Névrite optique aiguë

Synonymes : névrite rétrobulbaire, papillite

Qu'est-ce que la névrite optique ?

La névrite optique, ou inflammation des nerfs optiques, est une cause fréquente de lésion aiguë du nerf optique chez les enfants et les adultes. Bien que la névrite optique soit fréquemment associée à la sclérose en plaques, il existe de nombreuses autres causes de névrite optique.¹ Classiquement, on observe une triade de caractéristiques cliniques : baisse de la vision (de gravité variable), douleur oculaire (en particulier lors des mouvements) et altération de la vision des couleurs.

Le terme "névrite optique" désigne une neuropathie optique inflammatoire, quelle qu'en soit la cause, mais de nombreux autres termes sont utilisés pour différencier les sous-types de névrite optique. D'autres termes utilisés dans la littérature sont la papillite (si la tête du nerf optique est touchée) et la névrite rétrobulbaire (si le nerf est touché plus postérieurement).

Les troubles démyélinisants sont une cause fréquente d'ON dans les régions du monde où la sclérose en plaques (SEP) est répandue, comme dans les pays d'Europe du Nord. La névrite optique associée à la sclérose en plaques est la première manifestation d'un syndrome clinique isolé avec des résultats d'IRM ou de LCR compatibles avec la sclérose en plaques. Elle peut également survenir à l'occasion d'une rechute de la sclérose en plaques (
). La névrite optique isolée est une manifestation atypique ou atténuée de la sclérose en plaques. Il existe de nombreuses autres causes possibles de névrite optique qui ne doivent pas être négligées, car elles peuvent nécessiter une prise en charge différente et urgente.

La neuromyélite optique est une maladie rare qui se caractérise par des névrites optiques récurrentes et simultanées et une myélite transverse de la moelle épinière. Les lésions sont différentes de celles observées dans la sclérose en plaques et la maladie nécessite un traitement différent.²³

Présentation⁴⁵

Le diagnostic de névrite optique est basé sur des critères cliniques, étayés par des examens paracliniques (OCT, IRM et biomarqueurs). La névrite optique se manifeste généralement par une douleur lors des mouvements oculaires dans un œil et par une perte visuelle subaiguë. En cas de névrite optique unilatérale, le réflexe pupillaire direct à la lumière est plus faible dans l'œil atteint.

La névrite optique de la sclérose en plaques présente d'autres symptômes :

• Différents degrés de réduction de la vision : d'une légère diminution de l'acuité visuelle à une perte totale de la vision.

  • Eclairs lumineux (phosphènes ou photopsies).

  • Phénomène d'Uhthoff - augmentation des symptômes en cas d'élévation de la température corporelle (environnement chaud ou exercice physique).

  • Phénomène de Pulfrich - altération de la perception de la direction du mouvement ; les objets se déplaçant en ligne droite semblent avoir une trajectoire courbe, probablement en raison d'une conduction asymétrique dans les nerfs optiques.

  • Fatigue - baisse de la vision.

Signes typiques

Il s'agit notamment de

• Anomalies de la sensibilité aux contrastes et de la vision des couleurs : elles sont observées chez presque tous les patients atteints d'ON adulte et présentant une baisse de l'acuité visuelle.

• Défauts altitudinaux sur le terrain.

• Défauts de l'arcade.

• Marches nasales.

• Scotome.

• La papillite est observée chez un tiers des patients atteints d'ON.

Un tiers des patients atteints de névrite optique présentent un disque optique légèrement oedémateux. Le trouble visuel disparaît dans 95 % des cas. Une évolution moins favorable peut être le signe d'une neuromyélite optique, et une atteinte maculaire peut être le signe d'une neurorétinite.⁶

Critères de diagnostic⁵

A) Perte de vision monoculaire subaiguë associée à une douleur orbitaire s'aggravant lors des mouvements oculaires
et à un déficit pupillaire afférent relatif (ou pupille de Marcus Gunn).
B) Indolore avec toutes les autres caractéristiques de (A).
C) Perte de vision binoculaire avec toutes les caractéristiques de (A) ou (B). Dans les cas bilatéraux, le RAPD peut ne pas être apparent.

