Sclérose en plaques

Qu'est-ce que la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques (SEP) est une maladie caractérisée par l'apparition de plaques d'inflammation dans certaines parties du cerveau et/ou de la moelle épinière. Cette inflammation peut endommager certaines parties du cerveau et entraîner divers symptômes (décrits ci-dessous).

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Cerveau et nerfs

Syndrome de la cauda équine

Cauda equina syndrome is a particularly serious type of nerve root problem. This is a rare disorder where there is pressure on the nerves at the very bottom of the spinal cord. The collection of nerves at the bottom of the spinal cord is called the cauda equina because it is said to look like a horse's tail. Cauda equina means horse's tail in Latin. The condition may cause low back pain and problems with bowel and bladder function (usually not being able to pass urine), numbness in the saddle area, which is around the back passage (anus), and weakness in one or both legs. It needs urgent investigation and treatment to prevent the nerves to the bladder and bowel from becoming permanently damaged. See a healthcare professional immediately if you suspect CES.

par le Dr Colin Tidy, MRCGP

Comprendre le cerveau, la moelle épinière et les nerfs

Plusieurs milliers de fibres nerveuses transmettent de minuscules messages électriques (impulsions) entre les différentes parties du cerveau et de la moelle épinière. Chaque fibre nerveuse du cerveau et de la moelle épinière est entourée d'une gaine protectrice constituée d'une substance appelée myéline. La gaine de myéline agit comme l'isolant autour d'un fil électrique. Elle est nécessaire pour que les impulsions électriques se déplacent correctement le long des fibres nerveuses.

Les nerfs sont constitués de nombreuses fibres nerveuses. Les nerfs sortent du cerveau et de la moelle épinière et transmettent des messages aux muscles, à la peau, aux organes et aux tissus.

Quelles sont les causes de la sclérose en plaques ?

La cause exacte de la sclérose en plaques (SEP) est inconnue. L'inflammation provoquée par le système immunitaire est déclenchée par une réponse anormale à des facteurs environnementaux. Ce phénomène ne se produit que chez les personnes prédisposées en raison de leurs gènes héréditaires.

Lorsque la sclérose en plaques est active, certaines parties du système immunitaire, principalement les cellules T, attaquent la gaine de myéline qui entoure les fibres nerveuses dans le cerveau et la moelle épinière. C'est pourquoi ces types d'affections sont appelés maladies démyélinisantes.

L'inflammation autour de la gaine de myéline empêche les fibres nerveuses affectées de fonctionner correctement et les symptômes apparaissent. Lorsque l'inflammation disparaît, la gaine de myéline peut guérir et se réparer et les fibres nerveuses recommencent à fonctionner. Cependant, l'inflammation, ou des épisodes répétés d'inflammation, peuvent laisser une petite cicatrice (sclérose) qui peut endommager les fibres nerveuses de manière permanente. Chez une personne atteinte de sclérose en plaques (SEP), de nombreuses (multiples) petites zones de cicatrisation se développent dans le cerveau et la moelle épinière. Ces cicatrices peuvent également être appelées plaques.

À quoi ressemble la sclérose en plaques ?

La SEP tend à suivre l'un des quatre schémas suivants.

SEP récurrente-rémittente

Près de 9 personnes sur 10 atteintes de sclérose en plaques (SEP) présentent la forme récurrente-rémittente de la maladie. Lors d'une poussée, une crise (épisode) de symptômes se produit. Au cours d'une poussée, des symptômes apparaissent (décrits ci-dessous) et peuvent durer quelques jours, mais généralement de 2 à 6 semaines. Ils durent parfois plusieurs mois. Les symptômes de la SEP s'atténuent ensuite ou disparaissent, ce qui constitue une rémission. D'autres poussées surviennent ensuite de temps à autre.

Le type et le nombre de symptômes qui apparaissent lors d'une poussée de sclérose en plaques varient d'une personne à l'autre. La fréquence des poussées varie également. Une ou deux poussées tous les deux ans sont assez typiques. Cependant, les poussées peuvent être plus ou moins fréquentes. Lors d'une poussée, les symptômes antérieurs peuvent réapparaître ou de nouveaux symptômes peuvent apparaître.

La forme cyclique de la sclérose en plaques dure généralement plusieurs années. Au début, une récupération complète des symptômes, ou presque, est typique après chaque poussée. Avec le temps, outre les lésions de la myéline, les fibres nerveuses elles-mêmes peuvent être endommagées.

Finalement, souvent après 5 à 15 ans, certains symptômes peuvent devenir permanents. Ces symptômes permanents sont dus à l'accumulation de tissu cicatriciel dans le cerveau et à la détérioration progressive des nerfs. La maladie s'aggrave alors lentement avec le temps et peut affecter l'espérance de vie. C'est ce qu'on appelle la sclérose en plaques secondaire progressive. En général, environ deux tiers des personnes atteintes de sclérose en plaques récurrente-rémittente auront développé une sclérose en plaques secondaire progressive au bout de 15 ans.

