Sclérose en plaques

Qu'est-ce que la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie où des plaques d'inflammation se produisent dans certaines parties de votre cerveau et/ou de votre moelle épinière. Cela peut causer des dommages à certaines parties de votre cerveau et entraîner divers symptômes (décrits ci-dessous).

Comprendre le cerveau, la moelle épinière et les nerfs

Des milliers de fibres nerveuses transmettent de minuscules messages électriques (impulsions) entre différentes parties de votre cerveau et de votre moelle épinière. Chaque fibre nerveuse dans le cerveau et la moelle épinière est entourée d'une gaine protectrice faite d'une substance appelée myéline. La gaine de myéline agit comme l'isolation autour d'un fil électrique. Elle est nécessaire pour que les impulsions électriques se déplacent correctement le long de vos fibres nerveuses.

Les nerfs sont constitués de nombreuses fibres nerveuses. Les nerfs sortent de votre cerveau et de votre moelle épinière et transmettent des messages vers et depuis vos muscles, votre peau, vos organes et tissus corporels.

Quelles sont les causes de la sclérose en plaques ?

La cause exacte de la sclérose en plaques (SEP) est inconnue. L'inflammation activée par le système immunitaire est déclenchée par une réponse anormale à des facteurs environnementaux. Cela ne se produit que chez les personnes qui sont susceptibles en raison de leurs gènes hérités.

Lorsque la sclérose en plaques est active, des parties du système immunitaire, principalement les cellules T, attaquent la gaine de myéline qui entoure les fibres nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière. C'est pourquoi ces types de conditions sont appelées maladies démyélinisantes.

L'inflammation autour de la gaine de myéline empêche les fibres nerveuses affectées de fonctionner correctement et des symptômes apparaissent. Lorsque l'inflammation disparaît, la gaine de myéline peut guérir et se réparer, et les fibres nerveuses recommencent à fonctionner. Cependant, l'inflammation, ou des épisodes répétés d'inflammation, peut laisser une petite cicatrice (sclérose) qui peut endommager de façon permanente les fibres nerveuses. Chez une personne typique atteinte de sclérose en plaques (SEP), de nombreuses petites zones de cicatrisation se développent dans le cerveau et la moelle épinière. Ces cicatrices peuvent également être appelées plaques.

À quoi ressemble la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques a tendance à suivre l'un des quatre schémas suivants.

Sclérose en plaques rémittente

Près de 9 personnes sur 10 atteintes de sclérose en plaques (SEP) ont la forme récurrente-rémittente de la maladie. Lors d'une rechute, une attaque (épisode) de symptômes se produit. Pendant une rechute, les symptômes se développent (décrits ci-dessous) et peuvent durer des jours, mais durent généralement de 2 à 6 semaines. Ils durent parfois plusieurs mois. Les symptômes de la SEP s'améliorent ensuite ou disparaissent, ce qui est la rémission. D'autres rechutes surviennent alors de temps en temps.

Le type et le nombre de symptômes qui surviennent lors d'une poussée de sclérose en plaques varient d'une personne à l'autre. La fréquence des poussées varie également. Avoir une ou deux poussées tous les deux ans est assez typique. Cependant, les poussées peuvent survenir plus ou moins souvent que cela. Lorsqu'une poussée se produit, les symptômes précédents peuvent réapparaître ou de nouveaux peuvent apparaître.

Le schéma de la SEP récurrente-rémittente a tendance à durer plusieurs années. Au début, une récupération complète des symptômes, ou presque complète, est typique après chaque rechute. Avec le temps, en plus des dommages à la myéline, il peut également y avoir des dommages aux fibres nerveuses elles-mêmes.

Finalement, souvent après 5 à 15 ans, certains symptômes peuvent devenir permanents. Les symptômes permanents sont dus à l'accumulation de tissu cicatriciel dans le cerveau et aux dommages nerveux progressifs qui se produisent. La condition s'aggrave alors généralement lentement avec le temps et peut affecter l'espérance de vie. Cela s'appelle la sclérose en plaques secondaire progressive. En général, environ deux tiers des personnes atteintes de sclérose en plaques rémittente-récurrente auront développé une sclérose en plaques secondaire progressive après 15 ans.

Sclérose en plaques bénigne

10-15% des patients ont une SEP rémittente bénigne ou 'SEP bénigne'. La SEP bénigne est une variation de la SEP rémittente où les rechutes sont très légères, il y a de très longues périodes entre les rechutes et/ou seulement quelques rechutes se produisent.

Forme progressive secondaire de la SEP

Dans cette forme de sclérose en plaques, il y a une aggravation progressive de vos symptômes (avec ou sans rechutes). De nombreuses personnes atteintes de la forme rémittente-récurrente développent plus tard ce type de SEP.

