Atrophie optique

Qu'est-ce que l'atrophie optique ?

L'atrophie optique (également appelée neuropathie optique) est la perte de certaines ou de toutes les fibres nerveuses du nerf optique. C'est un signe important de maladie avancée du nerf optique et elle est fréquemment observée dans la perte visuelle. On dit qu'elle est primaire si elle survient sans œdème préalable de la tête du nerf optique et secondaire si elle est précédée d'un œdème. Elle peut également être décrite selon l'étiologie sous-jacente (c'est-à-dire si elle est liée à une maladie primaire de la rétine ou si le problème provient du niveau du nerf optique).

L'atrophie optique est le stade final d'une variété de causes de dommages au nerf optique tout au long de sa longueur. Il n'y a souvent pas de cause connue ; cependant, les causes possibles incluent un traumatisme direct, une pression ou des dommages toxiques au nerf, et des carences nutritionnelles.

Il y a une perte d'axones et un rétrécissement de la myéline, entraînant un élargissement de la cupule optique.

Symptômes de l'atrophie optique¹

Cela dépend de la condition causale. L'atrophie du disque optique isolée entraîne les symptômes et signes suivants.

Réduction ou perte de vision qui peut être centrale ou périphérique selon la condition sous-jacente. Des dommages subtils peuvent entraîner une perte de contraste ou de vision des couleurs sans perte mesurable d'acuité.

Dans l'atrophie optique unilatérale, il peut y avoir une diminution de la perception de la luminosité dans un œil par rapport à l'autre.

Signes
Le disque est pâle - la comparaison avec l'œil opposé peut aider à révéler ce signe. Il y a généralement une réduction des petits vaisseaux sanguins traversant la surface du disque. Dans les cas d'atrophie secondaire, la marge du disque peut être mal délimitée (en raison de la gliose plutôt que de l'œdème). L'apparence peut offrir quelques indices sur la pathologie.

• Lorsque l'atrophie est d'origine glaucomateuse, une excavation de la papille sera également présente.

• La pâleur sectorielle du disque chez les patients âgés peut suggérer une neuropathie ischémique antérieure non artéritique.

• Une atrophie optique sévère chez un patient âgé peut être due à une artérite à cellules géantes.

• Le papillœdème peut laisser des plis rétiniens et des corps brillants dans la tête du nerf optique.

Signes et symptômes - rapidité d'apparition

• Un début rapide suggère une démyélinisation, une inflammation, une ischémie ou un traumatisme.

• Un début plus progressif suggère des causes compressives, toxiques/nutritionnelles et héréditaires.

• Une très longue histoire (années) suggère des conditions compressives ou héréditaires.

Il est essentiel de poser des questions sur les symptômes associés qui pourraient indiquer une cause sous-jacente.

• Chez un jeune patient, des antécédents de douleur oculaire, de paresthésies, d'ataxie ou de faiblesse suggèrent une démyélinisation

• Chez un patient âgé, des antécédents de perte visuelle transitoire, diplopie, douleur temporale, claudication de la mâchoire, fatigue, perte de poids et myalgie suggèrent une neuropathie optique ischémique artéritique due à une artérite à cellules géantes.

• Chez les enfants, des antécédents de maladie pseudo-grippale ou de vaccination pourraient suggérer une névrite optique para-infectieuse ou post-vaccinale.

• La diplopie et la douleur faciale suggèrent des neuropathies crâniennes multiples dues à des lésions inflammatoires ou néoplasiques derrière l'œil.

• Il est important de noter l'historique des médicaments - en particulier, les médicaments qui peuvent être toxiques pour le nerf optique (par exemple, éthambutol, amiodarone, alcool, méthotrexate, ciclosporine).

• Les antécédents de diabète, d'hypercholestérolémie et d'hypertension sont fréquents chez les patients atteints de neuropathie optique antérieure non artéritique.

• Les patients atteints de malignité connue peuvent présenter une neuropathie optique infiltrante ou paranéoplasique.

• Un historique familial détaillé peut suggérer des neuropathies optiques héréditaires autosomiques et mitochondriales.²

• Cela devrait inclure les acuités, la vision des couleurs, le contrôle du champ visuel et les réflexes pupillaires.

• L'acuité visuelle n'est pas toujours altérée, car la vision centrale peut être initialement épargnée.

• L'évaluation de la vision des couleurs doit également observer la vitesse de reconnaissance, car cela peut détecter des différences relatives entre les yeux. La désaturation de la couleur rouge est un signe précoce courant.

• Une lumière oscillante peut être utilisée pour évaluer un défaut pupillaire afférent relatif.

• L'examen du fond d'œil peut révéler un disque gonflé ou pâle, bien qu'il puisse paraître normal. Le disque est généralement gonflé dans la neuropathie ischémique antérieure non artéritique et la névrite optique inflammatoire (non démyélinisante).

• Un disque optique pâle suggère une condition de longue date telle que des neuropathies compressives, héréditaires ou toxiques.