SEP bénigne

10 à 15 % des patients sont atteints de la forme bénigne de la sclérose en plaques (SEP). La SEP bénigne est une variante de la SEP rémittente dans laquelle les poussées sont très légères, les périodes entre les poussées sont très longues et/ou il n'y a que quelques poussées.

Forme progressive secondaire de la SEP

Cette forme de sclérose en plaques se caractérise par une aggravation constante des symptômes (avec ou sans poussées). De nombreuses personnes atteintes de la forme récurrente-rémittente développent par la suite ce type de sclérose en plaques.

Forme primaire progressive de la SEP

La sclérose en plaques primaire progressive survient chez environ une personne sur dix atteinte de sclérose en plaques. Il n'y a pas d'évolution initiale par poussées-rémissions et les symptômes s'aggravent progressivement dès le début et ne se rétablissent pas.

Quelle est la fréquence de la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques (SEP) est la maladie invalidante la plus courante chez les jeunes adultes au Royaume-Uni. Environ 1 personne sur 500 au Royaume-Uni développe une sclérose en plaques. Elle peut toucher n'importe qui à n'importe quel âge, bien qu'elle soit rare chez les jeunes enfants. Elle apparaît souvent pour la première fois chez des personnes âgées de 30 à 50 ans. Elle est deux fois plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.

La sclérose en plaques est-elle héréditaire ?

La sclérose en plaques n'est pas une maladie strictement héréditaire. Cependant, vous avez un risque accru de développer la SEP si l'un de vos proches parents en est atteint. Par exemple, si votre mère, votre père, votre frère ou votre sœur est atteint de la SEP, vous avez environ 2 chances sur 100 de développer la SEP (contre environ 1 chance sur 500 dans la population générale).

Quels sont les symptômes de la sclérose en plaques ?

La sclérose en plaques provoque une grande variété de symptômes. De nombreuses personnes ne présentent que quelques symptômes et il est très peu probable que vous développiez tous les symptômes décrits ici. Les symptômes de la sclérose en plaques sont généralement imprévisibles.

Les symptômes de la SEP peuvent s'aggraver progressivement avec le temps. Le plus souvent, les symptômes apparaissent et disparaissent à des moments différents.

Les poussées de sclérose en plaques peuvent survenir à tout moment et les symptômes peuvent varier d'une poussée à l'autre. Bien que les poussées surviennent généralement sans raison apparente, elles peuvent être déclenchées par une infection, un exercice physique ou un temps chaud. Les symptômes qui apparaissent au cours d'une poussée dépendent de la ou des parties du cerveau ou de la moelle épinière qui sont touchées. Vous pouvez présenter un seul symptôme dans une partie de votre corps ou plusieurs symptômes dans différentes parties de votre corps. Les symptômes surviennent parce que les fibres nerveuses affectées cessent de fonctionner correctement.

Les symptômes les plus courants de la sclérose en plaques sont les suivants :

Problèmes visuels

Le premier symptôme de la sclérose en plaques chez environ une personne sur quatre est un trouble de la vision. Une inflammation (gonflement) du nerf optique peut se produire. C'est ce qu'on appelle la névrite optique. Elle peut provoquer une douleur derrière l'œil et une perte de vision. En général, cela n'affecte qu'un seul œil. D'autres symptômes oculaires peuvent inclure une vision floue ou une vision double.

Spasmes musculaires et spasticité

Des tremblements ou des spasmes de certains muscles peuvent survenir dans la SEP. Cela est généralement dû à des lésions des nerfs qui alimentent ces muscles. Certains muscles peuvent se raccourcir (se contracter) et devenir raides et difficiles à utiliser. C'est ce qu'on appelle la spasticité.

Douleur

Les personnes atteintes de sclérose en plaques peuvent souffrir de deux types de douleurs :

• Douleur neuropathique - elle est due à des lésions des fibres nerveuses. Elle peut provoquer des douleurs lancinantes ou une sensation de brûlure sur certaines parties de la peau. Certaines zones de la peau peuvent également devenir très sensibles.

• Douleur musculo-squelettique - ce type de douleur peut se produire dans n'importe quel muscle affecté par des spasmes ou de la spasticité.

Fatigue

La fatigue extrême est l'un des symptômes les plus courants de la sclérose en plaques. Cette fatigue liée à la sclérose en plaques est plus importante que la fatigue attendue après un exercice ou un effort. Cette fatigue peut même affecter l'équilibre et la concentration. Il existe différents traitements de la fatigue, qui sont souvent une combinaison de stratégies d'autogestion, de physiothérapie et d'exercices.

