Occlusions de l'artère rétinienne

Voir également l'article séparé sur les occlusions veineuses rétiniennes.

Qu'est-ce que l'occlusion de l'artère rétinienne ?^{1 2}

L'occlusion de l'artère centrale de la rétine (OCR) est une urgence ophtalmologique. C'est l'une des causes les plus fréquentes de déficience visuelle grave chez les patients âgés. Pour comprendre sa présentation et ses effets, il est essentiel de connaître l'irrigation sanguine de la rétine :

Il existe deux sources d'approvisionnement en sang de la rétine :

• L'artère centrale de la rétine (ARC) est une branche de l'artère ophtalmique, qui est la première branche de l'artère carotide interne. L'ARC alimente en sang la surface du disque optique. Elle se divise ensuite en deux branches principales (supérieure et inférieure), qui se subdivisent à leur tour en branches temporale et nasale, qui irriguent les quatre quadrants de la rétine.

• La rétine externe est alimentée par les choriocapillaires de la choroïde qui se ramifie à partir de l'artère ciliaire.

• L'ARC et l'artère ciliaire doivent toutes deux fonctionner pour maintenir la fonction rétinienne, car l'ARC et l'artère ciliaire proviennent toutes deux de l'OA.

• Une variation importante est la présence d'une artère ciliorétinienne. Cette artère, dont on pense qu'elle est présente chez 15 à 30 % des personnes, alimente la rétine maculaire à un degré variable et peut contribuer à préserver une partie de la vision après une ORC. L'artère ciliorétinienne est visible à l'ophtalmoscopie sous la forme d'un vaisseau unique émergeant du bord de la papille optique, le plus souvent en direction de la macula.

Selon l'endroit où se produit l'occlusion, différentes couches et différents quartiers de la rétine peuvent être affectés : l'occlusion de l'artère ophtalmique la plus proximale aura l'effet le plus dévastateur, car toutes les couches de la rétine entière perdent leur approvisionnement en sang, tandis que l'occlusion d'une branche distale de l'artère rétinienne n'affectera que la rétine neurale interne de cette partie de la rétine, épargnant les photorécepteurs et limitant la perte de vision.

L'occlusion affectant l'artère rétinienne avant sa ramification est appelée CRAO. L'occlusion d'une des branches de l'artère rétinienne est appelée occlusion de la branche de l'artère rétinienne (BRAO).

Physiopathologie des occlusions de l'artère rétinienne¹

Le CRAO est l'équivalent oculaire de l'accident vasculaire cérébral et est un processus d'ischémie des organes terminaux. De nombreux facteurs de risque sont ceux des maladies cardiovasculaires et cérébrovasculaires et son apparition est un signe d'alerte pour d'autres complications vasculaires.

Dans de nombreux cas, l'étiologie individuelle n'est pas claire. Les causes les plus courantes sont énumérées ci-dessous. Les mécanismes potentiels sont l'embolie, la vaso-oblitération et la compression vasculaire. L'embolie est la cause la plus fréquente, la principale étant la maladie de l'artère carotide, généralement due à des plaques d'athérosclérose. La sténose carotidienne et le cœur sont d'autres sources importantes d'emboles. Environ 75 % de ces emboles sont constitués de cholestérol, 10 % de matériaux calcifiés et 15 % de fibrine.

Les plaques athérosclérotiques locales et la vascularite peuvent provoquer une vaso-oblitération. Les emboles (calcifiés, thrombotiques, myxomateux, bactériens ou cholestéroliques) sont généralement d'origine carotidienne ou cardiaque. Une masse rétrobulbaire peut entraîner une compression du nerf optique et de l'ARC :

• Athérosclérose : les thrombus liés à l'athérome représentent environ 80 % des ORC, avec un risque accru pour les personnes souffrant d'hypertension ou de diabète.³

• Embolie :
  

  • Carotide : il peut s'agir d'un embole de cholestérol, de fibrinoplaquettes ou de calcification.

  • Cardiaque : il peut s'agir de calcifications, de végétations provenant des valves cardiaques (endocardite) ou d'un thrombus mural (par exemple, en cas de fibrillation auriculaire).

  • La maladie aortique (y compris la dissection) peut être une autre source d'embolie.

• Inflammatoire - comme l'artérite temporale (artérite à cellules géantes), la polyartérite noueuse, le lupus érythémateux disséminé (LED), la granulomatose avec polyangéite, l'artérite de Takayasu, la pancréatite.

