuses et réparties sur différentes parties du corps.

Causes de la sclérodermie localisée

La cause n'est pas claire. Ce que l'on sait, c'est que des cellules appelées fibroblastes produisent en trop grande quantité une protéine appelée collagène. Le collagène se dépose dans la peau, provoquant des cicatrices et un épaississement (fibrose).

On ne sait pas pourquoi les fibroblastes produisent trop de collagène dans les zones de la peau affectée. Il s'agit probablement d'une défaillance du système immunitaire. On l'observe parfois après l'apparition de maladies dans lesquelles le système immunitaire attaque les propres cellules de l'organisme (maladies auto-immunes), comme le lichen scléreux et le lichen plan. Elle peut également survenir après une piqûre de tique (maladie de Lyme), la rougeole, une radiothérapie, une lésion locale de la peau et une grossesse. La plupart du temps, cependant, il n'y a pas de cause évidente.

Quelle est la fréquence de la sclérodermie localisée ?

La sclérodermie localisée est rare. Le nombre exact de personnes touchées n'est pas connu. Toutefois, on pense qu'un grand nombre de cas ne sont pas diagnostiqués. En effet, de nombreuses personnes qui présentent une ou deux petites plaques de sclérodermie localisée ne provoquant aucun symptôme ne le signalent pas à leur médecin.

Elle est deux à trois fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes. Elle peut survenir à tout âge et est aussi fréquente chez les enfants que chez les adultes. Au Royaume-Uni et en Irlande, environ trois enfants sur un million développent chaque année une sclérodermie localisée. Les enfants sont neuf à dix fois plus susceptibles de développer une sclérodermie localisée qu'une sclérose systémique.

Diagnostiquer une sclérodermie localisée

La sclérodermie localisée est généralement reconnaissable à son aspect. Le diagnostic peut être confirmé par une biopsie.

Une biopsie est une procédure au cours de laquelle un petit échantillon de peau est prélevé sous anesthésie locale et examiné au microscope. Les tests sanguins peuvent parfois donner des indications, mais il n'existe pas de test sanguin spécifique pour cette maladie.

Dans certains cas, une échographie ou une imagerie par résonance magnétique (IRM) peut être utilisée pour évaluer si la sclérodermie affecte les tissus situés sous la peau. Des radiographies sont parfois utilisées pour vérifier que les os de l'enfant se développent correctement.

Traitement de la sclérodermie localisée

La forme la plus courante, la morphée en plaques, ne nécessite pas toujours de traitement. Cette forme ne provoque souvent aucun symptôme et s'améliore progressivement ou disparaît après un certain nombre d'années.

Cependant, des crèmes ou des pommades puissantes sont parfois utilisées car elles peuvent aider à empêcher la propagation de la maladie.

Les crèmes qui peuvent être utilisées sont les suivantes

• Crème ou pommade contenant du calcipotriol.

• Pommade au tacrolimus.

• Crème d'imiquimod.

• Crèmes ou pommades à base de stéroïdes.

Pour les autres types de sclérodermie localisée, le traitement variera en fonction de la situation individuelle, de la gravité de l'affection et de l'atteinte des tissus sous-jacents. L'une des crèmes ou pommades ci-dessus peut être utilisée dans certains cas. Si la sclérodermie est trop étendue, trop profonde ou trop grave, un ou plusieurs des traitements suivants peuvent être utilisés :

• Thérapie par lumière ultraviolette.

• Stéroïdes à forte dose.

• Médicaments affectant le système immunitaire, tels que le méthotrexate ou le mycophénolate mofétil. D'autres traitements sont parfois utilisés comme l'hydroxychloroquine, la ciclosporine et la pénicillamine.

• La physiothérapie ou la chirurgie peuvent aider si la peau est très tendue ou s'il y a une déformation ou une cicatrice sous la peau.

Complications de la sclérodermie localisée

En général, la sclérodermie localisée n'entraîne pas de complications. Elle n'est pas liée à la forme systémique de la sclérodermie et n'atteint pas les organes internes.

Certains types de sclérodermie localisée peuvent affecter non seulement la peau, mais aussi les tissus situés directement en dessous, comme les os ou les muscles. Cela ne se produit que dans les formes les plus profondes de sclérodermie (sclérodermie linéaire et en coup de sabre). Dans ce cas, la sclérodermie peut affecter la croissance des tissus sous-jacents et peut donc entraîner un certain degré de déformation. Environ un tiers des personnes atteintes de sclérodermie localisée profonde présentent ce type de problème. Dans de rares cas, si la peau affectée est située sur la tête, le cerveau ou l'œil peuvent être touchés.

Quelles sont les perspectives (pronostic) ?

La morphée en plaques limitée tend à s'améliorer avec le temps, souvent en 3 à 5 ans, mais certains cas peuvent durer de nombreuses années, de nouvelles lésions se développant au fur et à mesure que les anciennes s'estompent. Une certaine amélioration de la morphée en plaques généralisée est généralement observée au bout de quelques années, bien que l'affection puisse durer de nombreuses années.

Les zones de peau affectées peuvent progressivement redevenir normales. Toutefois, une tache brune peut subsister et parfois une petite zone de peau déprimée. Dans certains cas, les plaques persistent pendant de nombreuses années.

La sclérodermie localisée de type linéaire a tendance à persister plus longtemps mais peut s'améliorer après plusieurs années. Elle peut aller et venir et se manifester après une longue période d'accalmie. Toutefois, la sclérodermie localisée de type linéaire, en particulier le sous-type en coup de sabre, peut s'étendre avec le temps. Cela peut entraîner des contractures graves qui limitent les mouvements et entraînent une invalidité permanente d'un bras ou d'une jambe. L'atteinte des tissus cérébraux et oculaires sous-jacents est une complication potentielle grave du sous-type en coup de sabre.