Cardiomyopathie hypertrophique

Qu'est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique ?

La cardiomyopathie hypertrophique est une maladie dans laquelle le muscle cardiaque s'épaissit. Le muscle entourant le ventricule gauche est la zone généralement touchée. Parfois, le muscle entourant le ventricule droit est également touché.

Le degré d'épaississement peut varier d'un endroit à l'autre. Par exemple, la paroi qui sépare le ventricule droit du ventricule gauche (le septum) est souvent la zone où l'épaississement est le plus important. Chez environ une personne sur quatre, l'épaississement musculaire est uniformément réparti sur l'ensemble des parois du ventricule gauche.

Un cœur normal

Symptômes de la cardiomyopathie hypertrophique

La plupart des personnes atteintes de cette maladie ne présentent aucun symptôme. Les symptômes peuvent varier de légers à graves et peuvent ne pas se manifester immédiatement. Les symptômes possibles sont les suivants

• Essoufflement. Si l'affection est légère, cet essoufflement peut se manifester uniquement lorsque vous faites de l'exercice. Lorsque l'affection est plus grave, vous pouvez être essoufflé au repos.

• Douleur thoracique (angine de poitrine). Cette douleur peut se manifester uniquement lors d'un exercice physique, mais elle peut également survenir au repos, où elle est plus intense. La douleur est due au fait que l'apport de sang et d'oxygène au muscle cardiaque n'est pas suffisant pour répondre aux besoins du muscle épaissi.

• Palpitations. Il arrive que des anomalies du rythme cardiaque (arythmies) se développent et provoquent des palpitations. Vous pouvez vous rendre compte que votre rythme cardiaque est rapide et/ou irrégulier.

• Vertiges et évanouissements. Ceux-ci surviennent plus fréquemment lors d'un exercice physique, mais ils peuvent aussi se produire au repos. Cela peut être dû à une réduction du débit sanguin du cœur ou à des arythmies.

Causes de la cardiomyopathie hypertrophique

Le muscle cardiaque peut s'épaissir à cause de quelque chose, comme l'hypertension artérielle. Dans le cas de la CMH, le muscle cardiaque s'épaissit sans cause évidente.

Génétique

Dans la plupart des cas, la maladie est héréditaire. Si un couple (dont l'une des personnes est atteinte de CMH) a un enfant, il y a une chance sur deux que l'enfant soit atteint. Ce mode de transmission est appelé autosomique dominant. Il semble que les personnes touchées héritent de gènes défectueux qui participent à la fabrication de certaines parties des cellules du muscle cardiaque.

Quelle est la fréquence de la cardiomyopathie hypertrophique ?

La CMH touche environ 1 personne sur 500. Elle est parfois présente à la naissance et peut se développer chez les jeunes enfants. Cependant, elle se développe le plus souvent au début de l'âge adulte. La CMH touche plus souvent les hommes que les femmes.

Comment évolue la cardiomyopathie hypertrophique ?

L'épaississement du muscle cardiaque n'a pas tendance à progresser une fois la croissance terminée. Cela signifie que, pour de nombreuses personnes, les symptômes restent stables à l'âge adulte.

Malheureusement, les symptômes s'aggravent progressivement chez certaines personnes à mesure que le muscle cardiaque se raidit. Parfois, le fonctionnement du cœur se détériore progressivement et une insuffisance cardiaque peut se développer. Voir le dépliant séparé intitulé Insuffisance cardiaque congestive.

Complications de la cardiomyopathie hypertrophique

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) peut entraîner les problèmes suivants :

• Le muscle cardiaque affecté (généralement autour du ventricule gauche) peut devenir rigide. Cela peut signifier que le ventricule gauche ne se remplit pas aussi facilement que d'habitude. À chaque battement de cœur, le sang est alors pompé en quantité inférieure à la normale.

• L'épaississement peut partiellement obstruer le flux sanguin du ventricule gauche dans l'aorte. Il en résulte une diminution de la quantité de sang pompée par le cœur. L'obstruction partielle peut également rendre le flux sanguin turbulent. Un flux sanguin turbulent peut favoriser la formation de petits caillots sanguins.

• L'épaississement du muscle cardiaque peut affecter le fonctionnement des valves cardiaques. En particulier, la valve mitrale peut présenter des fuites si elle ne se ferme pas correctement.

• Chez certaines personnes, l'anomalie du muscle cardiaque affecte le système de conduction électrique du cœur. Cela peut entraîner l'apparition de fréquences et/ou de rythmes cardiaques anormaux.

• Endocardite infectieuse.

Un effondrement soudain et la mort surviennent chez un petit nombre de personnes atteintes de CMH. Cela est probablement dû à une arythmie sévère qui peut se développer soudainement.

Comment diagnostiquer la cardiomyopathie hypertrophique ?

Un médecin peut suspecter cette maladie en raison de :

• Vos symptômes.

• Votre histoire familiale.

• Changements dans votre tracé cardiaque (électrocardiogramme ou ECG ) - il s'agit d'un tracé de l'activité électrique du cœur.

• Changements sur votre radiographie pulmonaire. Cela peut montrer que votre cœur est gros ou qu'il y a du liquide dans vos poumons.

• Une échographie du cœur (échocardiogramme ou "écho"). Il s'agit d'un examen indolore qui permet de mesurer l'épaisseur du muscle cardiaque.

• Cathétérisme cardiaque - un petit tube en plastique est introduit dans le cœur, généralement par un vaisseau sanguin de l'aine, pour mesurer la pression dans les cavités cardiaques.

