Atrophie optique

Qu'est-ce que l'atrophie optique ?

L'atrophie optique (également appelée neuropathie optique) est la perte d'une partie ou de la totalité des fibres nerveuses du nerf optique. Elle est un signe important d'une maladie avancée du nerf optique et se manifeste fréquemment par une perte de vision. Elle est dite primaire si elle survient sans œdème préalable de la tête du nerf optique et secondaire si elle est précédée d'un œdème. Il peut également être décrit en fonction de l'étiologie sous-jacente (c'est-à-dire s'il s'agit d'une maladie primaire de la rétine ou si le problème trouve son origine au niveau du nerf optique).

L'atrophie optique est le stade final d'une variété de causes de lésions du nerf optique sur toute sa longueur. Le plus souvent, il n'y a pas de cause connue ; cependant, les causes possibles comprennent les traumatismes directs, la pression sur le nerf ou les lésions toxiques, ainsi que les carences nutritionnelles.

Physiopathologie

Il y a une perte d'axones et un rétrécissement de la myéline, ce qui entraîne un élargissement de la cupule optique.

Symptômes de l'atrophie optique¹

Cela dépend de l'affection en cause. L'atrophie de la papille optique isolée se traduit par les symptômes et signes suivants.

Réduction ou perte de la vision qui peut être centrale ou périphérique en fonction de l'affection sous-jacente. Des lésions subtiles peuvent entraîner une perte de la vision des contrastes ou des couleurs sans perte d'acuité mesurable.

Dans le cas d'une atrophie optique unilatérale, il peut y avoir une diminution de la perception de la luminosité dans un œil par rapport à l'autre.

Signes
Le disque est pâle - la comparaison avec l'autre œil peut aider à obtenir ce signe. Les petits vaisseaux sanguins qui traversent la surface du disque sont généralement réduits. Dans les cas d'atrophie secondaire, le bord du disque peut être mal délimité (en raison d'une gliose plutôt que d'un œdème). L'aspect du disque peut donner des indications sur la pathologie.

• Lorsque l'atrophie est d'origine glaucomateuse, on observe également une dépression discale.

• La pâleur discale sectorielle chez les patients âgés peut suggérer une neuropathie ischémique antérieure non artéritique.

• Une atrophie optique sévère chez un patient âgé peut être due à une artérite à cellules géantes.

• L'œdème papillaire peut laisser des plis rétiniens et des corps scintillants dans la tête du nerf optique.

L'histoire

Signes et symptômes - rapidité d'apparition

• Une apparition rapide suggère une démyélinisation, une inflammation, une ischémie ou un traumatisme.

• Une apparition plus progressive suggère des causes compressives, toxiques/nutritionnelles et héréditaires.

• Une très longue histoire (plusieurs années) suggère des conditions compressives ou héréditaires.

Symptômes associés à l'atrophie optique¹

Il est essentiel de poser des questions sur les symptômes associés qui pourraient indiquer une cause sous-jacente.

• Chez un jeune patient, des antécédents de douleur oculaire, de paresthésie, d'ataxie ou de faiblesse suggèrent une démyélinisation.

• Chez un patient âgé, les antécédents de perte visuelle transitoire, de diplopie, de douleur temporale, de claudication de la mâchoire, de fatigue, de perte de poids et de myalgie suggèrent une neuropathie optique ischémique artéritique due à une artérite à cellules géantes.

• Chez les enfants, des antécédents de maladie grippale ou de vaccination peuvent suggérer une névrite optique para-infectieuse ou post-vaccinale.

• La diplopie et la douleur faciale suggèrent des neuropathies crâniennes multiples dues à des lésions inflammatoires ou néoplasiques derrière l'œil.

• Les antécédents médicaux doivent être notés - en particulier les médicaments qui peuvent être toxiques pour le nerf optique (par exemple, l'éthambutol, l'amiodarone, l'alcool, le méthotrexate, la ciclosporine).

• Les antécédents de diabète, d'hypercholestérolémie et d'hypertension sont fréquents chez les patients atteints de neuropathie optique antérieure non artéritique.

• Les patients atteints d'une tumeur maligne connue peuvent présenter une neuropathie optique infiltrante ou para-néoplasique.

• Des antécédents familiaux détaillés peuvent suggérer des neuropathies optiques autosomiques et mitochondriales héréditaires.²

L'examen¹

• Il s'agit de l'acuité visuelle, de la vision des couleurs, de la vérification du champ visuel et des réflexes pupillaires.

• L'acuité visuelle n'est pas toujours altérée, la vision centrale pouvant être initialement épargnée.

• L'évaluation de la vision des couleurs doit également porter sur la vitesse de reconnaissance, car elle peut permettre de détecter des différences relatives entre les yeux. La désaturation de la couleur rouge est un signe précoce courant.

• Une lampe pivotante peut être utilisée pour évaluer l'anomalie relative de la pupille afférente.

• L'examen du fond d'œil peut révéler un disque gonflé ou pâle, bien qu'il puisse sembler normal. Le disque est généralement gonflé en cas de neuropathie ischémique antérieure non artéritique et de névrite optique inflammatoire (non démyélinisante).

• Un disque optique pâle suggère une affection de longue date telle que les neuropathies compressives, héréditaires ou toxiques.

• La formation de gouttes est observée dans les cas de glaucome, d'artérite à cellules géantes au stade terminal, d'anomalies congénitales du disque optique, de neuropathie optique compressive, d'atrophie optique héréditaire, de neuropathie optique radique et d'empoisonnement au méthanol.

