Dermatose purpurique pigmentée

Qu'est-ce que les dermatoses purpuriques pigmentées ?

Les dermatoses purpuriques pigmentées forment un groupe de maladies cutanées chroniques avec une apparence caractéristique. L'étiologie est inconnue, mais elles ont tendance à affecter le membre inférieur et il y a une extravasation des érythrocytes dans la peau avec une déposition marquée d'hémosidérine.¹

Il existe plusieurs schémas cliniques mais tous avec une apparence histologique similaire. En général, le traitement et le pronostic sont similaires. Les dermatoses purpuriques pigmentées incluent :²

• Maladie de Schamberg (dermatose pigmentaire progressive).

• Purpura eczématoïde de type Doucas et Kapetanakis.

• Maladie de Majocchi (purpura annulaire télangiectodes).

• Dermatose lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum.

• Lichen aureus.

• Purpura prurigineuse.

Purpura annulaire télangiectodes sur le pied

© Ytrottier, CC BY-SA 3.0, via Wikimedia Commons

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Beaucoup considèrent que la purpura prurigineuse et la purpura de type eczématoïde sont des variantes de la maladie de Schamberg.

Quelles sont les causes de la dermatose purpurique pigmentée ?

L'étiologie est inconnue, mais des facteurs contributifs importants incluent l'hypertension veineuse, l'exercice et la dépendance gravitationnelle.² L'histologie montre un infiltrat lymphocytaire périvasculaire de cellules T centré sur les petits vaisseaux sanguins superficiels de la peau, suggérant que l'immunité à médiation cellulaire joue un rôle.³ Il y a un gonflement des cellules endothéliales et un rétrécissement de la lumière. Une extravasation des globules rouges se produit avec un dépôt marqué d'hémosidérine dans les macrophages, et une variante granulomateuse rare de dermatoses pigmentaires chroniques a été signalée.

Épidémiologie

Les conditions sont rares. En général, elles affectent les hommes plus que les femmes, sauf dans la maladie de Majocchi. Il n'y a pas de différence raciale dans l'incidence.

• La maladie de Schamberg peut survenir à tout âge.

• La purpura prurigineuse et la dermatose de Gougerot et Blum affectent généralement les hommes d'âge moyen.

• La maladie de Majocchi survient principalement chez les enfants ou les jeunes adultes.

• Le lichen aureus survient principalement chez les jeunes adultes, mais de rares cas touchant des enfants ont été rapportés.⁴

Les maladies de Schamberg et de Majocchi ont rarement été signalées dans les familles, ce qui suggère une étiologie ou une prédisposition génétique. Cela peut être autosomique dominant.⁵

Facteurs de risque

Certaines formes de dermatoses purpuriques pigmentées sont associées à l'ingestion de médicaments, y compris des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des sédatifs, des antihypertenseurs, des médicaments aux propriétés antihistaminiques et des agents hypolipémiants.⁶ Des cas associés au sildénafil et à l'isotrétinoïne ont été signalés.^{7 8} Le lichen aureus peut être associé à un traumatisme.

Types de dermatoses purpuriques pigmentées

Maladie de Schamberg

• La maladie de Schamberg est la forme la plus courante de purpura pigmenté et est la cause la plus fréquente de pétéchies chez les enfants. Elle est le plus souvent observée à la fin de l'adolescence et au début de la vingtaine, bien qu'elle ait été diagnostiquée chez des enfants âgés de 1 à 9 ans.⁹ C'est plus courant chez les hommes que chez les femmes, bien qu'un rapport sur les enfants ait inclus trois garçons et dix filles.

Voir le séparé Maladie de Schamberg article pour plus de détails.

Purpura eczématoïde de Doucas et Kapetanakis

• Ce trouble est similaire à la maladie de Schamberg mais survient principalement chez les hommes adultes.

• Les lésions, qui peuvent être prurigineuses, commencent généralement sur les jambes inférieures et progressent vers les cuisses, le tronc et les membres supérieurs.

• C'est un trouble chronique récurrent qui peut se résorber spontanément.

• La lichénification peut également être présente en raison du grattage chronique des lésions prurigineuses.

Maladie de Majocchi (purpura annulaire télangiectodes)

• La maladie de Majocchi se manifeste généralement par des plaques et des taches érythémateuses annulaires qui présentent des zones centrales d'atrophie, souvent dans une distribution symétrique sur les membres inférieurs mais parfois sur le tronc et les membres supérieurs.

• Les filles sont plus souvent touchées que les garçons, le plus souvent à l'adolescence ou au début de l'âge adulte.

• Malgré une évolution chronique récurrente qui dure plusieurs années, le trouble est bénin et s'auto-limite, et le traitement n'est ni efficace ni nécessaire.

• Il est associé à des affections hématologiques et rarement au lymphome cutané à cellules T.¹⁰

Dermatose lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum

Cette condition est extrêmement similaire à la maladie de Majocchi mais se présente chez les adultes (généralement les hommes) et n'est pas observée chez les enfants.