Une fois le diagnostic confirmé, d'autres examens peuvent être nécessaires pour évaluer la gravité de votre état. L'échographie Doppler permet également d'examiner le flux sanguin dans les cavités cardiaques. Cela montre comment les ventricules cardiaques se remplissent et se contractent. L'échographie Doppler peut également montrer s'il y a un flux sanguin turbulent dans les ventricules.

Dépistage familial

Les membres de votre famille au premier degré (mère, père, frère, sœur, enfant) doivent subir des examens tels qu'un ECG et un échocardiogramme. Certaines personnes atteintes de CMH ne présentent aucun symptôme. C'est pourquoi les parents proches doivent être dépistés.

Dans certains centres, il est possible d'effectuer un test génétique sanguin. Les enfants de parents atteints devraient subir un dépistage tous les trois ans jusqu'à la puberté, puis tous les ans jusqu'à ce qu'ils atteignent l'âge de 20 ans.

Il n'existe actuellement aucune politique nationale de dépistage au Royaume-Uni, de sorte que les tests disponibles peuvent dépendre des services offerts par votre hôpital local.

Traitement de la cardiomyopathie hypertrophique

Il n'existe pas de traitement capable d'inverser les modifications du muscle cardiaque. Le traitement vise à atténuer les symptômes s'ils surviennent et à prévenir les complications. Si vous ne présentez aucun symptôme ou si vous ne présentez que des symptômes légers, il se peut que vous n'ayez besoin d'aucun traitement.

Les traitements qui peuvent être nécessaires sont les suivants :

Conseils généraux sur le mode de vie

• Exercice. En fonction de la gravité de l'affection, il est conseillé à certaines personnes de ne pas pratiquer de sport ou de travail intense. Votre médecin peut vous conseiller à ce sujet.

• Le poids. Essayez de ne pas prendre de l'embonpoint, ce qui peut mettre votre cœur à rude épreuve.

• L'alcool. Une consommation sociale normale, avec modération, ne devrait pas affecter votre cœur. En revanche, une consommation excessive d'alcool peut affecter le muscle cardiaque et doit être évitée.

• Ne fumez pas. Le tabagisme peut aggraver les dommages causés à votre cœur.

Médicaments

Les médicaments conseillés dépendent des symptômes ou des complications qui apparaissent. Par exemple :

• Les bêta-bloquants (comme le propranolol) et les inhibiteurs calciques (antagonistes) (en particulier le vérapamil) sont les médicaments les plus couramment utilisés. Ils peuvent ralentir le rythme cardiaque et faire en sorte que le cœur se contracte avec moins de force. Le ventricule a ainsi plus de temps pour se remplir à chaque battement de cœur. Ces médicaments peuvent être utilisés pour traiter les douleurs thoraciques, l'essoufflement et les palpitations.

• D'autres médicaments appelés antiarythmiques (par exemple, l 'amiodarone) sont utilisés pour traiter et prévenir les anomalies du rythme cardiaque (arythmies). Ils agissent en interférant et en aidant à corriger les impulsions électriques dans votre cœur.

• Un médicament anticoagulant peut être conseillé si vous développez une fibrillation auriculaire (une arythmie courante). Cette arythmie peut entraîner la formation d'un caillot sanguin. Les médicaments anticoagulants aident à prévenir la formation de caillots sanguins en fluidifiant le sang.

• NICE a recommandé l'utilisation d'un médicament appelé mavacamten pour certaines personnes souffrant d'un degré variable d'insuffisance cardiaque. Ce médicament ne peut être utilisé qu'en complément des doses adéquates du médicament de premier choix. Il a été démontré que ce médicament permet d'éviter ou de retarder la nécessité d'une intervention chirurgicale. Pour plus d'informations, voir la rubrique "Lectures complémentaires" ci-dessous.

Chirurgie

Si votre cardiomyopathie est grave, une opération peut être envisagée :

• Myectomie septale. Il s'agit d'une opération visant à retirer un segment de muscle épaissi de la paroi séparant le ventricule droit et le ventricule gauche (le septum). Elle est réalisée dans le cadre d'une chirurgie à cœur ouvert. Elle n'est pas curative mais peut être utile lorsque le septum épais provoque une obstruction du flux sanguin à travers la valve aortique.

• Ablation septale à l'alcool. L'alcool est injecté dans les petits vaisseaux sanguins (artères) qui alimentent la zone épaissie du muscle cardiaque. Cette partie du muscle est ainsi détruite et s'amincit.

• Un remplacement valvulaire peut être nécessaire si la valve mitrale est atteinte et ne fonctionne pas correctement.

• Défibrillateur cardioverteur implantable (DCI). La mort subite est une complication possible pour les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique sévère. La mise en place d'un défibrillateur implantable (DAI) s'est avérée efficace pour réduire le risque de mort subite chez les personnes atteintes de cardiomyopathie hypertrophique sévère.

• Une transplantation cardiaque peut être nécessaire chez un très petit nombre de personnes.

Quelles sont les perspectives ?

L'épaississement du muscle cardiaque n'a pas tendance à progresser une fois la croissance terminée. Cela signifie que, pour de nombreuses personnes, les symptômes restent stables à l'âge adulte.

Malheureusement, les symptômes s'aggravent progressivement chez certaines personnes à mesure que le muscle cardiaque se raidit. Parfois, le fonctionnement du cœur se détériore progressivement et une insuffisance cardiaque peut se développer. Pour plus de détails, voir la brochure intitulée Insuffisance cardiaque congestive.