Forme progressive primaire de la SEP

La sclérose en plaques progressive primaire survient chez environ 1 personne sur 10 atteinte de sclérose en plaques. Il n'y a pas de phase initiale de rémission-récidive et les symptômes s'aggravent progressivement dès le début et ne s'améliorent pas.

Quelle est la fréquence de la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques (SEP) est la maladie invalidante la plus courante chez les jeunes adultes au Royaume-Uni. Environ 1 personne sur 500 au Royaume-Uni développe la sclérose en plaques. Elle peut toucher n'importe qui à tout âge, bien qu'elle soit rare chez les jeunes enfants. Elle se développe souvent pour la première fois chez les personnes âgées de 30 à 50 ans. Elle est plus de deux fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

La sclérose en plaques est-elle héréditaire ?

La sclérose en plaques n'est pas strictement une maladie héréditaire. Cependant, vous avez une probabilité accrue de développer la SEP si vous avez un proche parent atteint de SEP. Par exemple, si votre mère, père, frère ou sœur a la SEP, vous avez environ 2 chances sur 100 de développer la SEP (comparé à environ 1 chance sur 500 dans la population générale).

Quels sont les symptômes de la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques provoque une grande variété de symptômes. Beaucoup de personnes n'en ressentent que quelques-uns et il est très peu probable que vous développiez tous les symptômes décrits ici. Les symptômes de la SEP sont généralement imprévisibles.

Les symptômes de la sclérose en plaques peuvent s'aggraver progressivement avec le temps. Plus communément, les symptômes apparaissent et disparaissent à différents moments.

Les poussées de sclérose en plaques peuvent survenir à tout moment et vos symptômes peuvent varier à chaque poussée. Bien que les poussées se produisent généralement sans raison apparente, divers déclencheurs peuvent inclure une infection, l'exercice physique et la chaleur. Les symptômes qui surviennent lors d'une poussée dépendent de la partie, ou des parties, de votre cerveau ou de votre moelle épinière qui sont affectées. Vous pouvez avoir un seul symptôme dans une partie de votre corps, ou plusieurs symptômes dans différentes parties de votre corps. Les symptômes surviennent parce que les fibres nerveuses affectées cessent de fonctionner correctement.

Les symptômes les plus courants de la sclérose en plaques incluent :

Problèmes visuels

Le premier symptôme de la sclérose en plaques pour environ une personne sur quatre atteinte de SEP est un trouble de la vision. Une inflammation (gonflement) du nerf optique peut survenir. Cela s'appelle une névrite optique. Cela peut causer une douleur derrière votre œil et également une certaine perte de votre vision. Cela affecte généralement un seul œil. D'autres symptômes oculaires peuvent inclure un flou de votre vision ou une vision double.

Spasmes musculaires et spasticité

Des tremblements ou des spasmes de certains de vos muscles peuvent survenir dans la SEP. Cela est généralement dû à des lésions des nerfs qui alimentent ces muscles. Certains muscles peuvent se raccourcir (se contracter) fortement et devenir alors raides et plus difficiles à utiliser. Cela s'appelle la spasticité.

Douleur

Il existe deux principaux types de douleur qui peuvent survenir chez les personnes atteintes de sclérose en plaques :

• Douleur neuropathique - cela se produit en raison de dommages aux fibres nerveuses. Cela peut provoquer des douleurs lancinantes ou une sensation de brûlure sur certaines parties de votre peau. Les zones de peau peuvent également devenir très sensibles.

• Douleur musculosquelettique - ce type de douleur peut survenir dans n'importe lequel de vos muscles affectés par des spasmes ou de la spasticité.

Fatigue

La fatigue extrême est l'un des symptômes les plus courants de la sclérose en plaques (SEP). Cette fatigue liée à la sclérose en plaques dépasse celle attendue après un exercice ou un effort physique. Cette fatigue peut même affecter l'équilibre et la concentration. Il existe différents traitements pour la fatigue, qui sont souvent une combinaison de stratégies d'autogestion, de physiothérapie et d'exercice.

Problèmes émotionnels et dépression

Les personnes atteintes de sclérose en plaques peuvent rire ou pleurer plus facilement, même sans raison. De plus, de nombreuses personnes atteintes de SEP présentent des symptômes de la dépression ou anxiété à un certain stade. Reconnaître cela et demander du soutien est important. Votre médecin généraliste peut discuter des options de traitement disponibles.

D'autres symptômes de la sclérose en plaques qui peuvent survenir incluent :

• Engourdissement ou picotement dans certaines parties de votre peau. C'est le symptôme le plus courant d'une première rechute.