• Troubles thrombophiliques - tels que le syndrome des anticorps antiphospholipides, le déficit en protéine S, le déficit en protéine C, les leucémies ou les lymphomes.

• Origine infectieuse - toxoplasmose, mucormycose, syphilis.

• Causes pharmacologiques - pilule contraceptive orale, cocaïne.

• Causes ophtalmiques - pression intraoculaire très élevée, traumatisme ou drusen du nerf optique.

• Rarement, migraine rétinienne (vasospasme) - elle peut être observée chez des individus plus jeunes lorsque toutes les autres causes ont été exclues.⁴

Les lésions rétiniennes deviennent de plus en plus irréversibles avec le temps. La fenêtre optimale pendant laquelle le traitement peut être bénéfique est controversée, mais on estime qu'elle est d'environ 90 à 100 minutes (certains disent jusqu'à 105 minutes).⁵ Bien qu'une forme de traitement soit généralement tentée dans les 24 à 48 heures suivant l'apparition de la maladie.

Occlusion de l'artère rétinienne centrale

Qu'est-ce que l'occlusion de l'artère centrale de la rétine ?¹

Dans le cas du CRAO, le CRA s'occlut avant de se ramifier, lorsqu'il émerge du nerf optique. Il en résulte une perte de vision unilatérale, aiguë et indolore.

Incidence

• Son incidence est estimée à environ 1 sur 100 000 par an.¹

• La majorité des patients sont âgés de plus de 60 ans. Les patients plus jeunes souffrent généralement d'une cardiopathie valvulaire.

• Les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes.

Symptômes de l'occlusion de l'artère centrale de la rétine¹

• Perte visuelle soudaine (en quelques secondes), unilatérale et indolore.

• Dans 94 % des cas, la vision est généralement réduite à compter les doigts (le pire suggère que l'artère ophtalmique peut également être affectée).

• Il peut y avoir des antécédents d'amaurosis fugax (l'amaurosis fugax précède la perte de vision chez près de 10 % des patients).

• Chez 1 à 2 % des patients, la perte est bilatérale (bien que le degré ne soit pas nécessairement le même dans chaque œil).

Tache rouge cerise et gonflement rétinien de l'occlusion de l'artère centrale de la rétine

Par sidthedoc, CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

L'examen révèle un défaut de pupille afférente et une rétine pâle avec atténuation des vaisseaux. Il peut y avoir une segmentation de la colonne sanguine dans les artères ("cattle-trucking") et le centre de la macula (alimenté par la choroïde sous-jacente intacte) se distingue par une tache rouge cerise.

L'examen systémique doit comprendre l'auscultation de la carotide à la recherche d'hématomes, des bruits du cœur à la recherche d'un souffle, du pouls radial à la recherche d'une fibrillation auriculaire et de la tension artérielle.

Facteurs de risque¹

Diagnostic différentiel

• Décollement de la rétine

• Hémorragie vitréenne

• Occlusion de la veine rétinienne

• Glaucome aigu

• Névrite optique aiguë

Enquêtes¹

Le diagnostic est généralement clinique et les examens visent à éliminer les maladies sous-jacentes. La cause la plus importante à écarter est l'artérite à cellules géantes car, avec une intervention rapide, la perte visuelle est réversible et l'autre œil sera protégé. En cas de doute sur le diagnostic, l'angiographie à la fluorescéine et la tomographie par cohérence optique peuvent être utiles.

L'ESR et la CRP sont mesurés en urgence chez les patients de plus de 60 ans, lorsque le diagnostic d'artérite à cellules géantes ne peut être exclu. Des études de la coagulation, un examen sanguin complet et des tests de dépistage de la vascularite sont généralement effectués. À plus long terme, l'évaluation du risque cardiovasculaire comprend la mesure de la glycémie à jeun et du profil lipidique.

Traitement et prise en charge de l'occlusion de l'artère centrale de la rétine^{5 6 7}

L'occlusion de l'artère rétinienne est une urgence oculaire, à la fois parce que les lésions rétiniennes deviennent rapidement irréversibles avec le temps et parce qu'il est urgent d'optimiser la prise en charge des autres facteurs de risque afin de protéger à la fois l'autre œil et les systèmes cérébrovasculaire et cardiovasculaire. Cependant, bien que plusieurs options de prise en charge aient été et soient encore utilisées, il n'existe actuellement aucun traitement fondé sur des preuves pour inverser la perte visuelle.

