Purpura de Henoch-Schönlein

Qu'est-ce que la PSH ?

Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est une affection à médiation immunitaire. Cela signifie qu'elle se développe en raison d'une réaction anormale du système de défense (immunitaire) de l'organisme. On ne sait pas exactement ce qui provoque cette réaction, mais on pense que quelque chose agit comme un déclencheur du PSH. Par exemple, le déclencheur peut être une infection particulière ou certains médicaments, comme certains antibiotiques.

Quelles sont les causes de la PSH ?

• L'élément déclencheur (appelé antigène) du purpura de Henoch-Schönlein stimule le système immunitaire qui produit une substance chimique pour le combattre (anticorps) et l'attaquer. Cela entraîne la formation de complexes immuns qui se déposent ensuite dans les petits vaisseaux sanguins situés sous la peau. Les complexes immuns provoquent une inflammation des vaisseaux sanguins.

• L'inflammation des vaisseaux sanguins est connue sous le nom de vascularite systémique. C'est cette inflammation qui provoque les petites taches rouges et rondes (pétéchies) et les zones de coloration rouge-violet de la peau (purpura). Les complexes immuns peuvent également se déposer dans d'autres tissus de l'organisme (par exemple, les reins), provoquant là aussi une inflammation.

• L'infection la plus courante qui s'est avérée être le déclencheur de la PSH est une infection par un groupe de germes (bactéries) appelé streptocoque du groupe A. Ce groupe de bactéries est une cause fréquente d'infection des voies respiratoires supérieures (gorge et voies aériennes supérieures). Ce groupe de bactéries est une cause fréquente d'infection des voies respiratoires supérieures, c'est-à-dire de la gorge et des voies aériennes supérieures. Ainsi, souvent, en particulier chez les enfants, une personne qui développe une PSH aura eu une infection récente des voies respiratoires supérieures (au cours des quelques semaines précédentes).

• D'autres infections bactériennes et virales peuvent également être des facteurs déclenchants chez certaines personnes. Par exemple, le parvovirus B19, l'Haemophilus parainfluenzae, le Coxsackievirus et l'adénovirus.

Quels sont les symptômes de la PSH ?

Purpura de Henoch-Schönlein

Par Mnokel à Arabic Wikipedia, Domaine public, via Wikimedia Commons

Symptômes grippaux

Une personne atteinte de purpura de Henoch-Schönlein (HSP) aura souvent eu une infection des voies respiratoires supérieures au cours des quelques semaines précédant l'apparition de la maladie. Ainsi, par exemple, elle peut avoir eu une toux, un écoulement nasal, une température élevée (fièvre) et s'être sentie fatiguée.

Éruption

Toutes les personnes atteintes de la PSH développeront une éruption cutanée. Celle-ci se compose de petites taches rouges et rondes (pétéchies) et de zones de décoloration rouge-violet (purpura).

L'éruption cutanée se manifeste le plus souvent sur les jambes, les fesses, les coudes et autour de la taille. Elle touche les deux côtés du corps. Elle peut commencer par être très rouge, mais elle passe généralement au violet, puis à une couleur rouille au fil du temps. L'éruption est surélevée (comme une bosse sur la peau) et on peut la sentir. Il faut environ 10 jours pour que l'éruption disparaisse. L'image ci-dessus montre une éruption purpurique typique chez un adulte.

Douleurs articulaires

Environ trois personnes sur quatre atteintes de la PSH développent une inflammation des articulations. Les articulations, en particulier les genoux et les chevilles, peuvent devenir enflées, sensibles, chaudes et douloureuses. L'inflammation disparaît progressivement avec le temps et les articulations ne subissent pas de dommages durables. Dans la plupart des cas, les douleurs articulaires apparaissent après l'éruption cutanée. Cependant, chez certaines personnes, elles peuvent apparaître avant l'éruption.

Douleurs abdominales

La plupart des personnes atteintes de PSH, mais pas toutes, ressentent des douleurs au niveau du ventre (abdomen). La douleur peut être très forte chez certaines personnes et varie généralement en intensité, ou apparaît par vagues. Dans la plupart des cas de purpura de Henoch-Schönlein, les douleurs abdominales apparaissent environ une semaine après l'apparition de l'éruption cutanée. Certaines personnes peuvent également se sentir malades (vomissements) et avoir la diarrhée.

Comment tester la PSH ?

Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) est généralement suspecté en raison de ses symptômes typiques. Cependant, un certain nombre d'examens peuvent être proposés pour aider les médecins à confirmer le diagnostic et à déterminer quelles parties du corps peuvent être touchées par l'inflammation. Les examens peuvent comprendre les éléments suivants

Analyses sanguines

• Examiner le fonctionnement des reins.

• Rechercher tout signe d'infection récente par le streptocoque du groupe A.

• Pour confirmer que le taux de plaquettes n'est pas bas. (Les plaquettes sont un type de cellule sanguine. Dans certains cas, une éruption cutanée similaire à celle de la PSH se développe parce que le taux de plaquettes est devenu trop bas pour une raison quelconque).

• Examiner les taux d'immunoglobuline A, qui sont généralement élevés dans la PSH.

Biopsie de la peau

Si le diagnostic est incertain, une biopsie de la peau peut être proposée. Un très petit échantillon de la peau affectée par l'éruption est prélevé et examiné au microscope. L'aspect au microscope est typique de la PSH.

Test de la bandelette urinaire

Il s'agit d'une bandelette spéciale que l'on plonge dans un échantillon d'urine pour rechercher les signes d'une atteinte rénale. Par exemple, des traces de protéines et/ou de sang dans l'urine qui peuvent ne pas être visibles à l'œil nu.

Un contrôle de la tension artérielle

La pression artérielle peut être élevée si la PSH touche les reins.

Biopsie rénale

Si des signes de problèmes rénaux plus graves apparaissent (par exemple, des analyses de sang pour examiner le fonctionnement des reins montrent qu'ils sont en difficulté), une procédure au cours de laquelle un échantillon des reins est prélevé (une biopsie) peut être proposée. Cela permet d'obtenir plus d'informations sur l'inflammation rénale et sa gravité.

Pour plus de détails, voir le dépliant intitulé Biopsie rénale (Renal biopsy).

Test de selles

Rechercher tout signe de sang dans les selles. Un saignement dans l'intestin (hémorragie gastro-intestinale) peut entraîner la présence de sang dans les selles, parfois invisible à l'œil nu. Un test effectué sur un petit échantillon de selles peut déceler des traces microscopiques de sang.

Autres tests

Si d'autres complications apparaissent, d'autres examens peuvent être proposés. Par exemple, en cas de douleur dans le scrotum, une échographie du scrotum peut être proposée.

Comment gérer les PSH

En fonction des symptômes qui se développent, une personne atteinte de purpura de Henoch-Schönlein (HSP) peut être admise à l'hôpital pour y être surveillée. Dans la plupart des cas, le purpura de Hoch-Schönlein s'améliore de lui-même et aucun traitement spécifique n'est nécessaire. Cependant, un certain nombre de choses peuvent aider à soulager les symptômes. Par exemple :

Antidouleurs

Ils peuvent aider à soulager les douleurs articulaires. Le paracétamol en est un exemple. Les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), tels que l'ibuprofène, peuvent également être utiles. Cependant, les AINS doivent être évités chez toute personne suspectée de complications rénales ou de saignements dans l'intestin. Pour plus de détails, voir le dépliant séparé intitulé "Anti-inflammatoires".

Repos

Le fait de se reposer avec les jambes surélevées peut contribuer à réduire le degré d'éruption cutanée qui se développe. En effet, les petites taches rouges rondes (pétéchies) et les zones de coloration rouge-violet de la peau (purpura) ont tendance à se développer dans les zones dépendantes du corps, telles que les jambes.

Médicaments stéroïdiens

Cela peut être suggéré s'il y a des signes d'atteinte des reins. Parfois, des stéroïdes sont également proposés si d'autres symptômes sont graves (tels que des douleurs articulaires ou abdominales), ou si les garçons développent des douleurs et des gonflements au niveau du scrotum.

En outre, si l'on pense que quelque chose a déclenché la PSH (par exemple, la prise d'un médicament spécifique), il convient de l'arrêter.

Traitements alternatifs

Les autres traitements dépendront de l'apparition éventuelle de complications. Par exemple, si les reins sont touchés, il peut être conseillé de consulter un spécialiste des reins pour une évaluation et des conseils sur le traitement. Un prélèvement de rein (biopsie) peut être proposé pour donner au spécialiste plus d'informations et le guider dans le choix du meilleur traitement. Le traitement peut inclure des stéroïdes et d'autres médicaments pour aider à supprimer le système de défense (immunitaire) de l'organisme. Parfois, des médicaments pour abaisser la tension artérielle sont nécessaires si l'hypertension artérielle apparaît à cause de l'atteinte rénale.