Critères paracliniques⁵

OCT : gonflement correspondant du disque optique en phase aiguë ou différence inter-œil dans la couche plexiforme interne des cellules ganglionnaires maculaires (mGCIPL) de >4% ou >4 μm ou dans la couche des fibres nerveuses rétiniennes péripapillaires (pRNFL) de >5% ou >5 μm dans les 3 mois suivant l'apparition de la maladie.

MRI : Elle montre un rehaussement du contraste du nerf optique symptomatique et des gaines de manière aiguë, ou un signal plus clair dans les 3 mois. La sensibilité de l'IRM pour détecter la névrite optique est de 20 à 44 %, selon le sous-type.

Biomarqueurs : Aquaporine 4 (AQP4) spécifique des troubles du spectre de la neuromyélite optique, oligoprotéine de l'oligodendrocyte de la myéline (MOG),⁷ ou de la protéine médiatrice de la réponse à la collapsine (CRMP5), ou IgG intrathécale dans le LCR (bandes oligoclonales).

D'autres examens dépendent du tableau clinique et peuvent inclure :

• Analyses sanguines - par exemple, FBC, ESR, TFT, autoanticorps et sérologie de la syphilis.

• Test sérologique pour l'immunoglobuline G de la neuromyélite optique (NMO-IgG).

• CXR - en cas de suspicion de sarcoïdose, de tuberculose ou de tumeur maligne.

• Ponction lombaire - en cas de suspicion d'infection du système nerveux central ou d'ON inflammatoire (le LCR est examiné à la recherche d'immunoglobulines, de bandes oligoclonales et d'une infection).

• Potentiels évoqués visuels.

L'évaluation

• Examen ophtalmologique et neurologique complet.

• La première étape consiste à décider si le diagnostic est une névrite optique certaine ou possible (nécessitant des tests supplémentaires ou du temps).

• En pratique, il est important d'évaluer si le tableau clinique est celui d'une maladie auto-immune qui nécessitera une immunomodulation ou une suppression à long terme, ou celui d'une cause infectieuse ou systémique (qui peut nécessiter un traitement différent). Tout en reconnaissant qu'il existe des chevauchements et des exceptions, la principale différence suggérée entre les deux est que les maladies auto-immunes ont tendance à être récurrentes alors que les autres causes ont généralement une évolution monophasique.⁵

Application des critères cliniques et paracliniques

Le diagnostic de névrite optique est posé lorsque :

(A) les critères cliniques et un test paraclinique sont positifs.

(B) les critères cliniques et deux tests paracliniques de modalités différentes sont positifs.

(C) les critères cliniques et deux tests paracliniques différents (dont l'un est l'IRM) sont positifs.

Un diagnostic de névrite optique possible est posé lorsque :

(A), (B) ou (C) sont présents (s'ils sont observés de manière aiguë) mais en l'absence de tests paracliniques, avec un examen du fond d'œil typique de la névrite optique et conforme à l'histoire naturelle au cours du suivi.

Test(s) paraclinique(s) positif(s), avec des antécédents médicaux évocateurs de névrite optique.

Classification de la névrite optique

Le diagnostic de sous-types spécifiques se fait généralement dans des centres spécialisés et peut faciliter l'accès à des traitements spécifiques.

Sous-types auto-immuns

Il s'agit notamment de la névrite optique à aquaporine 4 (AQP4), des troubles du spectre de la neuromyélite optique, de la névrite optique isolée chronique récurrente (CRION), de la névrite optique à protéine médiatrice de réponse à la collapsine 5 (CRMP5), de la névrite optique à glycoprotéine de l'oligodendrocyte de la myéline (MOG), de la sclérose en plaques, de la névrite optique, de la névrite optique isolée récurrente et de la névrite optique isolée simple.

