Dégénérescence maculaire

Qu'est-ce que la dégénérescence maculaire ?

La dégénérescence maculaire (également appelée dégénérescence maculaire liée à l'âge) survient lorsque les cellules de la macula - la zone centrale de la rétine - dégénèrent. La rétine est une couche sensible à la lumière qui tapisse l'intérieur de l'œil. Elle est composée de cellules sensibles à la lumière appelées bâtonnets et cônes. Voir Anatomie de l'œil pour plus d'informations.

Les lésions de la macula affectent la vision centrale, nécessaire pour lire, écrire, conduire, reconnaître les visages et effectuer d'autres tâches fines. Les lésions se produisent au niveau de la couche de cellules de la rétine appelée épithélium pigmentaire rétinien (EPR).

Le reste de la rétine est utilisé pour la vision périphérique, c'est-à-dire la vision "latérale" qui n'est pas focalisée. Par conséquent, sans macula, il est toujours possible de se déplacer, d'être conscient des objets et des personnes et d'être indépendant. Cependant, la perte de la vision centrale affecte gravement la vision normale.

La perte de vision due à la dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) peut survenir en quelques mois ou sur plusieurs années, en fonction du type et de la gravité de la maladie. Il existe deux types principaux de DMLA : la DMLA "humide" et la DMLA "sèche". La DMLA "humide" est la plus grave, mais elle est plus facile à traiter.

Symptômes de la dégénérescence maculaire

Symptômes précoces

Les principaux symptômes précoces sont les suivants

• Aggravation de la vision centrale malgré l'utilisation des lunettes habituelles.

• Besoin d'une lumière plus forte pour lire.

• Les mots d'un livre ou d'un journal deviennent flous.

• Les couleurs paraissent moins brillantes.

• Difficulté à reconnaître les visages et les expressions faciales.

La DMLA est indolore. Les symptômes de la DMLA sèche ne s'aggravent qu'au bout de 5 à 10 ans. Toutefois, la perte de vision grave due à la DMLA humide peut se développer plus rapidement.

Si la DMLA se développe dans un seul œil, la personne peut ne pas s'en rendre compte jusqu'à ce qu'elle soit assez avancée, car l'autre œil continuera à voir les choses normalement. Lorsque les deux yeux sont touchés, les symptômes deviennent beaucoup plus évidents.

Symptômes ultérieurs

Au fur et à mesure que la maladie s'aggrave, une "tache aveugle" se développe au milieu du champ visuel. Cette tache n'est pas toujours perceptible au départ. Cependant, elle tend à s'agrandir au fil du temps, à mesure que les bâtonnets et les cônes dégénèrent dans la macula.

L'un des premiers symptômes de la DMLA humide est la distorsion visuelle. Typiquement, les lignes droites apparaissent ondulées ou tordues. Par exemple, les lignes sur une feuille de papier millimétré ou les lignes entre les carreaux d'une salle de bains.

Des hallucinations visuelles(également appelées syndrome de Charles Bonnet) peuvent survenir en cas de DMLA sévère. Les personnes voient des images différentes, allant de simples motifs à des images plus détaillées - elles voient souvent des images complexes d'enfants ou d'animaux.

L'expérience peut être bouleversante, mais elle ne signifie pas que vous êtes en train de développer une maladie mentale grave. Si des hallucinations visuelles surviennent, elles s'atténuent généralement au bout de 18 mois.

La DMLA n'affecte pas la vision périphérique et n'entraîne donc pas une perte totale de la vision.

Les personnes âgées doivent en tout état de cause faire l'objet d'examens oculaires réguliers afin de vérifier si chaque œil est atteint d'une DMLA précoce (et de rechercher d'autres affections oculaires telles que le glaucome).

Quelle est la fréquence de la dégénérescence maculaire ?

La dégénérescence maculaire liée à l'âge ne se développe que chez les personnes âgées (il existe d'autres types rares de dégénérescence maculaire qui surviennent chez des personnes plus jeunes). La DMLA est la cause la plus fréquente de troubles graves de la vue (déficience visuelle) dans les pays développés. Elle est plus fréquente avec l'âge.

Elle est rare avant l'âge de 60 ans. Elle apparaît généralement dans un seul œil. Environ 5 personnes sur 100 âgées de plus de 65 ans et environ 12 personnes sur 100 âgées de plus de 80 ans sont atteintes d'une DMLA suffisamment grave pour entraîner une déficience visuelle sérieuse. Les femmes sont plus susceptibles que les hommes de développer une DMLA.

