Maladie de Buerger

Qu'est-ce que la maladie de Buerger ?

La maladie de Buerger est une affection qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins de petite et moyenne taille dans les jambes et les bras, en particulier ceux des mains et des pieds. Ce sont généralement les artères qui sont touchées, mais cela peut parfois affecter les veines. Il y a une inflammation de sections (segments) des vaisseaux sanguins. Cette inflammation est appelée vascularite et elle provoque un rétrécissement des vaisseaux sanguins. Elle peut également entraîner la formation de petits caillots sanguins qui peuvent conduire à une obstruction complète des vaisseaux sanguins. En raison des segments rétrécis et obstrués des vaisseaux sanguins, le sang ne peut pas circuler normalement dans toutes les parties des mains et des pieds. Cela provoque des douleurs et d'autres symptômes. Cela peut éventuellement entraîner des dommages et la mort des tissus dans les mains et/ou les pieds.

L'inflammation peut sauter des segments des vaisseaux sanguins, de sorte qu'il peut y avoir des segments normaux entre les segments enflammés. La maladie de Buerger a été décrite par le Dr Leo Buerger en 1908. Elle est également appelée thromboangéite oblitérante.

The exact cause is not known. However, what is known is that the disease occurs mainly in fumeurs. Fumer agit comme un déclencheur et provoque le début de la maladie de Buerger. Continuer à fumer aggrave également la condition (progression). Parfois, il a été démontré que mâcher du tabac provoque la maladie. Rarement, aucun lien avec l'utilisation du tabac ne peut être trouvé.

On pense que le système immunitaire est impliqué d'une manière ou d'une autre dans le développement de la maladie de Buerger. La maladie de Buerger pourrait en fait être une affection auto-immune déclenchée par la nicotine. (Normalement, notre corps produit des anticorps pour combattre les infections - par exemple, lorsque nous attrapons un rhume ou avons un mal de gorge. Ces anticorps aident à tuer les germes responsables de l'infection. Dans les maladies auto-immunes, le corps produit des anticorps similaires (auto-anticorps) qui attaquent ses cellules normales.)

La maladie de Buerger est rare chez les personnes originaires d'Europe du Nord. Elle est plus courante chez les personnes de race orientale, y compris celles d'Asie du Sud-Est, d'Inde et du Moyen-Orient. La maladie de Buerger semble être particulièrement fréquente chez les personnes du Bangladesh qui fument un type de cigarette artisanale fabriquée à partir de tabac brut.

La plupart des personnes atteintes de la maladie de Buerger développent la condition entre 19 et 55 ans. Elle est plus fréquente chez les hommes. Cependant, de plus en plus de femmes sont diagnostiquées avec cette maladie à mesure que le nombre de femmes qui fument augmente. Globalement, le nombre de personnes qui développent la maladie de Buerger diminue à mesure que le nombre de fumeurs diminue. Cette diminution semble également être liée aux améliorations de l'économie et des services publics d'un pays.

Comme mentionné ci-dessus, les symptômes surviennent parce que le sang ne parvient pas à atteindre toutes les parties des mains et/ou des pieds. Vos mains et vos pieds peuvent sembler froids et légèrement enflés. Ils peuvent être pâles, ou avoir une couleur rouge ou bleuâtre. La douleur dans vos mains et vos pieds est l'un des principaux symptômes. Cela peut parfois ressembler à une sensation de brûlure. Vous pouvez ressentir des douleurs dans vos jambes ou vos pieds lorsque vous marchez. Cela s'appelle la claudication intermittente. À mesure que la maladie s'aggrave, la douleur peut survenir même au repos. La douleur est souvent pire la nuit. Vous pouvez remarquer des picotements ou un engourdissement dans vos pieds et vos mains. Le froid aggrave généralement les symptômes.

À mesure que la maladie de Buerger s'aggrave, vous pouvez commencer à développer des ulcères sur vos mains et vos pieds, qui peuvent être douloureux. Des infections cutanées peuvent également survenir. La gangrène peut se développer si les tissus de vos mains et de vos pieds meurent complètement en raison d'un manque d'approvisionnement en sang. Si vous développez une gangrène, votre peau et les tissus sous-jacents deviennent noirs.

Parmi vos deux pieds et vos deux mains, ce sont généralement au moins trois d'entre eux qui sont affectés par la maladie de Buerger. Cependant, vous pouvez remarquer des symptômes dans un seul doigt de votre main ou un seul orteil de votre pied.

La maladie de Buerger peut parfois être difficile à diagnostiquer, car il n'existe pas de test spécifique pour la confirmer. Par conséquent, il est important que les médecins écartent toute autre condition qui pourrait être à l'origine de vos symptômes.

Par exemple, d'autres conditions incluent :

• Maladies auto-immunes.

• Problèmes de coagulation sanguine.

• Diabète.

• Peripheral arterial disease caused by atheroma. Voir la brochure séparée intitulée Maladie Artérielle Périphérique pour plus de détails.

• Un caillot de sang qui s'est déplacé depuis une autre partie de votre corps, comme votre cœur.

Un médecin demandera généralement à examiner vos bras, mains, jambes et pieds. Il peut examiner les pouls dans vos bras, jambes et pieds, qui seront généralement absents ou réduits dans la maladie de Buerger.

