États végétatifs

Description

Voir également l'article séparé Coma.

Auparavant, le terme d'état végétatif persistant (EVP) était utilisé pour décrire tous les patients souffrant de troubles prolongés de la conscience. L'état végétatif persistant est devenu une source de dilemmes éthiques et médicaux, nécessitant souvent, voire toujours, une assistance juridique. Il existe aujourd'hui plusieurs cas où des patients diagnostiqués comme étant en EVP ont repris conscience par la suite. Cette situation a suscité l'indignation, en particulier lorsque la décision a été prise de mettre fin à l'hydratation et à l'alimentation. Cette situation a entraîné des tensions entre les soignants et les professionnels de la santé.

Toutefois, il est de plus en plus évident que les patients souffrant de troubles de la conscience peuvent présenter différents niveaux de conscience. Le Collège royal des médecins (RCP) a donc défini un terme générique appelé "troubles prolongés de la conscience" (PDOC), qui englobe les patients dont les troubles de la conscience durent depuis plus de quatre semaines.

Le RCP, dans ses dernières orientations, définit deux troubles distincts sous le nom de PDOC :

• État végétatif - le patient est éveillé mais n'est pas conscient de ce qui l'entoure.

• État de conscience minimale - le patient est éveillé et n'a qu'une conscience minimale de son environnement.

Définitions

Elles sont tirées des orientations du RCP sur le PDOC, publiées initialement en 2003 et mises à jour en 2013.¹

Coma
Le coma est un état profond d'inconscience. L'individu est vivant mais incapable de bouger ou de réagir à l'environnement. Le patient ne réagit pas aux stimuli et ne présente pas un cycle normal de sommeil et d'éveil. Le coma peut être suivi d'un état végétatif et d'un état de conscience minimale.

État végétatif
Il y a perte de la capacité de penser et de la conscience de l'environnement, mais les fonctions non cognitives et les rythmes de sommeil normaux subsistent. Bien qu'ils perdent leurs fonctions cérébrales supérieures, d'autres fonctions clés telles que la respiration et la circulation restent relativement intactes. Des mouvements spontanés peuvent se produire et les yeux peuvent s'ouvrir en réponse à des stimuli externes. Elles peuvent occasionnellement grimacer, pleurer ou rire. Ils ne parlent pas et sont incapables de répondre aux ordres. Il n'y a pas de réflexe de déglutition ni de contrôle des intestins ou de la vessie. Cette situation diffère de celle de la mort du tronc cérébral, qui se caractérise par la perte de toutes les fonctions cérébrales, y compris la capacité de respirer spontanément.

État de conscience minimale
Le patient présente une altération de la conscience qui est généralement grave, mais certains aspects de la conscience sont présents, bien que de manière incohérente.

Critères de diagnostic

Les conditions suivantes s'appliquent :

• La cause de l'affection doit être établie dans la mesure du possible. Il peut s'agir de lésions cérébrales aiguës, d'affections dégénératives, de troubles du métabolisme, d'infections ou de malformations du développement.

• Toutes les causes réversibles potentielles ont été exclues - par exemple, les effets persistants des médicaments sédatifs, y compris les anticonvulsivants, les anesthésiques ou les agents bloquants neuromusculaires.²Parmi les autres causes réversibles, on peut citer les troubles métaboliques et les lésions structurelles traitables.

• Évaluation minutieuse et complète par un spécialiste formé, dans l'environnement adéquat et selon les critères appropriés.

• Aucune conscience de soi ou de l'environnement.

• Pas de comportements intentionnels.

• Pas de compréhension ou d'expression significative.

Diagnostic différentiel

• Les personnes souffrant de handicaps sévères tout au long de leur vie, de déficiences intellectuelles graves et souvent de handicaps physiques sévères, ont une capacité limitée à réagir à leur environnement. Les soignants insistent sur le fait qu'elles communiquent et sont conscientes. Elles ne doivent pas être considérées comme végétatives.

• Le syndrome d'enfermement résulte généralement d'un accident vasculaire cérébral qui abolit le contrôle volontaire des mouvements sans affecter l'éveil ou la conscience. Ces patients sont pratiquement paralysés mais conscients et peuvent communiquer en bougeant les yeux ou les paupières.

• Le coma est un état d'inconscience dans lequel les yeux sont fermés et les cycles de sommeil et d'éveil absents. Le coma est généralement transitoire, durant des heures ou des jours, et un état végétatif est possible.

• La mort confirmée par le test de mort du tronc cérébral implique la perte irréversible de toutes les fonctions du tronc cérébral, de sorte que la respiration n'est pas spontanée et que la circulation est instable. Elle est suivie d'un arrêt cardiaque, généralement dans les heures ou les jours qui suivent, malgré les soins intensifs.