Les personnes de race blanche sont plus susceptibles de développer une DMLA que les personnes d'origine africaine ou asiatique. Elle est également plus fréquente chez les fumeurs, les personnes en surpoids et celles souffrant de maladies cardiovasculaires.

Dégénérescence maculaire sèche

Il s'agit de la forme la plus courante de dégénérescence maculaire, qui survient dans 9 cas sur 10. Dans ce type de dégénérescence, les cellules de l'EPR de la macula s'amincissent progressivement (elles s'atrophient) et dégénèrent. Cette couche de cellules est essentielle au fonctionnement des bâtonnets et des cônes qui, eux aussi, dégénèrent et meurent.

Dégénérescence maculaire humide

La DMLA humide peut également être appelée DMLA néovasculaire ou exsudative. Elle survient dans environ 1 cas sur 10. Dans la DMLA humide, outre la dégénérescence des cellules pigmentaires de la rétine, de nouveaux vaisseaux sanguins fragiles se développent à partir des minuscules vaisseaux sanguins de la choroïde dans la partie maculaire de la rétine.

Ces vaisseaux ont tendance à laisser s'écouler du sang et du liquide. Cela peut endommager les bâtonnets et les cônes et provoquer des cicatrices dans la macula, entraînant une perte de vision supplémentaire.

Si une personne est atteinte de DMLA humide (voir ci-dessous) dans un œil, le risque de développer une DMLA humide dans le deuxième œil est d'environ 1 sur 4.

Il existe plusieurs systèmes de classification de la DMLA. La DMLA sèche et humide peut être classée comme précoce, intermédiaire ou avancée, en fonction du degré d'atteinte de la macula.

6 cas de DMLA intermédiaire/avancée sur 10 sont dus à la DMLA humide. La DMLA humide et la DMLA sèche sont parfois classées comme précoces ou tardives, et la DMLA humide comme active ou inactive.

Causes de la dégénérescence maculaire

Chez les personnes atteintes de DMLA, les cellules de l'EPR cessent de fonctionner aussi bien avec l'âge. Elles ne parviennent plus à apporter suffisamment de nutriments aux bâtonnets et aux cônes et n'éliminent plus les déchets et les sous-produits.

En conséquence, de minuscules dépôts anormaux appelés drusen se développent sous la rétine. Avec le temps, les cellules pigmentaires de la rétine, ainsi que les bâtonnets et les cônes qui se trouvent à proximité, dégénèrent, cessent de fonctionner et meurent. Il s'agit de la forme sèche de la DMLA.

Dans la DMLA humide, de nouveaux vaisseaux sanguins se développent dans les couches de la rétine à partir de la choroïde. La raison pour laquelle cela se produit dans certains cas de DMLA n'est pas connue, bien que des déchets ou un manque d'oxygène puissent être en cause.

Facteurs de risque

Certains facteurs de risque augmentent le risque de développer une DMLA. Il s'agit notamment de

• Fumer du tabac.

• L'hypertension artérielle.

• Des antécédents familiaux de DMLA. (La DMLA n'est pas une maladie héréditaire à proprement parler. Toutefois, le risque de développer une DMLA est plus élevé si elle survient chez d'autres membres de la famille).

• Le soleil. Des études en laboratoire suggèrent que la rétine est endommagée par les rayons du soleil (UVA et UVB).

• Un très fort surpoids.

• Mauvaise alimentation.

• Être blanc.

Diagnostic de la dégénérescence maculaire

Si des symptômes évoquant la DMLA apparaissent, un médecin ou un opticien (optométriste) orientera le patient vers un spécialiste des yeux (ophtalmologiste). Cette consultation doit être effectuée d'urgence, au cas où le diagnostic serait celui d'une DMLA humide (qui peut s'aggraver rapidement, mais qui peut être traitée).

Le diagnostic de la dégénérescence maculaire repose généralement sur les éléments suivants :

Examen des yeux

La grille d'Amsler est un outil utilisé par les opticiens et les ophtalmologues pour détecter les problèmes de vision résultant d'une atteinte de la macula (partie centrale de la rétine) ou du nerf qui transmet ce que vous voyez au cerveau (nerf optique). En regardant une feuille de papier spéciale avec des lignes horizontales et verticales, si une partie des lignes est manquante ou déformée, la DMLA est une cause possible du problème visuel.