Lichen aureus

• Le lichen aureus, comme son nom l'indique, se présente avec des papules ou des plaques jaunâtres ou rouges qui peuvent soit démanger, soit être asymptomatiques.

• Les lésions surviennent fréquemment de manière bilatérale sur les membres inférieurs, bien qu'elles puissent être unilatérales et affecter le tronc et les membres supérieurs.¹¹

• Contrairement aux autres formes d'éruptions purpuriques pigmentées, les lésions de lichen aureus peuvent également se produire dans une distribution dermatomale, ou suivre la distribution des veines ou des artères.

• On pense qu'il peut parfois être associé à un traumatisme, mais il ne semble pas être lié à l'ingestion de drogues.

• Encore une fois, bien que les lésions puissent être éliminées à l'aide de corticostéroïdes oraux, les risques du traitement l'emportent sur les bénéfices, car elles suivent une évolution bénigne.

Diagnostic différentiel

Malgré l'apparence distinctive des lésions, plusieurs autres conditions doivent être envisagées comme diagnostic différentiel, y compris :

• Lymphome à cellules T.

• Hématomes auto-induits.

• Scorbut.

• Purpura hypergammaglobulinémique bénigne de Waldenström.

• Éruptions médicamenteuses.

• Purpura de Henoch-Schönlein.

• la maladie de Kawasaki.

• Thrombocytopénie.

Enquêtes

• Il n'existe pas d'examen spécifique pour diagnostiquer le trouble.

• Les investigations de laboratoire de routine, telles que la numération formule sanguine (NFS), les études de coagulation et la vitesse de sédimentation (VS), ne montrent aucune anomalie bien qu'elles puissent être effectuées pour exclure d'autres maladies.

• Il n'existe pas de directives établies pour l'investigation des patients présentant des lésions purpuriques pigmentées. Lorsque des biopsies cutanées sont effectuées, l'histologie révélera des preuves de capillarite des vaisseaux dermiques supérieurs, une extravasation des globules rouges avec des dépôts d'hémosidérine dans les macrophages et une épiderme essentiellement normale. Une biopsie cutanée peut être utile pour exclure un lymphome T à un stade précoce.

Traitement et gestion de la dermatose purpurique pigmentée

Traitement non médicamenteux

• Évitez la dépendance prolongée des jambes.

• Si une stase veineuse est présente, la compression peut être bénéfique.

• Compte tenu de l'apparence et de la nature chronique du trouble, tant les enfants que leurs parents auront besoin d'être rassurés quant à la nature bénigne du trouble.

• Les adolescents et les jeunes adultes peuvent bénéficier de conseils en raison de la nature inesthétique des lésions.

• La maladie de Schamberg, la dermite lichénoïde purpurique pigmentée de Gougerot et Blum et le lichen aureus peuvent bénéficier d'un traitement avec le psoralène combiné aux ultraviolets A (PUVA).^{12 13 14}

• Une étude a rapporté l'utilisation de la technologie avancée de fluorescence (une méthode de diffusion d'un faisceau intense de lumière fluorescente) dans la maladie de Schamberg des jambes, avec des résultats favorables.¹⁵

• Les cas difficiles ou persistants d'éruption purpurique pigmentée peuvent bénéficier d'une thérapie UVB à bande étroite.¹⁶ Une utilisation réussie chez les enfants atteints de la maladie de Schamberg a été rapportée.¹⁵

• Le traitement au laser a été utilisé pour la maladie de Schamberg et le lichen aureus.^{17 18}

Médicaments

• Les dermatoses purpuriques pigmentées suivent une évolution bénigne mais chronique. Bien que le traitement par stéroïdes oraux puisse être efficace pour éliminer les lésions, il n'est généralement pas utilisé, car les risques du traitement l'emportent largement sur les éventuels bénéfices.

• Les antihistaminiques peuvent offrir un soulagement du prurit, mais au prix de la sédation.

• Les crèmes stéroïdes topiques peuvent apporter un certain soulagement symptomatique.

• Il a été constaté que l'aminaphtone est utile dans la maladie de Schamberg (non autorisé au Royaume-Uni).

• Il a également été constaté que la pentoxifylline est bénéfique (également pour un usage non autorisé).³

• Les traitements essayés pour le lichen aureus incluent la crème topique de pimécrolimus à 1% et une combinaison de pentoxifylline et d'époprosténol (prostacycline).¹⁹

• Les rapports de cas décrivent l'utilisation réussie de la colchicine et de la cyclosporine.^{20 21}

Pronostic

• Toutes les formes de dermatoses purpuriques pigmentées ont une évolution bénigne chronique, récurrente et rémittente et ne sont associées à aucune autre anomalie physique.

• Des rémissions spontanées peuvent survenir.

• Des descriptions très rares ont été rapportées de lymphome à cellules T survenant chez des patients ayant un diagnostic de maladie de Schamberg.²²