Problèmes émotionnels et dépression

Les personnes atteintes de sclérose en plaques peuvent rire ou pleurer plus facilement, même sans raison. Par ailleurs, de nombreuses personnes atteintes de SEP présentent des symptômes de dépression ou d'anxiété à un moment ou à un autre. Il est important de le reconnaître et de demander du soutien. Votre médecin généraliste peut discuter des options de traitement disponibles.

D'autres symptômes de la sclérose en plaques peuvent apparaître :

• Engourdissement ou picotement de certaines parties de la peau. C'est le symptôme le plus courant d'une première rechute.

• Faiblesse ou paralysie des muscles. La mobilité peut être affectée.

• Problèmes d'équilibre et de coordination.

• Problèmes de concentration et d'attention.

• Tremblements ou spasmes de certains muscles.

• Vertiges.

• Problèmes d'évacuation des urines.

• Incapacité à avoir une érection.

• Difficulté à parler.

Symptômes secondaires de la SEP

Il s'agit de symptômes qui peuvent apparaître plus tard dans l'évolution de la maladie, lorsque certains des symptômes susmentionnés deviennent permanents. Les symptômes comprennent les contractures, les infections urinaires, la fragilité osseuse(ostéoporose), la fonte musculaire et la réduction de la mobilité.

Comment la sclérose en plaques est-elle diagnostiquée ?

Presque tous les symptômes de la sclérose en plaques peuvent également se manifester dans le cadre d'autres maladies. Il est souvent difficile de savoir si un premier épisode de symptômes (une première poussée) est dû à la SEP. Par exemple, un épisode d'engourdissement d'une jambe ou de troubles de la vision pendant quelques semaines peut être la première poussée de la SEP ou une maladie ponctuelle qui n'est pas la SEP.

Le diagnostic définitif de la SEP n'est souvent posé qu'après au moins deux poussées. Il peut donc y avoir des mois, voire des années, d'incertitude lorsqu'un épisode de symptômes survient et que le diagnostic n'est pas encore clair. Cette période peut être très difficile pour de nombreuses personnes.

Peut-on dépister la sclérose en plaques ?

Dans la plupart des cas, aucun test ne peut prouver avec certitude que vous êtes atteint de sclérose en plaques après un premier épisode de symptômes ou aux tout premiers stades de la maladie. Toutefois, certains tests sont utiles et peuvent indiquer que la sclérose en plaques est une cause possible ou probable des symptômes.

L'imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau est un examen utile. Ce type d'examen permet de détecter de petites zones d'inflammation et de cicatrisation dans le cerveau, comme c'est le cas dans la sclérose en plaques. Bien qu'ils soient très utiles pour poser un diagnostic de SEP, les IRM ne sont pas toujours concluants, en particulier dans les premiers stades de la maladie. Les résultats d'une IRM doivent toujours être examinés en même temps que les symptômes et l'examen physique.

Depuis l'arrivée de l'IRM, les autres tests de dépistage de la sclérose en plaques sont moins fréquents. Cependant, ils sont parfois effectués et comprennent

• Ponction lombaire. Lors de ce test, une aiguille est insérée, sous anesthésie locale, dans la partie inférieure de votre dos. Elle permet de prélever un échantillon du liquide qui entoure le cerveau et la moelle épinière. C'est ce qu'on appelle le liquide céphalo-rachidien (LCR). Certains taux de protéines sont mesurés. Certaines protéines sont altérées dans la sclérose en plaques, mais elles peuvent l'être également dans d'autres pathologies.

• Test des potentiels évoqués visuels. Dans ce test, des électrodes mesurent s'il y a un ralentissement ou un schéma anormal dans les impulsions électriques dans les nerfs optiques.

La sclérose en plaques peut-elle être traitée ?

À l'heure actuelle, il n'existe pas de traitement curatif de la sclérose en plaques. Toutefois, de nombreux symptômes de la sclérose en plaques peuvent être atténués afin d'améliorer la qualité de vie et de rendre la vie avec la sclérose en plaques plus facile à gérer. Les traitements se répartissent généralement en quatre catégories :

• Médicaments visant à modifier le processus de la maladie.

• Médicaments stéroïdiens pour traiter les rechutes.

• D'autres médicaments pour soulager les symptômes.

• Autres thérapies et soutien général pour minimiser le handicap.

Médicaments visant à modifier le processus de la maladie

Ces médicaments sont connus sous le nom d'agents immunomodulateurs. Ils ne guérissent pas la SEP et ne conviennent pas à toutes les personnes atteintes de cette maladie.

Le fingolimod, le ponesimod, le tériflunomide, le fumarate de diroximel et le fumarate de diméthyle sont les seules formes de traitement de fond sous forme de comprimés. Tous les autres sont administrés par injection.