L'ophtalmologiste examine le fond de l'œil à l'aide d'un microscope à fente. Des photographies numériques de la rétine peuvent être prises. L'ophtalmologiste recherchera les changements typiques de la DMLA sèche et de la DMLA humide.

Tomographie par cohérence oculaire

Un autre test, appelé tomographie par cohérence oculaire, est de plus en plus utilisé. Il s'agit d'un test non invasif qui utilise des rayons lumineux spéciaux pour scanner la rétine. Il peut fournir des informations très détaillées sur la macula et montrer si elle est anormale. Ce test est utile en cas de doute sur la forme humide ou sèche de la DMLA et pour le suivi du traitement.

Angiographie à la fluorescéine

Si la DMLA humide est diagnostiquée ou suspectée, un test supplémentaire appelé angiographie à la fluorescéine peut être effectué. Pour ce test, un colorant est injecté dans une veine du bras. Ensuite, en regardant les yeux avec une loupe, l'ophtalmologiste peut voir où le colorant s'écoule dans la macula à partir des vaisseaux sanguins anormaux qui fuient. Cela peut donner une indication de la gravité de l'affection.

Traitement de la dégénérescence maculaire

Traitement de la DMLA sèche

Pour la DMLA sèche, plus courante, il n'existe pas encore de traitement spécifique. N'oubliez pas que dans ce type de DMLA, la perte visuelle tend à être progressive, sur une période de 5 à 10 ans environ, et que la vision périphérique ne sera pas perdue. Les systèmes de lentilles intraoculaires (voir ci-dessous) sont un développement récent qui pourrait offrir un espoir pour la DMLA avancée.

Traitement de la DMLA humide

Dans le cas de la DMLA humide, moins courante, un traitement appelé facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (anti-VEGF) peut stopper ou retarder la progression de la perte de vision.

Le VEGF est une substance chimique qui participe à la formation de nouveaux vaisseaux sanguins dans la macula chez les personnes atteintes de DMLA humide. En bloquant l'action de cette substance chimique, le médicament aide à prévenir la progression de la maladie et peut partiellement l'inverser.

Les médicaments anti-VEGF comprennent

• Ranibizumab.

• Pegaptanib.

• Aflibercept.

• Faricimab.

Un autre médicament appelé bevacizumab n'est pas autorisé pour le traitement de la DMLA, mais il est moins cher et semble tout aussi efficace.

Les médicaments anti-VEGF sont injectés à l'aide d'une fine aiguille directement dans le globe oculaire. Les injections sont généralement nécessaires toutes les quatre semaines pendant une période pouvant aller jusqu'à deux ans. Des critères très précis ont été définis par le National Institute for Health and Care Excellence (NICE) pour déterminer quels patients sont éligibles au traitement.

Les injections d'anti-VEGF améliorent la vision chez environ une personne traitée sur trois. Cependant, chez la plupart des personnes, le traitement maintiendra la vision et empêchera l'aggravation de la maladie. Environ une personne traitée sur dix ne réagira pas du tout.

Systèmes de lentilles intraoculaires

Cette approche pourrait éventuellement bénéficier aux patients atteints de DMLA en phase terminale, quel que soit le type de DMLA.

Une série de lentilles (ou un télescope miniature) est utilisée pour dévier l'image visuelle centrale de la macula malade vers une partie fonctionnelle de la rétine. Les lentilles focalisent et agrandissent l'image centrale dans cette nouvelle zone non endommagée.

Le cerveau semble capable de s'adapter à l'utilisation de la partie saine de la rétine pour visualiser les images centrales. Les patients ont généralement besoin d'une rééducation visuelle.

Dans les études menées jusqu'à présent, plus de deux tiers des patients voient leur vision s'améliorer de manière significative. Cependant, les complications peuvent être graves :

• Augmentation de la pression dans les yeux.

• Formation de buée sur les nouvelles lentilles ou sur la cornée.

• Dommages à l'œil lui-même.

Le NICE recommande que l'implantation d'un système de lentilles miniatures puisse améliorer la vision et la qualité de vie à court terme. Cependant, il n'y a pas suffisamment de preuves de la sécurité à court terme ou du bénéfice et de la sécurité à long terme. Par conséquent, le NICE recommande que la procédure ne soit utilisée qu'avec des dispositions spéciales en matière de gouvernance clinique, de consentement et d'audit ou de recherche.