• Faiblesse ou paralysie des muscles. La mobilité peut être affectée.

• Problèmes avec votre équilibre et votre coordination.

• Problèmes de concentration et d'attention.

• Tremblements ou spasmes de certains de vos muscles.

• Vertiges.

• Problèmes pour uriner.

• Incapacité d'avoir une érection.

• Difficulté à parler.

Symptômes secondaires de la SEP

Ce sont des symptômes qui peuvent se développer plus tard au cours de la maladie lorsque certains des symptômes ci-dessus deviennent permanents. Symptômes incluant des contractures, infections urinaires, fragilité osseuse (ostéoporose), une fonte musculaire et une mobilité réduite peuvent être ressenties.

Comment la sclérose en plaques est-elle diagnostiquée ?

Presque tous les symptômes qui peuvent survenir avec la sclérose en plaques (SEP) peuvent également se manifester avec d'autres maladies. Il est souvent difficile d'être sûr si un premier épisode de symptômes (une première poussée) est dû à la SEP. Par exemple, un épisode d'engourdissement dans une jambe, ou une vision floue pendant quelques semaines, peut avoir été la première poussée de SEP ou simplement une maladie ponctuelle qui n'était pas la SEP.

Un diagnostic ferme de la sclérose en plaques n'est souvent posé qu'après deux rechutes ou plus. Ainsi, il peut y avoir des mois, voire des années, d'incertitude lorsqu'un épisode de symptômes survient et que le diagnostic n'est pas encore clair. Cela peut être une période très difficile pour de nombreuses personnes.

Pouvez-vous tester la sclérose en plaques ?

Dans la plupart des cas, aucun test ne peut prouver de manière définitive que vous avez la sclérose en plaques après un premier épisode de symptômes ou aux tout premiers stades de la maladie. Cependant, certains tests sont utiles et peuvent indiquer que la SEP est une cause possible, voire probable, des symptômes.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau est un test utile. Ce type de scan peut détecter de petites zones d'inflammation et de cicatrisation dans votre cerveau qui se produisent dans la sclérose en plaques. Bien qu'il soit très utile pour aider à poser un diagnostic de SEP, les scans IRM ne sont pas toujours concluants, surtout aux premiers stades de la maladie. Un résultat de scan doit toujours être examiné en conjonction avec vos symptômes et votre examen physique.

Depuis que les IRM sont disponibles, d'autres tests pour la sclérose en plaques sont maintenant effectués moins souvent. Cependant, ils sont parfois réalisés et incluent :

• Ponction lombaire. Dans ce test, une aiguille est insérée, sous anesthésie locale, dans la partie inférieure de votre dos. Elle prélève un échantillon de liquide entourant votre cerveau et votre moelle épinière. Ce liquide est appelé liquide céphalorachidien (LCR). Certains niveaux de protéines sont mesurés. Certaines protéines sont modifiées dans la sclérose en plaques, bien qu'elles puissent également être modifiées dans d'autres conditions.

• Test des potentiels évoqués visuels. Dans ce test, des électrodes mesurent s'il y a un ralentissement ou un schéma anormal dans les impulsions électriques des nerfs optiques.

La sclérose en plaques peut-elle être traitée ?

À l'heure actuelle, il n'existe pas de remède pour la sclérose en plaques. Cependant, de nombreux symptômes de la SEP peuvent être atténués pour améliorer la qualité de vie et rendre la vie avec la SEP plus gérable. Les traitements se répartissent généralement en quatre catégories :

• Médicaments visant à modifier le processus de la maladie.

• Médicament stéroïdien pour traiter les rechutes.

• Autres médicaments pour aider à soulager les symptômes.

• Autres thérapies et soutien général pour minimiser le handicap.

Médicaments visant à modifier le processus de la maladie

Ces médicaments sont connus sous le nom d'agents immunomodulateurs. Ils ne guérissent pas la sclérose en plaques et ne conviennent pas à tout le monde atteint de cette maladie.

Le Fingolimod, le Ponesimod, le Tériflunomide, le Fumarate de diroximel et le Fumarate de diméthyle sont les seules formes de traitement modificateur de la maladie sous forme de comprimés. Tous les autres sont administrés par injection.

Natalizumab, Alemtuzumab, Ofatumumab, Ublituximab et Ocrelizumab sont administrés par injection et sont utilisés pour les patients atteints de maladies plus avancées ou actives.

Des médicaments plus récents et des combinaisons de médicaments sont également en cours de développement et d'étude.