Confirmation du diagnostic

• Les causes d'erreur comprennent la confusion sur la signification des différentes définitions, l'observation inadéquate dans des circonstances sous-optimales, l'absence de consultation des personnes qui voient le plus le patient (en particulier les membres de la famille) et la difficulté inhérente à la détection des signes de conscience chez les patients présentant des déficiences perceptives et motrices majeures.³⁴

• Les patients doivent être transférés et pris en charge par des unités spécialisées dans le PDOC.

• Le patient doit être examiné par au moins deux médecins experts dans l'évaluation des troubles de la conscience. Ils doivent prendre en compte l'avis du personnel médical, des autres membres du personnel clinique, y compris les neuropsychologues cliniques, les ergothérapeutes et les physiothérapeutes, les soignants et les parents sur les réactions et les réponses du patient. Ils doivent effectuer leurs évaluations cliniques séparément et en consigner les détails dans les notes. Ils doivent tenir compte des examens effectués pour confirmer la cause de l'affection. La position physique du patient pouvant affecter sa réactivité, il peut être utile de l'évaluer dans plusieurs positions. Il peut être utile que le personnel infirmier et les proches soient présents lors de l'examen.

• Si le diagnostic est incertain, il ne doit pas être posé et le patient doit être réévalué à une date ultérieure. Il n'y a pas d'urgence.

• Des outils sont disponibles pour faciliter l'évaluation - par exemple, la matrice des traumatismes crâniens de Wessex.

• Une observation structurée peut aider à révéler des signes de conscience dans les cas douteux. Le principal élément à prendre en compte pour établir le diagnostic est de savoir si le patient peut être conscient dans une certaine mesure. Il est toujours important de demander l'avis du personnel infirmier, des parents et des soignants.

L'état végétatif permanent peut être diagnostiqué lorsque l'état végétatif est présent depuis plus de 6 mois en cas de lésion cérébrale anoxique ou métabolique et depuis plus d'un an en cas de lésion cérébrale traumatique. Le diagnostic d'un état permanent de conscience minimale est plus difficile mais devient plus probable après cinq ans d'un état de conscience minimale continu. L'utilisation du terme "permanent" signifie que la récupération est improbable. Ces états nécessitent une surveillance continue.

La British Medical Association (BMA), en plus des orientations susmentionnées, mentionne que les décisions d'interruption ou de refus de traitement ne doivent pas être prises tant que le patient n'est pas devenu insensible depuis plus de 12 mois.⁵

Gestion

• Les états de PDOC doivent être diagnostiqués avec soin et ne doivent pas être précipités. Pendant cette période de diagnostic, les patients doivent recevoir des soins médicaux complets - par exemple, une nutrition artificielle et une intervention chirurgicale si nécessaire.

• Les soins infirmiers sont importants pour éviter les complications.

• Les patients PDOC doivent faire l'objet d'un examen régulier de la douleur et de la dépression.

• Une alimentation adéquate nécessite souvent une sonde de gastrostomie endoscopique percutanée (PEG). Un bon soin de la peau, des exercices articulaires passifs pour minimiser les contractures, une aspiration si nécessaire pour éviter l'aspiration, une gestion attentive de la vessie et de l'intestin incontinents et une attention particulière à l'hygiène bucco-dentaire sont autant d'éléments nécessaires.

• Chez ceux qui reprennent conscience, un programme de neuroréhabilitation intensive précoce peut être bénéfique.⁶

• Les preuves sont actuellement insuffisantes pour justifier l'utilisation de médicaments (par exemple, les médicaments dopaminergiques) et les décisions doivent être basées sur l'intérêt supérieur du patient.

• La stimulation cérébrale profonde a été utilisée pour tenter de réveiller des patients dans un état végétatif ou de conscience minimale, mais sa valeur est incertaine.⁷

Prendre des décisions en matière de traitement

• Dans toutes les révisions de traitement, les décisions doivent être fondées sur "l'intérêt supérieur du patient". Toutefois, une bonne pratique consiste à impliquer les principaux membres de la famille, les soignants et le personnel qui interagit avec le patient au quotidien, ainsi que le médecin généraliste du patient.

• Documentation formelle de l'absence de capacité dans les notes médicales.

• Un défenseur indépendant de la capacité mentale est nécessaire s'il n'y a pas de membres de la famille ou d'aidants, ou s'ils ne sont pas jugés aptes (les raisons de cette dernière décision doivent être clairement documentées).

• Un examen formel doit avoir lieu, puis les implications doivent être discutées avec les proches et ceux-ci doivent avoir le temps d'examiner les implications, y compris la possibilité d'arrêter l'alimentation et l'hydratation artificielles. En Angleterre et au Pays de Galles, la décision doit être soumise à un tribunal. En Écosse, ce n'est pas obligatoire, mais il peut être prudent de le faire.