Si une artérite à cellules géantes est suspectée, elle nécessite un traitement immédiat (stéroïdes intraveineux suivis de stéroïdes oraux), car il s'agit en soi d'une urgence ophtalmologique.

Gestion de l'œil⁸

Le principe de la prise en charge est d'essayer de reperfuser le tissu ischémique aussi rapidement que possible et d'instituer une prévention secondaire précoce.

Les thérapies "standard" n'ont malheureusement pas de bénéfice prouvé. Nombre d'entre elles ont été soutenues de manière anecdotique et, en l'absence d'éléments plus sûrs, elles sont souvent essayées. Il s'agit notamment des thérapies suivantes

• Si le patient se présente dans les 90 à 100 minutes suivant l'apparition des symptômes, un massage oculaire ferme (massage répété du globe sur la paupière fermée pendant dix secondes avec des intermèdes de cinq secondes) peut déloger l'obstruction. Cependant, cette méthode ne fonctionne que très occasionnellement.

• Abaissement de la pression intraoculaire par une paracentèse de la chambre antérieure (retrait d'un peu de liquide de la chambre antérieure sous anesthésie locale, effectué en clinique), ainsi que par un traitement à l'acétazolamide. D'autres médicaments réduisant la pression intraoculaire sont l'apraclonidine, le mannitol et les bêta-bloquants.

• Dilatation de l'artère (par exemple, dinitrate d'isosorbide sublingual, carbogène inhalé ou oxygène hyperbare).

• La pentoxifylline orale, par exemple. Des essais ont montré une amélioration de la perfusion rétinienne, mais pas d'amélioration clinique de la vision.

• Fibrinolyse intra-artérielle par injection locale d'urokinase dans la partie proximale de l'artère ophtalmique.

La contrepulsion externe améliorée (EECP) est prometteuse pour l'avenir. Cette technique non invasive a été signalée comme permettant de soulager l'angine réfractaire et d'améliorer la tolérance à l'effort. Des brassards pneumatiques placés sur les membres inférieurs sont gonflés séquentiellement au début de la diastole, provoquant une contre-pulsation aortique et une augmentation du retour veineux. Certains essais ont suggéré qu'il en résulte une augmentation de la perfusion rétinienne après CRAO et BRAO, bien qu'il ne soit pas encore clair si cela se traduit par une amélioration de la vision fonctionnelle.⁹

La thrombolyse à l'aide de l'activateur tissulaire du plasminogène (tPA), administré par voie intraveineuse ou intra-artérielle (par cathétérisme direct de l'artère ophtalmique), a suscité un intérêt considérable. Un certain nombre de séries d'observations ont suggéré une efficacité dans la restauration de la perfusion rétinienne. Toutefois, des essais formels suggèrent que l'administration intra-artérielle de thrombolytiques peut entraîner un risque accru d'hémorragie intracrânienne et systémique, et le tPA intraveineux ne s'est pas avéré efficace dans les 24 heures suivant l'apparition des symptômes.^{6 7 10}

Gestion à long terme^{5 8}

L'occlusion de l'artère rétinienne est un marqueur de risque accru de lésions ischémiques des organes terminaux, telles que l'accident vasculaire cérébral et la démence vasculaire.^{11 12 13}

La prise en charge à long terme de toute occlusion de l'artère rétinienne vise donc à :

• Identifier et traiter les causes sous-jacentes afin de prévenir d'autres accidents ischémiques (par exemple, rechercher et traiter l'hypertension).¹⁴

• Évaluer les coagulopathies - une évaluation doit également être effectuée, en particulier si aucune source embolique n'est trouvée.

• Réduire les facteurs de risque d'athérosclérose : une prise en charge optimisée de l'hypertension et une prophylaxie à base de statines et d'aspirine à faible dose peuvent être bénéfiques.

La prise en charge à long terme de l'affection peut également comprendre les éléments suivants :

• Endartectomie carotidienne - peut être nécessaire en fonction du degré d'occlusion carotidienne et de la politique locale.

• Un suivi ophtalmologique dans le service d'ophtalmologie - sera nécessaire pour évaluer les complications, dont la principale est la néovascularisation de l'iris, qui peut provoquer un glaucome ou une hémorragie vitréenne. Dans les occlusions artérielles, les séquelles néovasculaires sont rares, contrairement aux occlusions veineuses, peut-être en raison de l'ischémie complète du segment rétinien atteint.