• Certaines maladies congénitales rares entraînent une anomalie de l'aspect de la tête du nerf optique.

Enquêtes

• L'atrophie optique est diagnostiquée par fundoscopie et peut être confirmée par tomographie par cohérence optique (une technique d'imagerie rapide et indolore qui peut être réalisée en ambulatoire).

• Des examens complémentaires peuvent alors être nécessaires pour évaluer la fonction, tels que des tests formels du champ visuel et de la couleur.

• Pour une description détaillée de l'évaluation de la fonction du disque optique, voir l'article distinct sur l 'examen de l'œil.

• La neuro-imagerie du cerveau est indiquée en cas de suspicion de démyélinisation ou de compression. Des potentiels évoqués visuels multiples peuvent également être utiles.

• En fonction des résultats associés et de la cause sous-jacente présumée, des examens complémentaires peuvent être effectués, par exemple pour évaluer la présence d'une tumeur (examen neurologique complet, imagerie), pour identifier des anomalies génétiques ou pour diagnostiquer des neuropathies toxiques présumées.

Causes de l'atrophie optique¹

Une étude sur les causes de l'atrophie optique en Arabie Saoudite a révélé que³

• Les causes les plus fréquentes étaient les tumeurs (62,2 %), suivies par les troubles héréditaires (17,1 %). Les maladies auto-immunes(sclérose en plaques, syndrome des antiphospholipides, neuromyélite optique, lupus érythémateux disséminé et maladie de Behçet) représentaient 12,7 % des cas.)

• Parmi les causes moins fréquentes figurent les troubles vasculaires/ischémiques (neuropathie optique non artéritique, accidents vasculaires cérébraux, thrombose du sinus sagittal et malformation artérioveineuse), les malformations congénitales(hydrocéphalie, kystes arachnoïdiens, myéloméningocèle et craniosynostose isolée), les infections, les traumatismes et la toxicité.

Une étude des enfants présentés en Inde a révélé que les causes dans ce groupe d'âge sont congénitales, inflammatoires, infectieuses, traumatiques et vasculaires, y compris les traumatismes périnataux, les lésions d'occupation de l'espace et l'encéphalopathie ischémique hypoxique.⁴

Causes courantes de l'atrophie optique

Maladie primaire du nerf optique

• Glaucome chronique.

• Névrite optique rétrobulbaire - par exemple, due à la sclérose en plaques.

• Neuropathie optique traumatique.

• Lésions comprimant le nerf optique (par exemple, tumeur, anévrisme, maladie osseuse de Paget).

Maladie rétinienne primaire

• Occlusion de l'artère centrale de la rétine ou occlusion de la veine centrale de la rétine.

Maladie secondaire du nerf optique

• La neuropathie optique ischémique, qui peut être :

  • Neuropathie optique ischémique artéritique - généralement artérite à cellules géantes.

  • Neuropathie optique ischémique antérieure non artéritique.

• Œdème papillaire chronique.

• Névrite optique chronique.

Causes moins fréquentes

• Neuropathies optiques héréditaires (par exemple, neuropathie optique de Leber).

• Neuropathies optiques toxiques :⁵

  • La toxicité du méthanol reste un problème important dans certaines parties du monde.

  • Les causes médicamenteuses possibles de neuropathie optique toxique sont le disulfirame, les hydroquinolones halogénées (amibicides), l'éthambutol, l'isoniazide, le chloramphénicol, la vincristine et la ciclosporine. La cimétidine a (rarement) été associée à une neuropathie optique qui s'est résorbée à l'arrêt du médicament.

  • Les personnes qui abusent de l'alcool et du tabac et qui souffrent de malnutrition courent un risque plus élevé, probablement en raison d'une carence en vitamines du complexe B.

  • Les troubles métaboliques tels que l'insuffisance rénale sévère peuvent provoquer une neuropathie optique toxique par accumulation de toxines.

• Dégénérescence de la rétine (par exemple, rétinite pigmentaire).

• Maladies de la rétine (par exemple, maladie de Tay-Sachs).

• Neuropathie par irradiation.

• Syphilis.

• L'atrophie optique 1 (également connue sous le nom d'atrophie optique juvénile ou d'atrophie optique de type Kjer) est une maladie rare à transmission autosomique dominante qui se caractérise par l'apparition insidieuse d'une déficience visuelle au cours de la petite enfance.²

Traitement

Cela dépend de la maladie associée.

Complications

Perte visuelle, dont le degré et la nature dépendent de la gravité et du type de maladie sous-jacente.

Pronostic

Le nerf optique fait partie du système nerveux central plutôt que du système nerveux périphérique, car il est dérivé du diencéphale au cours du développement embryonnaire. Les voies nerveuses du système nerveux central ne sont pas capables de se régénérer comme le sont les nerfs périphériques. L'atrophie optique est donc irréversible.

Le traitement, lorsqu'il est disponible, visera à limiter la progression de l'atrophie optique. L'atrophie optique liée à la névrite optique peut, dans certains cas, être limitée par l'utilisation de stéroïdes.

Comment prévenir l'atrophie optique

Certaines affections, telles que le glaucome et les rétinopathies toxiques, alcooliques, tabagiques et nutritionnelles, peuvent être limitées par un diagnostic précoce et une prise en charge optimale du problème sous-jacent.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.