They may suggest some blood tests to look for signs of other conditions such as those listed above. A doctor may also suggest un test appelé angiographie. For this test, a special dye called contrast material is injected. X-rays are then used to show up the arteries in your arms, hands, legs and feet. Segments of narrowed and/or blocked arteries can be seen in blood vessels closest to your hands and feet (the distal blood vessels) if you have Buerger's disease. However, the blood vessels closest to your body (the proximal blood vessels) will be normal. These changes can also occur in some other conditions, so again cannot give conclusive evidence of Buerger's disease. Un échantillon de tissu (biopsie) from one of the blood vessels may sometimes be taken to look for changes that may help to support the diagnosis.

Sometimes another test called a échographie Doppler is suggested. This uses ultrasound to look at the blood flow in the blood vessels of your arms and legs. Blood pressure cuffs may be put on and inflated at points along your arms or your legs during the test. Sometimes other tests may be advised such as an ultrasound scan of your heart (an echocardiography). This can help to exclude another source for the blood clots in your arms or your legs.

Parce que la maladie de Buerger peut être difficile à diagnostiquer, une liste de caractéristiques à rechercher (critères) a été développée pour aider les médecins. Cela inclut des caractéristiques telles que si vous fumez, votre âge, vos symptômes, tout antécédent d'autres problèmes médicaux, les résultats de l'angiographie, etc. Plus vous avez de caractéristiques, plus il est probable que vous ayez la maladie de Buerger.

Il n'existe pas de remède pour la maladie de Buerger. Ainsi, les objectifs du traitement sont d'empêcher la maladie de s'aggraver (progresser) et de contrôler les symptômes que vous pourriez avoir. Les éléments suivants peuvent être utiles.

Arrêtez de fumer

The single most important thing that you can do if you are diagnosed with Buerger's disease is to cesser de fumer. Even smoking one cigarette a day can keep Buerger's disease active and allow it to progress and your symptoms to become worse. Stopping smoking is the only treatment known to be effective. Buerger's disease can become inactive when you quit smoking. There is also some evidence from studies that suggests you should avoid fumée secondaire (tabagisme passif). Unfortunately, any form of nicotine seems to make the condition worse, so la thérapie de remplacement de la nicotine should not be used.

Médication

If you have Buerger's disease, any infection of the skin of your hands and feet needs to be treated promptly with antibiotics. For example, infection of skin ulcers or infection of the skin after a minor injury. Painkilling medicines including les anti-inflammatoires non stéroïdiens, or sometimes des médicaments plus forts such as those containing codeine, may be needed.

Chirurgie

Les interventions chirurgicales visant à remplacer les artères obstruées ne sont généralement pas possibles. Cependant, de nouvelles techniques visant à débloquer les artères individuelles des doigts ou des orteils montrent des résultats prometteurs.

Si vous continuez à fumer, d'autres obstructions, ulcérations et gangrènes peuvent se développer, nécessitant une ablation chirurgicale (amputation). Un certain nombre de doigts ou d'orteils peuvent devoir être amputés. Certaines personnes ont besoin d'amputations plus importantes (par exemple, un pied entier ou leur jambe sous le genou). La chirurgie peut également être utilisée pour le contrôle de la douleur chez certaines personnes. Couper les nerfs de la zone affectée peut aider à contrôler la douleur. Cela s'appelle une sympathectomie chirurgicale. Cette technique n'a pas été très réussie, donc un développement ultérieur - couper les nerfs autour des artères alimentant les doigts ou les orteils - a été développé.

Traitements expérimentaux

There are some other treatments for Buerger's disease that have been used in research and trials and may not be widely available. They include treatment with a medicine called iloprost. Ceci est administré dans vos veines (par voie intraveineuse). Cela aide à détendre les parois des vaisseaux sanguins et ainsi améliorer le flux sanguin. On pense également que cela réduit la coagulation sanguine. Chez certaines personnes atteintes de la maladie de Buerger qui viennent d'arrêter de fumer et qui ont un flux sanguin sévèrement réduit vers leurs mains et/ou pieds, il a été démontré que l'iloprost :

• Améliore les symptômes.

• Pour ralentir la progression de la maladie.

• Pour réduire le risque de nécessiter une amputation.

D'autres recherches examinent l'utilisation de médicaments 'anti-caillots' ainsi que la thérapie génique.

Autres mesures d'auto-assistance

Il existe diverses autres choses que vous pouvez faire si vous êtes diagnostiqué avec la maladie de Buerger. Elles incluent les suivantes :

• Comme les températures froides peuvent aggraver les symptômes, évitez le froid ou couvrez-vous bien si possible.

• Portez des chaussures de protection bien ajustées pour aider à prévenir les blessures aux pieds. Ne marchez pas pieds nus.

• Un exercice doux peut aider à améliorer la circulation dans vos bras et vos jambes.

• Un massage doux et la chaleur peuvent également aider à améliorer votre circulation.

• Évitez de rester assis ou debout dans une même position pendant de longues périodes.

• Évitez les vêtements qui sont serrés ou restrictifs.

Si vous souffrez de la maladie de Buerger et que vous continuez à fumer, vous augmenterez votre risque de devoir faire retirer chirurgicalement un ou plusieurs de vos doigts ou orteils (amputés) en raison d'une ulcération ou d'une gangrène. Le risque le plus élevé concerne les personnes qui fument depuis 20 ans ou plus. Parmi les personnes atteintes de la maladie de Buerger qui arrêtent de fumer, 94 sur 100 éviteront l'amputation.