Traitements plus anciens

Les anciens traitements de la DMLA humide sont moins efficaces que les injections d'anti-VEGF. Il s'agit notamment du traitement au laser (qui est difficile à proximité de la macula, car il provoque des cicatrices et une perte de vision) et de la thérapie photodynamique.

Dans la thérapie photodynamique, un médicament appelé vertéporfine est injecté dans une veine et se lie aux vaisseaux sanguins anormaux nouvellement formés dans la macula, ce qui permet de les cibler à l'aide d'un type de laser. Ce traitement n'a pas fonctionné dans tous les cas, bien que le taux de réussite dans la prévention de la progression ait été bon.

Les services de réadaptation et de basse vision sont proposés par les services ophtalmologiques des hôpitaux et des informations peuvent être obtenues auprès de la Macular Society et du Royal National Institute of Blind People (RNIB).

Le régime alimentaire joue-t-il un rôle dans la dégénérescence maculaire ?

Qu'il existe ou non un traitement permettant d'empêcher la progression de la maladie, voire de l'inverser, il est important d'optimiser la vue dont on dispose.

Certains groupes de personnes atteintes de DMLA peuvent bénéficier de suppléments de vitamines et de minéraux. Ces suppléments peuvent ralentir la progression de la DMLA. On pense qu'ils sont particulièrement bénéfiques pour les personnes atteintes de DMLA de stade intermédiaire ou avancé.

Une combinaison de vitamines et de minéraux à haute dose, appelée AREDS2, a été testée et s'est révélée très efficace. Ces vitamines et minéraux sont les suivants

• 500 mg de vitamine C.

• 400 UI de vitamine E.

• 10 mg de lutéine.

• 2 mg de zéaxanthine.

• 25 mg de zinc.

• 2 mg de cuivre.

Des doses élevées de vitamines et de minéraux peuvent entraîner des effets secondaires chez certaines personnes. La vitamine E a été associée à un risque accru d'insuffisance cardiaque chez les personnes souffrant de diabète ou d'une maladie des vaisseaux sanguins (vasculaire). Le zinc peut augmenter le risque de développer des problèmes de vessie et de reins.

En raison de ces problèmes potentiels, il ne faut pas commencer à prendre ces compléments avant d'avoir obtenu l'avis d'un médecin généraliste ou d'un spécialiste des yeux (ophtalmologue).

Aide pratique pour la dégénérescence maculaire

Lorsque la vision devient faible, il est courant d'être orienté (par son ophtalmologiste) vers un centre de traitement de la basse vision. Le personnel de ce centre fournit une aide pratique et des conseils sur la manière de faire face à une mauvaise vision et/ou à une détérioration de la vision.

Il peut s'agir de lentilles grossissantes, de livres en gros caractères et de lampes lumineuses qui peuvent aider à la lecture. Les gadgets non optiques, tels que les montres parlantes et les aides culinaires, peuvent être utiles lorsque la vision est limitée.

Il peut être utile d'être enregistré comme malvoyant ou malvoyant grave. Un ophtalmologiste peut remplir un "certificat de déficience visuelle" et une personne peut alors avoir droit à certaines prestations.

Que puis-je faire d'autre ?

• Pour les fumeurs, essayez d'arrêter. Le tabagisme est un facteur de risque pour de nombreuses maladies, dont la DMLA. Le NHS peut fournir de l'aide, du soutien et des médicaments pour aider à arrêter de fumer.

• Adopter un régime alimentaire sain et équilibré pour s'assurer d'un apport suffisant en vitamines susceptibles d'aider à lutter contre la DMLA.

• Rester en sécurité au volant. Une personne enregistrée comme ayant une déficience visuelle ne doit pas conduire et doit en informer la Driver and Vehicle Licensing Agency (DVLA). En cas de doute, il est essentiel de consulter un ophtalmologiste ou de contacter la DVLA pour obtenir des conseils.

• Examens réguliers de la vue. Un examen de la vue permet souvent de déceler les premiers signes d'une affection oculaire avant qu'une altération de la vision ne se produise. Un opticien (optométriste) peut indiquer à quelle fréquence un examen de la vue est nécessaire, en fonction de l'état de santé général, de l'âge, des antécédents familiaux et d'autres conditions médicales. La détection précoce des problèmes permet souvent un traitement plus efficace.

Le Dr Mary Lowth est l'auteur ou l'auteur original de cette brochure.