Sous-types infectieux

Il s'agit de sous-types post-vaccinaux et post-infectieux. Les infections causales comprennent Bartonella, brucella, fièvre Chikungunya, cytomégalovirus, coronavirus, Coxiella burnetii, dengue, virus d'Epstein-Barr, échovirus, purpura de Henoch-Schönlein, hépatite B et C, herpès simplex, histoplasme, VIH, herpèsvirus humain 6, déficit en sous-classe d'IgG, lèpre, maladie de Lyme, rougeole, oreillons, mycoplasme pneumoniae, neurotoxocarose, maladie de la gratte oculaire, lèpre, maladie de Lyme, rougeole, oreillons, Mycoplasma pneumoniae, neurotoxocarose, maladie oculaire du chat, rubéole, streptocoque, syphilis, encéphalite à tiques, toxoplasmose, tuberculose, typhus, virus de la varicelle et du zona, virus du Nil occidental, maladie de Whipple et virus Zika.

Sous-types de maladies systémiques

Parmi les causes possibles de névrite optique figurent l'angiite granulomateuse allergique, la vascularite associée aux ANCA, la spondylarthrite ankylosante, la maladie de Behçet, la maladie de Churg et Strauss, le syndrome de Cogan, l'artérite à cellules géantes, la granulomatose avec polyangéite, la maladie à IgG 4, maladie de Kawasaki, polyangéite microscopique, polyartérite noueuse, syndrome primaire des antiphospholipides, maladie rhumatismale, sarcoïdose, syndrome de Sjögren, lupus érythémateux disséminé, sclérose systémique, artérite de Takayasu, colite ulcéreuse et granulomatose de Wegener.

Diagnostic différentiel⁸

• Sclérite postérieure.

• Maculopathie idiopathique aiguë.

• Neuro-rétinopathie maculaire aiguë.

• Épithéliite pigmentaire rétinienne aiguë.

• Rétinopathie.

• Syndrome de l'angle mort.

• Syndrome des points blancs évanescents multiples.

Gestion

Prise en charge aiguë de la névrite optique

Adressez-vous à un ophtalmologue et/ou à un neurologue. En général, l'ophtalmologue participe à l'évaluation initiale, au diagnostic et au traitement. La prise en charge du risque de sclérose en plaques (ci-dessous) nécessite généralement une expertise neurologique.

• Les corticostéroïdes sont généralement utilisés pendant la phase aiguë :

  • Le traitement à la méthylprednisolone accélère la récupération visuelle dans la phase aiguë, mais n'a pas d'effet sur l'acuité visuelle finale.^{6 9} Les effets secondaires des corticostéroïdes peuvent être graves. C'est pourquoi ils sont généralement réservés aux patients qui ont besoin d'accélérer la récupération visuelle, comme ceux qui ont une mauvaise vision dans l'autre œil ou une perte visuelle bilatérale, ou pour des raisons professionnelles.

  • La dose recommandée est la bioéquivalence de 1 g de méthylprednisolone par voie intraveineuse ou la bioéquivalence de 1,25 g de prednisone par jour. La dose de traitement intraveineux varie de 0,5 à 1,0 g de méthylprednisolone. La durée de traitement recommandée est de trois à cinq jours selon la gravité.⁵

  • La prednisolone par voie orale n'est pas recommandée en raison de preuves (incertaines) selon lesquelles elle pourrait augmenter le taux de récidive.

• Il n'existe pas de traitement capable d'inverser le mauvais résultat visuel à long terme, mais de nombreuses aides sont disponibles.

• L'information des patients est importante.

• Envisager d'adresser le patient à un neurologue pour qu'il évalue le risque de sclérose en plaques et la valeur des médicaments modificateurs de l'évolution de la maladie dans ce contexte.

• Dans le cas du phénomène de Pulfrich (perturbation de la perception du mouvement), les symptômes peuvent être atténués par l'utilisation de lunettes à verres teintés sur l'œil non atteint, afin de compenser le retard de conduction de l'autre côté.

• Pour les symptômes du phénomène d'Uhthoff (aggravation de la vision en cas d'élévation de la température corporelle), éviter les environnements chauds et prendre des boissons fraîches ; rassurer les patients en leur disant que ce symptôme est réversible et n'endommage pas la vision.

• Un échange de plasma peut également être administré dans les cas réfractaires graves.¹⁰La présence d'une perte de vision sévère, d'un âge plus avancé et d'un délai plus long avant l'échange prédisaient une issue plus défavorable.