Natalizumab, Alemtuzumab, Ofatumumab, Ublituximab et Ocrelizumab sont administrés par injection et sont utilisés pour les patients dont la maladie est plus avancée ou active.

De nouveaux médicaments et des combinaisons de médicaments sont également en cours de développement et d'étude.

Des études ont montré que ces médicaments réduisent le nombre de rechutes chez certaines personnes. Ils peuvent également avoir un léger effet sur le ralentissement de la progression de la maladie. La manière exacte dont ils agissent n'est pas toujours claire, mais ils interfèrent tous d'une manière ou d'une autre avec le système immunitaire.

Étant donné qu'il existe encore des incertitudes quant au rôle de ces médicaments et à leur efficacité, des lignes directrices ont été élaborées pour déterminer quand ils peuvent être prescrits dans le cadre du système national de santé. Un neurologue consultant vous conseillera sur les traitements à recommander. Chaque médicament modificateur de la maladie présente des avantages et des inconvénients. Le Multiple Sclerosis Trust (voir la rubrique "Lectures complémentaires" ci-dessous) propose une page "MS Decisions" conçue pour vous aider à choisir le médicament qui vous convient le mieux.

Si l'un de ces traitements est prescrit, il fait l'objet d'un suivi et d'un examen supplémentaires. Grâce à ce suivi, l'efficacité des traitements devrait apparaître clairement au fil du temps.

Stéroïdes pour la sclérose en plaques (parfois appelés corticostéroïdes)

Un stéroïde est souvent prescrit en cas de rechute entraînant un handicap. Une dose élevée est généralement administrée pendant quelques jours. Parfois, des comprimés de stéroïdes sont utilisés ou les stéroïdes peuvent être administrés par voie veineuse. Les stéroïdes agissent en réduisant l'inflammation. Une cure de stéroïdes raccourcit généralement la durée d'une poussée. Cela signifie que les symptômes s'améliorent généralement plus rapidement qu'ils ne l'auraient fait autrement.

Cependant, les stéroïdes n'affectent pas la progression de la maladie.

Autres traitements pour améliorer les symptômes de la SEP

En fonction de l'évolution des symptômes, d'autres traitements peuvent être conseillés. Par exemple :

• Médicaments antispasmodiques.

• Les analgésiques. Il existe des types spécifiques d'analgésiques qui peuvent améliorer la douleur neuropathique.

• Des médicaments qui peuvent aider à résoudre certains problèmes urinaires qui peuvent survenir.

• Médicaments antidépresseurs.

• Médicaments contre les troubles de l'érection.

Produits à base de cannabis

Le NICE a fourni des orientations sur l'utilisation de produits médicinaux liés au cannabis pour traiter la spasticité musculaire dans la sclérose en plaques. Il recommande que les personnes souffrant de spasticité musculaire modérée à sévère (qui n'a pas répondu à d'autres traitements) se voient proposer un traitement avec un spray buccal à base de cannabis appelé Sativex®pendant quatre semaines. Si les symptômes s'atténuent d'au moins 20 % au cours de cette période, un traitement à plus long terme peut être proposé.

Ce traitement doit être instauré et supervisé par un médecin spécialiste de la SEP. Pour en savoir plus sur ce traitement, consultez notre notice séparée intitulée Médicaments à base de cannabis (marijuana médicinale).

Autres traitements, thérapies et soutien

D'autres thérapies peuvent être proposées :

• Physiothérapie.

• Ergothérapie.

• Orthophonie.

• Conseils et soutien d'une infirmière spécialisée.

• Thérapies psychologiques.

• Conseils.

Conduite

Si vous conduisez une voiture ou une moto, vous devez informer le DVLA que vous êtes atteint de sclérose en plaques. Cependant, vous pouvez continuer à conduire ou à faire de la moto tant que vous pouvez conduire en toute sécurité à tout moment.

Perspectives de la sclérose en plaques (pronostic)

La sclérose en plaques affecte chaque personne de manière très différente. Il est donc très difficile de prédire les perspectives d'avenir (pronostic) d'une personne atteinte de cette maladie. Il n'existe actuellement aucun test permettant de prédire l'évolution de la sclérose en plaques.

De nombreuses personnes atteintes de SEP pourront continuer à marcher et à travailler pendant de nombreuses années après le diagnostic.

Cependant, certaines personnes atteintes de SEP deviennent handicapées au fil du temps, et une minorité d'entre elles deviennent gravement handicapées.

Le traitement de la sclérose en plaques est un domaine de la médecine qui évolue rapidement. La recherche de nouveaux traitements de fond plus efficaces permet d'espérer que les perspectives pour les personnes atteintes de SEP continueront à s'améliorer à l'avenir et, espérons-le, à ralentir la progression des symptômes. Le spécialiste qui connaît votre cas peut vous donner des informations plus précises sur les perspectives d'avenir dans votre situation particulière.