Cardiomyopathie hypertrophique

Qu'est-ce que la cardiomyopathie hypertrophique ?

Hypertrophic cardiomyopathy is a disease in which the heart muscle becomes thickened. The muscle surrounding the left ventricle is the area commonly affected. Sometimes the muscle around the right ventricle is also affected.

Le degré d'épaississement peut varier à différents endroits. Par exemple, la paroi séparant le ventricule droit et gauche (le septum) est souvent la zone avec le plus grand épaississement. Chez environ 1 personne sur 4, l'épaississement musculaire est uniformément réparti dans les parois du ventricule gauche.

Un cœur normal

La plupart des personnes atteintes de cette condition ne présentent aucun symptôme. Les symptômes peuvent varier de légers à sévères et peuvent ne pas se développer immédiatement. Les symptômes possibles incluent les suivants :

• Essoufflement. Cela peut se développer uniquement lorsque vous faites de l'exercice si la condition est légère. Lorsque la condition est plus sévère, vous pouvez être essoufflé au repos.

• Douleur thoracique (angine). Cela peut se développer uniquement lorsque vous faites de l'exercice, mais cela peut également se produire au repos lorsqu'il est plus sévère. La douleur survient parce que l'apport de sang et d'oxygène au muscle cardiaque n'est pas suffisant pour répondre aux besoins du muscle épaissi.

• Palpitations. Parfois, des anomalies du rythme cardiaque (arythmies) se développent, ce qui peut provoquer des palpitations. Vous pouvez prendre conscience que votre rythme cardiaque est rapide et/ou irrégulier.

• Vertiges et évanouissements. Ceux-ci se produisent plus fréquemment lorsque vous faites de l'exercice, mais ils peuvent survenir lorsque vous êtes au repos. Cela peut être dû à une réduction du débit sanguin du cœur ou à cause d'arythmies.

Le muscle cardiaque peut s'épaissir en raison de quelque chose, comme l'hypertension artérielle. Dans la CMH, le muscle cardiaque s'épaissit sans cause évidente.

Génétique

Dans la plupart des cas, la condition est héréditaire. Si un couple (où une personne a une CMH) a un enfant, il y a une chance sur deux que l'enfant soit affecté. Ce schéma d'hérédité est appelé autosomique dominant. Il semble que les personnes affectées héritent de gènes défectueux impliqués dans la fabrication de parties des cellules musculaires du cœur.

La CMH affecte environ 1 personne sur 500. Elle est parfois présente à la naissance et peut se développer chez les jeunes enfants. Cependant, elle se développe le plus souvent au début de l'âge adulte. La CMH a tendance à affecter les hommes plus souvent que les femmes.

L'épaississement du muscle cardiaque n'a pas tendance à progresser une fois que vous avez cessé de grandir. Cela signifie que, pour beaucoup de personnes, les symptômes restent stables à l'âge adulte.

Unfortunately, the symptoms gradually become worse for some people as the heart muscle becomes more stiff. Sometimes the function of the heart gradually deteriorates and heart failure may develop. Voir la brochure séparée intitulée Insuffisance cardiaque congestive.

La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) peut entraîner des problèmes, notamment les suivants :

• Le muscle cardiaque affecté (généralement autour du ventricule gauche) peut devenir rigide. Cela peut signifier que votre ventricule gauche ne se remplit pas aussi facilement que d'habitude. Moins de sang que la normale est alors pompé hors de votre cœur à chaque battement.

• L'épaississement peut partiellement obstruer le flux sanguin de votre ventricule gauche vers votre aorte. Cela entraîne une diminution du volume de sang pompé hors de votre cœur. L'obstruction partielle peut également rendre le flux sanguin turbulent. Un flux sanguin turbulent peut augmenter la probabilité de formation de petits caillots sanguins.

• Le muscle cardiaque épaissi peut affecter le fonctionnement de vos valves cardiaques. En particulier, la valve mitrale peut devenir fuyante si elle ne se ferme pas correctement.

• In some people, the abnormal heart muscle affects the electrical conducting system of the heart. This may cause fréquences et/ou rythmes cardiaques anormaux to develop.

• Endocardite infectieuse.

Un effondrement soudain et la mort surviennent chez un petit nombre de personnes atteintes de CMH. Cela est probablement dû à une arythmie sévère qui peut se développer soudainement.

Un médecin peut suspecter cette condition en raison de :

• Vos symptômes.

• Vos antécédents familiaux.

• Changes on your tracé cardiaque (électrocardiogramme, ou ECG) - this is a tracing of the electrical activity of the heart.

• Changes on your chest radiographie. Cela peut indiquer que votre cœur est gros ou qu'il y a du liquide dans vos poumons.

• Une échographie du cœur (échocardiogramme, ou 'écho'). Il s'agit d'un test indolore qui peut mesurer l'épaisseur de votre muscle cardiaque.

• Cathétérisme cardiaque - a small plastic tube is passed into the heart, usually through a blood vessel in the groin, to measure the pressure in the heart chambers.