Des études ont montré que ces médicaments réduisent le nombre de rechutes pour certaines personnes. Ils peuvent également avoir un léger effet sur le ralentissement de la progression de la maladie. La manière exacte dont ils fonctionnent n'est pas toujours claire, mais ils interfèrent tous avec le système immunitaire d'une manière ou d'une autre.

Comme il existe encore une certaine incertitude quant au rôle de ces médicaments et à leur efficacité, des directives ont été établies pour déterminer quand ils peuvent être prescrits par le NHS. Un neurologue consultant vous conseillera sur les traitements recommandés. Chacun des différents médicaments modifiant la maladie a ses avantages et ses inconvénients. La Multiple Sclerosis Trust (voir sous 'Lectures complémentaires', ci-dessous) propose une page MS Decisions conçue pour vous aider à décider quel est le meilleur médicament pour vous.

Si l'un de ces traitements est prescrit, un suivi et une révision supplémentaires ont également lieu. Avec l'aide de ce suivi, au fil du temps, il devrait devenir clair à quel point les traitements sont efficaces.

Stéroïdes pour la sclérose en plaques (parfois appelés corticostéroïdes)

Un stéroïde est souvent prescrit en cas de rechute entraînant une incapacité. Une forte dose est généralement administrée pendant quelques jours. Parfois, des comprimés de stéroïdes sont utilisés ou le un stéroïde peut être administré par voie intraveineuse. Les stéroïdes agissent en réduisant l'inflammation. Une cure de stéroïdes raccourcira généralement la durée d'une rechute. Cela signifie que les symptômes s'améliorent généralement plus rapidement qu'ils ne l'auraient fait autrement.

Cependant, les stéroïdes n'affectent pas la progression continue de la maladie.

Autres traitements pour améliorer les symptômes de la sclérose en plaques

Selon les symptômes qui se développent, d'autres traitements peuvent être conseillés. Par exemple :

• Médicaments anti-spasmes.

• Analgésiques. Il existe des types spécifiques d'analgésiques qui peuvent améliorer douleur neuropathique.

• Médicaments qui peuvent aider avec certains problèmes urinaires qui peuvent se développer.

• Médicaments antidépresseurs.

• Médicaments pour aider avec problèmes d'érection.

Produits à base de cannabis

NICE a fourni des recommandations sur l'utilisation de produits médicinaux à base de cannabis pour la spasticité musculaire dans la SEP. Les recommandations suggèrent que les personnes souffrant de spasticité musculaire modérée à sévère (qui n'a pas répondu à d'autres traitements) peuvent se voir proposer un traitement avec un spray buccal à base de cannabis appelé Sativex® pendant quatre semaines. Si les symptômes s'améliorent d'au moins 20 % pendant cette période, un traitement à plus long terme peut être proposé.

Ce traitement doit être initié et supervisé par un médecin spécialiste de la sclérose en plaques. Découvrez-en plus sur ce traitement dans notre brochure séparée intitulée Produits médicinaux à base de cannabis (Marijuana médicinale).

Autres traitements, thérapies et soutien

D'autres thérapies qui peuvent être proposées incluent :

• Physiothérapie.

• Ergothérapie.

• Orthophonie.

• Conseils et soutien d'une infirmière spécialisée.

• Thérapies psychologiques.

• Conseil.

Lifestyle changes can also play an important role in managing MS. A healthy diet, regular exercise, stopping smoking and managing stress may help improve symptoms and quality of life.

Conduite

Si vous conduisez une voiture ou une moto, vous devez informer la DVLA que vous avez la sclérose en plaques. Cependant, vous pouvez continuer à conduire ou à monter une moto tant que vous pouvez conduire en toute sécurité à tout moment.

Perspectives de la sclérose en plaques (pronostic)

La sclérose en plaques affecte différentes personnes de nombreuses manières différentes. Cela signifie qu'il est très difficile de prédire votre pronostic si vous avez la SEP. Il n'existe actuellement aucun test pour prédire comment votre SEP évoluera.

De nombreuses personnes atteintes de SEP pourront continuer à marcher et à fonctionner au travail pendant de nombreuses années après leur diagnostic.

Cependant, certaines personnes atteintes de SEP deviennent handicapées avec le temps, et une minorité devient gravement handicapée.

Le traitement de la sclérose en plaques est un domaine de la médecine en plein développement. La recherche de traitements modificateurs de la maladie plus récents et meilleurs apporte beaucoup d'espoir que les perspectives pour les personnes atteintes de sclérose en plaques continueront de s'améliorer à l'avenir et, espérons-le, ralentiront la progression des symptômes. Le spécialiste qui connaît votre cas peut fournir des informations plus précises sur les perspectives de votre situation particulière.