• La cupping est observée dans le glaucome, l'artérite à cellules géantes en phase terminale, les anomalies congénitales du disque optique, la neuropathie optique compressive, l'atrophie optique héréditaire, la neuropathie optique par radiation et l'intoxication au méthanol.

• Certaines conditions congénitales rares entraînent une apparence anormale de la tête du nerf optique.

• L'atrophie optique est diagnostiquée par fondoscopie et peut être confirmée par tomographie par cohérence optique (une technique d'imagerie rapide et indolore qui peut être réalisée en consultation externe).

• Une enquête plus approfondie peut alors être nécessaire pour évaluer la fonction, comme le champ visuel formel et les tests de couleur.

• For a detailed account of assessing optic disc function, see the separate Examen de l'œil article.

• La neuroimagerie du cerveau est indiquée lorsque la démyélinisation ou la compression sont suspectées. Plusieurs potentiels évoqués visuels peuvent également être utiles.

• En fonction des résultats associés et de la cause sous-jacente suspectée, des investigations supplémentaires peuvent être effectuées - par exemple, pour évaluer la présence d'une tumeur (examen neurologique complet, imagerie), pour identifier des anomalies génétiques, ou pour diagnostiquer des neuropathies toxiques suspectées.

Une étude sur les causes de l'atrophie optique en Arabie Saoudite a révélé :³

• Les causes les plus courantes étaient les tumeurs (62,2 %), suivies par les troubles héréditaires (17,1 %). Les maladies auto-immunes (sclérose en plaques, syndrome des antiphospholipides, neuromyelitis optica, lupus érythémateux systémique, and neuro-Behçet), représentaient 12,7 % des cas).

• Less frequent causes included vascular/ischemic disorders (non-arteritic optic neuropathy, accidents vasculaires cérébraux, thrombose du sinus sagittal and arteriovenous malformation), congenital malformations (hydrocéphalie, kystes arachnoïdiens, myéloméningocèle et craniosténose isolée), infections, traumatismes et toxicité.

Une étude sur les enfants se présentant en Inde a révélé que les causes dans ce groupe d'âge incluent des facteurs congénitaux, inflammatoires, infectieux, traumatiques et vasculaires, y compris les insultes périnatales, les lésions occupant l'espace et l'encéphalopathie ischémique hypoxique.⁴

Causes courantes de l'atrophie optique

Maladie primaire du nerf optique

• Glaucome chronique.

• Névrite optique rétrobulbaire - par exemple, due à la sclérose en plaques.

• Neuropathie optique traumatique.

• Lesions compressing the optic nerve (eg, tumour, aneurysms, Maladie osseuse de Paget).

Maladie rétinienne primaire

• Central de l'artère rétinienne centrale or central occlusion de la veine rétinienne.

Maladie secondaire du nerf optique

• Neuropathie optique ischémique, qui peut être :

  • Arteritic ischaemic optic neuropathy - usually artérite à cellules géantes.

  • Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique.

• Papilloedème chronique.

• Névrite optique chronique.

Causes moins courantes

• Hereditary optic neuropathies (eg, neuropathie optique de Leber).

• Neuropathies optiques toxiques :⁵

  • La toxicité du méthanol reste un problème important dans certaines parties du monde.

  • Les causes médicamenteuses possibles de la neuropathie optique toxique sont le disulfirame, les hydroquinolones halogénées (amœbicides), l'éthambutol, l'isoniazide, le chloramphénicol, la vincristine et la ciclosporine. La cimétidine a (rarement) été associée à une neuropathie optique qui s'est inversée à l'arrêt du médicament.

  • Les personnes qui abusent de l'alcool et du tabac et qui sont également malnutries courent un risque accru, probablement en raison d'une carence en vitamines du complexe B.

  • Les troubles métaboliques tels que l'insuffisance rénale sévère peuvent provoquer une neuropathie optique toxique par accumulation de toxines.

• Retinal degeneration (eg, rétinite pigmentaire).

• Retinal storage diseases (eg, maladie de Tay-Sachs).

• Neuropathie par radiation.

• Syphilis.

• Une affection autosomique dominante rare, l'atrophie optique 1 (également connue sous le nom d'atrophie optique juvénile ou d'atrophie optique de type Kjer) se caractérise par une apparition insidieuse d'une déficience visuelle dans la petite enfance.²

Cela dépend de la maladie associée.

Perte visuelle, dont le degré et la nature dépendront de la gravité et du type de maladie sous-jacente.

Le nerf optique fait partie du système nerveux central plutôt que du système nerveux périphérique car il est dérivé du diencéphale pendant le développement embryonnaire. Les voies nerveuses du système nerveux central ne sont pas capables de régénération de la même manière que les nerfs périphériques. L'atrophie optique est donc irréversible.

Treatment, where available, will be aimed at limiting the progression of optic atrophy. The optic atrophy related to la névrite optique may, in some cases, be limited by the use of steroids.

Certaines conditions causales telles que le glaucome et les rétinopathies toxiques, alcooliques, tabagiques et nutritionnelles peuvent être limitées par un diagnostic précoce et une gestion optimale du problème sous-jacent.

Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de ce dépliant.