Once the diagnosis is confirmed, other tests may be needed to assess the severity of your condition. A échographie Doppler also looks at blood flow through the heart chambers. This shows how well the heart ventricles are filling and contracting. A Doppler ultrasound scan can also show if there is any turbulent blood flow within the ventricles.

Dépistage familial

Vos proches parents au premier degré (mère, père, frère, sœur, enfant) devraient passer des tests tels qu'un ECG et un échocardiogramme. Certaines personnes atteintes de CMH n'ont aucun symptôme. C'est pourquoi les proches doivent être dépistés.

Dans certains centres, il peut être possible de faire un test sanguin génétique. Les enfants de parents affectés devraient être dépistés tous les trois ans jusqu'à la puberté, puis chaque année jusqu'à ce qu'ils atteignent l'âge de 20 ans.

Il n'existe actuellement aucune politique nationale de dépistage au Royaume-Uni, donc les tests disponibles peuvent dépendre des services offerts par votre hôpital local.

Il n'existe aucun traitement capable d'inverser les modifications du muscle cardiaque. Le traitement vise à soulager les symptômes s'ils apparaissent et à prévenir les complications. Si vous n'avez aucun symptôme ou seulement des symptômes légers, vous n'aurez peut-être pas besoin de traitement.

Le traitement qui peut être nécessaire comprend les éléments suivants :

Conseils généraux sur le mode de vie

• Exercice. Selon la gravité de la condition, il est conseillé à certaines personnes de ne pas participer à des sports ou emplois exigeants. Votre médecin peut vous conseiller à ce sujet.

• Poids. Essayez de ne pas devenir en surpoids, ce qui peut exercer une pression supplémentaire sur votre cœur.

• Alcool. Normal social drinking in moderation should not affect your heart. However, trop d'alcool peut affecter le muscle cardiaque et doit être évité.

• Ne fumez pas. Tabagisme can cause more damage to your heart.

Médication

Les médicaments conseillés dépendent des symptômes ou des complications qui se développent. Par exemple :

• Bêta-bloquants (such as propranolol) and calcium channel blockers (antagonists) (especially vérapamil) sont les médicaments couramment utilisés. Ceux-ci peuvent ralentir le rythme cardiaque et faire en sorte que le cœur se contracte moins fortement. Cela permet plus de temps pour que le ventricule se remplisse à chaque battement de cœur. Ces médicaments peuvent être utilisés pour traiter la douleur thoracique, l'essoufflement et les palpitations.

• Divers autres médicaments appelés médicaments antiarythmiques (for example, amiodarone) sont utilisés pour traiter et prévenir les anomalies du rythme cardiaque (arythmies). Ils agissent en interférant avec et en aidant à corriger les impulsions électriques dans votre cœur.

• Un médicament anticoagulant may be advised if you develop fibrillation auriculaire (a common arrhythmia). With this arrhythmia a blood clot is a possible complication. Anticoagulant medicines help to prevent blood clotting by thinning the blood.

• Le NICE a recommandé l'utilisation d'un médicament appelé mavacamten pour certaines personnes ayant un degré variable d'insuffisance cardiaque. Il ne peut être utilisé qu'en complément des doses appropriées du médicament de premier choix. Ce médicament a démontré qu'il pouvait éviter ou retarder le besoin d'une intervention chirurgicale. Voir 'Lectures complémentaires' ci-dessous pour plus d'informations.

Chirurgie

Si votre cardiomyopathie est sévère, une opération peut être une option :

• Myectomie septale. Il s'agit d'une opération visant à retirer un segment de muscle épaissi de la paroi séparant le ventricule droit et le ventricule gauche (le septum). Elle est réalisée en tant que chirurgie à cœur ouvert. Ce n'est pas une guérison, mais cela peut aider lorsque le septum épaissi provoque une obstruction du flux sanguin à travers la valve aortique.

• Ablation septale à l'alcool. De l'alcool est injecté dans les petits vaisseaux sanguins (artères) qui alimentent la zone épaissie du muscle cardiaque. Cela détruit cette partie du muscle, qui devient alors plus mince.

• Remplacement de la valve may be needed if the mitral valve is affected and does not work properly.

• Implantable cardioverter defibrillator (ICD). Sudden death is a possible complication for people with severe hypertrophic cardiomyopathy. Inserting an implantable cardioverter defibrillator (ICD) has been shown to be effective in reducing the risk of sudden death for people with severe hypertrophic cardiomyopathy.

• Une transplantation cardiaque may be needed in a very small number of people.

L'épaississement du muscle cardiaque n'a pas tendance à progresser une fois que vous avez cessé de grandir. Cela signifie que, pour beaucoup de personnes, les symptômes restent stables à l'âge adulte.

Unfortunately, the symptoms gradually become worse for some people as the heart muscle stiffens. Sometimes the function of the heart gradually deteriorates and heart failure may develop. Voir la brochure séparée intitulée Insuffisance cardiaque congestive pour plus de détails.