La prise en charge ultérieure de la névrite optique dépendra du sous-type de névrite optique diagnostiqué. Les personnes qui présentent des rechutes après une réduction des corticostéroïdes peuvent avoir besoin d'une immunosuppression. Il existe plusieurs traitements de fond approuvés pour la sclérose en plaques, ainsi que d'autres stratégies immunosuppressives utilisées pour traiter la névrite optique associée à des anticorps dirigés contre la MOG ou l'aquaporine 4 et la neuropathie optique inflammatoire chronique récurrente ; il s'agit notamment de l'azathioprine, du méthotrexate, du mycophénolate, du rituximab et des échanges plasmatiques.

Pronostic de la névrite optique

Pronostic visuel

• Le pronostic pour la vision est généralement bon.¹¹

• L'essai de traitement de la névrite optique (ONTT), une vaste étude avec un suivi de 15 ans, a permis de constater que :

  • 93 % des patients ont montré une amélioration dans les cinq semaines suivant l'apparition de la maladie ; la vision a continué à s'améliorer jusqu'à un an après l'apparition de la maladie. Un an après l'apparition de la maladie, 93 % des patients avaient une acuité visuelle supérieure à 6/12 dans l'œil atteint. Après 15 ans de suivi, 92 % des patients avaient une acuité visuelle supérieure à 6/12 dans l'œil atteint, et seulement 1 % avaient une vision inférieure à 6/60 dans les deux yeux.

  • La gravité de la perte visuelle initiale semble être liée au résultat visuel final ; cependant, même avec une acuité visuelle initiale de ≤6/60, 85% récupèrent une vision de 6/12 ou mieux.¹²

  • Des études plus récentes montrent que la plupart des patients conservent une acuité visuelle supérieure à 20/200 avec une perte visuelle progressive sur deux semaines avant de se stabiliser. Environ 72 % des patients peuvent conserver une acuité visuelle de 20/20 dans les deux yeux après 15 ans de suivi.¹²

• Dans le cas de la MOGAD, les patients présentent une acuité visuelle médiane de 20/20 et une moyenne de 20/30, bien qu'elle soit corrélée au traitement par stéroïdes.¹²

• La NMOSD présente le pronostic le plus défavorable. L'ON lié à la NMOSD entraînera une aggravation des résultats à chaque épisode récurrent. L'attaque initiale de l'ON laissera 20 à 30 % des patients avec une acuité visuelle de 20/200 ou moins (cécité fonctionnelle), et 70 % des patients connaissant des rechutes auront une acuité visuelle de 20/200 ou moins.¹²

Risque de récidive

• L'ON peut réapparaître dans l'un ou l'autre œil.

• Le risque de récidive était de 35 % sur 10 ans dans l'ONTT.

Risque de développer une SEP

• L'ON est associé à la sclérose en plaques.

• Dans l'étude ONTT, pour les adultes présentant un seul épisode d'ADON unilatéral, le risque de SEP était de 38 % 10 ans après l'apparition de la maladie, et de 50 % 15 ans après.¹³

• L'IRM du cerveau fournit des informations sur le risque de développer la SEP. La présence d'anomalies de la substance blanche augmente le risque de SEP et leur absence le réduit. Dans l'étude ONTT, le risque de développer une SEP après 15 ans de suivi était de 25 % pour les patients ne présentant aucune lésion à l'IRM et de 75 % pour ceux présentant une ou plusieurs lésions de la substance blanche.

• Les modèles pronostiques sont de meilleurs prédicteurs que la pratique standard basée sur les lésions cérébrales à l'IRM. Ils peuvent donc aider à guider la prise de décision afin d'initier plus tôt un traitement de fond pour les patients atteints de névrite optique qui risquent de développer une sclérose en plaques.¹⁴

Discussion avec les patients

• L'association entre l'ON et la SEP est source d'anxiété pour les patients et peut avoir un impact sur les polices d'assurance.

• Il est important de souligner que de nombreux patients atteints d'ON ne développeront pas de SEP ; même s'ils le font, le pronostic concernant la vision et les autres handicaps peut être bon.

• Les informations sur le pronostic peuvent aider les patients à décider s'ils doivent passer une IRM et s'ils doivent utiliser l'interféron bêta.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.