Échange de plasma

Parfois, un processus appelé échange de plasma est nécessaire si les complications causées par la PSH sont très graves.

Le sang est composé de cellules sanguines et de plasma. C'est dans le plasma que se trouvent les anticorps nocifs. L'échange de plasma consiste à prélever le sang de l'organisme et à le séparer en cellules et en plasma. Le plasma est ensuite retiré et les cellules sanguines sont restituées à l'organisme à l'aide d'un substitut plasmatique.

Une machine spéciale est utilisée pour ce traitement et seule une petite quantité de sang sort du corps à tout moment. Plus le traitement est commencé tôt après l'apparition des symptômes, plus il a de chances d'être efficace.

Le purpura de Henoch-Schönlein est-il grave ?

Le purpura de Henoch-Schönlein (HSP) n'est généralement pas grave. Mais il s'agit d'une affection très importante car elle peut très occasionnellement entraîner des complications graves, en particulier des lésions rénales.

Chez de nombreuses personnes atteintes de purpura de Henoch-Schönlein, aucune complication n'apparaît. Cependant, des complications peuvent parfois survenir. Elles peuvent être les suivantes

Atteinte des reins

Chez environ la moitié des personnes atteintes de purpura de Henoch-Schönlein, les reins sont touchés. Si des complexes immunitaires se déposent dans les reins, cela peut entraîner une inflammation des reins, appelée néphrite. Cette complication se développe généralement dans le mois qui suit l'apparition de l'éruption cutanée, mais peut parfois se développer jusqu'à six mois plus tard. Dans la plupart des cas, l'atteinte rénale se résorbe d'elle-même. Cependant, chez certaines personnes, une néphrite plus persistante et plus grave peut se développer.

Saignement dans l'intestin

Environ trois personnes sur dix atteintes de la PSH développent des saignements dans l'intestin. Si des complexes immunitaires se déposent dans les vaisseaux sanguins de la paroi de l'intestin, cela peut provoquer des saignements à l'intérieur de l'intestin (hémorragie gastro-intestinale). Cela peut entraîner des symptômes tels que la présence de sang dans les selles. Dans de rares cas, les hémorragies intestinales peuvent être graves et mettre la vie en danger.

Orchite

Environ 3 garçons sur 10 atteints de PSH développent une orchite. Il s'agit d'une inflammation du testicule, qui provoque une douleur, une rougeur et un gonflement du scrotum.

Autres complications

Il existe également d'autres complications rares mais graves. Par exemple, l'inflammation peut parfois affecter :

• Le cerveau et le système nerveux, entraînant des complications telles que des crises d'épilepsie).

• Le cœur (entraînant des complications telles qu'une crise cardiaque).

• Les poumons (entraînant des complications telles qu'une hémorragie dans les poumons).

Quelles sont les perspectives pour le purpura de Henoch-Schönlein ?

Les perspectives à long terme (pronostic) dépendent principalement de la gravité de l'atteinte des reins :

• Si la PSH n'affecte pas les reins, la plupart des personnes se rétablissent complètement en l'espace de quatre semaines environ et n'ont pas de problèmes durables.

• Les lésions rénales ne sont graves que chez environ 1 personne sur 10 atteintes de la PSH. Les reins peuvent être si gravement touchés qu'une insuffisance rénale peut se développer.

La PSH disparaît-elle ?

La PSH peut réapparaître dans les six mois qui suivent la première manifestation de la PSH. Le risque de réapparition est plus élevé si les reins ont été touchés.

Quelle est sa fréquence ?

Le purpura de Henoch-Schönlein n'est pas très fréquent. Chaque année, entre 8 et 20 personnes sur 100 000 développent un purpura de Hoch-Schönlein. Le purpura de Hoch-Schönin touche principalement les enfants, 9 cas sur 10 se produisant chez des enfants âgés de 2 à 10 ans. Mais la PSH peut également toucher des enfants plus âgés et des adultes. Elle est plus fréquente chez les garçons que chez les filles.

Les enfants atteints de PSH âgés de moins de 2 ans ont tendance à développer des symptômes plus légers. Les adultes atteints de PSH ont tendance à développer des symptômes plus sévères et sont plus susceptibles de développer des complications.