• La décision de retirer d'autres médicaments de maintien en vie, comme l'insuline pour le diabète, peut également devoir être soumise aux tribunaux car la situation juridique est incertaine, mais la décision de ne pas intervenir avec la réanimation cardio-pulmonaire, les antibiotiques, la dialyse ou l'insuline peut être prise cliniquement, dans l'intérêt supérieur du patient, après une discussion approfondie avec les personnes concernées.

• Lorsqu'il existe une directive préalable, celle-ci doit être respectée. Si ce n'est pas le cas, il faut s'efforcer d'établir quelles auraient pu être les opinions et les préférences du patient, afin de l'aider à prendre une décision dans son meilleur intérêt.

• Il est impossible d'être certain qu'un patient est totalement inconscient, même si les faits le suggèrent. Il est toujours raisonnable d'administrer une sédation lorsque l'hydratation et la nutrition sont supprimées, afin d'éliminer la possibilité de souffrir, même si elle est infime. Les normes habituelles des soins palliatifs doivent être respectées.

• Le guide se réfère aux adultes, mais il s'applique probablement aussi aux enfants plus âgés. La situation des enfants plus jeunes est plus difficile, tant sur le plan clinique que sur le plan émotionnel.

Pronostic

Le pronostic dépend de l'âge, de la cause sous-jacente et de la durée de l'état végétatif. Un peu plus de la moitié des personnes en état végétatif un mois après un traumatisme reprendront conscience. Pour d'autres causes, moins de 20 % des personnes en état végétatif après un mois récupéreront. Les chances de retrouver la conscience diminuent au fur et à mesure que le temps passe. Au-delà d'un an après un traumatisme, et au-delà de six mois dans les cas non traumatiques, les chances de reprendre conscience sont extrêmement faibles. Dans le très petit nombre de cas bien documentés, la récupération s'est généralement faite dans un état de handicap exceptionnellement grave.

S'occuper des aidants

Les patients atteints de PDOC peuvent se trouver dans une maison de retraite ou un hôpital. Les personnes qui les aiment auront d'énormes besoins émotionnels qu'elles pourront faire valoir auprès du médecin généraliste. Il est important de comprendre la nature de la maladie pour pouvoir l'expliquer et faire preuve d'empathie.

Futurs domaines de recherche

• D'autres techniques d'imagerie peuvent aider à déterminer comment la conscience est produite et régulée.⁸

• Il est également important de déterminer si les patients atteints de PDOC ressentent de la douleur, et l'imagerie fonctionnelle peut également être utile dans ce domaine.⁹

• Le rôle des autopsies dans la confirmation du diagnostic - à des fins épidémiologiques - est envisagé. Cela pourrait également permettre de mieux comprendre comment diagnostiquer la maladie à un stade plus précoce.⁵

• Certaines études ont fait état d'améliorations de courte durée de la conscience chez les patients atteints de PVS, avec la lévodopa ou le zolpidem, mais comme mentionné ci-dessus, les preuves sont insuffisantes et leur utilisation doit être basée sur l'intérêt supérieur du patient.¹⁰¹¹

• Des échelles d'évaluation améliorées pour examiner le degré de sensibilisation et déterminer les programmes de réadaptation appropriés...

Historique éthique et juridique de l'état végétatif persistant

• Le PVS a fait l'objet d'un examen minutieux de la part des médias et du public. Cela a commencé avec le cas de Tony Bland en 1992-1993, victime de la catastrophe footballistique de Hillsborough. La décision d'interrompre l'hydratation et la nutrition artificielles a été prise par la Chambre des Lords. Suite à cela, la BMA a recommandé qu'aucune décision de retrait ou d'interruption de thérapie ne soit prise au cours des 12 premiers mois.

• Le cas de Terri Schiavo aux États-Unis a également fait l'objet d'une grande attention médicale, éthique, juridique et politique. Le dilemme portait principalement sur la suppression de la nutrition et de l'hydratation artificielles. Les parents et le mari de Terri Schiavo n'étaient pas du même avis. L'affaire a duré sept ans devant les tribunaux. Elle a mis en évidence l'importance non seulement de traiter le patient, mais aussi de prendre en compte les besoins des soignants et de la famille.

Avec les progrès rapides de la technologie médicale, la capacité de maintenir en vie des patients souffrant de lésions cérébrales irréversibles s'améliorera. Nous aurons sans doute d'autres cas similaires à méditer et à débattre. Cependant, la question de savoir si les questions médicales, pathologiques, éthiques et juridiques seront un jour complètement résolues reste un mystère.