• Orientation vers des centres d'aide à la basse vision - cette option doit être envisagée, en particulier si l'acuité de l'autre œil est également affectée.

• Notification à la Driver and Vehicle Licensing Agency (DVLA) - en cas de perte totale de la vision d'un œil (absence de perception de la lumière), il peut s'avérer nécessaire de notifier la DVLA. Les patients peuvent encore être en mesure de conduire après avoir reçu un avis clinique attestant d'une adaptation réussie à leur état.

Résultats²

• Même avec un traitement précoce, le pronostic est généralement très mauvais, car la couche neuronale interne s'atrophie rapidement et toute vision utile est généralement perdue. Seul un tiers des patients présente une amélioration.

• Une résolution spontanée de l'obstruction a été rapportée chez 1 à 8 % (certains ont rapporté jusqu'à 15 %) des patients.

• Les patients souffrant d'embolie rétinienne ont un taux de mortalité trois fois plus élevé que ceux qui n'en souffrent pas. Ils doivent être pris en charge de la même manière que les patients ayant des antécédents de maladie coronarienne.

Occlusion de l'artère rétinienne secondaire²

Qu'est-ce que l'occlusion de l'artère rétinienne secondaire ?

Dans l'occlusion de l'artère rétinienne de branche (BRAO), une ou plusieurs branches de l'ARC peuvent être touchées.

Symptômes de l'occlusion de l'artère rétinienne secondaire

Il s'agit de la même chose que pour le CRAO, mais seule une partie de la vision est perdue : le défaut est généralement la moitié supérieure/inférieure de la vision ou sectorielle. La pâleur rétinienne correspond à la zone alimentée par l'artère touchée. Parfois, un embole (cholestérol, fibrinoplatelette, calcification) peut être observé à l'intérieur de l'artère, et des taches de coton peuvent éventuellement apparaître autour de cette zone.

Traitement et prise en charge de l'occlusion de l'artère rétinienne secondaire

• Référer dans les 24 heures. Cependant, il n'existe pas de prise en charge efficace prouvée.

• La gestion à long terme est la même que pour CRAO.

• Évaluation complète et approfondie du système cardiovasculaire comme pour le CRAO. L'endartériectomie carotidienne ou l'anticoagulation peuvent être indiquées.

• Un examen approfondi des coagulopathies doit également être effectué si aucune source embolique n'est trouvée.

Résultats

• Une recanalisation de l'artère se produit parfois, mais c'est rare. Cependant, environ 30 % des yeux ont des artères ciliorétiniennes collatérales qui desservent la rétine maculaire, de sorte que la vision centrale peut être conservée dans une certaine mesure.

• Une acuité visuelle de 20/40 OU PLUS est observée initialement dans 74 % des cas de BRAO permanente, ET 94 % des cas de BRAO transitoire, et lors du suivi, dans 89 % et 100 % des cas, respectivement.

Occlusion de l'artère ciliorétinienne²

L'artère ciliorétinienne est présente chez 15 à 30 % de la population. Une occlusion isolée de cette artère entraîne une perte de vision centrale variable. L'occlusion de l'artère ciliorétinienne résulte des mêmes facteurs que l'ORC ; par conséquent, la même approche à long terme de la gestion des conditions sous-jacentes et contributives est nécessaire. La vision centrale est affectée mais, selon le niveau de dépendance de la rétine maculaire à l'égard de l'artère ciliorétinienne, le degré peut être variable - d'un flou modéré à la perte de la vision centrale.

L'aspect du fond de l'œil est celui d'une artère ciliorétinienne atténuée avec une zone localisée de blanchiment rétinien superficiel, souvent entre la tête du nerf optique et la macula. Il peut y avoir une occlusion de la veine centrale de la rétine associée, ou une neuropathie optique ischémique antérieure (qui est plus souvent observée chez les patients âgés et peut être associée à une artérite à cellules géantes).

Le pronostic visuel est généralement bon si la macula a été épargnée ; cependant, un défaut du champ visuel peut subsister. Environ 75 % des patients souffrant d'une occlusion isolée de l'artère ciliorétinienne retrouvent une acuité visuelle de 20/40 (6/12) ou meilleure ; le pronostic n'est que légèrement moins bon si l'occlusion est associée à une occlusion de la veine centrale de la rétine. Cependant, si l'affection est associée à une neuropathie optique ischémique antérieure, le pronostic visuel est mauvais.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.